Zadní strana bifidy je abnormalitou fetálního intrauterinního vývoje plodu. S touto patologií embryogeneze, mícha, spolu s tvrdou skořápkou míchy, rozdělí páteř. Jinými slovy, zadní strana bifidy se také nazývá spina bifida. Onemocnění také nese mnoho vedlejších patologií, které ohrožují lidský život.

Název patologie pochází z latinských výrazů "Spina" a "bifida" - zpět a štěpení. V praxi se jedná o závažnou vývojovou anomálii, která je obtížně léčitelná, vyžaduje chirurgický zákrok a dlouhodobou rehabilitaci.

Spina bifida u dospělých je extrémně vzácné onemocnění, protože děti mají často silné abnormality a nežijí až 3-4 roky. Vzhledem k tomu, že se myelomeningocele projevuje nejčastěji, je nejtěžší forma vývojové patologie fatální.

Spinální anatomie

Páteř se skládá z 33-35 obratlů, rozdělených do 5 sekcí - krční, hrudní, bederní, sakrální, kostrč. Na krční je 7 obratlů, na hrudních 12 obratlích, na bederní a sakrální 5, zatímco obratle sakrální páteře se spojují a tvoří silnou strukturu - kříženec, který podporuje hřbetní sloup.

Kostrové obratle jsou nekonstantní a představují zbytky atavismu - zaostalý ocas. U lidí lze pozorovat 2 až 5 kosterních obratlů, které také rostou společně a tvoří kost. Každý obratlík má tělo, díru, příčný a spineální proces, a také, v závislosti na oddělení, své vlastní vlastnosti.

Všechny otvory páteře jsou vytvořeny v páteři, která nese míchu. Mícha je součástí centrálního nervového systému, který je zodpovědný za přenos impulsů z mozku, řídí fungování vnitřních orgánů a je zodpovědný za práci nepodmíněných reflexů.

Ve své struktuře se mícha skládá z těl druhého efektoru a prvních aferentních neuronů, axonů a dendritů jader jádra míchy a mozku. Mícha má membrány, které ji chrání před poškozením a infekcí cizími organismy. Mícha má zadní a přední rohy, které uvolňují míšní nervy.

Mintální nervy tvoří nervový plexus - krční, brachiální, bederní a sakrální, které inervují různé svalové skupiny a lidskou kůži. Pokud jsou tyto plexusy poškozeny, dojde k různým dysfunkcím vnitřních orgánů a ztrátě motorické aktivity.

Páteř má řadu meziobratlových kloubů, které obsahují vazy mezi páteři a páteři - tlumiče nárazů, které jsou umístěny mezi těly obratlů. Páteřní ploténka se skládá z želatinového tělesa a vláknitého prstence - když dojde k prasknutí, dojde k uváznutí kořenů míchy - meziobratlové kýly.

Také páteř je obklopena dvěma vrstvami svalů - hlubokými a povrchními. Oba jsou zodpovědní za stabilitu páteře a schopnost člověka otočit tělo doprava a doleva, ohýbat a ohýbat, dělat ohyby. V horní části svalů je kůže, která chrání svaly a základní orgány před poškozením vnějšími faktory.

Co je zpět bifida?

Tato patologie se podle embryologie vyvíjí v devátém týdnu těhotenství. Jedná se o neúplné uzavření vyvíjející se nervové trubice - budoucnost míchy a páteře. Zároveň je na postižené oblasti patrné rozštěpení těla obratle.

V závislosti na závažnosti onemocnění může být tělo obratle rozděleno nebo částečně - nedochází k žádnému spinálnímu procesu, vertebrální oblouk nebude částečně sestřižen. V těžším stadiu - oblouk obratle bude zcela chybět a nervová vlákna vyjdou ven. To navenek tvoří kožní vak s míchou nebo bez potahu kůže.

Viz také: zadní bifida u dětí.

Rozsah onemocnění

Spina bifida se vyskytuje nejčastěji na úrovni lumbosakrální křižovatky - na úrovni obratle L5 a S1. Přidělit formu střední a těžké závažnosti. S mírnou závažností, chirurgický zákrok nese účel léčení nemoci, a ve většině případů ztracené funkce míchy jsou obnoveny.

Mírná závažnost je charakterizována štěpením obratle se ztrátou jeho funkce bez poškození míchy nebo drobných poranění.

Při těžké závažnosti bude léčba onemocnění nést účel zmírnění stavu pacienta - odstranění závažných symptomů onemocnění, obnovení funkce orgánů. Současně je téměř nemožné plné uzdravení. Pro zadní část bifidy se rozlišují následující fáze:

• Meningocele;
• Lipomeningocele;
• Myelomeningocele.

Meningocele je mírné onemocnění. Páteřní kanál není uzavřen, meningy jsou částečně vyčnívány přes hřbet v podobě vaku, ve kterém se hromadí mozkomíšní tekutina. Nejčastější je meningocele bederního obratle, nicméně v oblasti hrudní a krční jsou patologické stavy. Závažnost následků bude záviset na tom, jak vysoká je anomálie.

Lipomeningocele se vyznačuje tím, že lipid nebo mastné vlákno narušuje membránu míchy a tlačí ji dolů, což zhoršuje funkci. V některých případech je namísto zničení míchy možné pouze zahušťovat tukové a pojivové tkáně, které stlačují míchu.

V tomto případě dojde k dysfunkci vnitřních orgánů, které jsou inervovány podél míchy. Čím nižší je orgán, tím nižší bude oblast míchy, která ji inervuje. Parasympatická inervace je na úrovni sakrální plexus, proto, často, jestliže bederní páteř je poškozena, pánevní orgány - konečník, močový měchýř, nebude fungovat normálně.

Myelomeningocele je považován za nejtěžší diagnózu k léčbě a nese nejzávažnější důsledky pro pacienta. Mícha, když myelomeningocele vypadne - je viditelná spolu s kořeny. Složitost se mění - mícha může být jednoduše znatelná - nejsou žádné tkáně v bedrech, nebo vypadnout.

Myelomeningocele je považováno za nejzávažnější formu - výsledek téměř vždy zahrnuje ztrátu dolních končetin a střev, nicméně při správné terapii a kvalitním chirurgickém zákroku je možné obnovit tvar páteře a zachránit život člověka.

Příznaky

Symptomy se liší v závislosti na formě onemocnění. Ty zahrnují různé stupně viditelnosti míchy a deformity na úrovni různých částí páteře:

• Paralýza končetin;
• Poruchy řeči;
• Deformace páteřních kostí - skolióza, deformity žeber, pánev;
• Vytěsnění mozkové hmoty;
• Orgánová dysfunkce;
• Porušení krycích vrstev těla;
• Problémy se svalovou hmotou zpět;
• Poruchy srdce a plic.
• Viditelné příznaky.

V podstatě všechny symptomy jsou různé důsledky kmene. Mezi nejvýznamnější diagnostické symptomy patří viditelné poruchy. Když skryté rozdělení budou viditelné skvrny v oblasti patologie, poklesy v zádech.

S rozvojem závažnější formy onemocnění, mohou být pozorovány závažnější vnější příznaky - retrográdní posun obratle, absence kůže, kožní sáček s hmotností páteře.

Poruchy paralýza a řeči

Při poškození míchy bude pozorována paralýza horních nebo dolních končetin. Možné jsou různé druhy poškození - pokud se spina bifida nachází blíže k dolní části zad, bude pozorována pouze paralýza dolních končetin a pánevních svalů. Pokud se paralýza nachází nad 2. obratlem hrudní oblasti, je k porážce nohou obvykle přidávána paralýza celého těla.

Poruchy řeči závisí na velikosti posunutí páteře nahoru. Současně mícha začíná vyvíjet tlak na mozek mozku, což způsobuje jejich deformaci. Deformace vede ke zpoždění ve vývoji řeči, orgánových funkcích, zrakovém postižení. Kromě toho je možný vývoj hydrocefalus - úpadek mozku, který vede ke smrti dítěte.

Poruchy páteře

Spina bifida vede k různým poruchám páteře. Patří mezi ně skolióza, spondylolistéza, kyfóza, lordóza, interartikulární kýla nebo absence meziobratlových plotének. Skolióza je charakterizována přítomností zakřivení páteře - jeden nebo několik obratlů se odchyluje v určitém směru.

Děje se to kvůli poruše ve vývoji obratle - celá nadložní páteř ustupuje kvůli tomu a vývojová dysfunkce je pozorována v dolních obratlích - z důvodu nedostatku tlaku se dolní páteře mohou šířit, jejich těla a oblouky oslabovat, protože pod tlakem se jejich síla stává vyšší.

Lordóza a kyfóza jsou inherentně skoliózou, která se vyskytuje v čelní projekci. V případě patologické kyfózy bude pozorována torze páteře dozadu, v případě lordózy s dopředným pohybem. Změny přední k normální poloze páteře budou nazývány anterograde, posterior - retrográdní. Normálně kyfóza a lordóza tvoří přirozené křivky páteře.

Spondylolistéza je chápána jako posun obratle od jeho normálního umístění - často se to děje s horním a dolním obratlem od rozdělení. Štípání páteře na nich může projít - nedochází také k žádným spinálním procesům, případně k nárůstu oblasti prolapsu míchy.

V důsledku vertebrálních poruch se může meziobratlová ploténka vyvinout nesprávně - vláknitá membrána se stává tenčí a s dostatečným tlakem se roztrhne a stlačí, čímž se vytvoří kýla. Kýla tlačí paravertebrální kořeny a míchu, způsobuje komplikace syndromu a silnou bolest.

Syndromy bolesti způsobené dysfunkcí páteře mohou vyvolat bolestivé soustředění v mozku, což zase vede k epilepsii - spontánní masové aktivitě neuronů, která vede ke ztrátě vědomí, křečím a smrti.

Orgánová dysfunkce

U poruch míchy jsou pozorovány různé poruchy míchy, které vedou k narušení inervace orgánů trupu. Na úrovni bederní a sakrální plexus je nervová zakončení, která inervují konečník, orgány urogenitálního systému.

Na úrovni hrudníku jsou nervové kořeny, inervace, z níž jde do srdce, plic, žaludku, jater, žláz s vnitřní sekrecí, tenkého a tlustého střeva. Brachial plexuses, kromě svalů horních končetin, také dát větve do srdce a plíce. Cervikální inervát svaly krku, krku, průdušnice, části ústních orgánů.

V důsledku toho, v případě porušení v bederní oblasti, dojde k porušení hladkých svalů genitourinárního systému. Spina bifida na horních úrovních v případě poškození míchy způsobí abnormality ve všech základních orgánech. Čím vyšší je poškození, tím rozsáhlejší budou symptomy.

Deformovaná páteř způsobí rozsáhlé poškození tepen a žil, které naruší prokrvení orgánů a způsobí nekrózu, s nekrotickými lézemi ovlivňujícími všechny okolní tkáně a ohrožující život dítěte.

Další příznaky

Porušení kůže je možné s myelomeningocele, ve které nebude žádná kůže. Narušení práce srdce nastává v důsledku porušení jeho sympatické a parasympatické inervace, která je zodpovědná za srdeční rytmus. Plíce v důsledku zhoršené funkce srdce mohou být vystaveny edému.

Zadní svaly jsou silně závislé na umístění obratlů, protože jsou odpuzovány hlavně z páteře a jsou odpovědné za jejich umístění. Když zakřivení může být znatelné poškození, křeče nebo svalová nedostatečnost. Je třeba poznamenat, že většina symptomů není nutně známkou meningokele, protože někdy dochází k mírnému štěpení bez vnějších znaků.

Léčba

Vzhledem ke své specificitě není zadní strana bifidumu léčitelná a veškerá léčba je zaměřena na zmírnění účinků a zmírnění symptomů a rozvoj vedlejších syndromů. Hlavní patologií u dospělých je vývoj onemocnění močových cest a konečníku.

Metody zahrnují:

• Stabilizace močení;
• Osvobození procesů porušování sebeurčení a defekace;
• Ovládání obratlového obratle;
• Stimulace postižených orgánů;
• Úleva od spinálních syndromů.

Terapeutické metody

Vzhledem k tomu, že pátý obratlík je nejvíce postižen, dochází k porušování procesů vylučování moči, fekální inkontinence a narušení funkce svěrače. Nejprve provádějí katetrizaci urogenitálního traktu sterilním katétrem, provádějí opatření k relaxaci nebo naopak obnovují funkci rektálního svěrače.

Metody fyzioterapie, elektroléčba močového měchýře, provádění blokování novokainu a užívání adrenergních blokátorů obnovují močový měchýř.

V některých případech nemusí být takové metody účinné, protože křeč může být dlouhý a těžký. V tomto případě se nejprve pokuste uvolnit svěrač zavedením botulotoxinu. Dočasně ničí svaly a naléhavě odstraňuje křeč. V tomto případě je mnohem důležitější, protože v důsledku prodloužené retence moči se může vyvinout intoxikace organismu vedoucí k smrti.

Chirurgický zákrok

Pokud tato metoda není použitelná, pak se uchyťte k chirurgickému zákroku. Často, aby se zabránilo intoxikaci a poškození ledvin uložte stomii z močového měchýře. Stomie - umělý otvor mezi orgánem a vnějším prostředím. Pro to může použít tkáň slepého střeva, které mají afinitu k tělu a nebudou odmítnuty.

V případě poškození svěrače mohou být umístěny plastové a bioorganické implantáty, které jej nahrazují a umožňují obnovit funkci močového měchýře a konečníku.

Po obnově močového systému, přijatá pro obnovu míchy a rozděleného obratle. Tyto operace jsou považovány za těžké, protože každý chirurgický zákrok v míše je potenciálně nebezpečný v důsledku vývoje bakteriálních invazí pod pochvou.

Poškozený obratle je obnoven pomocí implantátů, které tvoří normální vnější obraz obratle. Současně, kromě restaurování oblouku, mícha je často nahrazena, protože během porušení, destruktivní změny ve vláknitém kruhu často začnou.

Po operacích jsou tito pacienti téměř vždy těžcí, jsou jim předepsány striktní lůžka s postojem „na břiše“ nebo „na boku“, protože šití kůže páteře a hojení trvá dlouho. Pacienti po takové operaci vyžadují zvláštní a důkladnou péči.

Štěpení v hrudních a krčních obratlích

Pokud se štěpení vyskytlo ve vyšší části, je třeba k obnově močového měchýře přidat gastrointestinální terapii. Často je pacient v této době převeden na intravenózní dietu, protože porušení postihuje enzymatickou část žaludku a dvanáctníku, jakož i porušování střevní motility.

Po stabilizaci stavu pacienta se provádějí chirurgické zákroky za účelem obnovení poškozeného obratle, protože poruchy mohou jít do stadia syndromu a pacient bude čelit celoživotnímu postižení a prudkému poklesu životní úrovně.

Prevence

Snažte se vyhnout poranění páteře - neopakujte extrémní kaskadérské kousky, nezapojujte se do těžkých silových cvičení, pokud máte nějaké abnormality. Štěpení často nastane kvůli zranění - zlomenina, posunutí obratle, bič bije. Dejte si pozor na blízké - většina poranění páteře se vyskytuje v důsledku nehod.

Rozštěpení dětí je často způsobeno abnormálním životním stylem matky a ďábelského přístupu k zdraví člověka - zarděnka v latentní fázi nebo kouření a pití alkoholu během těhotenství často způsobují různé anomálie a vývojové poruchy plodu. Nezaměstnujte se a ujistěte se, že podstoupíte konzultaci s chirurgem, terapeutem a provedete testy na choroby vedoucí k genetickým poruchám.

Kruhový diskový výčnělek, co to je?

Příčiny a léčba zadní bifidy (Spina bifida)

Zadní strana bifidy (také známý jako Spina bifida v latině) je poněkud těžká malformace páteře, ve většině případů doprovázený vadou ve vývoji míchy. Jedná se o vrozené onemocnění, které je registrováno u novorozence.

Někdy se nemoc vyskytuje nejen u dětí, ale také u dospělých, což je spojeno s nedostatečnou léčbou defektu bezprostředně po narození. Patologie je často zaznamenána na úrovni obratlů S1-S2. Léčba onemocnění - chirurgická, včetně prenatální.

Popis nemoci

Spina bifida je závažná malformace páteře (spinální disrafismus nebo rachishis), často se vyskytující s kýlou membrán vystupujících přes kostní defekt (meningocele nebo meningomyocele).

V některých případech, zadní strana bifida pokračuje s dysplazií míchy, to je myelodysplasia. V této patologii se neurální trubice netvoří z nervové destičky, ale mícha zůstává pouze v primitivní formě (myelosu).

Tam je spina bifida výhradně v devátém týdnu těhotenství. S defektem v páté části nervové trubice (její neuzavření) je diagnostikována spina bifida, která je ve skutečnosti indikována termínem spina bifida.

Naštěstí je tato malformace páteře léčitelná dostatečně vysokou účinností.

Statistiky nemocnosti

Od popisu onemocnění bylo provedeno mnoho studií a pozorování, které nakonec poskytly mnoho statistických údajů o onemocnění spina bifida. Statistiky výskytu jsou poměrně vysoké - onemocnění postihuje od jednoho do dvou na tisíc novorozenců.

Existují i ​​další statistiky o této rotaci bifid, a to:

• četnost opakovaných porodů s diagnózou hřbetu plodu bifida - 6-8% (což přímo indikuje genetický faktor onemocnění);
• asi 90% dětí se zadní bifidou se rodí z rodičů, kterým nebyla diagnostikována tato patologie v rodinné anamnéze a při narození jiných dětí;
• u 1 z 1000 pacientů s bifidou zpět, patologií močového měchýře nebo střev, je diagnostikována slabost svalů dolních končetin a skolióza;
• myelomeningocelární forma zadní bifidy (tzv. spina bifida cystica) představuje 75% všech případů defektu.

Kolik a jak je to nebezpečné?

Všechny formy onemocnění zadního bifidy mohou způsobit poměrně vážné a někdy i smrtelné komplikace.

Takže u spina bifida existuje možnost vývoje následujících komplikací:

1. Poruchy močového měchýře a střev.
2. Slabost nohou, skolióza.
3. Výstup z míchy z páteře (mozková hernie).
4. Paralýza nohou.
5. Zastavte tvorbu nervové trubice nebo její nepřítomnost.
6. Porucha anální dřeně a močových svěračů (fekální a močová inkontinence).
7. Kapilární hemangiom.
8. Expirace mozkomíšního moku (tekutina, která myje mozek).
9. Hydrocefalus (a toto onemocnění se může rozvinout i po léčbě zadní bifidy).
10. Okluze výtoku mozkomíšního moku ze čtvrté komory.

Příčiny

Neexistuje jediný důvod pro rozvoj zadní bifid, onemocnění se vyvíjí pouze kvůli celému komplexu negativních faktorů. Předpokládá se, že hlavní příčinou spina bifida může být kombinace několika níže uvedených faktorů:

• genetická predispozice;
• otěhotnění dítěte po 35 letech;
• různé vnější faktory;
• nedostatek vitamínů u žen během těhotenství;
• účinky zarděnky nebo chřipky na matku dítěte;
• otrávení rodičů dioxiny v anamnéze nebo během těhotenství;
• nedostatek kyseliny listové v těle těhotné ženy.

Opět platí, že každý z výše uvedených faktorů není nezávislou příčinou vývoje rotace bifidu, včetně dědičné predispozice.

Typy onemocnění

Existují tři hlavní podtypy zádového bifidního onemocnění, které se od sebe liší nejen klinickým obrazem, ale také závažností průběhu a výsledkem.

Existují tedy následující formy této choroby:

1. Subtyp spina bifida occulta: probíhá poměrně hladce, zřídka poskytuje těžké nebo fatální komplikace. Ve většině případů nemoc postupuje tak snadno, že si ji ani nevšimne, a pacient v dospělosti o její přítomnosti ani neví.
2. Podtyp meningocele: v této formě je defekt v páteři, ve kterém jeho kosti zcela nepokryjí míchu. Další postupuje relativně snadno, ale někdy vyžaduje chirurgický zákrok.
3. Podtyp Myelomeningocele (spina bifida cystica): nejzávažnější forma spina bifida. S ní, část míchy "vypadne" vadou páteře (mozková hernie). Tato forma onemocnění představuje 75% všech případů zadní bifidy.

Příznaky a diagnóza

Diagnostika spina bifida se provádí různými metodami, které lze použít jednotlivě nebo v kombinaci (což je mnohem výhodnější). Biochemická diagnóza zahrnuje studium a-fetoproteinu a acetylcholinesterázy v séru mateřské krve nebo v plodové vodě.

Intraskopické studie plodu, jmenovitě diagnostika ultrazvukem a magnetickou rezonancí, také poskytují vysoce informativní a diagnostickou přesnost.

Příznaky zadní bifidy u dospělých mohou být následující:

• nevysvětlitelné bolesti v nohou, v peritoneu (na úrovni močového měchýře nebo ve spodní třetině střeva);
• slabost nebo úplná paralýza dolních končetin;
• akutní bolest v některém segmentu páteře (bodová bolest), zhoršená palpací tohoto segmentu;
• těžké bolesti hlavy;
• výskyt kapilárních hemangiomů na kůži.

Léčba

V současné době je nejúčinnějším a relativně bezpečným způsobem léčby spina bifida chirurgický zákrok, který je v kompetenci fetální chirurgie. Snad nejen poporodní operaci, ale i intrauterinní.

V tomto případě je možností volby intrauterinní léčba, která zlepšuje celkovou prognózu a snižuje pravděpodobnost instalace ventrikulo-peritoneálního zkratu. Kromě toho tato léčba možnost zvyšuje šance na následný plný fyzický vývoj dítěte.

Při poskytování nemocného dítěte adekvátní léčbou a následnou péčí je prognóza spina bifida příznivá. I když mohou být negativní následky chirurgického zákroku, v praxi jsou extrémně vzácné.

Prevence vzhledu

Jediná metoda spina bifida, která byla studována a má vysokou účinnost, je podávání kyseliny listové v mírných dávkách. Je tak efektivní, že v zemích Evropské unie zavedou pravidlo pro povinný příjem tohoto doplňku pro všechny těhotné ženy.

Pro účinnou profylaxi zadní bifidy je denně předepsáno nejméně 400 mikrogramů kyseliny listové (specifická dávka je zvolena individuálně a pouze lékařem). V tomto případě by měl být příjem kyseliny listové prováděn nejen během těhotenství, ale také během plánování.

Vzhledem k takové jednoduché metodě profylaxe v Itálii po dobu pěti let bylo možné snížit výskyt bifidusu zpět o 60%.

Bifida zpět - příznaky a komplikace (video)

Co se lékaři účastní léčby?

Diagnóza zadní části bifidy u dospělých během klinického vyšetření nebo návštěvy rodinného lékaře je komplikována skutečností, že lékaři na klinikách mají ve většině případů na tuto nemoc málo nápadů.

Z tohoto důvodu, je-li to nutné, při diagnostice a léčbě zadní bifidy, jak u dospělých, tak u dětí, je nutné aplikovat na vysoce specializované odborníky. Přesněji řečeno, neurologové, neonatologové, genetika a neurochirurgové se podílejí na tomto onemocnění.

Při plánování operace budete možná muset konzultovat plastického chirurga, aby se snížily stopy po léčbě.