ZPĚT BIFIDY: vyskytuje se již v 1. měsíci vývoje plodu a zahrnuje jak život ohrožující patologie (spinální hernie, myelomeningocele), tak relativně bezpečné defekty (spinální míchy, diastomatomyelie, dermální sinus, dermoid - spina bifida occulta)

Přítomnost defektu u novorozence může být posuzována na základě stigmatu závratě na kůži (hyperrichózy, hemangiomu, strhávání kůže, subkutánních lipomů, fistulous kurzu atd.):

Rizikové faktory pro tvorbu SPIN BIFIDA jsou považovány za nedostatek kyseliny listové, hyperglykémie, hypertermie, anémie a použití antikonvulziv.

Během těhotenství, SPIN BIFIDA je detekován během neurosonografie (US) nebo magnetické rezonance (MRI).

Páteřní kýla je pokryta ztenčenými meningy, poškození, které je plné léčení a infekce.

Nejčastěji se na úrovni lumbosakrální páteře tvoří páteřní kýly, ale nacházejí se na úrovni krčních a hrudních oblastí.

Kombinace spinální hernie s hydrocefalem a Chiariho anomálií (až 70% případů) je způsobena porušením tvorby struktur zadního lebečního fossa a IV komory za podmínek dalšího CSF ​​prostoru - dutiny hernálního výběžku.

Intrakraniální a spinální prostory mozkomíšního moku, tvořící jeden celek, v případě spinální hernie, forma komunikující hydrocefalus. Současně na pozadí poruchy tvorby CSF v zadní lebeční fosse (IV komora) dochází k „vynechání“ mozkových struktur (mozeček, mozkový kmen) do lumen páteřního kanálu (Chiariho anomálie).

Při narození dítěte s kýlou páteře je přímým ohrožením života prasknutí stěny hernie a infekce jeho obsahu.

Při odhalování likvoru se neprodleně provádí odstranění spinální hernie.

Spolu s infekčními komplikacemi jsou decompensated hydrocephalus a Chiari anomálie hlavními příčinami časné mortality u dětí se spina bifida.

V 10-15% případů se za účelem normalizace objemu mozkomíšního moku v prvním měsíci života dítěte provede operace posunu likvoru (ventrikuloperitoneostomie).

Je třeba poznamenat, že po operaci posunu likvoru a eliminaci páteřní hernie během života tyto děti podstoupí alespoň 2x zákroky zaměřené na korekci shuntu.

V důsledku toho je kompenzace nadbytečného objemu mozkomíšního moku při operaci posunu likvoru prováděna bez výrazných obtíží.

Bolest bifidy je často doprovázena motorickými a smyslovými poruchami a dysfunkcí pánevních orgánů různé závažnosti (paralýza, paréza, inkontinence, retence moči a výkaly).

Ve větší míře jsou tyto poruchy způsobeny sníženou tvorbou míchy na této úrovni a nejsou přístupné chirurgické korekci.

Vznik nových symptomů (bolest, deformace páteře) nebo zvýšení stávajících symptomů však může být způsobeno fixací míchy. V tomto případě může být nutná operace k odstranění fixace.

SPIN BIFIDE occulta (skrytá forma) - viz níže

Přidat komentář Zrušit odpověď

Pro přidání komentáře musíte být přihlášeni.

Co je zpět bifida, jak se léčit a jak se tomuto onemocnění vyhnout

Zadní strana bifidy (spina bifida) je vrozená patologie ve vývoji páteře a nervové trubice. Tato choroba je charakterizována jako štěpení nevyrostlých obratlů, nespojování nervové trubice po délce míchy. Bifida nemoc často doprovází hernial výběžek membrán přes kostní defekt.

Popis onemocnění bifida zpět

Onemocnění je často lokalizováno v lumbosakrální oblasti, ale může se vyvíjet v jakékoliv oblasti páteře. Čím vyšší je defekt na páteři, tím je onemocnění obtížnější a nebezpečnější.

Bifida nemoc je nevyléčitelná, vyžaduje chirurgický zákrok. Operace eliminuje příčinu nemoci, ale neuspokojuje se s následky. Zadní strana bifidy poškozuje téměř všechny systémy těla:

1. Neurologické poškození. Zadní strana bifid vede k nesprávné inervaci močového měchýře, střev, respektive funkce těchto orgánů jsou narušeny, způsobuje poruchy motorické funkce nohou, dokonce i paralýzu. To může také způsobit narušení kloubů hlavy a krku, což se nazývá Arnold-Chiariho syndrom, posun mozku do krčního obratle. To způsobuje potíže s řečí, schopnost polykat, rozvoj jemných motorických dovedností. U těžké myelomeningocele se hydrocefalus (přebytečná tekutina v mozku) vyskytuje přibližně v 75% případů. Eliminován pouze chirurgickým zákrokem v prvních dnech života.
2. Ortopedické. Tam je zakřivení obratle, který dává komplikace struktuře kyčelního kloubu, nohy. Fyzioterapeutické postupy pomáhají vyrovnat se s těmito poruchami, ale později.
3. Vady srdce.
4. Porucha zraku.
5. Dysfunkce reprodukčního systému.

Formy patologie

Existují tři formy této podmínky:

Skryté Neexistuje žádné porušení integrity kůže. Mezera mezi obratli může být velmi malá. Nemůže být identifikována dlouhodobě kvůli nedostatku specifických stížností. Pouze malý počet pacientů může mít potíže s poruchami gastrointestinálního traktu, močového měchýře, skoliózy, bolesti zad.

Příčiny bifidy zpět

Dosud nebyly objasněny přesné příčiny vyvolávající toto onemocnění. Vědci však identifikovali řadu příčin-rizik, které přispívají k rozvoji patologie. Zde jsou některé z následujících faktorů:

Porucha vývoje nervové trubice. Ve třetím týdnu embryonálního vývoje se začíná tvořit nervová soustava a nervová trubice. Patologie zadní bifidy se vyvíjí s porušením tohoto procesu. Neurální trubice zůstává nedostatečně vyvinutá. V důsledku toho defekt nervové trubice provokuje štěpení v obratle.

Příčiny zadní bifidy

Diagnostika

Moderní medicína diagnostikuje defekt ve vývoji nervové trubice v raných stadiích. Za tímto účelem byla přijata opatření, která pravidelně kontrolují a monitorují těhotné ženy. Používají se následující diagnostické metody:

Krevní test na alfa-fetoprotein (rudimentární protein). Provádí se v období 16-18 týdnů těhotenství. Zvýšené hladiny tohoto proteinu v krvi svědčí o riziku vady. Ovoce produkuje tento protein v malých množstvích. Hladina proteinu se zvyšuje v rozporu s tvorbou nervového systému. V této analýze je nutné vyloučit variantu vícečetného těhotenství a přesné trvání těhotenství.

Bifida léčba zad

U dospělých se chirurgická léčba provádí pouze s projevem komplikací. Rentgenové snímky a MRI odhalují závadu páteře, o které si pacient nemusí být vědom. Je-li diagnostika provedena, musí být přijata opatření ke snížení rizika poranění páteře v této oblasti.

Pokud je zadní strana bifidy nalezena během těhotenství, porod prochází císařským řezem, aby se zabránilo poranění míchy dítěte v důsledku průchodu porodním kanálem.

S otevřenou formou zadní bifidy u novorozence se operace provádí do 24 hodin, aby se zabránilo infekci v budoucnu. Tato operace opatrně odstraní herniální vak, zavře lumen a snaží se nepoškodit míchu. Operace eliminuje rozsáhlé poškození míchy a kýlové boule, ale neukládá před jiným poškozením nervového systému.

Z podpůrných léčebných opatření a rehabilitace po chirurgickém zákroku se doporučuje: t

• fyzioterapie
• na sobě korzet
• speciální ortézy
• fyzioterapie

Prevence

Existuje několik možností, jak se vyvarovat a snížit riziko vzniku tohoto defektu u dětí:

1. Hlavním účinným preventivním opatřením je těhotenské plánování. To pomůže včas určit a eliminovat rizikové faktory pro zdraví dítěte.
2. Užívání kyseliny listové. Podle evropských norem se doporučuje pít kyselinu listovou 3 měsíce před početím a 3 měsíce v těhotenství. Rizikové jsou přísně dodržováni. Lékař individuálně předepisuje požadovanou dávku kyseliny listové, protože dávka je také nepřijatelná, stejně jako nedostatek.
3. Během těhotenství je nutné každý měsíc vyšetřovat porodníkem-gynekologem.

Kromě užívání doplňků kyseliny listové (Foliber, Folacin) musíte jíst potraviny obsahující tento vitamin:

• luštěniny: fazole, hrášek, hrášek, čočka, arašídy, vlašské ořechy
• tmavě zelená zelenina: špenát, petržel, zelený salát, chřest, brokolice
• citrusy, jahody, maliny, černý rybíz
• kukuřice, růžičková kapusta, celer, hrozny, fíky

Zadní bifida

Zadní strana bifidy je těžká nevyléčitelná vrozená anomálie. S touto nemocí, vertebrální spojení nejsou úplně tvořená, zadní strana mozku nedosáhla plného vývoje, nervová trubice není zavřená. Jaká je prognóza pro takový kurz a jak zlepšit stav pacienta, zbývá ještě vidět.

Co je zpět bifida?

Spina bifida není přístupná terapii, stav musí vydržet celý život. Otevřená patologie nervové trubice má přímý vliv na nervový systém, tvorbu svalové soustavy a motorické funkce. Situace je obtížná, protože od narození a v procesu růstu je pro dítě vybrán korzet, aby byla zajištěna fyzická aktivita co nejvíce, nebo aby se maximálně usnadnila schopnost pohybu pomocí invalidního vozíku.

Rozsah onemocnění

Rozštěpení obratlů je nejčastěji pozorováno ve spojích těl segmentů L5 a S1 a probíhá ve formách střední a těžké.

Se střední závažností obratlů. Jejich funkce je ztracena, ale mícha je buď nedotčená nebo mírně poškozená. Po operaci existuje možnost obnovení ztracených funkcí mozku.

V těžkých případech jsou všechny akce zaměřeny na zmírnění symptomů a kontrolu fungování orgánů. Nemůžete počítat s plnou obnovou.

Zadní část bifido může probíhat ve třech fázích:

Toto je nejjednodušší forma patologie, která nemusí být vizualizována. Defekt v lumbosakrální oblasti je určen pouze rentgenovým zářením. Rentgenové snímky ukazují cysty a tumory. Tato fáze je charakterizována nepřítomností symptomů. Při pokusu o první kroky se v dětech objevují drobné příznaky patologie. Příznakem, který indikuje přítomnost problému, je navíc močová inkontinence.

• Myelomeningocele je onemocnění, které je fixováno bezprostředně po narození dítěte. Přes defektní oblast kosti se objeví membrána mozku, která dále tvoří sáček s tekutinou. Kůže pokrývající výčnělek má prohlubně, hemangiomy, vlasy. Mícha může být bez deformace a může mít malou vadu.
• Lipomeningocele - vyznačující se tím, že lipoidní nebo tuková tkáň proniká přes spinální membránu a vytváří tlak, narušuje mozkovou funkci. Někdy v patologické oblasti je cerebrospinální fragment nahrazen pečeťem tuku nebo pojivové tkáně.

Bederní oblast trpí poškozením, orgány umístěné v okolí ztrácejí schopnost normálně fungovat (močový měchýř, konečník).

Nejsložitější spinální anomálií je myelomeningocele. V průběhu onemocnění se v místě deformace kostí objevují membrány zadní části mozku, samotný mozek a nervové procesy. Nejčastěji je kýla otevřená a nepokrytá kůží. Pokud má dítě šanci na přežití, nemoc pokračuje s neschopností zadržet moč a výkaly, parézu, paralýzu, mentální postižení. Šance rozvoje hydrocefalus jsou vysoké, což vyžaduje okamžitý zásah chirurgů.

Bezprostředně po narození je důležité vytvořit pro tyto děti takové sterilní podmínky, protože ve většině případů novorozenci umírají na infekci otevřeného prostoru a nežijí na operaci.

Důvody

V období po početí se v těle ženy vyskytuje celá řada procesů. Mozek embrya a páteře jsou vytvořeny ve formě destičky plochých buněk, po které má formu zkumavky. Proč se štěpení nervové trubice nedá přesně určit, ale je zřejmé, že komplex různých faktorů ovlivňuje takovou metamorfózu. Šance jsou, že se jedná o dědičné, nutriční a environmentální faktory. Nejčastěji pozorované spojení z následujících důvodů:

• Nedostatek vitamínů skupiny B.
• Vysoký obsah glukózy v krvi matky v zanedbávané formě.
• Antibiotická léčba, antikonvulziva.
• Genetická predispozice (10% případů).
• Včasné nebo pozdní těhotenství.
• Etnické pozadí.
• Neselektivní dieta těhotné ženy (přírůstek hmotnosti).
• Kouření a alkoholické líčení v období těhotenství.
• Přehřátí těla během těhotenství (koupele, nadměrně horká lázeň).
• Přenesené infekční, nachlazení v prvních třech měsících po početí.
• Stojí za zmínku, že první porod je náchylnější k patologickým rizikům.

Příznaky

Příznaky spina bifida nejsou stejného typu. Forma patologie a stupeň závažnosti ovlivňují intenzitu symptomů.

Možné příznaky při narození:

• V oblasti kříže-bederní může být malé mateřské znaménko, dutina, mol.
• Pytlování v bederní oblasti.
• Intenzivnější výčnělky se změnami v kůži, otevřený mozek zad a nervových procesů.

Komplexní forma spina bifida znamená:

• Paralýza nohou.
• Porušení močového systému. Inkontinence moči.
• Střevní patologie.

Závažnější příznaky patologie:

• Hydrocefalus. Pro normalizaci průtoku tekutin tekutin je nutné provést zkrat nebo provést operaci pomocí endoskopu.
• Pohyb mozku do horního obratle krční oblasti. Současně je narušen polykatelný reflex, jsou pozorovány motorické poruchy nohou a změny řeči.
• Problematika ortopedické povahy (dysplazie, skolióza, kyfóza).
• Časný sexuální vývoj.
• Nestabilní psycho-emocionální stav.
• Nadměrné přibývání na váze, obezita.
• Dermatologické problémy.
• Patologie myokardu.
• Dysfunkce vizuálního přístroje.
• Patologie močových cest.
• Porušení vývoje svalových svalů zad.
• Problémy s funkcí dýchacího přístroje.

Diagnostika

Je možné identifikovat anomální vývoj v embryonálním období. Proveďte následující diagnostické metody:

• Amniocentéza. V procesu manipulace se ženou se do peritoneu implantuje dlouhá jehla. Cílem je dostat se do amniotického vaku pro příjem tekutin. Amniotický test určuje přítomnost defektu otevřené trubice. Stojí za zmínku, že i taková spolehlivá analýza může vynechat drobné vady.
• Ultrazvuk. V průběhu těhotenství je pečlivě sledován vývoj plodu. Prenatální ultrazvuk odhaluje nejrůznější patologické stavy plodu, aniž by došlo k velkému poškození matky a dítěte.
• Od 15 do 20 týdnů může být alfatoproteinový krevní test indikativní. Je tedy možné identifikovat abnormální změny v kostře.
• Jsou-li při narození příznaky mírné nebo nepřítomné. S diferenciální diagnózou MRI, CT, X-ray, můžete vidět zadní bifida onemocnění a štěpení obratlů.

Léčba

Specifičnost onemocnění bifida nevyléčí nemoc. Všechny akce lékařů a příbuzných jsou zaměřeny na zmírnění symptomů, prevenci vzniku nežádoucích příhod a zlepšení kvality života. Dospělí s diagnózou bifidie zad zvláště potřebují odstranit tyto odchylky jako patologii močového systému a konečníku.

Primární úkol lékařů:

• Zavést proces močení.
• Zastavte svévolné vylučování výkalů a moči.
• Chirurgický zákrok v oblasti děleného obratle.
• Udržujte normální fungování vnitřních orgánů.
• Zastavte vertebrální syndromy.

Terapeutické metody

Pátý obratlík je nejvíce náchylný k destruktivním procesům, což trvale vede k dysfunkci močových cest, spontánnímu vylučování stolice, úplné inervaci svěračů. S použitím sterilního katétru se provádí katetrizace urogenitálního traktu, svěrač je uvolněn nebo stimulován k obnovení konečníku.

Fyzioterapeutické metody, elektroléčba, blokáda novokainem, adrenergní blokátory, pod podmínkou účelnosti pacienta, pomáhají obnovit funkci močového měchýře.

Ne všechny případy spinální bifidy jsou přístupné takovým léčbám, někdy je sphincer sfinkteru nadměrný a botulotoxin je injikován, aby se uvolnil. Stojí za zmínku, že takové akce vedou ke zničení vláken, ale nouzový zásah k odstranění křečí je zcela oprávněný. Je tedy možné se vyhnout vážným problémům - prodloužená retence moči může být smrtelná v důsledku otravy organismu toxiny.

Chirurgický zákrok

Když bifida zpět ve většině případů to je těžké dělat bez operace. Aby se zabránilo intoxikaci a komplikacím ledvin, uložte z močového měchýře stomii. Pro vytvoření umělého otvoru mezi varhanem a výstupem ven se používá tkáň slepého střeva. Je to právě tato tkanina, která se dobře zakládá a není náchylná k odmítnutí.

Moderní medicína se vyvíjí a mnoho problémů se lékaři naučili řešit pomocí plastových a bio-organických implantátů. Stojí za zmínku, že tímto způsobem je možné nahradit svěrače a obnovit schopnost pacienta kontrolovat vylučování moči a výkalů.

Chirurgie na míše je nebezpečný postup. Hlavní nebezpečí, které může čekat, je spojeno s potenciálem bakteriální invaze pod membránou.

Implantáty se také používají k obnově páteře. Od destrukce meziobratlových plotének se také mění na protézy.

Po operaci je doba zotavení obtížná. Záchranné postupy nejsou pohodlné a vyžadují dlouhodobý pobyt na jednom místě. Pacienti vyžadují velkou pozornost a pohodlí.

Proces štěpení nemusí nutně ovlivňovat bederní oblast, někdy je patrná patologie v hrudní nebo krční páteři. V takových případech se zaměřuje na léčbu trávicího systému. Pacient je podáván intravenózně. To je způsobeno porušením střevní motility a dysfunkcí enzymatické části žaludku.

Aby se zabránilo celoživotnímu postižení, je nutné zastavit vývoj stadia syndromu. Takové působení je možné pouze po stabilizaci pacienta. Chirurgický zákrok je důležitým krokem ke zlepšení kvality života pacienta.

Léčení zadní bifidy možné po narození dítěte. Hlavní podmínkou úspěšného výsledku je správná perinatální diagnostika. Po vyjmutí dítěte z břicha matky s císařským řezem nezpůsobují další poranění míchy a také vytvářejí sterilnější podmínky pro vznik novorozence s patologií.

Ve stadiích meningocele nebo myelomeningocele je okamžitě nutná operace. To uzavírá trubici a udržuje kostní dřeň neporušenou. Je nutné pochopit, že lékaři nejsou schopni obnovit poškozené nervy a nevratnost procesů ovlivní další vývoj.

V moderním světě se lékaři naučili zavřít trubku v děloze a odstranit vady obratlů, ale tyto techniky se masivně neuplatňují. Lékaři se snaží zachovat funkce pohybového aparátu, plnou funkci močového měchýře a střev.

Mezi hlavní metody pooperační terapie patří: použití ortézy, cvičení, fyzioterapie, korzety.

Předpověď

Předpovědi patologie zadní bifidy mohou být různé, což je ovlivněno mnoha faktory. Předpověď závisí především na tom, jak moc je mícha ohrožena a kolik dalších anomálií doprovází vývojový proces.

Pokud se již s komplexním průběhem myelodysplasie vyvíjí hydrocefalus, patologie pánevních orgánů, deformace kostí a destrukce kloubních povrchů, s progresivním deficitem funkce mozku na zádech a zhoršeným krevním oběhem v dolních končetinách. Jak terapie skončí, bude záviset na povaze poruchy, na včasnosti zahájení léčby, na preventivních opatřeních po operaci, na prevenci komplikací.

Mluvit o nepříznivé prognóze může být v místě porušení v hrudní páteři. Když je kyfóza, hydrocefalus, počáteční fáze vývoje hydronefrózy, další vrozené vady, prognóza je nejednoznačná. Vše záleží na stavu těla a kvalitě léčby. S náležitou péčí se děti mohou cítit dobře.

S dysfunkcí ledvin a komplikacemi po komorovém bypassu onemocnění často vede ke smrti starších dětí.

Prevence

Spina bifida je hrozná patologie a vědecká medicína neustále hledá řešení problému. Přesně popsat mechanismus opatření k prevenci nemoci nemůže nikdo lékař. Jediná věc, kterou lékař jednomyslně přišel, byla potřeba ženy, až do okamžiku početí a během prvního trimestru, aby bral kyselinu listovou. Je pravděpodobné, že toto řešení významně snížilo pravděpodobnost defektů nervových trubic u plodu. Denní dávka, která pozitivně ovlivňuje tělo ženy a vývoj budoucího potomka, je 400 mg léčiva.

Žena v období těhotenství by měla snížit pracovní aktivitu v škodlivých objektech. Příjem jakéhokoliv léku před použitím by měl být projednán s vedoucím lékařem. Ženy nejčastěji odmítají užívat léky z lékárenských řetězců, preferují netradiční metody terapie.

Zdraví budoucího dítěte závisí na životním stylu, který žena vede. Návyky na nemoci (kouření, závislost na alkoholu, omamné látky), nedbalost na zdraví (nedostatečně nakažlivé nemoci) jsou příčinou nemocí, které se projevují u novorozenců od prvních minut života. Účelem ženy je být matkou a je důležité si to pamatovat z věků vědomí. Hypotermie, zánětlivé procesy, pohlavně přenosné nemoci mohou ovlivnit blahobyt budoucího potomka.

Spina Bifida - Spina bifida

Zadní strana Bifida - Spina bifida - malformace páteře, často v kombinaci s kýlou membrán vyčnívajících přes kostní defekt. Často se také kombinuje s dysplazií (hypoplazie) míchy. K tomuto defektu dochází ve 3. - 4. týdnu těhotenství. Jedná se o neúplné uzavření nervové trubice v neúplně vytvořené míchě. Kromě toho nejsou obratle nad otevřenou částí míchy zcela vytvořeny.

Frekvence spina bifida se pohybuje od 1 do 2 na 1000 novorozenců. Frekvence opakovaných porodů s tímto defektem je od 6% do 8%, což indikuje genetický faktor ve vývoji onemocnění. Vyšší frekvence této patologie u dětí narozených starším matkám. Navzdory těmto údajům se však 95% novorozenců se spina bifida narodilo rodičům, kteří neměli spina bifida. Další faktory, jako je rubeola, chřipka, teratogenní látky - jsou predisponující.

Často je Shina bifida, s minimální závažností, "náhodným nálezem" na roentgenofammě s výskytem bolestivých bolestí v bederní páteři. Tato bolest je spojena se svalovým přetížením v bederní oblasti. Neschopnost ohnout luk pátého bederního obratle (nejběžnější patologie) poněkud „oslabuje“ stabilitu tohoto obratle ve vztahu k křížence a čtvrtému bedernímu obratli. Často však tento nález neznamená pro pacienta nic dobrého. Při zvedání břemene je nutné chránit dolní část zad před špičkovým přetížením a systematicky se zabývat cvičeními, aby se udržel normální fyziologický tón v povrchových a hlubokých svalech bederní oblasti.

Klasifikace Spina bifida

Lékaři rozlišují tři formy spina bifida:

Spina bifida occulta. Často je tato forma nazývána latentní spina bifida, protože v tomto případě jsou kořeny míchy a nervu normální a v zádech také není žádná závada. Tato forma se vyznačuje pouze malou vadou nebo mezerou v obratlích, které tvoří páteř. Často je tato forma patologie tak mírně vyjádřena, že nezpůsobuje žádné obavy. S tímto taktem pacienti ani neví o přítomnosti tohoto vývojového defektu a dozvědí se o něm až po rentgenovém vyšetření. Nejčastěji se tato forma spina bifida vyskytuje v lumbosakrální páteři. U 1 z 1000 pacientů s touto formou patologie je možno zaznamenat problémy s funkcí močového měchýře nebo střeva, bolestí zad, slabostí svalů nohou a skoliózou.

Meningocele.

To nastane, když páteřní kosti nejsou úplně zavřít míchu. Současně se výčnělky vyboulí přes existující vadu ve formě vaku obsahujícího tekutinu. Toto pouzdro se skládá ze tří vrstev: dura mater, arachnoid mater a pia mater. Ve většině případů jsou míchy a nervové kořeny normální nebo s mírným defektem. Velmi často, “pouzdro” meninges je pokryto kůží. Tento stav může vyžadovat operaci.

Myelomeningocele (spina bifida cystica).

Tato forma tvoří asi 75% všech forem spina bifida. Jedná se o nejtěžší formu, kdy část míchy (tzv. Mozková hernie) vychází z vady páteře. V některých případech může být „sáček“ s míchou potažen kůží, v jiných případech může dojít k vylití samotné mozkové tkáně a nervových kořenů. Stupeň neurologických poruch přímo souvisí s lokalizací a závažností defektu míchy. Když je mícha zapojena do procesu, může být ovlivněn pouze močový měchýř a střeva. Těžší defekty se mohou projevit paralýzou nohou, spolu s dysfunkcí močového měchýře a střev.

Novorozenci se spina bifida potřebují léčbu zaměřenou na obnovení integrity, aby se zabránilo následnému traumatu nebo infekci. Neurochirurg pak umístí tkáň zpět do páteřního kanálu a uzavře stávající defekt. Pokud potřebujete uzavřít velkou oblast defektu, můžete potřebovat pomoc a plastického chirurga. Obvykle jsou takové operace naléhavé a jsou prováděny několik hodin po narození dítěte.

Asi 80–90% dětí se spina bifida vyvine hydrocefalus. Toto onemocnění je charakterizováno nadměrným množstvím mozkomíšního moku v komorovém systému mozku a / nebo v subarachnoidních prostorech. Většina těchto dětí vyžaduje chirurgický zákrok. Princip činnosti je následující: „přebytek“ CSF s použitím trubkových a ventilových systémů je přiveden do přirozených dutin lidského těla (ventrikulo-peritoneální posun - do břišní dutiny, ventrikulární síň - do pravé atria atd.). po operaci zůstane pacientova zkratka po celý život. Je pravda, že to bude třeba několikrát vyměnit.

Prognóza u pacientů se spina bifida

Nejčastěji se vyskytují malé defekty v tvorbě zadního oblouku jednoho nebo dvou obratlů bederní oblasti, které se projevují v dětské inkontinenci. V tomto případě, se správným přístupem k léčbě, je prognóza příznivá a tato patologie nebude mít v budoucnu negativní vliv.

Pokud má dítě se spina bifida paraplegii (tj. Paralýzu obou nohou), pak bude nucen používat invalidní vozík. Pokud jsou pohyby v bocích, dítě má dobrou šanci, může se pohybovat pomocí speciálních podpěr.

Naštěstí pacienti se spina bifida mohou vést aktivní životní styl s odpovídající péčí o ně.

Léčba Spina bifida

V případě menšího defektu obratlového oblouku, jak je uvedeno výše, je hlavní při léčbě a udržování normální funkce bederní oblasti aplikovat cvičení na natažení zadních svalů a nezapomenout na rutinní vyšetření jednou ročně u vertebrologa.

Pokud dítě nemá žádné kontraindikace (závažné doprovodné vývojové deformace jiných orgánů nebo nevratné neurologické poruchy), spina bifida provádí operaci, která spočívá v oddělení hernálního vaku a jeho nohou od okolních tkání, otevření vaku a zkoumání jeho obsahu. V přítomnosti hernálního vaku v dutině jsou kořeny míchy pečlivě izolovány, ponořeny do páteřního kanálu, vak je vyříznut a zbytky jsou prošity přes míchu. Mezera v náručí zavřela svalovou fasciální klapku. Operace ulehčuje pacientům herniální výčnělek, ale je méně příznivá ve smyslu reverzního vývoje neurologických poruch, což je důsledek nevratných degenerativních změn v míše a jejích kořenech.

Důvěry zdravotníci!

Centrum pro vertebrology Dr. Vladimirov

Stránky jsou neustále doplňovány informacemi.

Bifida zpátky u dětí

Zadní část Bifidy (latinský název Spina bifida) je závažná vrozená vada páteře, ve které dochází k neúplné fúzi vertebrálních oblouků. Ve většině případů je onemocnění kombinováno s malformacemi míchy, z nichž nejčastější je páteřní kýla. Zadní část Bifidy lze považovat za geneticky predisponovanou patologii, protože tato diagnóza u novorozenců je zjištěna u 7,1% přítomnosti těchto defektů u jednoho z rodičů nebo nejbližších příbuzných. Prognóza pro spina bifida je příznivá pouze tehdy, pokud je dítě zahájeno bezprostředně po narození, ale ani úspěšná operace páteřního bypassu nevylučuje možnost vážných budoucích zdravotních problémů (v období aktivního růstu axiálního skeletu).

Popis patologie

Zadní část Bifidy je závažná prenatální malformace, při které je narušena tvorba kostní dřeně a části obratlů umístěných nad otevřenou částí prostoru páteře. Výsledkem je nejčastěji absence nebo výrazná deformita páteřních oblouků (zejména v oblasti sakrálně-bederního segmentu), vedoucí k prolapsu míchy přes centrální vertebrální kanál ve formě kýly.

Tento defekt páteře vzniká ve třetím týdnu těhotenství, proto by v tomto období měla žena věnovat zvláštní pozornost výživě, emocionálnímu a fyzickému stavu, jakož i udržování dostatečného množství kyseliny listové ve stravě, která je nezbytná pro prevenci defektů nervových trubic, mezi které patří spina bifida. Bifida).

Lokalizace patologie málokdy odpovídá za 1-2 obratle: poškození obvykle pokrývá 3 až 6 sousedních obratlů umístěných za sebou. Více než 90% případů Spina bifida se vyskytuje v bederní oblasti a v kříži, zbývajících 10% v dolním segmentu hrudní páteře.

Po porodu může být nemoc po určitou dobu asymptomatická, ale jak páteř roste a protahuje se, neurologické symptomy budou intenzivně stanoveny. Dítě může trpět bolestí zad (obvykle pod postiženým segmentem), parestézií, parézou a neuromuskulární paralýzou.

Základem patogenetického mechanismu dezintegrace páteře je porušení procesu neurulace - jednoho z klíčových stadií ontogeneze (individuální vývoj embrya). Neurulace je tvorba nervových rolí, následovaná fúzí do nervové trubice.

V embryu dochází k uzavření nervových hřebenů (desek) v pěti stadiích.

Fáze neurografie embrya

Kompatibilita se životem

V těžkých případech může být zadní část Bifidy doprovázena spíše nebezpečnými abnormalitami, které, i když jsou předmětem korekce, mohou způsobit závažné komplikace vyžadující pravidelnou léčbu a podpůrnou léčbu. Tyto odchylky zahrnují:

stenóza sylvianského akvaduktu (zúžení kanálu spojujícího komory mozku a naplněné šedou hmotou);

Všechny tyto nemoci a defekty se vyznačují vysokým rizikem náhlé smrti, zejména pokud se dítě narodilo s nízkou tělesnou hmotností, vrozenými autoimunitními patologiemi nebo jinými závažnými onemocněními (diabetes, krevní nemoci, různé nádory). U dětí s diagnostikovanou Spina bifida narozených vícečetným těhotenstvím je riziko souvisejících komplikací vyšší než u jiných dětí.

Prognóza přežití závisí nejen na včasné detekci patologie, hmotnosti dítěte při narození a imunologickém faktoru, ale také na podmínkách, ve kterých bude dítě žít po propuštění z nemocnice. Léčba onemocnění vyžaduje použití chirurgických metod, takže závažnost a doba trvání rehabilitačního a zotavovacího období je ovlivněna faktory prostředí: hygienickým režimem, psycho-emocionální situací v rodině, typem krmení atd. Ve většině případů je míra přežití dětí s diagnózou Spina Bifida vyšší než 70%.

Je to důležité! Nejnebezpečnějším nedostatkem ve vývoji nervové trubice u plodu je „otevřená páteř“ - vada, při které se dítě vyvíjí ve vícečetných vadách ve vývoji míchy, okolních nervů, arachnoidní membrány a duralového vaku, které chrání míchu před poškozením. Toto onemocnění způsobuje závažné neurologické poruchy a abnormality, ve většině případů neslučitelné se životem.

Spina Bifida: druh

Spina bifida u dětí se může vyskytovat ve třech formách (v závislosti na závažnosti).

Druhy spina bifida

Navzdory skutečnosti, že skrytá forma spina bifida je považována za nejjednodušší, může také způsobit určité poruchy a důsledky v práci těla. Nejčastější komplikací jsou kožní anomálie v oblasti postiženého segmentu, fistulous passages, v oblasti které jsou stanoveny hyperpigmentované oblasti a zvýšený růst vlasů (vlasy mají obvykle tmavou barvu a rostou ve svazcích). Toto onemocnění může být také predispozičním faktorem pro tvorbu lipomů (benigní nádory pojivové tkáně lokalizované v podkožním tuku) a anomální fixaci míchy.

Je to důležité! Pokud kůže s myelomeningocele zcela nepokryje herniální výčnělek, existuje vysoké riziko jeho prasknutí a infekce měkkých tkání. Vyvíjející se na pozadí infekce, meningitida se týká patologií s vysokým rizikem úmrtnosti, takže děti s touto formou Spina bifida musí být pod neustálou kontrolou neonatologů a chirurgů před chirurgickou léčbou.

Příčiny nemoci

Pokud se chcete dozvědět podrobněji, strukturu lidské páteře, stejně jako její oddělení, funkce a prevenci nemocí, můžete si přečíst článek o tom na našem portálu.

Zadní strana Bifidy u dětí se týká defektů embryonálního vývoje, při kterých dochází k nesprávnému vyplnění a tvorbě nervové trubice (budoucí páteř). Jednou z příčin onemocnění v této skupině lékařů je nedostatek vitaminu B9 (kyselina listová). Kyselina listová se vyskytuje ve velkém množství v bulharském pepři, tresčích játrech, listových salátech, zelení, rajčatech, másle, proto musí být tyto produkty přítomny ve stravě těhotné ženy v dostatečném množství denně.

Pokud neposkytujete dostatečný příjem vitamínu B9 s jídlem, měli byste užívat tablety kyseliny listové (dávka se pohybuje v rozmezí od 400 mg do 1 g denně). Gynekologové doporučují začít přijímat kyselinu listovou 3-6 měsíců před plánovaným těhotenstvím, a to nejen ženě, ale i jejímu partnerovi. To umožňuje 60% snížení pravděpodobnosti vrozených vad páteře a dalších vad pohybového aparátu.

Jiné příčiny, které mohou způsobit spina bifida během růstu plodu jsou (na straně matky):

• infekční nemoci matky, přenášené během těhotenství a 2 týdny před početím (spalničky, syfilis, zarděnka, hepatitida, parotitida);
• ženy s nadváhou;

Statistiky narození dětí s diagnózou Spina bifida nám také umožňují vyvodit závěr, že dívky mají o 27% vyšší riziko vzniku tohoto defektu ve srovnání s dětmi.

Je to důležité! Pokud je žena před těhotenstvím zneužívána alkoholem, může se vyvinout makrocytóza. To je stav, při kterém je v krvi detekován velký počet velkých krevních buněk. Taková těla se nazývají makrocyty. Makrocyty zničí vitamin B9, takže si můžete naplánovat těhotenství až po uplynutí nejméně 30 dnů od posledního užívání alkoholických nápojů.

Příznaky a klinické znaky

Ve většině případů je Spina bifida dobře vizualizována ihned po narození. Když jsou v zádech skryté formy, nemusí být žádné známky hernálního výčnělku, protože kořeny nervů a míchy nejsou poškozeny mírným průběhem, ale přesto může mít dítě nepřímé příznaky, které jsou komplikací základní patologie (defektu). Může se jednat o různé dysplazie (především dysplazie kyčelního kloubu), pupenovité nohy, patologické zakřivení páteře, které nedovolí, aby novorozenec dlouho ležel na pevných površích.

Pokud se chcete dozvědět více o tom, jak léčit spinální zakřivení u dětí, stejně jako se podívat na typy, příčiny a alternativní způsoby léčby, můžete si přečíst článek o tom na našem portálu.

Přibližně 2–3% dětí v prvních měsících po porodu má systémové léze kosterního systému pohybového aparátu, což se projevuje deformitou a fibrózou končetin a pravidelnými kontrakturami (omezení pasivních pohybů v kloubech). Téměř polovina novorozenců se spina bifida narušuje funkci močového měchýře, což rychle vede k rozvoji těžkých patologických stavů ledvinového systému, například hydronefrózy - postupné expanze ledvinových kalíšků a pánve na pozadí dysurických poruch, doprovázených postupnou atrofií renálního parenchymu.

Dlouhodobé účinky přípravku Spina bifida ve vyšším věku mohou být:

• zpoždění učení;
• nepřítomnost, snížená pozornost;
• špatná paměť;
• vyjádřil problémy s potřebou provádět aritmetické operace;
• kožní onemocnění;
• zvýšená tendence k alergickým reakcím (zejména u latexových výrobků);
• chronické infekční onemocnění močových cest a gastrointestinálního traktu.

U adolescentů se zády bifidy je větší pravděpodobnost, že budou trpět depresivními a neurotickými poruchami, takže tyto děti potřebují zvláštní pozornost a v případě potřeby mohou být podrobeny specializované kontrole psychologem nebo psychoterapeutem.

Je možné identifikovat patologii před narozením dítěte?

Včasná diagnostika vývojových patologií umožňuje identifikovat možné defekty a defekty v raném stádiu těhotenství, což umožňuje produktivněji řešit otázku možnosti dalšího uchování a gestace plodu. K dnešnímu dni existuje několik metod prenatální diagnostiky (před porodem), lišících se bezpečností a spolehlivostí získaných výsledků.

Diagnostika Spina bifida v prenatálním období

V případě potřeby může lékař předepsat další laboratorní diagnostiku pro stanovení hladiny estrogenu, hCG a estriolu.

Léčba a prognóza

Léčba Spina bifida poskytuje nejlepší výsledky, pokud se provádí do 3 dnů od okamžiku narození dítěte. Pokud se v době extrakce plodu z porodního kanálu nachází v zadní části herniální výčnělek, oblast kolem něj je okamžitě ošetřena antiseptiky a samotná kýla je pokryta sterilním hadříkem, aby se minimalizovalo riziko infekce.

Pro prevenci meningitidy a jiných závažných infekčních onemocnění se provádí antibiotická léčba peniciliny, cefalosporiny, fluorochinolony nebo makrolidy. Použití tetracyklinových antibiotik dává v této patologii slabý terapeutický výsledek, proto jsou léky této skupiny předepisovány pouze ve spojení s jinými léky.

Spinální štěpná terapie u dětí se provádí chirurgicky. Neonatologist chirurg nebo dětský neurochirurg nastaví míchy a nervové kořeny v prostoru páteře a zakryje je meningy. V případě nadměrné sekrece mozkomíšního moku je indikován posun, který je obvykle vylučován do dutiny břišní. Pro velké velikosti nebo rozsáhlou lokalizaci vady se plastické chirurgy podílejí také na léčbě, jejímž úkolem je korekce kůže a korekce uzavření vady.

Pomocná léčba, prováděná v rámci poskytování rutinní lékařské péče o děti s diagnózou Spina bifida, může také zahrnovat:

• posunutí komor mozku (s hydrocefalem);
• antibiotická léčba infekcí močových cest;
• uložení sádrových obvazů, korzetů, pneumatik a bandáží při identifikaci ortopedických patologií (například subluxace kyčelního kloubu).

Délka pobytu v nemocnici po operaci může být od 2 do 8 týdnů. Během tohoto období lékař nejen kontroluje hojení rány a celkový stav dítěte, ale také hodnotí stupeň neurologických poruch (paréza, svalové křeče, paralýza, záchvaty atd.).

Věnujte pozornost! Před zahájením operace mohou zástupci sociálních služeb hovořit s rodiči dítěte. Je třeba pochopit připravenost rodičů poskytovat nezbytnou pooperační péči, která vyžaduje hodně morální a fyzické síly.

Léčba před porodem

Prenatální léčba Spina bifida je v nemocnicích používána velmi nedávno. Dosud neexistuje dostatečný důkaz o účinnosti intrauterinní léčby. Mnoho neurochirurgů zpochybnilo proveditelnost použití této metody, protože zahrnuje určitá rizika, včetně:

• potrat;
• zjizvení dělohy;
• předčasný nástup porodu;
• negativní důsledky pro matku a plod spojené s užíváním celkové anestezie.

Věnujte pozornost! Vystavení zdraví ženy a dítěte dalším rizikům je také nepraktické vzhledem k tomu, že ve 40% případů je nutné operaci zopakovat po narození dítěte, aby bylo možné nainstalovat zkrat a napravit účinky hydrocefalu.

Video - Spina Bifida: intrauterinní chirurgie

Zadní část Bifidy je závažným vrozeným defektem pohybového aparátu, který, i když může být korigován, může způsobit závažné komplikace (včetně invalidity). Prevence této nemoci by měla být prováděna ve fázi plánování těhotenství a měla by spočívat ve správné, vyvážené výživě a udržení zdravého životního stylu. Pokud prenatální screeningová studie odhalila vysokou pravděpodobnost defektů nervových trubic, v souladu s nařízením Ministerstva zdravotnictví může lékařská rada ženě doporučit umělý potrat (tento problém se řeší individuálně v každém případě).

Zadní bifida

K závažným vrozeným patologiím páteře a míchy patří spíše vzácné onemocnění zvané Bifida. Toto onemocnění je vadou nervové trubice, projevující se v jejím neúplném uzavření během vývoje plodu. Onemocnění je charakterizováno abnormálním vývojem tkání páteře, míchy a okolních nervů. Tato choroba je nevyléčitelná, diagnóza je stanovena na celý život a mnoho pacientů zůstává postižených.

Spina bifida, jak se nemoc nazývá jinak, má negativní vliv na celý pohybový aparát, neuromuskulární systém a mozek. V závažných případech to vede k vážnému postižení a někdy k úplnému ochrnutí pacienta.

Léčba onemocnění může pouze zpomalit poškození nervů a míchy, stejně jako obnovit motorickou aktivitu. Ale ani operace nevyléčí patologii úplně, protože není možné vrátit funkce poškozených tkání páteře.

Co je zpět bifida

Onemocnění je poměrně vzácné - vyskytuje se v jednom případě 1-1,5 tisíc novorozenců. Patologie je charakterizována neúplným uzavřením nervové trubice, nedostatečným rozvojem míchy a několika obratlů a vyčníváním spinální hernie. Spina bifida může být pozorována po celé její délce, ale u 80% pacientů je patologie pozorována v bederní oblasti, nejčastěji na úrovni obratle S1.

V XVII století, takové onemocnění bylo popsáno, charakterizované nádorovým výstupkem na páteři. Je to tato podmínka, která se nazývala Bifid, fotografie lze nalézt ve všech lékařských příručkách. A teprve na konci století XIX bylo zjištěno, že patologie může probíhat v latentní formě bez hernálního výčnělku.

Důvody

Vědci stále ještě přesně nepřišli na to, proč se někdy dítě narodí se spina bifida. Patologie se s největší pravděpodobností vyvíjí v důsledku společného působení na plod genetických a externích negativních faktorů. Můžeme tedy rozlišit následující příčiny onemocnění:

• dědičná predispozice - v rodinách, kde se taková patologie vyskytla, existuje 10% pravděpodobnost jejího vývoje u dítěte;
• nedostatek kyseliny listové v těle těhotné ženy vede k abnormální tvorbě nervové tkáně;
• diabetes mellitus způsobuje onemocnění, pokud má matka v prvním trimestru těhotenství zvýšenou hladinu glukózy;
• věk matky po 40 letech zvyšuje pravděpodobnost genetických mutací;
• užívání určitých léků, zejména antibiotik nebo antikonvulziv;
• pití alkoholu nebo kouření;
• virové infekce přenášené v časném těhotenství - zarděnka, chřipka;
• obezita nebo metabolické poruchy;
• účinky na tělo ženy vysokých teplot v prvním trimestru těhotenství, například při návštěvě vany nebo sauny.

Klasifikace

Spina bifida se vyskytuje s výčnělky míchy různé závažnosti nebo v latentní formě. Kromě toho může být mezera na úrovni těl obratlů - tzv. Zadní Bifida anterior. Pokud jsou vertebrální oblouky rozděleny, tato patologie se nazývá zadní Bifida zadní. Nejčastěji je díra v páteři uzavřena kůží, ale existují případy úplného štěpení, kdy je mícha otevřená a je ohrožena infekcí a dalším poškozením.

V závislosti na závažnosti defektu existují tři typy onemocnění. V mírné formě si pacient nemusí po delší dobu všimnout žádných symptomů a v závažnějším průběhu je možná úplná invalidita a dokonce i smrt po narození. Při stanovení diagnózy je proto velmi důležité určit formu patologie.

• Nejlehčí průběh nemoci je zadní část okultního bifidu. Taková skrytá spina bifida se nemusí projevit. Jsou přítomny patologické stavy obratlů, ale žádné poškození kořenů míchy nebo nervu. Změny v kůži také nejsou příliš patrné.
• Nejběžnější patologie střední závažnosti - meningocele. Jedná se o cystickou formaci, která vyboulí mimo míchu. Kořeny pia mater a nervu vyčnívají skrze nekrytý páteřní kanál. Ve většině případů tato anomálie vyžaduje chirurgickou léčbu.
• Myelomeningocele je nejzávažnější formou onemocnění. S ní je páteřní kanál zcela otevřený, někdy dokonce i kůže na tomto místě je nedostatečně vyvinutá. Cysta, která vyboulí tímto rozštěpem, obsahuje nejen nervy, ale také část míchy. I po chirurgické léčbě touto formou patologie se pacient potýká s postižením v důsledku poškození nervových kořenů.

Příznaky

První známky nemoci mohou být viděny po narození dítěte. Stupeň jejich závažnosti však závisí na závažnosti onemocnění. Vnější symptomy se liší v závislosti na formě patologie:

• se skrytým štěpením, nejčastěji nejsou patrné žádné příznaky, může být na úrovni bederní páteře malá skvrna nebo dutina;
• meningocele vykazuje cystický výčnělek ve formě vaku tekutiny;
• Myelomeningocele se vyznačuje otevřenou dutinou, přes kterou vyčnívá mícha a nervy.

Kromě toho se v důsledku mačkání nervových kořenů vyvíjejí další příznaky. Nejčastěji se jedná o lézi dolních končetin ve formě parézy nebo paralýzy, dysfunkce močového měchýře a střev, zakřivení páteře, bolesti zad a nohou. Jejich závažnost závisí na závažnosti onemocnění. U některých pacientů se objevují pouze v dospělosti a nenarušují normální život.

Nejlehčí forma spina bifida se obvykle vyskytuje v lumbosakrální oblasti na úrovni obratle L5. U 75% pacientů lze patologii pozorovat přítomností chlupatosti na páteři, mateřského znaménka, zčervenání kůže nebo prohlubní, které jsou po palpaci tápány. Ve většině případů je však patologie zjištěna s věkem, kdy se vyvíjejí známky poškození nervových zakončení, které kontrolují činnost střeva a močového měchýře, jakož i slabost svalů nohou. Hlavním příznakem této formy onemocnění je močová inkontinence. Tam jsou také bolesti zad, skolióza se vyvíjí.

Meninotsele a myelomeningocele se také nejčastěji vyskytují v bederní oblasti. Proto se neurologické příznaky projevují snížením citlivosti dolních končetin a zhoršením orgánů urogenitálního systému. Možné porušení pánevních orgánů, mentální retardace a neschopnost učit se, hydrocefalus. Pokud je nad segmentem C1 pozorován výčnělek, je možná úplná paralýza dolní poloviny těla. Častými symptomy těchto forem patologie jsou také nedostatečná tvorba dolních končetin, snížená citlivost, inkontinence moči a stolice.

Diagnostika

Zadní část Bifidy je vrozené onemocnění, často způsobené genetickou predispozicí. Diagnózu lze proto provést i během těhotenství. Neurální trubice u plodu se obvykle uzavře do konce prvního měsíce intrauterinního vývoje. A s běžnými diagnostickými opatřeními je možné detekovat přítomnost onemocnění v této době.

Nevýhodou prenatální diagnostiky je však to, že není schopen určit typ patologie. Je důležité zabránit komplikacím. Proto se doporučuje, aby všechny těhotné ženy, které mají podezření na vývoj vady páteře u dítěte, měly mít císařský řez. V tomto případě je možné zabránit poškození míchy v případě otevřeného štěpení a v případě potřeby okamžitě provést operaci k jejímu uzavření. Pokud máte podezření na závažnou spina bifida, lze doporučit potrat, protože myelomeningocele ve většině případů vede k vážnému postižení.

Nejčastěji je přítomnost spina bifida detekována během ultrazvukového vyšetření těhotné ženy. Vyžadují se také genetické krevní testy a někdy amniocentéza - příjem intrauterinní tekutiny. To vám umožní určit riziko vzniku otevřených deformací páteře. Jejich možnost ukazuje zvýšení koncentrace alfa-fetoproteinu v krvi těhotných žen a plodového séra. Taková včasná diagnostika patologie vám umožní zvolit bezpečnější způsob porodu, aby se zabránilo poškození nebo infekci míchy.

U novorozenců mohou být vnějšími znaky určeny pouze těžké formy spina bifida s výčnělkem herniálního vaku. Konečná diagnóza je provedena po diagnostických postupech. Potřeba dalšího vyšetření může indikovat přítomnost skvrny na zádech, depresi, stejně jako nízký tón dolních končetin.

Zadní část Bifidy je u dospělých často diagnostikována pouze při pravidelných vyšetřeních nebo po návštěvě lékaře pro neurologické symptomy nebo močovou inkontinenci. Přítomnost defektu páteře je detekována pomocí MRI, CT nebo rentgenového záření.

Léčba

Tato choroba je považována za nevyléčitelnou, i když příznivý průběh následků zůstává na celý život. Léčba je však stále nutná. Všechna terapeutická opatření by měla být zaměřena na prevenci poškození míchy a nervových kořenů. Je také důležité zachovat funkce končetin a orgánů malé pánve.

U meningocele a myelomeningocele u novorozenců je žádoucí provádět chirurgickou léčbu ihned po narození. Operace uzavře dutinu, zachová funkci míchy a zabrání jejímu dalšímu poškození. To je obzvláště důležité s otevřenou dutinou, protože v tomto případě existuje vysoké riziko infekce, která povede k smrti. Hernální vak je vyříznut, jsou-li v něm přítomny kořeny míchy, jsou ponořeny do páteřního kanálu. Otvor se potom uzavře kožními chlopněmi a sešívá.

Ale operace neřeší všechny problémy, je to jen první fáze léčby. A pokud byly nervy poškozeny, nemohou být obnoveny. Proto ochrnutí nebo paréza končetin, které byly pozorovány po narození, takové dítě zůstane po celý život.

Kromě toho, 80% dětí se spina bifida potřebují bypass mozku, protože se vyvíjejí hydrocefalus. Je nutné zajistit odtok tekutiny přes bočníku, který je instalován po celou dobu životnosti.

V pooperačním období je důležité provést všechna nezbytná rehabilitační opatření. Od správné péče o pacienta závisí na tom, zda se může normálně pohybovat. I když v závažných případech pacienti nejčastěji vyžadují invalidní vozík, berle nebo speciální podpěry. Je nutné připravit svaly pro pohyb brzy po narození. Pro tuto masáž a speciální gymnastiku se provádí. V mírných případech onemocnění bez herniálního výčnělku mohou pacienti vést normální život.

U dospělých je operace indikována pouze v případě závažných neurologických symptomů. Obvykle, pokud mají tuto nemoc, postupuje v latentní formě. Proto je předepsána konzervativní léčba k prevenci komplikací. To může být terapeutické cvičení, masáže, fyzioterapeutické metody, použití ortopedických korzetů. Je velmi důležité posílit imunitní systém, aby se zabránilo infekci poškozené míchy.

Komplikace

Obvykle je zadní bifida u dětí v těžké formě doprovázena dalšími vývojovými patologiemi. To je způsobeno porušením struktury páteře. Nejčastěji se patologie projevuje ve stavu mozku. Hydrocephalus může vyvinout se v důsledku porušení odtoku tekutiny tekutiny, Chiari abnormalita ve kterém mícha se pohybuje k hornímu krčnímu obratli a stiskne mozek. To vše vede k vážnému poškození nervového systému. Možné porušení funkcí polykání nebo řeči, snížení svalové síly horních končetin, mentální retardace. Také dítě se může narodit s nedostatečným rozvojem míchy nebo dysplazie kyčle.

Spina bifida je závažná patologie, která ovlivňuje stav celého organismu. I když při porodu není závada příliš patrná, v budoucnu dospělí i děti vyvinou důsledky různých stupňů závažnosti:

• vážné porušení držení těla, nejčastěji skolióza;
• deformace končetin, plochých nohou a jiných končetin;
• obezita;
• poruchy srdce;
• rozmazané vidění;
• patologií genitourinárního systému, například enurézy nebo častých infekcí;
• narušení střev;
• meningitida;
• dermatologická onemocnění, alergie na latex;
• svalová slabost, křeče;
• špatná paměť, nízká koncentrace pozornosti, neschopnost učit se;
• deprese, neuróza.

Z tohoto důvodu je ve většině případů armáda kontraindikována u pacientů se spina bifida. Vojenská služba je možná pouze s mírným stupněm patologie bez komplikací a viditelných symptomů.

Prevence

V poslední době byla věnována velká pozornost prevenci patologií nervové trubice u plodu. Za tímto účelem se během plánovaného období těhotenství doporučuje, aby žena podstoupila vyšetření a poradila se s genetikem, praktickým lékařem a gynekologem. Pokud existuje vysoké riziko vzniku defektů nervové tkáně, je třeba se pokusit zabránit účinku teratogenních faktorů na plod během těhotenství.

Moderní studie ukázaly, že vývoj patologií nervové trubice je spojen s nedostatkem určitých stopových prvků, zejména kyseliny listové. Vědci se domnívají, že další tok tohoto stopového prvku významně snižuje riziko deformace. Proto se v mnoha zemích důrazně doporučuje ženám užívat 400 mg kyseliny listové denně po dobu tří měsíců před početím a také v prvním trimestru těhotenství. To pomáhá kompenzovat jeho nedostatek a zajistit správný vývoj nervové tkáně u dítěte.

Žena během těhotenství by měla být sledována gynekologem a pravidelně vyšetřována. Kromě krevních testů lze patologii detekovat ultrazvukem nebo MRI. Když se zjistí závada ve vývoji nervové trubice, ženě se často doporučuje ukončit těhotenství. Koneckonců existuje vysoké riziko vzniku těžké formy onemocnění - myelomeningocele, která vede k časnému postižení nebo smrti novorozence.

Navzdory tomu, že tato patologie páteře není častá, doporučuje se, aby každá žena při plánování dítěte zabránila riziku svého vývoje. K tomu, aby tvorba nervové tkáně v plodu pokračovala bez odchylky, je nutné vyloučit vliv teratogenních faktorů a zajistit, aby byly nezbytné stopové prvky dostatečně dodávány do těla. A pokud je patologie odhalena po narození, je velmi důležité provést léčbu včas. Poté má pacient schopnost úspěšně se přizpůsobit normálnímu životu.