Zadní strana bifidy je abnormalitou fetálního intrauterinního vývoje plodu. S touto patologií embryogeneze, mícha, spolu s tvrdou skořápkou míchy, rozdělí páteř. Jinými slovy, zadní strana bifidy se také nazývá spina bifida. Onemocnění také nese mnoho vedlejších patologií, které ohrožují lidský život.

Název patologie pochází z latinských výrazů "Spina" a "bifida" - zpět a štěpení. V praxi se jedná o závažnou vývojovou anomálii, která je obtížně léčitelná, vyžaduje chirurgický zákrok a dlouhodobou rehabilitaci.

Spina bifida u dospělých je extrémně vzácné onemocnění, protože děti mají často silné abnormality a nežijí až 3-4 roky. Vzhledem k tomu, že se myelomeningocele projevuje nejčastěji, je nejtěžší forma vývojové patologie fatální.

Spinální anatomie

Páteř se skládá z 33-35 obratlů, rozdělených do 5 sekcí - krční, hrudní, bederní, sakrální, kostrč. Na krční je 7 obratlů, na hrudních 12 obratlích, na bederní a sakrální 5, zatímco obratle sakrální páteře se spojují a tvoří silnou strukturu - kříženec, který podporuje hřbetní sloup.

Kostrové obratle jsou nekonstantní a představují zbytky atavismu - zaostalý ocas. U lidí lze pozorovat 2 až 5 kosterních obratlů, které také rostou společně a tvoří kost. Každý obratlík má tělo, díru, příčný a spineální proces, a také, v závislosti na oddělení, své vlastní vlastnosti.

Všechny otvory páteře jsou vytvořeny v páteři, která nese míchu. Mícha je součástí centrálního nervového systému, který je zodpovědný za přenos impulsů z mozku, řídí fungování vnitřních orgánů a je zodpovědný za práci nepodmíněných reflexů.

Ve své struktuře se mícha skládá z těl druhého efektoru a prvních aferentních neuronů, axonů a dendritů jader jádra míchy a mozku. Mícha má membrány, které ji chrání před poškozením a infekcí cizími organismy. Mícha má zadní a přední rohy, které uvolňují míšní nervy.

Mintální nervy tvoří nervový plexus - krční, brachiální, bederní a sakrální, které inervují různé svalové skupiny a lidskou kůži. Pokud jsou tyto plexusy poškozeny, dojde k různým dysfunkcím vnitřních orgánů a ztrátě motorické aktivity.

Páteř má řadu meziobratlových kloubů, které obsahují vazy mezi páteři a páteři - tlumiče nárazů, které jsou umístěny mezi těly obratlů. Páteřní ploténka se skládá z želatinového tělesa a vláknitého prstence - když dojde k prasknutí, dojde k uváznutí kořenů míchy - meziobratlové kýly.

Také páteř je obklopena dvěma vrstvami svalů - hlubokými a povrchními. Oba jsou zodpovědní za stabilitu páteře a schopnost člověka otočit tělo doprava a doleva, ohýbat a ohýbat, dělat ohyby. V horní části svalů je kůže, která chrání svaly a základní orgány před poškozením vnějšími faktory.

Co je zpět bifida?

Tato patologie se podle embryologie vyvíjí v devátém týdnu těhotenství. Jedná se o neúplné uzavření vyvíjející se nervové trubice - budoucnost míchy a páteře. Zároveň je na postižené oblasti patrné rozštěpení těla obratle.

V závislosti na závažnosti onemocnění může být tělo obratle rozděleno nebo částečně - nedochází k žádnému spinálnímu procesu, vertebrální oblouk nebude částečně sestřižen. V těžším stadiu - oblouk obratle bude zcela chybět a nervová vlákna vyjdou ven. To navenek tvoří kožní vak s míchou nebo bez potahu kůže.

Viz také: zadní bifida u dětí.

Rozsah onemocnění

Spina bifida se vyskytuje nejčastěji na úrovni lumbosakrální křižovatky - na úrovni obratle L5 a S1. Přidělit formu střední a těžké závažnosti. S mírnou závažností, chirurgický zákrok nese účel léčení nemoci, a ve většině případů ztracené funkce míchy jsou obnoveny.

Mírná závažnost je charakterizována štěpením obratle se ztrátou jeho funkce bez poškození míchy nebo drobných poranění.

Při těžké závažnosti bude léčba onemocnění nést účel zmírnění stavu pacienta - odstranění závažných symptomů onemocnění, obnovení funkce orgánů. Současně je téměř nemožné plné uzdravení. Pro zadní část bifidy se rozlišují následující fáze:

• Meningocele;
• Lipomeningocele;
• Myelomeningocele.

Meningocele je mírné onemocnění. Páteřní kanál není uzavřen, meningy jsou částečně vyčnívány přes hřbet v podobě vaku, ve kterém se hromadí mozkomíšní tekutina. Nejčastější je meningocele bederního obratle, nicméně v oblasti hrudní a krční jsou patologické stavy. Závažnost následků bude záviset na tom, jak vysoká je anomálie.

Lipomeningocele se vyznačuje tím, že lipid nebo mastné vlákno narušuje membránu míchy a tlačí ji dolů, což zhoršuje funkci. V některých případech je namísto zničení míchy možné pouze zahušťovat tukové a pojivové tkáně, které stlačují míchu.

V tomto případě dojde k dysfunkci vnitřních orgánů, které jsou inervovány podél míchy. Čím nižší je orgán, tím nižší bude oblast míchy, která ji inervuje. Parasympatická inervace je na úrovni sakrální plexus, proto, často, jestliže bederní páteř je poškozena, pánevní orgány - konečník, močový měchýř, nebude fungovat normálně.

Myelomeningocele je považován za nejtěžší diagnózu k léčbě a nese nejzávažnější důsledky pro pacienta. Mícha, když myelomeningocele vypadne - je viditelná spolu s kořeny. Složitost se mění - mícha může být jednoduše znatelná - nejsou žádné tkáně v bedrech, nebo vypadnout.

Myelomeningocele je považováno za nejzávažnější formu - výsledek téměř vždy zahrnuje ztrátu dolních končetin a střev, nicméně při správné terapii a kvalitním chirurgickém zákroku je možné obnovit tvar páteře a zachránit život člověka.

Příznaky

Symptomy se liší v závislosti na formě onemocnění. Ty zahrnují různé stupně viditelnosti míchy a deformity na úrovni různých částí páteře:

• Paralýza končetin;
• Poruchy řeči;
• Deformace páteřních kostí - skolióza, deformity žeber, pánev;
• Vytěsnění mozkové hmoty;
• Orgánová dysfunkce;
• Porušení krycích vrstev těla;
• Problémy se svalovou hmotou zpět;
• Poruchy srdce a plic.
• Viditelné příznaky.

V podstatě všechny symptomy jsou různé důsledky kmene. Mezi nejvýznamnější diagnostické symptomy patří viditelné poruchy. Když skryté rozdělení budou viditelné skvrny v oblasti patologie, poklesy v zádech.

S rozvojem závažnější formy onemocnění, mohou být pozorovány závažnější vnější příznaky - retrográdní posun obratle, absence kůže, kožní sáček s hmotností páteře.

Poruchy paralýza a řeči

Při poškození míchy bude pozorována paralýza horních nebo dolních končetin. Možné jsou různé druhy poškození - pokud se spina bifida nachází blíže k dolní části zad, bude pozorována pouze paralýza dolních končetin a pánevních svalů. Pokud se paralýza nachází nad 2. obratlem hrudní oblasti, je k porážce nohou obvykle přidávána paralýza celého těla.

Poruchy řeči závisí na velikosti posunutí páteře nahoru. Současně mícha začíná vyvíjet tlak na mozek mozku, což způsobuje jejich deformaci. Deformace vede ke zpoždění ve vývoji řeči, orgánových funkcích, zrakovém postižení. Kromě toho je možný vývoj hydrocefalus - úpadek mozku, který vede ke smrti dítěte.

Poruchy páteře

Spina bifida vede k různým poruchám páteře. Patří mezi ně skolióza, spondylolistéza, kyfóza, lordóza, interartikulární kýla nebo absence meziobratlových plotének. Skolióza je charakterizována přítomností zakřivení páteře - jeden nebo několik obratlů se odchyluje v určitém směru.

Děje se to kvůli poruše ve vývoji obratle - celá nadložní páteř ustupuje kvůli tomu a vývojová dysfunkce je pozorována v dolních obratlích - z důvodu nedostatku tlaku se dolní páteře mohou šířit, jejich těla a oblouky oslabovat, protože pod tlakem se jejich síla stává vyšší.

Lordóza a kyfóza jsou inherentně skoliózou, která se vyskytuje v čelní projekci. V případě patologické kyfózy bude pozorována torze páteře dozadu, v případě lordózy s dopředným pohybem. Změny přední k normální poloze páteře budou nazývány anterograde, posterior - retrográdní. Normálně kyfóza a lordóza tvoří přirozené křivky páteře.

Spondylolistéza je chápána jako posun obratle od jeho normálního umístění - často se to děje s horním a dolním obratlem od rozdělení. Štípání páteře na nich může projít - nedochází také k žádným spinálním procesům, případně k nárůstu oblasti prolapsu míchy.

V důsledku vertebrálních poruch se může meziobratlová ploténka vyvinout nesprávně - vláknitá membrána se stává tenčí a s dostatečným tlakem se roztrhne a stlačí, čímž se vytvoří kýla. Kýla tlačí paravertebrální kořeny a míchu, způsobuje komplikace syndromu a silnou bolest.

Syndromy bolesti způsobené dysfunkcí páteře mohou vyvolat bolestivé soustředění v mozku, což zase vede k epilepsii - spontánní masové aktivitě neuronů, která vede ke ztrátě vědomí, křečím a smrti.

Orgánová dysfunkce

U poruch míchy jsou pozorovány různé poruchy míchy, které vedou k narušení inervace orgánů trupu. Na úrovni bederní a sakrální plexus je nervová zakončení, která inervují konečník, orgány urogenitálního systému.

Na úrovni hrudníku jsou nervové kořeny, inervace, z níž jde do srdce, plic, žaludku, jater, žláz s vnitřní sekrecí, tenkého a tlustého střeva. Brachial plexuses, kromě svalů horních končetin, také dát větve do srdce a plíce. Cervikální inervát svaly krku, krku, průdušnice, části ústních orgánů.

V důsledku toho, v případě porušení v bederní oblasti, dojde k porušení hladkých svalů genitourinárního systému. Spina bifida na horních úrovních v případě poškození míchy způsobí abnormality ve všech základních orgánech. Čím vyšší je poškození, tím rozsáhlejší budou symptomy.

Deformovaná páteř způsobí rozsáhlé poškození tepen a žil, které naruší prokrvení orgánů a způsobí nekrózu, s nekrotickými lézemi ovlivňujícími všechny okolní tkáně a ohrožující život dítěte.

Další příznaky

Porušení kůže je možné s myelomeningocele, ve které nebude žádná kůže. Narušení práce srdce nastává v důsledku porušení jeho sympatické a parasympatické inervace, která je zodpovědná za srdeční rytmus. Plíce v důsledku zhoršené funkce srdce mohou být vystaveny edému.

Zadní svaly jsou silně závislé na umístění obratlů, protože jsou odpuzovány hlavně z páteře a jsou odpovědné za jejich umístění. Když zakřivení může být znatelné poškození, křeče nebo svalová nedostatečnost. Je třeba poznamenat, že většina symptomů není nutně známkou meningokele, protože někdy dochází k mírnému štěpení bez vnějších znaků.

Léčba

Vzhledem ke své specificitě není zadní strana bifidumu léčitelná a veškerá léčba je zaměřena na zmírnění účinků a zmírnění symptomů a rozvoj vedlejších syndromů. Hlavní patologií u dospělých je vývoj onemocnění močových cest a konečníku.

Metody zahrnují:

• Stabilizace močení;
• Osvobození procesů porušování sebeurčení a defekace;
• Ovládání obratlového obratle;
• Stimulace postižených orgánů;
• Úleva od spinálních syndromů.

Terapeutické metody

Vzhledem k tomu, že pátý obratlík je nejvíce postižen, dochází k porušování procesů vylučování moči, fekální inkontinence a narušení funkce svěrače. Nejprve provádějí katetrizaci urogenitálního traktu sterilním katétrem, provádějí opatření k relaxaci nebo naopak obnovují funkci rektálního svěrače.

Metody fyzioterapie, elektroléčba močového měchýře, provádění blokování novokainu a užívání adrenergních blokátorů obnovují močový měchýř.

V některých případech nemusí být takové metody účinné, protože křeč může být dlouhý a těžký. V tomto případě se nejprve pokuste uvolnit svěrač zavedením botulotoxinu. Dočasně ničí svaly a naléhavě odstraňuje křeč. V tomto případě je mnohem důležitější, protože v důsledku prodloužené retence moči se může vyvinout intoxikace organismu vedoucí k smrti.

Chirurgický zákrok

Pokud tato metoda není použitelná, pak se uchyťte k chirurgickému zákroku. Často, aby se zabránilo intoxikaci a poškození ledvin uložte stomii z močového měchýře. Stomie - umělý otvor mezi orgánem a vnějším prostředím. Pro to může použít tkáň slepého střeva, které mají afinitu k tělu a nebudou odmítnuty.

V případě poškození svěrače mohou být umístěny plastové a bioorganické implantáty, které jej nahrazují a umožňují obnovit funkci močového měchýře a konečníku.

Po obnově močového systému, přijatá pro obnovu míchy a rozděleného obratle. Tyto operace jsou považovány za těžké, protože každý chirurgický zákrok v míše je potenciálně nebezpečný v důsledku vývoje bakteriálních invazí pod pochvou.

Poškozený obratle je obnoven pomocí implantátů, které tvoří normální vnější obraz obratle. Současně, kromě restaurování oblouku, mícha je často nahrazena, protože během porušení, destruktivní změny ve vláknitém kruhu často začnou.

Po operacích jsou tito pacienti téměř vždy těžcí, jsou jim předepsány striktní lůžka s postojem „na břiše“ nebo „na boku“, protože šití kůže páteře a hojení trvá dlouho. Pacienti po takové operaci vyžadují zvláštní a důkladnou péči.

Štěpení v hrudních a krčních obratlích

Pokud se štěpení vyskytlo ve vyšší části, je třeba k obnově močového měchýře přidat gastrointestinální terapii. Často je pacient v této době převeden na intravenózní dietu, protože porušení postihuje enzymatickou část žaludku a dvanáctníku, jakož i porušování střevní motility.

Po stabilizaci stavu pacienta se provádějí chirurgické zákroky za účelem obnovení poškozeného obratle, protože poruchy mohou jít do stadia syndromu a pacient bude čelit celoživotnímu postižení a prudkému poklesu životní úrovně.

Prevence

Snažte se vyhnout poranění páteře - neopakujte extrémní kaskadérské kousky, nezapojujte se do těžkých silových cvičení, pokud máte nějaké abnormality. Štěpení často nastane kvůli zranění - zlomenina, posunutí obratle, bič bije. Dejte si pozor na blízké - většina poranění páteře se vyskytuje v důsledku nehod.

Rozštěpení dětí je často způsobeno abnormálním životním stylem matky a ďábelského přístupu k zdraví člověka - zarděnka v latentní fázi nebo kouření a pití alkoholu během těhotenství často způsobují různé anomálie a vývojové poruchy plodu. Nezaměstnujte se a ujistěte se, že podstoupíte konzultaci s chirurgem, terapeutem a provedete testy na choroby vedoucí k genetickým poruchám.

Kruhový diskový výčnělek, co to je?

LFK - terapeutická gymnastika

Zadní bifida

Zadní bifida

Spin bifida je vrozená vada ve vývoji páteře a míchy. V tomto případě se neurální trubice míchy neuzavře, mícha je nedostatečně vyvinutá. Také obratle na patologickém místě se nevytvářejí, což v konečném důsledku ovlivňuje celkovou funkčnost páteře. Zadní strana bifidy u dětí není tak vzácná, s přibližně jedním novorozencem na tisíc.

Onemocnění má různé stupně závažnosti. Rychlé řešení tohoto problému není vždy účinné.

Důvody pro rozvoj zadní bifidy

Dnes, medicína nemá přesné informace o příčinách takové vady ve vývoji míchy. K této patologii dochází s kumulativním účinkem na plod, dědičný, infekční, toxický a další faktory. Nicméně, žádná teorie vzhledu zadní strany bifida má nevyvratitelné důkazy.

Nástup onemocnění je způsoben vystavením faktorům prostředí. Například v regionech s nepříznivými podmínkami životního prostředí je zadní část bifidy častější. Riziko štěpení zvyšuje některé léky užívané v jednom nebo jiném období těhotenství. Zneužívání alkoholu (zejména náhradních) mnohonásobně zvyšuje riziko anomálie růstu páteře u plodu.

Samostatně je třeba říci o diabetu jako o jednom z rozhodujících faktorů ve vývoji anomální struktury páteře u plodu.

Role ve formování hry spin bifida:

• oblast bydliště;
• věk rodičů;
• čas roku, ve kterém došlo ke koncepci;
• sociální a ekonomické podmínky v rodině;
• nutriční kvality matky.

Zvýšené rizikové faktory pro tvorbu zadního bifidu zahrnují:

• přítomnost defektu ve vývoji páteře u starších dětí;
• žena, která má blízkého příbuzného se zadní bifidou má větší šanci mít dítě se stejnou diagnózou;
• Diagnóza zadní bifidy může být podána dítěti, jehož matka neustále trpěla nedostatkem kyseliny listové ve své stravě. Pamatujte, že tento vitamín je nezbytný pro plod;
• podávání kyseliny valproové může přispět k rozvoji defektu v míše, protože zabraňuje normální absorpci vitaminu B9;
• obezita;
• zvýšení tělesné teploty během těhotenství.

Druhy zadní bifidy

Defekt páteře lze rozdělit do tří typů v závislosti na klinických projevech.

Zadní část okultu je považována za nejjednodušší formu onemocnění. Nemá žádné viditelné projevy. Porucha páteře není vizuálně detekována. To může provést pouze lékař a pouze radiografickým vyšetřením. S takovou bifidou není žádná kýla, nicméně pouhým okem mohou být detekovány další patologie, například nádory nebo spinální cysty.

Tato spina bifida často pokračuje bez příznaků. Mohou však nastat v pozdějším věku, kdy například dítě začne chodit. Onemocnění má latentní formu a projevuje se zmáčením lůžka.

Vážnější patologií je meningocele. To může být viděno pouhým okem. Po narození je provedena odpovídající diagnóza. Nicméně, spinální substance v této fázi nemoci je bez patologií.

Nejsložitější malformací páteře je myelomeningocele. Bohužel je to právě tato forma Spina bifida, která je u novorozenců nejčastější. Je zde vyčnívání nejen membrán míchy, ale také její substance a dokonce i kořenů páteře. Kýla je často otevřená. Často děti na takovou vadu umírají a první den po porodu.

Pokud však takové dítě přežije, bude trpět inkontinencí, výkaly, ochrnutím a mentální retardací po celý svůj život.

Nejcharakterističtější příznaky zadní bifidy u dětí

Zadní strana bifidy je nejčastěji lokalizována ve vertebrální sakrální páteři. Někdy v této oblasti páteře je cítit. Stává se, že spina bifida se necítí, dokud dítě nezačne chodit, nebo dokud se nezačne tvořit svévolné močení.

U meningocele a myelomeningocele se příznaky spina bifida vyznačují paralýzou, poruchou funkce močového měchýře. V důsledku těchto malformací páteře zůstává dítě po celý život postižené.

Mnoho pacientů s spina bifida tvoří hydrocefalus. Tento stav vyžaduje okamžitou chirurgickou korekci, aby se obnovil normální tok mozkomíšního moku.

U novorozenců se hydrocefal projevuje následujícími příznaky:

• změna proporcí hlavy dětí;
• vyboulení a napětí fontanelu;
• zvýšený svalový tonus;
• klesající hlava;
• poruchy pohybu očí;
• inkontinence hlavy v době potřebné k tomu;
• letargie;
• pláč

U dětí s mírnou spina bifida jsou pozorovány následující charakteristické příznaky:

• poruchy řeči, polykání;
• motorické poruchy dolních končetin;
• zakřivení páteře;
• clubfoot;
• abnormální vývoj kyčelního kloubu;
• dřívější sexuální vývoj (zejména u dívek);
• deprese;
• kardiovaskulární onemocnění;
• kožní problémy;
• vizuální vady.

Spina bifida u dospělých

Ačkoli zadní část bifidy je potvrzena téměř okamžitě po narození dítěte, v některých případech může být tato patologie v dospělosti. Zpravidla je zadní část bifidy u dospělých pozorována v nejmírnější formě.

Především dospělí čelí takovým nepohodlným problémům, jako je inkontinence nebo výkaly. V některých případech si člověk může všimnout části vlasů na zádech, velkého krtka nebo bílé skvrny. V této oblasti došlo k dělení páteře.

V dospělosti může dojít k narušení inervace dolních končetin. Často vede nejen ke ztrátě bolesti nebo citlivosti na teplotu, ale k paréze, paralýze. Dospělí proto nemohou běžně používat nohu nebo ruku.

Protože inkontinence moči nebo výkalů zůstává po celý život, je taková osoba nucena neustále používat pleny. To je způsobeno tím, že často není schopen kontrolovat fyziologické potřeby svého těla.

Konečně, mnoho dospělých s bifidou má páteřní zakřivení různých stupňů. Způsobuje řadu dysfunkcí pohybového aparátu.

Vlastnosti diagnózy spina bifida

Navzdory skutečnosti, že léky v nedávné době dosáhly významného úspěchu v léčbě onemocnění tohoto druhu, avšak za účelem snížení výskytu spina bifida, jsou zapotřebí účinná preventivní opatření. Žena by měla v plánovacím období těhotenství navštívit genetika. Důležitá je také konzultace s terapeutem, urologem a neurologem.

Během těhotenství jsou tato diagnostická opatření důležitá.

1. Amniocentéza. Současně je přes břišní dutinu vložena tenká jehla pro matku, aby odebrala plodovou vodu pro následné vyšetření. Kapalina musí být analyzována, aby se potvrdila nebo odmítla přítomnost defektu neurální trubice. Tento typ diagnózy znemožňuje vidět drobné defekty páteře.
2. Ultrazvuk - postup je naprosto neškodný a spolehlivý. To vám umožní prozkoumat stav vnitřních orgánů plodu, včetně páteře. Má vysokou míru spolehlivosti při diagnostice zadní části bifid, stejně jako dalších souvisejících patologií.
3. Krevní testy. Lékař obvykle doporučuje provést krevní test v 15. a 20. týdnu těhotenství. U všech žen by měl být proveden krevní test.

Při potvrzení patologie vývoje nervové trubice lékař obvykle těhotné ženě doporučuje ukončit těhotenství.

Následky onemocnění

Následky zadní bifidy jsou závažné a často ovlivňují pozdější život. V první řadě je pro člověka těžké žít se skoliózou a inkontinencí. To vše nakonec vede k postižení.

Další nebezpečnou komplikací zadní bifidy je hydrocefalus. Navíc v určitých případech může být detekován pouze v dospělosti. Pacient musí často žít s jakýmsi zkratem, aby vypustil tekutinu, která se hromadí v mozku.

Osoba se zadní bifidou může často pociťovat potíže s duševní činností, je alergická na mnoho látek.

Spina Bifida Léčba

Pokud bylo dítěti diagnostikováno spin bifida, léčba by měla začít co nejdříve. Jediná cesta ven je operace. To se týká závažných případů onemocnění. Operaci lze provádět pouze v těch případech, kdy dítě nemá kontraindikace. Novorozenci s myelocele a meningomyelocelou by měli být operováni do 24 hodin.

Nicméně, operace nemůže vyřešit všechny problémy vyplývající z této nemoci. A to je primárně spojeno s parézou a paralýzou. Zůstanou na celý život a úkolem lékaře v tomto případě je dosáhnout minimální závažnosti symptomů. V případě potřeby lékař předepíše terapeutickou gymnastiku a léčebné terapeutické postupy.

Někdy může pacient vyžadovat ortopedickou léčbu. Provádí se v případech, kdy nemůže normálně chodit.

Existují kliniky, kde jsou prováděny prenatální operace. V současné době však nenašli uplatnění.

Léčba zadní bifidy u dospělých je zaměřena na prevenci možných komplikací.

Bifida zpět (spina bifida): léčba u dětí a dospělých

Vrozené vady dětí představují vážné ohrožení jejich zdraví. Některé anomálie jsou naprosto neslučitelné se životem, jiní dělají osobu neplatnou pro zbytek jeho života.

Zadní část bifidy je jednou z nejčastějších malformací páteře a míchy. To může způsobit těžké symptomy a komplikace pro tělo dítěte.

Vývojový mechanismus

Zadní část bifidy (spina bifida) je doslova přeložena z latiny jako zlomek páteře. Ve skutečnosti je však defekt mnohem obtížnější - spolu s kostmi páteře, které v tomto případě neuzavírají míchu, neurální trubice neroste společně. To vede k selhání nervových struktur míchy.

Nemoc má poměrně komplikovaný mechanismus vývoje:

1. K tvorbě defektu dochází v období 8-9 týdnů těhotenství.
2. V této době se nervová trubice musí zavřít a tvořit anlage míchy. Nad ním normálně rostou páteřní kosti.
3. V důsledku působení provokujících faktorů je tento proces narušen.
4. Páteř zůstává rozdělena a v míše se tvoří různé defekty, které určují klinický obraz onemocnění.
5. Neurální tkáň v zaostalém stavu není schopna plnit své normální funkce.
6. Páteř také nemůže odolat zátěži a chránit míchu před vnějším poškozením.

Závada je vážným ohrožením zdraví dítěte. Aby se zabránilo rozvoji onemocnění, je nutné znát jeho příčiny.

Důvody

Jako mnoho vrozených anomálií vývoje (spinální hernie), i zadní část bifidy u dětí se vyskytuje pod vlivem různých faktorů. Všechny ovlivňují tělo budoucí matky, když je dítě stále v děloze. Vada není získána, zadní strana bifidu u dospělých je výsledkem vrozené anomálie, která byla kompenzována správným léčením.

Důvody, proč se vyskytuje Spina bifida:

1. Genetická predispozice dítěte - defekt v genech kódujících vývoj páteře.
2. Nedostatek v těle těhotné kyseliny listové, který zajišťuje normální vývoj nervové trubice.
3. Závažné infekční onemocnění u těhotné ženy - herpes infekce, těžká chřipka, meningokok, rubeola.
4. Otrava jednoho nebo několika rodičů s dioxinem až do jeho vzniku.
5. Matka ve věku nad 35 let.
6. Radiační nemoc, radiace.
7. Teratogeny v inhalovaném vzduchu.
8. Léky, které mohou způsobit malformace nervového systému.
9. Drogy, kouření a alkohol během těhotenství.

Všechny výše uvedené důvody jsou pouze faktory pro rozvoj Spina bifida. Častěji jednají společně a zvyšují riziko onemocnění.

K onemocnění dochází s frekvencí 1 nebo 2 případy na 1000 novorozenců. To je poměrně velký počet, ale ne všechny formy onemocnění vedou k vážným komplikacím.

Klasifikace

Někdy termín posterior je přidán k latinskému jménu nemoci Spina bifida, znamenat zadní lokalizaci. Ve většině případů jsou však defekty zadní části páteře. Proto mnoho lékařů při použití výrazu chybí toto slovo. Takové označení lze nalézt také při dešifrování obrazů s počítačovou tomografií.

Také v lékařské dokumentaci lze nalézt symboly, které indikují úroveň patologického procesu. Například Spina bifida S1 označuje defekt páteře na úrovni prvního sakrálního obratle. K onemocnění může dojít v různých částech zad. Správně vydaný závěr lékaře nebo specialisty na instrumentální diagnostiku zahrnuje indikaci postiženého obratle.

Termín „zadní bifida“ znamená ne jeden, ale několik onemocnění najednou. Nekróza nervové trubice a malformace míchy může být vyjádřena v různých stupních. To bude mít vliv na klinickou formu onemocnění.

Různé varianty zadní bifidy vyžadují odlišnou léčbu, protože se liší v morfologii a závažnosti symptomů.

Spina bifida occulta

Snad nejslabší formou onemocnění je skrytá štěrbina v páteři - Spina bifida occulta. Tato choroba nemůže být detekována po dlouhou dobu u dítěte.

Proces je charakterizován následujícími vlastnostmi:

• Kořeny míchy a nervu jsou neporušené.
• Chybí vada na kůži a v podkladových tkáních.
• Tam je malá štěrbina v obratle, obvykle v oblasti jeho oblouků.
• Symptomy mohou chybět po celý život.
• Defekt je detekován náhodně během radiografie.
• Tato forma onemocnění se téměř vždy vyskytuje v bederní oblasti nebo v kříži.
• Může být faktorem ve vývoji skoliózy.
• Někdy závada způsobuje problémy s funkcí močového měchýře nebo konečníku.
• Zřídka se projevuje bolestí zad a bederní ischias.

Ve většině případů není léčba této formy onemocnění vyžadována. K odstranění vzácných symptomů se používají lékařské a ortopedické léky.

Meningocele

Těžší forma onemocnění Spina bifida je meningocele. Termín označuje kýlu v míše. Tato forma onemocnění je charakterizována těmito vlastnostmi:

• Nejběžnějším typem patologie je Spina bifida.
• Mozkomíšní kanál není v žádném oddělení uzavřen kostními strukturami.
• Díky výslednému defektu kostí se výčnělky pokrývající míchu vyboulí směrem ven.
• Samotná mícha není tímto onemocněním ovlivněna.
• Hernální defekt nahoře je pokryt kůží a podloženými měkkými tkáněmi.
• Někdy onemocnění nevede ke zhoršení funkce periferních nervů.
• Často se jedná o parézu nebo plegii končetin.
• Mohlo by dojít k narušení močení a pohybů střev s defektem lumbosakralu.
• Nadměrný růst herniálního výběžku může vést k narušení práce původně zdravé míchy a jejích kořenů.

Patologie je velmi závažná a vyžaduje zvýšenou pozornost. Porucha musí být odstraněna pomocí chirurgického zákroku, který je v některých případech doplněn symptomatickou léčbou.

Lipomeningocele

Další formou Spina bifida je lipomeningocele. V této patologii je v oblasti štěpené páteře tuková tkáň umístěna na horní části míchy. To má formu hernial výčnělku a, jako pravidlo, je lokalizován nad meninges.

S touto patologií se vyskytují:

• Tuková tkáň stlačuje nervové kořeny.
• Velikost výčnělku je zpravidla malá a samotná mícha netrpí.
• Výhodnou lokalizací procesu je sakrální-bederní úroveň hřbetu.
• U dítěte se vyvíjí porucha močení a defekce.
• V dětství nejsou žádné motorické poruchy, ale jak dítě roste, může se hromadit neurologický deficit.

Lipomeningocele není nejtěžší forma zadní bifidy, ale může způsobit komplikace. Proto je třeba kýlu odstranit chirurgicky.

Léčba onemocnění v dětství je výhodnější. Nervové buňky nezvratně umírají, dokud kýla nevyvolá kompresi nervových struktur, je nutné ji odstranit pomocí chirurgického zákroku.

Myelomeningocele

Těžká forma onemocnění je myelomeningocele. Právě s tímto onemocněním dochází k nejhorším deformacím míchy.

• Velký defekt v kostní tkáni páteře, otevřený páteřní kanál.
• Přes díru v páteři, vystupuje herniální výčnělek, skládající se z meningů, modifikovaný anomálií míchy a nervových kořenů.
• Epitheliální tkáně v této zóně jsou zpravidla také nerozvinuté.
• Pod úrovní polohy anomálie funkce míchy se neprovádí.
• Na dolních končetinách obvykle chybí citlivost kůže a motorická aktivita.
• Tam jsou vždy poruchy močení a střevní pohyby.
• Anomálie je kombinována s jinými malformacemi nervového systému, vnitřními orgány.
• Prevalence mezi všemi formami onemocnění je poměrně vysoká.
• Onemocnění často vede k úmrtí dítěte v dětství.

Léčba této formy onemocnění je nejobtížnější. Poruchy míchy nelze opravit konzervativním ani operativním způsobem.

Gaping páteře

Extrémně závažná forma onemocnění. Mnoho autorů přisuzuje zející páteř variantě myelomeningocele. Rozdíl v této nemoci je absence tkáně v oblasti abnormální páteře.

Nad míchou bez míchy nejsou žádné svaly, hypodermická celulóza a kůže. Mícha v nerozvinuté formě je pokryta pouze meningy.

V této nemoci se dítě narodí mrtvé nebo zemře první den po porodu. Ochranná opatření a chirurgické metody léčby nemohou eliminovat poruchu nervové tkáně.

Příznaky

Je možné učinit závěr o převažujících symptomech onemocnění podle klinických forem onemocnění. Různé typy vady vedou k různým příznakům.

Skrytá zadní bifida se obvykle neprojevuje. Je to právě tato forma onemocnění, která je častější u dospělých s instrumentálními studiemi páteře. Dítě s takovou vadou roste a rozvíjí se podle věkové normy a jen občas si může stěžovat na příznaky neuralgie.

U jiných forem onemocnění jsou klinické symptomy do určité míry nebo jiné:

• Paralýza nebo paréza v horní a dolní končetině - v závislosti na úrovni, ve které se defekt nachází.
• Atrofie svalů končetin, zpravidla nižší. I v nepřítomnosti parézy to vede k obtížím, když se snaží naučit dítě chodit.
• Citlivost kůže na končetinách je také ztracena.
• Dochází k narušení inervace pánevních orgánů - konečníku a močového měchýře. To vede k nekontrolovanému pohybu střev a močení.
• Jsou zde potíže se samoobsluhou a chůzí.
• Na zádech je určován herniální výčnělek, někdy je vidět přes tenké vnější tkáně.
• Porucha páteře přispívá k jejímu zakřivení v laterální rovině - skolióze.
• Onemocnění je kombinováno s nedostatečným rozvojem mozku a mentální retardací dítěte. To se však vždy nestane.

V oblasti anomálií páteře mohou být výrazné znaky vrozených teratomů - zabarvení tmavé kůže, vlasových chomáčů, fistulous pasáží uvnitř subkutánní tkáně, adipomů.

Tyto příznaky u různých dětí se projevují v různé míře. Někdy je neurologický deficit malý, což vám umožní kompenzovat vývoj dítěte. Ve většině případů, bez chirurgické léčby nemůže zbavit projevů nemoci.

Diagnostika

Všechna diagnostická opatření pro onemocnění, jako je zadní část bifidy, lze rozdělit na prenatální a postnatální. První znamená odhalení svěráku před narozením dítěte. To pomáhá ženě a lékaři rozhodnout, zda prodloužit těhotenství. Patří mezi ně:

• Ultrazvukové vyšetření. První ultrazvukové vyšetření těhotné ženy pomáhá odhalit příznaky této anomálie.
• Amniocentéza - analýza plodové vody může detekovat abnormality v genech zodpovědných za vývoj páteře.

Po narození dítěte není vždy možné provést klinickou diagnózu pouze u symptomů onemocnění. V tomto případě použijte:

• Ultrazvukové vyšetření míchy.
• Zobrazování magnetickou rezonancí - nejinformativnější metoda studia tkání zad.
• Průzkum radiografie páteře - obvykle prováděný u dospělých pro detekci latentní formy onemocnění.
• Konzultace neurochirurga nebo neurologa - k určení stupně neurologického deficitu.

Včasná diagnostika vrozené vady umožňuje vyhnout se některým z jejích komplikací.

Komplikace

Samotná deformace může představovat ohrožení života a způsobit těžké postižení. Onemocnění však může také způsobit další komplikace, které zhoršují průběh onemocnění.

Komplikace a důsledky zadní bifidy zahrnují:

1. Hydrocefalus - v důsledku poruchy páteře a míchy může být blokován oběh míchy. Tam je jeho akumulace v lebeční dutině, zvýšení velikosti hlavy a komprese mozku.
2. Různé druhy paralýzy způsobené nevratným poškozením kýly kořenů páteře a nervů.
3. Infekční komplikace v pánevních orgánech - cystitida, pyelonfritida.
4. Pneumonie a septické komplikace v důsledku zhoršeného vývoje imunitního systému.
5. Infekce nervového systému - meningitida, encefalitida.
6. Alergie na latexové produkty není přímou komplikací nemoci, ale často ji doprovází. Komplikuje lékařské události a použití bradavek a dalších předmětů pro miminka.
7. Problematika výchovy dětí a jejich adaptace ve společnosti. Nedostatek podmínek pro plný pohyb a vzdělávání.

Některým komplikacím onemocnění se lze vyhnout včasnou léčbou.

Léčba

Terapeutická opatření pro Spina bifida jsou poměrně komplexní, někdy zaměřená na udržení života malého pacienta. Není vždy možné zcela se zbavit vady, v tomto případě je nutné ovlivnit pouze symptomy onemocnění.

Konzervativní

Konzervativní intervence při léčbě malformací páteře se liší v závislosti na formě onemocnění. Mezi mnoha metodami léčby jsou častěji používány:

1. Metody léčení bolesti. Léčiva pro léčbu infekčních komplikací. B vitamíny, neurotransmitery, nootropika k udržení funkce nervové tkáně.
2. Ortopedické prostředky pro páteř, imobilizace zad po operaci. Využití různých podpůrných opatření pro poruchy chůze.
3. Fyzikální terapie, masáže, léčba sanatoria dětí a dospělých s pokračujícím neurologickým deficitem a dalšími symptomy onemocnění.

Konzervativní terapie hrají omezenou roli při zbavování pacienta symptomů nemoci. V některých případech použití pouze konzervativních opatření neumožňuje dosáhnout požadovaného účinku.

Chirurgické

Bohužel, ani operace na opravu Spina bifida ne vždy léčí nemoc. Mělo by být zřejmé, že stávající defekt nervové tkáně nemůže být eliminován ani pomocí chirurgického zákroku.

Chirurgická léčba zahrnuje:

1. Operace na dělené páteři a vadných tkáních, odstranění herniálního výběžku na míše. Operace tohoto druhu by měly být prováděny co nejdříve v dětském věku, jakmile to stav pacienta dovolí.
2. Eliminace komorbidit a komplikací onemocnění. Na operačním stole jsou eliminovány patologie hydrocefalus a močových cest a provádí se dekomprese nervových kořenů.
3. Na Západě se aktivně provádějí metody prenatální chirurgické korekce Spina bifida. Při takové intervenci je vada odstraněna ve stadiu těhotenství ženy. Oprava intrauterinní hernie snižuje riziko komplikací a zvyšuje šanci, že dítě vyroste normálně.

Z výše uvedeného lze usuzovat, že moderní chirurgie stále není schopna zcela eliminovat následky malformací. Pokroky v této oblasti medicíny však mohou zabránit závažným komplikacím onemocnění.

Prevence

Mnohým vrozeným onemocněním u dětí lze zabránit. Za tímto účelem jsou přijata preventivní opatření, která se týkají dítěte, které se dosud objevilo nebo jeho budoucí matky:

1. Je nutné podstoupit lékařské a genetické poradenství v případě abnormalit nebo potratů s blízkými příbuznými nebo v předchozím těhotenství.
2. Včasná ultrazvuková diagnostika může detekovat malformace nervové trubice.
3. Profylaktická kyselina listová je indikována pro všechny těhotné ženy, aby se snížilo riziko fetálních vývojových abnormalit.
4. Zvýšená dávka kyseliny listové je užívána ženami, které jsou v anamnéze zatíženy anamnézou, a když je avitaminóza zjištěna v těle budoucí matky.
5. Vyloučení škodlivých účinků, intoxikace, stresu během těhotenství. Léky by také měly být koordinovány s lékařem.
6. Prevence nebo časná léčba infekčních onemocnění bakteriální a virové povahy během těhotenství.

Tyto metody prevence snižují riziko vzniku dítěte s vývojovým postižením.

Zadní bifida

Normálně je mícha ze všech stran obklopena kostní tkání obratlů, která ji chrání před vnějším vlivem. Někdy, v důsledku vrozených anomálií, tvorba obratlů je narušena, malá díra zůstane v páteřním kanálu a přes to míšní membrány vyčnívají ven. Tato patologie, zvaná „zadní strana bifidu“, je příčinou neurologických poruch různé závažnosti a při absenci odpovídající léčby může vést k invaliditě. Co je terapeutická terapie a je možné zabránit rozvoji onemocnění?

Charakteristika nemoci

Mícha a mozek se vyvíjejí z nervové trubice, což je speciální embryonální struktura, která se tvoří v prvních týdnech těhotenství. Pokud proces tvorby z nějakého důvodu selže, jeden z úseků zkumavky zůstane otevřený a další vývoj páteře, stejně jako struktura míchy, pokračuje u plodu s defekty. To je zpravidla vyjádřeno absencí ochranného vnějšího pláště a vertebrálních oblouků v jednom z úseků páteřního kanálu, což vede k tomu, že měkké páteřní pláště vyčnívají směrem ven ve formě vaku. Tento stav se nazývá Spina Bifida nebo spina bifida.

Léze postihuje zpravidla 3 až 6 segmentů páteře a nachází se na úrovni beder a křížence, méně často v oblasti dolních hrudních obratlů a v některých případech v horní části zad. Podle statistik je u tisíce novorozenců 1-2 dětí s podobnými vadami a mezi vrozenými anomáliemi je zadní bifida jednou z prvních v prevalenci. Patologie je léčitelná, ale její výsledek je velmi závislý na závažnosti defektu, přítomnosti souvisejících komplikací a včasné diagnóze onemocnění.

Co ohrožuje spina bifida:

• Jedna z forem patologie může způsobit hydrocefalus - hromadění tekutiny v dutinách mozku. Takoví pacienti jsou obvykle podrobeni posunu, který spočívá v implantování katétru pro odtok přebytečné tekutiny z mozku do břišní dutiny;
• nechráněné oblasti míchy jsou snadno zraněny, což může vyvolat rozvoj meningitidy. Infekce postihuje vitální oblasti mozku a často vede k smrti;
• Zadní bifida vyvolává porušování funkce vylučovače a motoru. Pacient má menší kontrolu nad močením a defekací, zatímco k pohybu jsou potřeba berle nebo invalidní vozík.

Kromě toho, přítomnost tohoto defektu je příčinou psychických problémů u dítěte, nízká schopnost učení a koncentrace, snížená imunita, výskyt alergických reakcí. Adolescenti a dospělí s touto diagnózou jsou náchylnější k depresi a špatně přizpůsobeni ve společnosti.

Odborníci identifikují tři formy onemocnění, v závislosti na typu deformace. Liší se závažností, symptomy a vnějšími projevy.

Tabulka Spina Bifida

Závažnost klinických projevů je ovlivněna stupněm poškození tkání a míchy, jakož i lokalizací vady.

Příčiny patologie

Přes prevalenci patologie, tam je ještě žádný konsensus mezi specialisty pozorovat příčinu spina bifida. Určitou roli zde hraje dědičnost: pokud má některý z rodičů nemoc, zvyšuje se tím pravděpodobnost poruchy v nenarozeném dítěti, i když jen nepatrně. Velký význam má také nedostatek kyseliny listové v těle matky, zejména v raném období.

Existují i ​​jiné možné příčiny:

• užívání těhotných individuálních léků;
• vysoká hladina cukru v krvi u nastávající matky;
• nadváha získaná před těhotenstvím;
• časté používání alkoholických nápojů;
• věku od 35 let.

Je to důležité! Když jsou tyto faktory kombinovány s genetickou predispozicí, pravděpodobnost malformace se několikrát zvyšuje.

Klinické příznaky

V latentní formě nemoci chybí charakteristické znaky nebo se objevují mírně, což zabraňuje včasnému odhalení problému. Ale s herniálním vakem je klinický obraz velmi výrazný.

Neurologické poruchy. Tyto poruchy jsou způsobeny poškozením míchy, jednotlivých kořenů nervů nebo ocasem koně, pokud je štěpení v sakrální oblasti. Jsou vyjádřeny atrofií svalů nohou, ochablou parézou, poruchami citlivosti, bolestí v zádech. Kromě toho mají pacienti často močovou inkontinenci, problémy s pohybem střev.

V latentní formě nemoci, osoba často nezažije žádné nepohodlí, ledaže některé vnější faktory vyprovokují zhoršení. To by mohla být infekce, zranění zad, chirurgie, rakovina a tak dále. Patologie je proto nejčastěji detekována již u dospělých, kteří ani neměli podezření na přítomnost podobného problému. Jiné formy patologie zvyšují pravděpodobnost úmrtí v dětství, pokud neprovádí operaci okamžitě.

Diagnostické metody

Identifikace vývojových vad umožňuje prenatální diagnostiku, která se provádí několika způsoby. Ultrazvuk a analýza žilní krve jsou nejbezpečnější, ale pokud máte podezření na spina bifida, je zapotřebí přesnější a informativní technika. Tato amniocentéza je studium plodové vody odebráním tekutiny z plodového vaku. Metoda je riskantní, protože je zde vysoká pravděpodobnost infekce a potratu, a proto by měl postup provádět pouze kvalifikovaný, zkušený odborník.

Po porodu závisí diagnóza na formě patologie. Pokud se jedná o skrytý typ, je nutná vizualizace obratlů a míchy, která se provádí rentgenovým nebo MRI. Stejné metody se používají k identifikaci asociovaných onemocnění, například hydrocefalus a syringomyelia. Ultrazvukové vyšetření se používá k analýze funkce vnitřních orgánů, zejména ledvin a močového měchýře.

Děti se zjevnými defekty nepotřebují vizualizaci míchy, ale je nutné vyhodnotit funkce vnitřních orgánů pomocí ultrazvuku a laboratorních testů moči a krve. V případě potřeby může lékař předepsat další typy výzkumu - záleží na stavu dítěte, závažnosti deformity, přítomnosti komplikací. U dospělých je onemocnění diagnostikováno pomocí počítačové tomografie nebo magnetické rezonance nebo rentgenovým zářením.

Léčba

Formy onemocnění s herniálním výstupkem jsou léčeny chirurgickými metodami ihned po narození. Operace zabraňuje dalšímu poškození nervových zakončení a míchy a zabraňuje infekci tkání. Během operace se vyřízne hernální vak, vyčnívá se část míchy a nervové procesy se vrátí do páteřního kanálu, mezera mezi páteřemi se uzavře kožními chlopněmi. Pokud je zadní strana bifidy kombinována s hydrocefalem, je dodatečně instalována přídavná zkratka pro odtok tekutiny.

Stojí za to zvážit, že operace nezaručuje zotavení, pokud existují defekty ve vývoji míchy nebo nervových tkání. Chirurgický zákrok je zaměřen především na snížení rizika poranění a rozvoje komplikací, což umožňuje zlepšit kvalitu života dítěte. Pokud je léze mírná, operace může obnovit řadu důležitých funkcí těla.

V budoucnu je pro prevenci svalové atrofie, zakřivení páteře a dalších následků patologie pacientovi ukázána konzervativní léčba po celý život. Základem terapie je fyzioterapie a pro pacienty je zvolen soubor cvičení individuálně s ohledem na jejich věk, závažnost deformity a celkový zdravotní stav.

Video - Spina bifida

Zadní část bifidy není jedinou anomálií vývoje páteře. Další typy vrozených vad páteře a jejich komplikace, stejně jako metody diagnostiky a léčby, naleznete na našich webových stránkách.