Chordom trvá pouze 1% ve struktuře novotvarů skeletu. Nádor se vyskytuje s pravděpodobností 1 až 3 případy ročně na 1 000 000 obyvatel. Vyskytuje se převážně u mužů starších 40 let. Problémy v diagnostice a léčbě jsou spojeny s umístěním a nedostatkem informací o původu tohoto nádoru.

Co je to chordoma?

Symptomy a projevy chordomu

Chordoma (Chordoma) je vzácný primární maligní nádor kostí, který pochází z notochordu. Notohorda je buněčná šňůra nebo dočasná kostra, která je přítomna v embryu. V průběhu času se místo toho tvoří páteř, ale u některých lidí zůstává notochord částečně. Chordoma se vyvíjí z jeho buněk.

Je lokalizován:

• v 50% případů coccygeo-sakrální páteře (zejména u lidí ve věku 40-60 let);
• v 35% případů v týlní oblasti lebky (u mladých lidí ve věku od 20 do 40 let).

Zbývajících 15% spadá na jiné části páteře.

Tento typ onkologie kostní tkáně je charakterizován pomalým růstem a byl by považován za neškodný, pokud by to nemělo negativní vliv, který má vzdělání na míchu nebo mozek (v závislosti na lokalitě). Jak to roste, to komprimuje to, stejně jako místní nervy a krevní cévy. Onkologie základny lebky zasahuje do její hloubky, do oční dráhy nebo do nosohltanu, ovlivňuje jejich funkčnost a vede k různým komplikacím.

Typy chordomů

Existují takové typy maligních chordom:

• běžné nebo klasické (cca 70%). Obvykle má podobu uzlu, venku obklopeného kapslí. Růst - infiltrování. Buňky - polymorfní, různých velikostí. Charakterizovaný velkým počtem cév umístěných ve stromatu. Na řezu vidíte, že nádor je laločnatý, šedavý nebo nažloutlý. Existují ohniska nekrózy a krvácení. Klasický chordom má 3 stupně diferenciace: vysoká, střední a nízká;
• chondroid (25%). Má příznivější výhled. Vyskytuje se častěji u žen. Histologická analýza ukazuje chondroidní zóny různých velikostí. Jejich buňky jsou prodloužené, s bledou vakuovou cytoplazmou. Okolní tkáň připomíná chrupavku;
• dediferencované (3-5%). Tyto formace zahrnují prvky klasického chordomu a maligního kostního sarkomu nebo fibrózního histocytomu. Diferiferencované tumory jsou nejrychleji rostoucí. Metastázy tvoří mnohem dříve. Jsou distribuovány v regionálních lymfatických uzlinách a pak - v plicích, játrech, dalších orgánech.

Příčiny chordomu

Příčiny chordomu nejsou známy. Pravděpodobně může být výskyt rakoviny kostí ovlivněn genetickými abnormalitami, stejně jako expozicí záření.

Možné rizikové faktory jsou také:

• špatná ekologie;
• práce v nebezpečné výrobě;
• chemické účinky;
• špatné návyky (kouření tabáku, alkoholismus);
• sedavý způsob života.

Problémy páteře se obvykle vyskytují na pozadí těžké fyzické námahy, vzpírání nebo po úrazech.

Symptomy a projevy chordomu

Makroskopicky je nádor uzlem, který je pokryt tlustou kapslí. V řezu je nádor šedavě bílé barvy s přítomností center nekrózy. Mikroskopicky je nádor polymorfní, jeho buňky mají různou velikost a tvar. Připomínají vesikuly s malými hypochromními jádry a velké vakuoly v cytoplazmě.

První příznaky spinální chordomy se neobjeví okamžitě, ale až po určité době. To je způsobeno pomalou rychlostí růstu. Chordoma sacrum se projevuje ve formě bolesti v dolní části zad a komprese míchy vede k různým dysfunkcím: může to být necitlivost, svalová paréza nebo paralýza končetin, abnormality v orgánech pánve, střevech, sexuální dysfunkci atd.

Známky chordomu lebky (to je také nazýváno lebeční) mohou být viděny v časných stádiích. Protože prostor v tomto orgánu je omezený, i malé struktury vedou k výskytu symptomů mozku. Nejběžnější z nich je bolest hlavy. Méně časté jsou poruchy řeči, vidění, sluchu, problémy s motorickou koordinací, ztráta reflexů, ataxie, nucená poloha hlavy, krk a bolest v krku.

S porážkou zrakových nervů se vyvíjí zrakové postižení (snížená ostrost zraku, ztráta částí zorného pole, dvojité vidění, strabismus, nystagmus atd.). Pokud je postižen okulomotorický nerv, pak je možná odchylka žáka, a pokud je trigeminální nerv, je možná hypestézie na obličeji. V závažných případech dochází k tetraparéze a hemiparéze.

Příznaky chordomu závisí na místě a stupni komprese mozku. Běžné příznaky všech zhoubných nádorů jsou slabost, konstantní únava a ospalost, ztráta chuti k jídlu a hmotnost. Pro všechny, dokonce i malé na první pohled, příznaky, je lepší být testován na klinice. Koneckonců, čím dříve se rakovina odhalí, tím snadněji se s ní zachází a čím příznivější je prognóza.

Diagnóza onemocnění

Lékař nejprve provádí externí vyšetření a shromažďuje údaje o anamnéze. Pro odhalení charakteristických znaků je nutné absolvovat sérii neurologických testů (koordinační testy, reflexní testy, testy citlivosti atd.). Kombinace určitých symptokomplexů dává lékaři důvod předpokládat přítomnost nádoru v určitém oddělení.

Pro potvrzení diagnózy "chordomu" používejte metody jako radiografie, počítačová tomografie, magnetická rezonance.

Prvním typem výzkumu, který musí projít diagnózou, je radiografie. Charakteristickým obrazem akordu je patologicky úplné zničení kosti. Může se vyskytnout i kostní složka. S expanzivním růstem nádor vede ke zvýšení sakrum.

Pro získání přesných informací o velikosti a umístění novotvaru se používají metody výpočtu a magnetické rezonance (CT a MRI). Základem CT je metoda rentgenového záření v různých projekcích se současným skenováním. Výsledkem tomografie se stává 2 nebo 3-rozměrný obraz. CT poskytuje přesné údaje o nádoru, včetně jeho hustoty a stupně invaze do okolních tkání. MRI pro zobrazovací kosti aplikuje vlastnosti nukleární magnetické rezonance. Je vhodnější pro diagnostiku tumoru lebky, protože umožňuje vidět jeho vztah k mozku, cévám a nervům.

Pro stanovení histologického typu nádoru se provede biopsie.

Další diagnostické metody pro chordom základny lebky jsou:

• angiografie (studium mozkových cév);
• encefalografie (měření aktivity mozku).

Diferenciální diagnostika chordomu je prováděna s chondrosarkomem, protože jejich symptomy jsou podobné. Kraniální nádory jsou podobné meningiomům. Chordom se liší od chondrosarkomu svým charakteristickým umístěním v sakrokoccygálním oddělení a v základně lebky a od meningiomu fuzzy kostními konturami a hyperostózou.

Ošetření chordomem

Hlavními metodami léčby chordomu jsou operace a radiační terapie. Konají se ve specializovaných neurochirurgických centrech. Nejlepší výsledky jsou dány úplným odstraněním nádoru ve zdravé tkáni. Chordomová resekce způsobuje potíže v důsledku jejího umístění v těžko přístupných a životně důležitých odděleních. Nejlepší taktika chirurgických zákroků na rakovinu kostí lebky nebyla plně prokázána. Někteří obhajují transcranial přístup během operace (s otevřením lebky), jiní obhajují extradural. Transorální a transnasální odstranění chordomu je považováno za šetrnější a účinnější.

Pro tyto operace se používá endoskopické vybavení a zobrazovací zařízení, které snižuje riziko komplikací. Obecně je úmrtnost po operaci 5%. Ve vzácných případech je možné nádor zcela odstranit, ale i částečné odstranění chordomu snižuje příznaky komprese mozku a zlepšuje stav pacienta. Je možné provést postupnou chirurgickou léčbu (několik operací v intervalu 2-4 týdnů).

Vzhledem k tomu, že celková a subtotální operace je prováděna ve 40-78% případů, je doplněna průběhem ozařování. Radiační terapie chordomu má různé ukazatele. Na jedné straně je tento typ rakoviny považován za rezistentní k tomuto typu léčby. Při ozáření hlavy je obecně nebezpečné používat velké dávky a malé nebudou účinné. Výsledky výzkumu naopak ukazují, že míra přežití u pacientů, kteří podstoupili pouze chirurgickou léčbu, je nižší než v kombinaci s radiační terapií. Ozařování pomáhá snížit velikost zbytkového nádoru a zabraňuje rozvoji metastáz. Ozařování lze předepsat před a po operaci.

Tradiční radiační terapie s chordomy dává velmi špatné výsledky, proto by měla být upřednostněna stereotaktická fotonová technika. Celková celková dávka záření by měla být nejméně 70 Gy.

Léčba chordomem sacrum může být prováděna pomocí stereotaktické radiochirurgie (Gamma Knife, Cyber ​​Knife). Zahrnuje jednorázovou expozici vysoké dávce záření, ze které rakovinné buňky umírají. Paprsek pod kontrolou CT zařízení je odeslán přímo do postižené oblasti bez ovlivnění zdravé tkáně. Pro takovou operaci není nutný chirurgický řez. Další výhodou je bezbolestnost a nízká pravděpodobnost komplikací. Někdy je vyžadována opakovaná expozice. Účinnost léčby gama nožem je vyšší než u konvenční resekce, ale tento postup je drahý a není dostupný pro každého.

Stojí za zmínku! Chemoterapie pro chordomy se nepoužívá.

Po léčbě by měl pacient podstoupit každé 3 až 6 měsíců MRI nebo CT.

Při léčbě chordomu existuje jen velmi málo publikací. Současně jsou v nich vyšetřovány případy ne více než 100 pacientů. Toto množství informací neumožňuje vytvořit jednotný systém pro léčbu lidí s touto patologií. Proto v každém jednotlivém případě lékař používá svůj přístup.

Důsledky: recidiva a metastázy

Domácnosti jen zřídka pokračují ve svém růstu i po léčbě. Čím více buněk zbývá z nádoru, tím vyšší je pravděpodobnost recidivy. Podle statistik pozoruje progresi onemocnění 25% pacientů. Rekurentní rakovina je léčena opakovaným odstraněním.

Frekvence metastázového akordu je až 40% a častěji nádor metastázuje. Metastázy se obvykle nacházejí v plicích, játrech, kostech. Vzácně - slezina, slinivka, močový měchýř, kůže. Tento typ rakoviny může metastazovat do lymfatických uzlin, cév a mozkomíšního moku.

U kraniálních chordomů nebylo pozorováno šíření v rámci chirurgického přístupu jen zřídka, při opakovaných operacích se zvyšuje riziko komplikací a úmrtí. Komplikace zahrnují neurologický deficit, zvýšený bulbarický syndrom a duševní poruchy, poškození lebečního nervu, hydrocefalus, ischemii, meningitidu, intrakraniální hematom. Neurologické abnormality jsou v mnoha případech nevratné.

Prognóza života u chordomu

Vzhledem k nemožnosti provádět radikální operaci nedochází u pacientů s chordomem k úplnému vyléčení, takže téměř všechny metody léčby jsou paliativní. Přesto je průměr 62% (přežití 5 let) a až 47% (10 let).

Prognóza chordoidů závisí na:

• jeho počáteční velikost (vyšší u malých nádorů od 2 do 4 cm);
• stupně diferenciace.

Průměrná délka života u nízkoúrovňové formy onemocnění je nejnižší; Chordom základny lebky má horší prognózu než chordom páteře.

Prevence nemocí

Profylaxe akordu je ve skutečnosti nemožná, protože příčiny nemoci nejsou přesně známy.

Chordoma

Chordoma je vzácný novotvar, pravděpodobně odvozený ze zbytků akordů. V současné době je častěji považován za maligní. Vyskytuje se v blízkosti páteře, může být umístěna na jakékoli úrovni, od kostry k základně lebky. Obvykle se vyvíjí v sakrokokokové nebo okcipitální-bazilární části lebky. Symptomy chordomu jsou určeny lokalizací nádoru a stupněm poškození různých nervů. Možná bolest, paréza, poruchy citlivosti a poruchy pánevních orgánů. Diagnóza je založena na datech neurologického vyšetření, radiografie, CT, MRI a biopsie. Léčba - chirurgie, radiační terapie.

Chordoma

Chordoma - nádor různého stupně malignity, pravděpodobně vyplývající z embryonálního prekurzoru páteře. Vždy se nachází v blízkosti páteře. To je obvykle lokalizováno v oblasti sacrum nebo základu lebky, ale to může také ovlivnit jiné části. Může se objevit v každém věku. Chordom v oblasti základny lebky je častěji diagnostikován ve věku 20-40 let, nádorů sakrální sekce - ve věku 40-60 let. Muži trpí dvakrát častěji než ženy. Příčiny a predisponující faktory ovlivňující pravděpodobnost vzniku onkologického procesu zůstávají nejasné. Prevalence onemocnění je 1 až 3 nové případy chordomu ročně na 1 milion obyvatel. Léčbu provádějí odborníci v oboru onkologie, neurologie a vertebrologie.

Patologická anatomie chordomu

Problém malignity nádoru zůstává kontroverzní. Někteří výzkumníci rozlišují benigní a maligní formy chordos, jiní považují tyto tumory za relativně benigní vzhledem k jejich pomalému růstu a vzácným metastázám. Nicméně, kvůli vysoké náchylnosti k opakování a velkému množství nepříznivých výsledků, moderní specialisté inklinují zvažovat chordoma jako maligní proces.

Chordoma je měkký jediný uzel, pokrytý dobře definovanou kapslí. V případě maligního průběhu je enkapsulace slabá. Novotvar má lalokovou strukturu, na řezu je chordom průsvitný, světle šedý, oblasti nekrózy jsou viditelné v tkáni. Mikroskopie odhaluje polymorfismus buněk. Buněčná jádra jsou malá, hyperchromní. V buňkách jsou vidět velké vakuoly. V maligních chordomech jsou detekovány buněčné anaplasie a atypické postavy mitózy.

Příznaky chordomu

Symptomy závisí na umístění, velikosti a směru růstu nádoru. V klinickém obraze se obvykle projevují známky poškození některých nervů. Chordoma, umístěná v základně lebky, se může rozšířit do oblasti tureckého sedla, hluboko do lebky, směrem k nosohltanu nebo oběžné dráze. Při kompresi hypofýzy může dojít k hormonálním poruchám. Charakteristické bulbarové poruchy vyplývající z porážky vagu, hypoglosálního a glossofaryngeálního nervu.

U pacientů s chordomem základny lebky může být detekována dysartrie, poruchy polykání a změny hlasu (slabost, nosní dutina) až afonie. U běžných chordomů jsou pozorovány poruchy dýchání a srdečního rytmu v důsledku postižení dýchacích a kardiovaskulárních center umístěných v medulle. Možné poškození zraku v důsledku komprese zrakového nervu. Jak se proces šíří, může být pozorováno klíčení orbity nebo nosohltanu.

Chordoma sacrum se může rozšířit jak povrchně, tak ve směru břišní dutiny nebo malé pánve. Při stlačení míchy a nervových kořenů dochází k bolesti, slabosti dolních končetin, poruchám citlivosti a pohybu, paréze a poruchám pánevních orgánů. Když se chordom nachází v atypickém místě (v oblasti krční, hrudní nebo bederní páteře), jsou pozorovány bolesti a neurologické poruchy odpovídající úrovni léze.

Při maligním průběhu je pozorován rychlý růst novotvaru. Chordoma klíčí obratle nebo kosti lebky, metastázuje do regionálních lymfatických uzlin, jater a plic. V pozdějších stadiích je odhalen model intoxikace rakovinou. Pacienti s chordomem ztrácejí váhu a chuť k jídlu, cítí neustálou slabost. Jsou pozorovány výkyvy nálad, depresivní poruchy, anémie a hypertermie. S metastázami v plicích dochází ke zkrácení dechu a vykašlávání krve s metastázami do jater - hepatomegalií, žloutenkou a ascites.

Diagnostika chordomu

Diagnóza odhaluje s přihlédnutím k historii, stížnostem pacienta, údajům o celkovém a neurologickém vyšetření a výsledcích vyšetření. Pacientům s podezřením na chordom je předepsána radiografie lebky nebo radiografie sakrokocytární páteře (v závislosti na umístění tumoru). Rentgenové snímky ukazují velké oblasti destrukce kostí. Někdy, v oblasti kostního defektu, lze vidět tenké příčky rozdělující dutinu do několika komor. Když se chordom nachází v sakrální oblasti, je detekován nárůst anteroposteriorní velikosti sakrum. S lokalizací nádoru v oblasti lebky je zaznamenána resorpce sfenoidní kosti.

Pro přesnější stanovení velikosti, struktury a prevalence chordomu, CT mozku, MRI mozku, CT páteře a MRI páteře jsou předepsány. Angiografie se používá k určení vaskulárního postižení. Konečná diagnóza chordomu je stanovena na základě biopsie a následného histologického vyšetření vzorku tkáně. Materiál se odebírá pod rentgenovou kontrolou. Stav regionálních lymfatických uzlin je vyhodnocen na základě ultrazvukových dat postižené oblasti. Pro detekci plicních metastáz se provádí rentgenové vyšetření hrudníku a CT plic a pro detekci sekundárních ložisek v játrech, CT CT břišní dutiny a MRI jater.

Pro posouzení celkového stavu těla jsou pacientům s chordomem předepsány kompletní krevní obraz, vyšetření moči a biochemický krevní test. Během předoperační přípravy se stanoví krevní skupina a Rh faktor. V přítomnosti somatické patologie je pacient poslán ke konzultaci s lékaři příslušného profilu (kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog atd.). Diferenciální diagnostika chordomu se provádí s novotvarem míchy a mozku, sakrálním chondrosarkomem, stejně jako nádory ženských pohlavních orgánů a rakoviny tlustého střeva, které se šíří do oblasti páteře.

Léčba a prognóza chordomu

Hlavní metodou léčby chordomů je chirurgický zákrok. Vzhledem k umístění a růstu nádoru je odstranění radikálů možné pouze u malé části pacientů. S možností radikální operace se provádí kompletní resekce chordomu společně s tobolkou. V ostatních případech se provádí paliativní chirurgie. Částečná excize chordomu může snížit kompresi nervových struktur a výrazně zlepšit kvalitu života pacientů.

Radiační léčba chordomů je neúčinná, nicméně vzhledem k velkým technickým obtížím při provádění chirurgického zákroku je tato metoda v procesu paliativní terapie často nezbytná. Radioterapie zajišťuje snížení intenzity bolesti a určité snížení velikosti chordomu. Ozařování se provádí rentgenovým přístrojem nebo gama jednotkou. Spolu s tradičními metodami radiační terapie se používá stereotaktická chirurgie, při které se provádí cílený dopad tenkých paprsků paprsků gama na oblast chordomu. Chemoterapie v léčbě této patologie se nepoužívá z důvodu odolnosti nádoru vůči působení chemoterapie. Vzhledem k časté recidivě mnoha pacientů je nutná opakovaná operace a průběh radiační terapie.

Prognóza chordomů je dána úrovní malignity novotvaru, prevalencí onkologického procesu a úspěšností prvního chirurgického zákroku. Průměrné pětileté přežití u maligních forem chordomu je asi 30%, průměrná délka života pacientů trpících touto patologií je 5 až 10 let. Za opakovaný nepříznivý příznak se považuje recidiva chordomu.

Chordoma: Symptomy a léčba

Chordoma - hlavní příznaky:

• Bolesti hlavy
• Nízká bolest zad
• Necitlivost nohou
• Závratě
• Ztráta chuti k jídlu
• Koordinace pohybu
• Porucha sluchu
• Malaise
• Rozmazané vidění
• Bolest v postižené oblasti
• Obtížné polykání
• Porucha pachu
• Problémy střev
• Narušení gastrointestinálního traktu
• Erektilní dysfunkce
• Paralýza končetin
• Narušení urogenitálního systému
• Špatná práce hlasivek

Chordom odkazuje na benigní novotvary a objevuje se ze zbytků akordu embrya. Obvykle se nádor tvoří na základně lebky (40% případů) a v oblasti křížení. Pro tento novotvar i pro jiné benigní je charakteristický pomalý růst. Ze všech útvarů centrální nervové soustavy, frekvence chordomu - 1%.

Navzdory pomalému rozvoji nemoci může zničit okolní tkáně, orgány, kosti a dokonce metastázovat. Tato choroba se u dětí vyskytuje jen zřídka, nejčastěji se lidé s patologií stávají lidmi zralého věku. U mužů se častěji vyskytuje chordoma sacrum.

Navzdory skutečnosti, že histologie tento neoplasmus odkazuje na benigní nádory, často vede ke všem druhům komplikací a bohužel jsou velmi často pozorovány recidivy onemocnění. V naší době však lékaři považují nádor za zhoubný právě kvůli vysokému procentu relapsu.

Chordoma je měkká jednoduchá uzlina, která je umístěna uvnitř výrazné kapsle. Na úseku je formace napůl průhledná, se šedavým odstínem, jsou zobrazeny oblasti nekrózy v jejích tkáních, má lalokovou strukturu. Jádra buněk jsou spíše malá. V buňkách jsou zobrazeny velké vakuoly.

Prognóza po vyléčení nemoci není stabilní, protože onemocnění se může vyskytovat v různých formách. Podle Mezinárodní klasifikace nemocí (ICD-10) má chordom kód C 71.

Etiologie

V současné době odborníci nedokázali zjistit příčinu vzniku chordomu.

Možné příčiny mohou být:

• těsný kontakt s toxickými látkami a chemikáliemi;
• sedavý způsob života;
• znečištěné životní prostředí;
• vystavení HIV a hepatitidě B;
• nezdravá strava;
• špatné návyky, jako je nikotin, alkohol a drogová závislost.

Kontakt s příbuznými s rakovinou jako příčinou vývoje nebyl potvrzen. Existuje předpoklad, že vývoj patologie je vyvolán ozářením.

Klasifikace

Existují následující typy zhoubných nádorů:

• časté (vyskytují se u 70% pacientů);
• chondroid (vyskytuje se u 25% pacientů);
• dediferencované (vyskytuje se u 5% pacientů).

Obyčejný má formu uzlu v pouzdru kapsle. Její buňky jsou různých velikostí, ve stromatu je zobrazen velký počet cév. Na části je nádor lobulární se šedivým odstínem. Na místech je zobrazena nekróza, krvácení.

Obyčejný chordom má 3 stupně diferenciace:

U žen je častěji pozorován chondroidní chordom a během histologického vyšetření jsou také pozorovány chondroidní zóny různých velikostí. Buňky podlouhlé, s cytoplazmou bledého odstínu. Tkáň, která obklopuje nádor, se podobá chrupavce ve struktuře.

Za nejrychleji rostoucí je považován diferencovaný nádor, který zahrnuje prvky normálního tumoru a maligního sarkomu, rychle se šíří metastázy a postihuje sousední orgány rychlostí blesku.

Také vzdělání je klasifikováno v závislosti na lokalitě:

• chordom základny lebky;
• sacrum;
• akutní mícha;
• mozek;
• nosohltanu.

Stanovení typu nádoru se provádí diagnózou.

Symptomatologie

Vzhledem k pomalému růstu chordomu se symptomy neobjeví okamžitě, ale v závislosti na jeho růstu a poškození sousedních orgánů. Symptomy jsou různé v závislosti na tom, v jakém těle osoby je nádor.

Příznaky mozkové chordomy:

• bolesti hlavy, migrény;
• nedostatek koordinace pohybů;
• obtížné polykání;
• zrakové postižení;
• sluchové postižení;
• porušení zápachu;
• závratě;
• špatný výkon hlasivek.

Příznaky akordu kopula-sakrální oblasti:

• porušení urogenitálního systému;
• poruchy gastrointestinálního traktu;
• necitlivost dolních končetin;
• bolest v místě lokalizace neoplasmu.

Příznaky spinální chordomy:

• porucha erektilní funkce (u mužského pohlaví);
• bederní bolest;
• porucha střev;
• ochrnutí končetin;

Obecné příznaky na různých místech:

• nedostatek chuti k jídlu;
• obecná malátnost.

V poslední fázi onemocnění nádor začíná metastázovat, což vede k destrukci vnitřních orgánů a kostní tkáně. Lze léčit vzácné případy onemocnění v kritickém stádiu, častěji je pozorována smrt pacienta.

Diagnostika

Odborník musí nutně:

• zjistit stížnosti pacientů;
• vzít anamnézu;
• provést důkladné vyšetření pacienta.

Další studie předepsané lékařem pro potvrzení diagnózy:

• Rentgenové vyšetření - jasně ukazuje místa postižená nádorem;
• angiografie - určuje, zda jsou v nádoru zahrnuty cévy;
• biopsie - můžete určit histologickou strukturu nádoru;
• ultrazvuk - popis stavu lokálních lymfatických uzlin;
• počítačová tomografie - stanovení metastáz;
• Zobrazování magnetickou rezonancí - určuje přítomnost léze v játrech.

Podle výsledků diagnózy bude stanovena léčebná taktika.

Léčba

Konzervativní léčba zpravidla nemá vysoké procento účinnosti, proto se používají následující terapie:

• chemoterapie;
• radiační terapie;
• chirurgického zákroku.

Chemoterapie je vzácně předepisována jako léčba, protože růst není citlivý na cytotoxická léčiva. Tento způsob léčby je nejčastěji předepisován v případech, kdy se nádor metastazoval. Pacienti s přítomností nádoru trpí chemoterapií a musí být vždy pod dohledem lékaře.

Chirurgický zákrok je nejúčinnějším způsobem léčby chordoby, protože úplné odstranění nádoru spolu s kapsulárním prostředím přispívá k uzdravení pacienta. Na základě lokalizace nádoru se chirurgická léčba provádí tradiční metodou nebo formou laparoskopie.

Radiační terapie se ve většině případů používá jako důsledek chirurgické léčby. Pokud je před operací předepsána radiační terapie, nádor se zmenší a její stav se ustálí. Pokud je předepsán v pooperačním období, přispěje k destrukci nádorových buněk, což umožní kvalitativně zabránit opakování onemocnění.

V současné době byly vyvinuty nejnovější metody zpracování rádiových vln, které ovlivňují tvorbu gama záření s tenkým paprskem. „Cyber ​​Knife“ a „Novalis“ jsou roboti, přístroje pro stereotaktickou terapii, které jsou díky speciálně vyvinutému programu schopny nezávisle optimalizovat dávku a úhel záření pro každého pacienta. Operace tohoto druhu nevyžadují anestezii, protože nezpůsobují bolest a jejich trvání je až 20 minut.

Další prognóza po vyléčení je nestabilní, protože závisí na stupni onemocnění. V případě agresivní formy patologie byla pozorována až 30% míra přežití po dobu pěti let. Pokud má nemoc mírnější formu, prognóza průměrné délky života po operaci je v průměru pět až deset let. Samozřejmě je také důležité, jak dobře byla operace prováděna na excizi. Je nutné obrátit se na zkušené odborníky v této oblasti, abyste získali co nejefektivnější léčbu.

Pokud si myslíte, že máte Hordoma a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám mohou pomoci lékaři: terapeut, onkolog, chirurg.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Lordosis se nazývá zakřivení krční a bederní páteře, ve které je vydutí směřováno dopředu. Tato anatomická vlastnost může mít fyziologický a patologický charakter. Fyziologická lordóza je přirozený jev, který zajišťuje plný provoz celého pohybového aparátu, patologický je závažným zdravotním rizikem a vyžaduje povinnou léčbu.

Vaskulární stenóza je termín v medicíně, který charakterizuje zúžení cév oběhového systému. Často dochází k rozvoji aterosklerózy v dutině koronárních tepen. Vznik této patologie vede k uzavření tepen v důsledku hromadění plaků, které brání proudění krve tělem. Nebezpečí jejich vzniku a růstu je způsobeno tím, že se mohou odtrhnout od stěn cév a pohybovat se oběhovým systémem, a jednou v malé nádobě, mohou je zcela zablokovat.

[0002] Spenoiditida je zánětlivé onemocnění sliznice senoidního sinusu, které se vyvíjí na pozadí virové nebo bakteriální infekce, která je již v těle přítomna. Tento typ sinusitidy je poměrně vzácný, protože jeho vývoj vyžaduje, aby se zánětlivý proces z etmoidního labyrintu rozšířil do klínovitého (hlavního) sinusu. Vzhledem k anatomickým vlastnostem konstrukce může tento proces trvat dlouho.

Chondroma je benigní nádor zralých buněk chrupavky. Tato tvorba se vyznačuje pomalým růstem a nepřítomností závažných symptomů. První známky chondromy se obvykle objevují, pokud je formace poměrně velká a začíná vyvíjet tlak na okolní tkáně a cévy. Pokud je kloub umístěn v blízkosti, přítomnost nádoru může vést k porušení jeho pohyblivosti.

Výčnělek krční páteře je komplexní a závažná patologie, která je charakterizována patologickým vyčníváním meziobratlové ploténky. Toto onemocnění zpravidla postupuje v důsledku degenerativních dystrofických procesů, ke kterým dochází v páteři.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.

Chordoma

Co je Chordoma -

Chordoma (Chordoma) je vzácný nádor pocházející ze zbytků akordu embrya. Charakteristickými místy jejího vývoje jsou základna lebky a oblast kříže.

Jedná se o vzácný nádor, který se vyskytuje s pravděpodobností 1 až 3 případy ročně na 1 000 000 osob.

Existují různé pohledy na klasifikaci tohoto nádoru: protože jeho pomalý růst a relativní vzácnost metastáz mimo lokální oblast primárního vzdělávání, některé zdroje to nazývají benigní. Umístění tumoru však omezuje možnosti jeho léčby a často vede ke komplikacím, nádor je náchylný k četným relapsům - a proto je stále častěji ve většině zdravotnických zdrojů tento nádor klasifikován jako maligní.

Co provokuje / Příčiny Chordoma:

Onemocnění se vyskytuje u lidí všech věkových kategorií, častěji u mužů než u žen. Chordomy základny lebky jsou častější u mladých pacientů, zatímco chordomy sakrum jsou častější u starších pacientů.

V současné době nebyly identifikovány žádné příčiny tohoto nádoru a vysoce rizikových skupin. Situace, ve kterých byly hlášeny případy chordomů u blízkých příbuzných, jsou vzácné, takže se obecně uznává, že tento nádor není dědičný.

Patogeneze (co se děje?) Během Chordoma:

Makroskopicky je nádor uzlem pokrytým tlustou tobolkou - lobulární, na řezané šedavě bílé barvě s přítomností nekrózy.

Mikroskopicky je nádor polymorfní, buňky nádorové tkáně různých velikostí a tvarů, častěji připomínají bubliny s malými hypochromními jádry a velké vakuoly v cytoplazmě.

Příznaky Chordoma:

Klinické projevy onemocnění se mohou lišit, jejich závažnost a typ je určován především lokalizací nádoru. Klinika je zpravidla způsobena poškozením nervů, ke kterým dochází při růstu nádoru.

Chordomy rostou z kostí, ale vzhledem ke své poloze často ovlivňují, komprimují nebo šíří do kritických sousedních oblastí, jako jsou nervy, tepny a mícha. Seznam znaků a příznaků chordomu uvedených v různých zdravotnických zdrojích zahrnuje:

• Bolest a / nebo slabost a necitlivost končetin (paže, nohy);
• Obtíže v motorické koordinaci, změny v mobilitě;
• Bolest v místech vzniku nádoru;
• Bolesti hlavy a závratě;
• Problémy s viděním a / nebo sluchem;
• Dysfunkce střev;
• Dysfunkce močového měchýře;
• Obtížné polykání;
• Hlasová porucha

Diagnostika chordomu:

Radiograficky jsou chordomy charakterizovány kostním defektem, někdy septa. Potvrzuje diagnostiku biopsie a následné histologické vyšetření.

Léčba chordomem:

Léčba je hlavně chirurgická, je nutná kompletní excize nádoru spolu s kapslí. Při neúplné excizi je pravděpodobnost recidivy a hematogenních metastáz vysoká. Radiační terapie je neúčinná a používá se především pro paliativní účely.

Chirurgický zákrok

V současné době je chirurgie hlavní léčbou akordů. Kompletní resekce (odstranění celého nádoru) během první operace poskytuje nejlepší příležitosti pro dlouhodobé sledování a zotavení. K úplnému odstranění nádoru, který může vést k komplikacím nebo vedlejším účinkům, je nutná závažná operace.

Účelem operace by mělo být odstranění největší možné části tumoru, aniž by došlo k vážnému poškození těla.

Radiační terapie

V mnoha případech se po operaci doporučuje radiační terapie, která může zlepšit schopnost lokálního monitorování a léčby.

Chemoterapie

Domácnosti jsou obecně odolné vůči standardní chemoterapii. V současné době neexistují oficiálně schválené léky pro léčbu chordomu.

Dokonce i po operaci a / nebo ozáření mají chordomy tendenci k relapsu na stejném místě nebo v oblastech kolem místa počátečního vzdělávání. Mnoho pacientů podstoupí několik let několik operací, aby odstranili lokální recidivy. Po lokálním opakování se významně sníží šance na vytvrzení.

Vzhledem k tomu, že výsledek a prognóza do značné míry závisí na úspěchu první operace, před pokračováním samotné operace, je velmi důležité konzultovat s odborníky, kteří mají zkušenosti s léčbou tohoto onemocnění, kteří mohou pomoci vytvořit koordinovaný léčebný plán pro pacienty s chordomem.

Předpověď

Prognóza je podmíněně nepříznivá, v závislosti na typu nádoru se liší velikost 5letého přežití. S agresivními formami onemocnění nepřesahuje pětileté přežití 30%, s méně agresivními formami je průměrná délka života v průměru 5-10 let.

Který lékař by měl být konzultován, pokud máte Chordoma:

Obtěžuje vás něco? Chcete se dozvědět podrobnější informace o Chordomovi, jeho příčinách, příznacích, metodách léčby a prevenci, průběhu nemoci a dietě po ní? Nebo potřebujete inspekci? Můžete se domluvit s lékařem - klinika Eurolab je vám vždy k dispozici! Nejlepší lékaři vás prozkoumají, prozkoumají vnější znaky a pomohou vám identifikovat nemoc podle příznaků, konzultují vás a poskytnou vám nezbytnou pomoc a diagnózu. Můžete také zavolat lékaře doma. Klinika Eurolab je otevřena nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku:
Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (multikanálové). Tajemník kliniky si vybere vhodný den a čas návštěvy u lékaře. Zde jsou uvedeny naše souřadnice a směry. Podívejte se podrobněji na všechny služby kliniky na své osobní stránce.

Pokud jste již dříve provedli nějaké studie, ujistěte se, že jejich výsledky budete konzultovat s lékařem. Pokud studie nebyly provedeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Myslíte? Musíte být velmi opatrní na své celkové zdraví. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznakům nemocí a neuvědomují si, že tyto nemoci mohou být život ohrožující. Existuje mnoho nemocí, které se zpočátku neprojevují v našem těle, ale nakonec se ukazuje, že jsou bohužel už příliš pozdě na léčení. Každá choroba má své specifické znaky, charakteristické vnější projevy - tzv. Symptomy nemoci. Identifikace symptomů je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. Chcete-li to provést, musíte být vyšetřeni lékařem několikrát za rok, aby se zabránilo nejen hrozné nemoci, ale také udržet zdravou mysl v těle a těle jako celku.

Pokud se chcete zeptat na lékaře - použijte online konzultační sekci, možná najdete odpovědi na vaše otázky a přečtěte si tipy na péči o sebe. Máte-li zájem o hodnocení klinik a lékařů, zkuste najít informace, které potřebujete, v sekci Všechny léky. Zaregistrujte se také na zdravotním portálu Eurolab, kde budete informováni o nejnovějších novinkách a aktualizacích na webu, které vám budou automaticky zasílány poštou.

Co je to chordoma?

Chordom je vzácný novotvar, jehož zdrojem je zbytková tkáň zárodečného akordu. Frekvence diagnózy je 2 klinické případy na 1 milion obyvatel. Pro tento nádor jsou typickými místy vzniku základna lebky a sakrální-bederní páteř.

Ve vědeckých kruzích, do dneška, spory pokračují ohledně klasifikace této nozologické skupiny nemocí. Někteří odborníci srovnávají chordom s benigním novotvarem v důsledku extrémně pomalého růstu a prakticky bez metastáz. Další skupina onkologů považuje chordomovou rakovinu za nedostupnost léčby a časté recidivy.

Hordoma - MRI foto sakrální páteře:

Příčiny a epidemiologie

Etiologie chordomu zůstává nespecifikovaná. Četná vědecká pozorování nezavedla genetické spojení mezi členy rodiny pacienta s rakovinou. Chordoma postihuje hlavně muže ve věku 40-60 let.

Pro mladé pacienty je charakteristická chordomová léze v lebeční oblasti, zatímco u starších pacientů je diagnostikován chromom sacrum.

Příznaky chordomu

Klinický obraz onemocnění je velmi různorodý. Vzniká v důsledku stlačení nervových zakončení v růstové zóně chordomu. Symptomatologie tohoto nádoru se postupně zvyšuje v důsledku pomalého růstu nádoru.

Pro lebeční chordos jsou typickými projevy:

• časté záchvaty bolesti hlavy;
• různé zrakové postižení, které pacienti zaznamenali mnoho let;
• poruchy funkce polykání v důsledku klíčení chordomu v nosohltanovém prostoru;
• u některých pacientů je pozorována konverzační dysfunkce.

Když je nádor lokalizován v sakrální-kokccygální páteři, u pacientů dochází k následujícím příznakům:

• paroxyzmální bolest v páteři;
• poruchy obratlů spočívají v necitlivosti, parestézii a dysfunkci dolních končetin;
• klíčení zhoubného novotvaru v pánevní oblasti je často doprovázeno chronickými poruchami střevních a močových funkcí;
• Někteří pacienti si také stěžují na nedostatek sexuální přitažlivosti.

Diagnostika chordomu

Pacienti s výše uvedenými příznaky se nejprve podrobí neurologickému studiu, jehož účelem je určit pre-lokalizaci nádoru. Podstatou této metody je studium aktivity reflexů.

Vizualizace patologického fokusu je dosahována pomocí počítačové tomografie a zobrazování magnetickou rezonancí. Tyto technologie zahrnují rentgenové snímky páteře a lebky po vrstvách. Digitální zpracování výsledků výzkumu poskytuje lékaři detailní obraz o postižené oblasti.

Stanovení konečné diagnózy je možné pouze na základě biopsie. Odběr vzorků onkologické biopsie se provádí pod kontrolou radiografie. Posledním stupněm biopsie je laboratorní analýza biologického materiálu. Výsledky tohoto vyšetření určují histologickou strukturu nádoru a stadium procesu rakoviny.

Chordoma: Jak se léčí dnes?

V onkologické praxi je chordom léčen třemi hlavními metodami:

Kompletní vyříznutí nádoru spolu s tobolkou vám umožní dosáhnout úplného vyléčení. Chirurgický zákrok, v závislosti na umístění nádoru, se provádí tradičním nebo laparoskopickým způsobem.

V případě diagnózy kraniální chordomu lékaři doporučují laparoskopickou operaci. Taková operace umožňuje odstranit patologické zaměření s minimálním traumatem. Endoskopický přístup k chirurgickému poli je pacientem snadno snášen a nevyžaduje dlouhé rehabilitační období.

Expozice vysoce aktivního rentgenového záření s protinádorovým účelem je ve většině případů použita jako doplněk chirurgického odstranění. V předoperačním období pomáhá radioterapie stabilizovat a redukovat velikost nádoru. Po operaci ničí ionizující záření zbývající rakovinné buňky, což zajišťuje prevenci recidiv. Radiační terapie se také používá v neoperovatelných formách chordomu.

Existují inovativní technologie radiologické léčby, jako jsou CyberKnife a Novalis. Tyto techniky ovlivňují nádor nejlepšími paprsky gama záření. Přístroje pro stereotaktickou terapii jsou robotický komplex, který nezávisle vypočítává radiační dávku a radiační úhel pomocí počítačového programu. Tyto operace nevyžadují anestezii a jsou naprosto bezbolestné. Průměrná doba trvání procedury obvykle nepřesahuje 15-20 minut.

Cytotoxické léky pro chordom předepsané ve výjimečných případech. Podle klinických pozorování není akordózní novotvar citlivý na chemoterapii. Tyto prostředky se obvykle používají v přítomnosti metastatických lézí.

Předpověď

Chordomový nádor má nepříznivou prognózu. Podle statistik, s agresivní formou toku, pětiletá míra přežití nepřekročí 30%. Průměrná délka života u onkologických pacientů s chordálním nádorem je 5-10 let.

Chordoma má negativní prognózu díky své poloze v lebeční části páteře, což je vysvětleno blízkostí životně důležitých mozkových center. Prodloužení života těchto pacientů je možné pouze s včasnou diagnózou a komplexní protirakovinnou terapií. Nejvyšší míra přežití byla pozorována u pacientů, kteří podstoupili komplexní léčbu nádoru pomocí chirurgické a radiační terapie.

Chordoma: Co to je?

Chordoma (Chordoma) je vzácná tvorba podobná nádoru, která se pravděpodobně tvoří z akordových zbytků. Má zhoubnou povahu. Tento nádor je tvořen v blízkosti kterékoli části páteře - od základny až po kost. Nejčastěji se chordom tvoří v sakrokokokové části nebo v oblasti okcipitální-bazilární lebky. Symptomatologie onemocnění závisí na umístění nádoru a stupni poškození určitých nervů.

Chordoma se může vyskytnout u lidí jakékoli věkové kategorie. Nádor v základně lebky je častější u lidí ve věku od 20 do 40 let, v sakrální oblasti - za 40-60 let.

Muži dostávají chordomu dvakrát častěji než ženy.

Z jakého důvodu je tento typ léku tvořen neznámý. Podle statistik je roční incidence chordomu 1-3 případů na 1 milion lidí.

Typy akordů

Maligní chordomy jsou rozděleny do následujících typů:

• obyčejný (klasický) chordom - je uzel pokrytý kapslí. Vyznačuje se infiltrujícím růstem. Nádorové buňky mají odlišný tvar a velikost. Stroma obsahuje mnoho cév. Když se podíváte na klasický chordome v sekci, můžete vidět, že se skládá z plátků, má šedý nebo nažloutlý odstín. Má tři stupně diferenciace - nízká, střední a vysoká, vyskytuje se v 70% případů;
• chondroidní chordom - častější u žen, jeho prognóza je příznivější. Nádorové buňky jsou protáhlé, okolní tkáně jsou ve struktuře podobné chrupavce. Vyskytuje se v 25% případů;
• dediferencovaná chondroma - zahrnuje strukturní prvky běžné chondromy, kostního sarkomu nebo fibrogistiocytomu. Tento typ tumoru je nejrychleji rostoucí a náchylný k časným metastázám do lymfatických uzlin, jater, plic a dalších orgánů.

Příčiny nemoci

Přesné příčiny vzniku chordomu nebyly stanoveny. Existují pouze předpoklady, že tvorba takových nádorů může být ovlivněna genetickými faktory a zářením.

Mezi faktory vyvolávající rozvoj chordomu patří také:

• pasivní životní styl;
• kouření a zneužívání alkoholu;
• pracovní činnosti související s přímým kontaktem s nebezpečnými chemikáliemi a plyny;
• znečištěné ekologie.

Přítomnost problémů s páteří je známa se silnou fyzickou aktivitou nebo při poranění.

Příznaky

Chordom, vytvořený na základně lebky, může proniknout do zóny "tureckého sedla" a růst hluboko do lebky na nosohltanu. V případě komprese hypofýzy dochází k hormonálním selháním. S lézemi vagus, hypoglossal a glossopharyngeal nervy, bulbar poruchy mohou nastat.

Symptomy označující chordome základny lebky také zahrnují:

• potíže s polykáním a změnou hlasu;
• dysartrie;
• porucha dýchání a práce se srdečním svalem;
• rozmazané vidění v důsledku komprese zrakového nervu.

Chordoma sacrum je charakterizován následujícími příznaky:

• bolest a slabost dolních končetin v důsledku stlačení míchy a jejích kořenů;
• narušení citlivosti, pohybových poruch.

V přítomnosti chordomu v oblasti krční, hrudní nebo bederní oblasti se může objevit bolest v oblasti lokalizace nádoru.

Maligní chordom má tendenci rychle růst a růst do obratlů nebo lebečních kostí. Metastázuje do lymfatických uzlin a orgánů s těsným odstupem. Terminální stadium chordomu je doprovázeno intoxikací rakovinou. Pacientova chuť se zhoršuje, snižuje se hmotnost a dochází k pocitu chronické slabosti. Mohou se vyskytovat časté výkyvy nálady, deprese, anémie. V přítomnosti metastáz v plicích je pozorována dušnost, kašel s hemoptýzou, metastázy nádoru v játrech, žloutenka, ascites a hepatomenalia.

Diagnostika chordomu

Především by měl lékař učinit celkový obraz o nemoci na základě údajů o pacientově anamnéze a stížnostech na specifické symptomy. Pro zjištění příznaků onemocnění by měl pacient podstoupit určité neurologické testy (reflexní testy, koordinace, citlivost atd.). Na základě výsledků testu určí lékař údajné umístění nádoru, pokud existuje.

Potvrdit přítomnost chordomového rezortu u takových diagnostických metod, jako jsou rentgenové paprsky, CT a MRI.

Rentgenové paprsky mohou detekovat charakteristiku kostní destrukce akordů. S tímto onemocněním hrozí riziko vzniku kostní hmoty. Expanzivní růst tumoru vede ke zvýšení sakrální páteře.

Pro stanovení přesné velikosti a lokalizace nádoru byla použita CT a MRI. CT scan je rentgenová studie v různých projekcích se společným skenováním. Výsledkem této studie je zobrazení dvou nebo třídimenzionálního obrazu. Umožňuje určit hustotu vzdělávání a identifikovat možnou přítomnost metastáz.

MRI procedura, která je založena na použití nukleární magnetické rezonance, je vhodnější pro identifikaci nádorů lebky. Poskytuje příležitost studovat vztah nádoru k mozku, cévám a nervům.

Pro stanovení histologické povahy novotvaru se použije biopsie.

Kromě výše uvedených diagnostických opatření může sloužit angiografie (studium mozkových cév) a encefalografie (studie mozkové aktivity).

Ošetření chordomem

Chordom se léčí následujícími hlavními metodami:

1. chirurgickou metodou. Odstranění nádoru spolu s okolní kapslí přispívá k úplnému uzdravení pacienta. Chirurgická excize nádoru se zase provádí dvěma způsoby: tradičními nebo laparoskopickými. Laparoskopie se doporučuje v přítomnosti kraniálního chordomu a umožňuje excizi nádoru bez zvláštního poškození zdraví;
2. radiační terapie. Tento způsob léčby se používá hlavně jako doplněk k operaci nebo v přítomnosti nefunkčního nádoru. Ozařování umožňuje snížit velikost nádoru v předoperačním období a pozastavit vývoj patologických buněk. Po operaci může radiační terapie zničit zbývající atypické buňky, což významně snižuje riziko relapsu.
   

Inovační způsob ozařování je postup „cyber-knife“, který umožňuje, aby nový paprsek ionizujících paprsků byl bezbolestně postižen speciálním paprskem ionizujících paprsků v krátkém časovém období - od 15 do 20 minut;

Předpověď pro chordoma

V souvislosti se složitou lokalizací chordomu jsou všechny metody její léčby paliativnější. Průměrná doba přežití v průměru je 62%, desetiletá - 47%.