Spinální kýla - vrozená anomálie

Hernie páteře je vrozená anomálie páteře a míchy, k nimž dochází díky tomu, že se obratle nespojí dohromady, mezi nimi se vytvoří lumen a část míchy s hrbolkami nervů mezi páteřemi. Ve většině případů se patologie vyskytuje v lumbosakrální oblasti, méně často v krční, hrudní páteři. Toto je velmi závažné onemocnění a klinika závisí na stupni nejistoty tkáně vertebrálního nervu. Dnes je spinální hernie diagnostikována u 50% všech lézí pohybového aparátu.

Anomální vadu lze identifikovat i v děloze, což umožňuje preventivní opatření i před narozením dítěte. Po zjištění patologie plodu lékaři vždy doporučují ukončit těhotenství. Ale ne každá matka se rozhodne přijmout taková drastická opatření, takže pokud se žena rozhodla dát život dítěti, pak bezprostředně po narození, je nutné zahájit léčbu páteřní kýly, což pomůže zabránit přítomnosti těžkého zdravotního postižení v budoucnu.

Důvody

Klinika dnes vědci nebyly identifikovány. Je však známo, že určitou roli ve správném vývoji plodu hraje nedostatek vitamínů a mikroprvků, zejména ve velkém množství, pro správnou tvorbu nervového systému dítěte je nutná kyselina listová.

Negativní vliv na tvorbu kýly u plodu má nekontrolovaný příjem léků, užívání drog obsahujících alkohol. V prvních týdnech těhotenství se tvoří míšní tekutina, v tomto období jsou specifické faktory, které mohou v budoucnu ovlivnit vzhled kýly páteře.

Páteřní kýla u novorozenců není genetická patologie, takže byste se neměli bát otěhotnět, pokud budete postupovat podle doporučení lékaře a udržovat zdravý životní styl, máte plnohodnotné dítě.

Druhy a klasifikace

Umístění páteřní kýly je důležitým faktorem pro pacienta a lékaře. Lidský život a složitost léčby na tom přímo závisí. Spina bifida je rozdělena do následujících typů:

Skrytý, projevený mírný průběh nemoci. Vyznačuje se poškozením struktury jediného obratle. Osoba s tímto typem kýly necítí žádné příznaky bolesti. Jediná věc na místě nezdravé páteře je lehká deprese. Vizuálně na místě uvolněného obratle se zametá hyperémie s chlupy.

Hernial, tento typ patologie má vážné následky a symptomy. Kromě toho, že výčnělek je viditelný pouhým okem, je klasifikován jako nádor, který je naplněn mozkomíšním močí, nervovými procesy a vazy. Ve většině případů mohou nervové procesy splnit svůj účel normálně, ale pokud jsou postiženy, dítě se narodí s komplexem neuropsychiatrických poruch a řady somatických onemocnění.

Ve vzácných případech může být každý druh doprovázen komplikací ve formě nádoru. V zásadě se k hernii přidávají benigní novotvary lipomu. Jsou umístěny na skořápce míchy nebo na procesech meziobratlových plotének. Nádor nemá čas přeměnit se na maligní formu, protože je během operace odstraněn společně s kýlou.

  • Meningocele (meninges). S takovou patologií příznaků nervového systému není pozorován, protože mozek je tvořen, jak se dalo očekávat, pouze vizuálně viditelný malý hrbol na páteři, pokrytý ztenčenou kůží. Symptomatologie je charakterizována velikostí vyčnívající míchy, spolu s nervovými kořeny a pochvy vertebrálních oblouků. Místo lokalizace a obsah nádoru. Nejvíce povzbuzující prognóza je pro malý nádor s výčnělkem pouze Meningocele;
  • Mielomeningocele - v tomto případě výčnělek mozkové membrány zachycuje tkáně míchy (Mielomeningocele). Nervové kořeny částečně vstupují do nádoru hernie. Výsledkem je, že medulla má nepravidelné, zakřivené tvary;
  • Mielocystocele - velmi závažná forma toku, zahrnuje porušení struktury mozkomíšního moku. Mielocystocele u kojenců se projevuje parézou nohou, dysfunkcí orgánů velké a malé pánve. Hernie je charakterizována akumulací cerebrální tekutiny vstupující přes velký otvor oblouků páteře;
  • Rachischisis je nejtěžší a nevyléčitelná patologie. Rozptýlí úplnou lézi skořápky míchy, obratlů a měkké tkáně těla. V tomto případě je mozek zcela na povrchu a není chráněn kůží. Podle statistik končí s letovým výsledkem u 100% dětí.

Kýla míchy s různými defekty nervového systému a paréza dolních končetin. Ve většině případů dochází k komplikacím ve formě nedobrovolného močení a pohybů střev.

Příznaky

Skrytý typ patologie, zřídka se projevuje jakýmikoli symptomy a poruchami v lidském těle. Ve srovnání s otevřeným štěpením:

  • Paralýza dolních končetin, plná nebo částečná;
  • Hydrocefalus (akumulace tekutiny v mozku);
  • Narušení gastrointestinálního traktu, jater, ledvin;
  • Poruchy nervového systému: epilepsie, nervozita, ztráta citlivosti těla;
  • Asymetrie a nepřirozené umístění nohou.

Diagnostika

Nemoc lze zjistit, když je dítě stále v děloze. Také:

  • Patologie vývoje štěpení páteřních plotének ukáže ultrazvuk během perinatálního výzkumu. Indikace klinické studie krve a plodové vody těhotné ženy pro přítomnost alfa-fetoproteinu také indikuje abnormální vývoj plodu;
  • Poté, co se dítě narodí, může být páteřní vyboulení vidět s neozbrojeným pohledem. Vypadá to jako taška, pokrytá průhlednou kůží s tekutým tajemstvím uvnitř. V ojedinělých případech vyjde páteřní část;
  • Pro přesnou diagnózu a objasnění typu kýly je vyžadováno rentgenové vyšetření a diagnóza MRI nebo CT se používá k detekci asociovaných poruch v těle;
  • Neurologické vyšetření zahrnuje posouzení svalového tónu, s jakou silou dítě spočívá na dolních končetinách na povrchu, přičemž je provedena analýza obsahu kýly.

Myelografie je další diagnostická technika, prováděná za pomoci kontrastní látky, která umožňuje přesné posouzení léze mozkové substance u dítěte.

Léčba

Existuje účinný způsob, jak léčit vertebrální kýlu, ale bohužel se provádí pouze v zahraničí. Operace se provádí, když je plod v děloze asi 20-25 týdnů těhotenství. Podstatou operace je uzavření patologie v páteři. V důsledku toho se míšní trubice vrací na své místo a páteřní fisura se uzavře. Statistiky ukazují, že účinky perinatální intervence u dítěte po narození jsou zřídka patrné. A včasná péče a naplnění všech instrukcí lékaře zajistí život plnohodnotného a zdravého člověka.

V Rusku se snaží provádět takové komplexní operace, ale dnes se můžete spolehnout na své specialisty na prsty, kteří jsou schopni tento postup provádět. Proto je v našich centrech prováděna převážně poporodní operace.

Vrozená míšní hernie je velmi obtížně léčitelná. Ve vzácných případech vyléčit a dát dítě na nohy. Pacient by měl být vždy sledován lékařem, protože nebezpečí komplikace nemoci samo o sobě nezmizí. Když je u novorozence nalezena páteřní kýla, je nutná nouzová nebo elektivní operace v závislosti na klasifikaci onemocnění.

Ve většině případů se operace provádí v prvních třech dnech života dítěte. Někteří vědci věří, že operace není nutná. Hlavní věc je učinit důležité a správné rozhodnutí. Je třeba pečlivě studovat a diagnostikovat lézi, s přihlédnutím ke všem existujícím rizikům a komplikacím po operaci.

Dítě nebude možné zcela vyléčit, ale jeho stav bude možné zmírnit a vytvořit plnohodnotnou kvalitu životních podmínek pomocí chirurgické léčby o 100%.

Prevence

Připomeňme, že tvorba míchy plodu vyžaduje vitamíny a stopové prvky, zejména kyselinu listovou. Proto základ preventivních opatření zahrnuje zdravou výživu. Užívání multivitaminu v prvním trimestru těhotenství. V prvním týdnu těhotenství, pokud je to možné, odmítněte užívat jakékoli léky. Chraňte se mimo jiné před použitím chemikálií v domácnosti: omyvatelným čisticím prostředkem na nádobí, různými prášky a vůněmi.

Ošetření páteřní hernie

Patologie mozku a míchy je běžným problémem, kterému čelí neonatologové a rodiče. Tato onemocnění zaujímají první místo v celkové struktuře vrozených vad, ke kterým dochází ve třetině případů. Vzhledem k vysokému riziku nepříznivých účinků na dítě vyžadují včasnou detekci a léčbu.

Pro těžké defekty centrálních orgánů nervové soustavy patří kýla páteře. Vyznačuje se vrozeným rozštěpem páteřního kanálu, v důsledku čehož dochází k výčnělku pevné membrány s CSF, látce mozku a jeho kořenům. Následující otázky se stávají aktuálními otázkami: proč se patologie vyvíjí, jak je charakterizována a jak mohou být porušena pravidla v těle dítěte.

Příčiny a mechanismy

Základem rozvoje spinální hernie u dětí je abnormalita nervové soustavy, která je výsledkem pozdního pokládání a opožděného uzavření dřeňové desky. Vzniká tak mezera v mozkové trubici, vývoj páteře je narušen a míšní kanál v určité oblasti zůstává otevřený. Prostřednictvím kostního defektu v podmínkách zvýšeného tlaku alkoholu je mozek vyčníván ven. Jedná se o tvorbu hmoty pokryté měkkými tkáněmi.

Původ hernie, bohužel, dosud nebyl plně prozkoumán, nicméně velký význam je spojen s vnějšími účinky na tělo těhotné ženy a v důsledku toho na plod během vývoje plodu. Nepříznivé fyzikálně-chemické a biologické účinky jsou zprostředkovány různými faktory:

  1. Infekční onemocnění (rubeola, plané neštovice).
  2. Znečištění životního prostředí (pesticidy, ropné produkty, záření).
  3. Nedostatek vitamínů a minerálů (zejména kyseliny listové).
  4. Špatné návyky (alkohol, kouření, drogy).
  5. Užívání léků (antikonvulziv).
  6. Dědičnost.

Takový dopad je zvláště nebezpečný při tvorbě nervové trubice plodu - na konci prvního měsíce těhotenství (20–26 dnů) - což je kritické období intrauterinního vývoje. Neméně důležitá je endokrinní metabolická patologie budoucí matky, například diabetes nebo hypotyreóza, což zvyšuje riziko vývojových abnormalit u dítěte.

Kýla míchy se vyskytuje v časných stádiích nitroděložního vývoje, kdy nepříznivé faktory ovlivňují tělo ženy a dítěte.

Klasifikace

Komplex morfhofunkčních poruch zjištěných v míšní hernii se v lékařských kruzích běžně nazývá myelodysplasie. Vzhledem k tomu, že do patologického procesu jsou zapojeny různé anatomické útvary vyvíjející se z nervové trubice, byla vyvinuta klasifikace této vrozené vady. Vzhledem ke stupni defektu a porážce určitých struktur míchy se rozlišují následující typy kýly:

  • Meningocele - v důsledku spinální dislokace vertebrálních oblouků dochází k vyčnívání dura mater naplněné mozkomíšním močením.
  • Meningoradikulocele - nervové kořeny jsou také v hernálním vaku.
  • Meningomyelocele - defekt kostních struktur také zanechává samotnou míchu.
  • Mielotsisotsele - mozková tkáň se stává tenčí, táhnoucí se pod tlakem mozkomíšního moku a je často pájena k herniálnímu vaku.
  • Rakhishizis je extrémně závažná porucha, když jsou mícha a její okolní struktury (obálky, páteř, měkké tkáně) zcela rozděleny.
  • Skryté nezlozhenie oblouky (spina bifida occulta) - herniální výčnělek není detekován.
  • Diastematomie je tvorba kostního hrotu, který stlačuje a rozděluje míchu ve dvou.

Na základě lokalizace patologického výběžku se vyskytují kýly v oblasti krční, hrudní a lumbosakrální oblasti páteře. A ty se nacházejí ve většině případů (70%).

Klasifikace vrozené myelodysplasie zahrnuje různé malformace, od skrytých kýly až po úplné štěpení míchy.

Příznaky

Hernie páteřního kanálu s výčnělkem míchy má velmi charakteristický klinický obraz, patrný bezprostředně po narození dítěte. Vizuálně determinovaná tvorba nádorů různých velikostí, umístěná ve střední linii hřbetu, nejčastěji v bederní oblasti. Hernální vak pokrývá zředěnou modravou kůži s jizevnatými změnami a na základně je často určován nadměrným růstem vlasů nebo místy cévního původu. Nádor je měkká elastická konzistence, při bráně hmatatelném defektu vertebrálních oblouků. Často existují i ​​jiné známky lokálního dysmorfismu měkkých tkání: lipomů, hemangiomů, fibromů.

Spolu s lokálními příznaky má dítě vážné neurologické poruchy, jejichž míra je dána typem páteřní kýly a její velikostí. Patří mezi ně:

  • Senzorické poruchy: vodivé, segmentové, radikulární (ztráta citlivosti v oblasti perinea a dolních končetin).
  • Deprese nebo nedostatek reflexů (koleno, Achilles, plantární).
  • Poruchy pohybu: snížená svalová síla a tón, paréza a paralýza nohou.
  • Nevyřízený vývoj dolních končetin: zkrácení, svalová atrofie.
  • Trofické změny kůže: bledost nebo cyanóza, suché nebo nadměrné pocení, vředy.
  • Dysfunkce pánve: inkontinence moču a stolice, chronická zácpa, neurogenní močový měchýř.

Ve třetině případů se míšní hernie u novorozenců kombinuje s hydrocefalem a zvyšuje se intrakraniální hypertenze. Často jsou pozorovány asociace s jinými malformacemi:

  • Kraniostenóza.
  • Anomálie Arnolda-Chiariho.
  • Klippel-Weylův syndrom.
  • Rozepnutý horní ret.
  • Atresie řiť.

Některé z těchto stavů významně zhoršují stav dítěte a vytvářejí další rizika. Je třeba říci, že těžké neřesti jsou často neslučitelné se životem. Naopak izolované skryté kýly mají spíše příznivou prognózu. Dlouhou dobu mohou být zcela asymptomatičtí, projevují se pouze v dospělosti.

Kýly míchy se projevují lokálními symptomy a neurologickými poruchami různé závažnosti, často kombinované s jinými malformacemi.

Diagnostika

V moderních podmínkách je důležité diagnostikovat vrozenou patologii ve stadiu vývoje plodu dítěte. To se provádí pomocí ultrazvukové metody a první studie je ukázána všem ženám do 12 týdnů těhotenství. Pokud se již dítě narodilo s kýlou, je nutné provést objasňující vyšetření, které může zahrnovat:

  1. X-ray.
  2. Počítačová tomografie.
  3. Zobrazování magnetickou rezonancí.

Metody doplňkové diagnostiky umožňují posoudit povahu patologie, její prevalenci, identifikovat možné asociace a diferencovat s jinými stavy.

Léčba

Je zcela jasné, že je možné léčit pouze čistou kýlu míchy. To je jediný správný způsob terapie, který umožňuje odstranit samotný substrát a zdroj patologie. Operace je zobrazena ihned po potvrzení diagnózy a její objem a technika závisí na povaze kýly a jejích projevech. Podstatou chirurgické korekce je následující:

  • Resekce hernie vak.
  • Plastická anatomická vada obratlů.
  • Obnovení topografických vztahů v míše.
  • Rekonstrukce cest potrubí.
  • Obnova likvodynamických ukazatelů.
  • Zlepšení průtoku krve v postižené oblasti.

V neonatálním období se chirurgická léčba páteřní kýly provádí, když jsou membrány zlomeny a existuje riziko infekce. V ostatních případech je meningocele eliminováno, když dítě dosáhne věku 1,5 roku. Současně použijte mikrochirurgické vybavení.

Obtížnost korekce kýly není jen v samotné operaci, ale je do značné míry determinována následnou rehabilitací, jejímž cílem je odstranění neurologického deficitu a vytvoření podmínek pro normální život. Léčba patologie je tedy komplexní a vícestupňová, včetně korekce práce pánevních orgánů a obnovení funkce dolních končetin. K tomu použijte konzervativní opatření:

  1. Léky (neurotropní, vaskulární, vitamíny atd.).
  2. Fyzioterapie (elektroforéza, UHF, magnetoterapie).
  3. Masáže a gymnastika.
  4. Ortopedické metody.

Při plánování a provádění léčby je třeba brát v úvahu četné aspekty fungování dětského těla, protože pouze komplexní účinek může mít výrazný klinický účinek u páteřních kýly. Včasná a kompletní léčba zabrání komplikacím, poskytne příležitost ke zlepšení kvality života a bude klíčem k úspěšné sociální integraci.

Co vyvolává vývoj páteřní kýly u novorozenců, než je nebezpečné

Co je to páteřní kýla

Páteřní kýla u novorozence je vrozené onemocnění, jehož etiologie dosud nebyla zcela objasněna. Existuje nezvratný důkaz, že nedostatek vitamínů a minerálů v těle nenarozeného dítěte může vést k rozvoji patologie.

Onemocnění je často doprovázeno clubfootem, hydrocefalem (edémem), stejně jako souvisejícími chorobami spojenými s porušením močového systému a trávicího traktu.

Vrozená spinální hernie u plodu je ve většině případů tvořena v lumbosakrální oblasti, méně často v hrudní oblasti.

V závislosti na klinických projevech je obvyklé rozlišovat několik typů patologických poruch.

Vrozené páteřní kýly zahrnují:

  • Spina bifida occulta je onemocnění, které je často detekováno náhodou, kvůli skryté mezeře oblouků. S patologií není herniální výčnělek. Lokalizace - sakrální nebo bederní. Uzavřená páteřní kýla je nejjednodušší k léčbě.
  • Meningocele - lokalizace v sakrální oblasti páteře. Patologie je charakterizována rozštěpem páteřních oblouků, vyčníváním míchy.
  • Mielomeningocele - charakteristika nemoci je zapojení do výčnělku nejen skořápky, ale také tkání míchy. Kýla vypadá jako mozková destička uzavřená v tubě. Šedá a bílá hmota má nepravidelný tvar.
  • Mielocystocele je závažná forma onemocnění s charakteristickými poruchami struktury míchy. Důsledky mielocystocele spinální hernie u kojenců, charakterizované parézou dolních končetin, poruchami funkcí pánevních orgánů. Patologie je charakterizována bohatými akumulacemi tekutin vstupujících silně zvětšenou štěrbinou obratlů.
  • Rachischisis je onemocnění charakterizované úplným štěpením membrán, mozkomíšního moku, částí páteře a měkkých tkání. Kojenecká úmrtnost u páteřní kýly Rachischis u novorozenců je 100%.

Proč se dítě narodí s páteřní kýlou

Jak již bylo uvedeno, příčiny spinální hernie u dítěte dosud nebyly plně studovány. Patologie je vrozená, ale genetická závislost onemocnění je vyloučena. Vzhled hernie není ovlivněn skutečností, že blízcí příbuzní nebo rodiče rodičů měli podobnou odchylku.

Dosud byly identifikovány následující příčiny vrozené hernie míchy:

  • Nedostatek základních látek pro vývoj plodu. Ačkoli mnoho chemických a fyziologických faktorů ovlivní vzhled kýly, podle expertů, katalyzátor nemoci je nedostatek kyseliny listové v těle matky.
  • Infekční onemocnění - ohroženi jsou novorozenci, jejichž matky měly na počátku těhotenství infekční onemocnění. Infikovaná míšní hernie se vyskytuje v přibližně 20-30% případů.
  • Traumatický faktor - příčinou onemocnění jsou opakované potraty, poranění během těhotenství.
  • Psychosomatické nemoci - bylo prokázáno, že stres a vážný emocionální stres se často stávají provokujícím faktorem nebo katalyzátorem výskytu kýly.

Co je nebezpečné kýly páteře u kojence

Jak zjistit, zda má dítě páteřní kýlu

Onemocnění je charakterizováno výraznými příznaky, mezi které patří:

  1. Paralýza končetin.
  2. Ztráta pocitu
  3. Problémy s močením a stolicí
  4. Porušení vnitřních orgánů: ledvin, střev, močového měchýře.
  5. Hydrocefalus.

Vzhledem k tomu, že symptomy mohou indikovat jiné nemoci, je prováděna diferenciální diagnostika vrozené spinální hernie u dětí. K potvrzení diagnózy často vyžaduje rentgen nebo MRI. Po vyšetření je nemoc přiřazena ICD kód a předepsána vhodná léčba.

Při operaci páteřní kýly na novorozence

Chirurgická léčba vrozené spinální hernie u dětí se provádí buď v perinatálním období, nebo po narození dítěte.

Perinatální chirurgie

Je považován za nejúčinnější způsob chirurgické léčby. Operace se provádí v období 19-26 týdnů od začátku těhotenství. Podstata chirurgické léčby je omezena na uzavření anatomické anomálie ve struktuře páteře. Výsledkem je, že se mícha vrací na místo, které je chráněno před možným poškozením.

Provádění porodu v míšní hernii plodu se provádí pomocí císařského řezu. Přirozený porod může vést k relapsu onemocnění.

Jak ukázala praxe, účinky perinatální chirurgie u kojenců jsou téměř neviditelné. Péče o dítě je omezena na udržení normálního fungování střev a močového měchýře a neustálý dohled specialisty.

Bohužel, takové operace, stejně jako operace páteřní hernie u předčasně narozených novorozenců, jsou prováděny výhradně na „západních“ a izraelských klinikách. Centra domácí chirurgie postupně zavádějí takové způsoby léčby, ale v současné době může tento typ operace úspěšně vykonávat pouze několik specialistů.

Poporodní chirurgie

Po porodu je operace účinná pouze v prvních dnech. Po tomto, je možné odstranit růst, ale po operaci nevyhnutelně dochází k invaliditě. Život po operaci v tomto případě bude plný obtíží spojených s mentální a fyzickou retardací dítěte.

V průběhu času může být nutné znovu pracovat. Výsledky léčby jsou ovlivněny intenzitou růstu a závažností patologických změn. Průměrná délka života závisí na typu kýly, stejně jako na přítomnosti hydrocefalu.

Další chirurgické zákroky

Během doby zotavení dítěte po operaci k odstranění kýly může být nutná další operace:

  • Posun - pomáhá snižovat tlak hydrocefalu na mozek dítěte a odstraňovat přebytečnou tekutinu.
  • Eliminace anatomických anomálií struktury páteře.
  • Ortopedické ošetření.
  • Restaurování střeva a močového měchýře.

Po chirurgickém zákroku je nutná dlouhodobá rehabilitace.

Kde provádět operace vrozené spinální hernie

Ortopedické a rehabilitační kliniky pro eliminaci a léčbu účinků odstranění spinální hernie se nacházejí jak v Izraeli, tak v Rusku.

  • Izraelské kliniky - zabývají se tímto problémem neurochirurgů, kteří jim předávají vstup do nemocnice. Rabin, Herzliya MC, stejně jako dětské zdravotní středisko Schneider.
  • V Rusku je vrozená míšní hernie léčena v některém z neurochirurgických center. Kvalifikovanou pomoc a poradenství odborníků na abnormality páteře u novorozenců lze nalézt v Neurochirurgické klinice dětského věku Ruska. Polenova, která se nachází v Petrohradě, na ulici. Mayakovsky 12. Buď v ústavu. Bekhtereva (St. Bekhtereva 3. Petrohrad).

Výsledky léčby do značné míry závisí na kvalifikaci chirurgů, stejně jako na stupni růstu kýly. V přibližně 30% případů je možné dosáhnout více či méně stabilního zdravotního stavu dítěte.

Jaký druh rehabilitace je zapotřebí po operaci

Rehabilitační centra jsou obvykle umístěna přímo u neurochirurgických klinik a jsou spojena s nemocnicí. Hlavní zdravotnická střediska spolupracují s dětskými sanatoriemi.

Po podstoupení léčby na izraelské klinice je léčba sanatoria s páteřní kýlou často určena v penzionu na břehu Mrtvého moře. To umožňuje chirurgovi, který provedl operaci, sledovat proces obnovy pacienta a provádět úpravy rehabilitačních metod.

Během obnovy jsou prováděny následující postupy:

  • Masáž pro vrozenou kýlu - pomáhá obnovit pohyblivost končetin a také zajišťuje průtok krve do poškozené oblasti. Vlastnosti masáže spočívají v tom, že všechny pohyby jsou prováděny zvláště jemně, aby nedošlo k poškození slabých kostí dítěte.
  • Cvičení cvičení terapie. Po odstranění výčnělku se mobilita postupně vrací k dítěti. Cvičení pomáhá dosáhnout trvalé remise.
    První třídy se konají ve vodě. Pokud není chůze dítěte obnovena po páteřní hernii, je přiřazen invalidní vozík.

Adresy středisek a rehabilitačních center naleznete na internetových stránkách kliniky provádějící chirurgickou léčbu.

Co je nebezpečné vrozené spinální hernie, metody její diagnostiky a léčby

Mezi známými vrozenými anomáliemi je nejčastější hernie míchy novorozenců, která se vyskytuje v 65% případů. Jedná se o kombinovaný defekt, který je často doprovázen clubfootem, hydrocefalem a dalšími fetálními anomáliemi vývoje plodu. S touto patologií se jeden nebo několik obratlů nezavírají, což vede k vytvoření mezery, skrze kterou míše vyčnívá s mušlemi.

Nejčastěji se tento problém vyskytuje v dolních částech páteře, kde je centrální kanál uzavřen jako poslední. Ale spinální kýla se může objevit v jakékoliv jiné části páteře. Kýla míchy patří do kategorie závažných onemocnění a stupeň její závažnosti závisí na velikosti oblasti nervových tkání zbavených vhodné ochrany.

Díky modernímu vybavení a novým metodám výzkumu může být nádor v plodu identifikován během těhotenství ultrazvukem.

Příčiny vrozené hernie míchy

Etiologie tohoto defektu dosud nebyla dostatečně studována, takže vědci a lékaři nemohou pojmenovat konkrétní důvody vedoucí k hernii míchy. Mnoho chemických, biologických a fyzikálních faktorů při tvorbě plodu ovlivňuje jeho tělo. Podle odborníků je predisponujícím faktorem nedostatek kyseliny listové v těle matky.

Pokud je v průběhu studie zjištěna vrozená míšní hernie ze zdravotních důvodů, těhotenství je ukončeno se souhlasem rodičů. I když je toto onemocnění vrozené, není genetické povahy. Pokud žena obdrží celou řadu základních vitamínů a minerálů, pak s druhou těhotenstvím má možnost porodit zcela normální dítě.

Hlavní typy spina bifida

Obvykle se rozlišují dva typy rozdělení:

  1. skrytá, považovaná za nejmiernější formu, ve které nejsou žádné příznaky nemoci, ale pouze mírná deprese nad postiženou páteří;
  2. herniální štěpení - těžká forma onemocnění se zjevnou herniální výčnělkou, včetně míchy a mozkomíšního moku. Tato patologie nemusí zahrnovat kořeny nervů, pak jejich funkce nejsou narušeny.

Obtížná situace je pozorována, pokud formace obsahuje nejen míchu s částí jejích membrán, ale i nervové kmeny a kořeny. V tomto případě lékaři zjistí dítě s těžkými poruchami pohybu, někdy neslučitelnými se životem.

Příznaky, které se projevují kýlou novorozenců:

  • vady dolních končetin a jejich špatná poloha;
  • ve většině případů je vrozená míšní hernie doprovázena projevy hydrocefalus, který bez léčby vede k zhoršené funkci mozku;
  • častá nebo úplná paralýza dolních končetin se ztrátou vnímání je často zaznamenána;
  • téměř vždy způsobuje nádor problémy s močením a defekováním, což vede k inkontinenci moči a výkalů.

Metody diagnostiky patologie

Na základě některých příznaků je nemožné stanovit diagnózu spinální hernie u novorozenců. O svěráku lze posoudit před narozením dítěte vysokým obsahem alfa-fetoproteinu v plodové vodě a mateřské krvi. Po porodu je nádor jasně definován na zadní straně novorozence vyčnívajícím koženým vakem. Skryté štěpení je detekováno při rentgenovém vyšetření, i když ve většině případů je tento defekt páteře detekován v dospělosti.

Nejtěžší věc je při určování formy kýly míchy, která je klíčová při jmenování chirurgické léčby. Proto se spolu s radiografií provádí počítačová tomografie a ultrazvuk. S pomocí těchto moderních technik je možné měnit i doplňovat prováděnou léčbu.

V diagnóze je třeba vzít v úvahu, že u dětí do 10 až 12 let není fúze oblouků obratlů patologií, ale je považována za jednu z možností vývoje.

Vlastnosti léčby spinální hernie novorozenců

Léčba tohoto onemocnění je bohužel způsobena určitými obtížemi. Dá se říci, že kýla páteře novorozenců je velmi vzácným případem, kdy je nutné učinit veškerá možná opatření předem, aby se jí zabránilo, protože nemoc nelze zcela vyléčit.

V obecné praxi jsou pacienti s touto patologií pod stálým lékařským dohledem. To je obzvláště důležité, když se domníváte, že spinální hernie je nejčastěji doprovázena projevy hydrocefalus.

Problémům s močením se lze vyhnout použitím různých hygienických metod péče o pacienta, stejně jako urologických postupů. Aby se vyloučila chronická zácpa, která je důsledkem porušení gastrointestinálního traktu, jsou těmto dětem obvykle přidělena speciální dieta.

Jídlo pacientů by mělo obsahovat hrubší vlákno rostlinného původu. Fyzioterapeutická léčba pomáhá obnovit částečnou mobilitu pacientů trpících vrozenou kýlou. Pravidelné přijímání procedur umožňuje některým nemocným dětem bez každodenní pomoci.

Ale velmi často vede vrozená kýla k invalidnímu vozíku. Proto je důležité naučit rodiče, aby se řádně starali o nemocné dítě. Specialisté na konzultace vysvětlují otcům a matkám, jaké příznaky mohou znamenat změnu stavu pacienta. To je nezbytné k zabránění vzniku různých komplikací.

S dobrou péčí mohou děti s vrozenou páteřní kýlou vést relativně normální život a dokonce se učit individuálně. To vše samozřejmě závisí na závažnosti onemocnění a lokalizaci vzdělávání.

Metody chirurgické léčby

Jedinou správnou volbou pro toto onemocnění je chirurgická léčba. Při menších defektech bude operace výsledkem, pokud se provede v prvních dnech života dítěte po stanovení diagnózy. Při jmenování chirurgického zákroku je třeba postupovat velmi opatrně, protože během operace mohou být poraněny prvky míchy, které jsou pájeny na kýlu, což vede k neurologickým poruchám.

Rozsáhlý defekt je obtížné operativně opravit, i když je možné zachránit život dítěte. Ale takové děti trpí fyzickou a mentální retardací.

Chirurgická léčba spočívá v odstranění sáčku s následnou plastickou opravou defektu vzniklého v obloucích obratlů.

Lékařská taktika se však neomezuje pouze na chirurgické metody. Požadovaný efekt může poskytnout pouze komplexní léčbu, sestávající z několika fází. Tento proces zpravidla není úplný bez zapojení různých odborníků: urologa, neurochirurga, ortopeda a neuropsychiatra. Příznaky nemoci nejčastěji potvrzují porušení různých orgánů a systémů.

Všechna diagnostická opatření a ošetření jsou prováděna bezprostředně po narození dítěte na specializované klinice, která je obsluhována speciálně vyškoleným personálem a potřebným vybavením.
Hlavním bodem při výběru taktiky léčby jsou vyjádřené symptomy a výsledky vyšetření.

Optimální léčba bude probíhat pouze tehdy, když je vrozená spinální hernie odstraněna na základě správného vyhodnocení kritérií operability. Pokud mají děti výrazné symptomy somatických poruch as výrazným rozsahem nádoru míchy, operace se neprovádí. V této situaci je symptomatická léčba pro tyto pacienty považována za alternativní léčbu.

Léčba průvodních vývojových abnormalit se provádí co nejdříve po odstranění páteřní kýly od dítěte. Děti, které mají příznaky parézy dolních končetin, potřebují dlouhodobou rehabilitaci. Jsou určeny na masáž, gymnastiku, fyzioterapeutickou léčbu. Zvláštní pozornost je třeba věnovat vývoji pacienta v určitém časovém období reflexu na defekaci a močení. Úspěch léčby a prognóza do značné míry závisí na formě kýly míchy, její poloze a rozlehlosti.

Preventivní opatření

Závěrem bych chtěl podotknout, že aby se zabránilo vzniku hernie míchy u novorozenců, měla by nastávající matka před plánováním konzultovat plánované těhotenství s genetikem. To se doporučuje zejména v případě, že předchozí těhotenství bylo u dítěte komplikováno spina bifida.

Měli byste také vyvážit dietu a ujistit se, že jídlo je dostatečné pro kyselinu listovou. Tím, že budete postupovat podle těchto jednoduchých pokynů, snížíte riziko vzniku dítěte s takovými závažnými vrozenými vadami.

Příčiny spinální hernie, léčby a prognózy

Hernie páteře je charakterizována neuzavřením páteře, míše vyčnívající tímto defektem, zakrytým shora odpovídající oblastí kůže. Diagnóza na současné úrovni ultrazvuku je stanovena ještě před narozením dítěte během prvního trimestru těhotenství, ale závažnost patologie může být stanovena diagnostickými postupy až po narození dítěte.

Důvody

Etiologie výskytu spina bifida v době jejího vzniku není zcela objasněna. Určitá role ve vývoji a výskytu onemocnění je dána nedostatkem stopových prvků, zejména kyseliny listové, které jsou nezbytné pro tvorbu nervového systému dítěte. Negativní vliv mají také různé biologické a fyzikální faktory prostředí.

Nekontrolovaný příjem léků, otrava jedy, alkoholismus nemají pozitivní vliv na tvorbu míchy a mozku. K tvorbě nervové trubice u plodu dochází před 8. týdnem, během tohoto období mohou nepříznivé faktory ovlivnit neúplnou fúzi páteře.

Páteřní kýla u novorozenců je vrozená patologie, ale není dědičná, takže žena s následným těhotenstvím může porodit zcela zdravé dítě. Když je u dítěte v prvním trimestru těhotenství zjištěna spinální hernie, ošetřující lékař je povinen nabídnout potrat ze zdravotních důvodů.

Pouze rodiče dítěte se rozhodnou, zda to udělají nebo ne, ale je nutné vědět, že drobné štěpení bez zahrnutí kýly míchy je úspěšně léčeno pomocí chirurgického zákroku prováděného v prvních dnech. Na druhé straně děti s těžkým poškozením míchy během svého života trpí duševním a tělesným postižením.

Klasifikace

Spina bifida je rozdělena na dva hlavní typy - skryté a hernial.

Skryté štěpení je považováno za nejběžnější patologii, charakterizovanou snadným průtokem. U dětí se stejnou diagnózou neurologických příznaků neexistuje nebo je vyjádřena malými příznaky. Vizuálně skryté rozdělení je definováno jako malá prohloubení v odpovídající části páteře. Také na povrchu kůže přes štěpení se často tvoří pigmentový bod nebo oblast s nadměrným růstem vlasů.

Herniální výčnělek je viditelný, je definován jako nádor, jehož prostor je naplněn míchou, nervovými kořeny, vazy. V některých případech mohou nervové kořeny fungovat normálně, se zapojením do patologického procesu se dítě narodí s řadou závažných neurologických a somatických poruch.
S latentním štěpením identifikovaných symptomů onemocnění při porodu prakticky neexistuje. Významné hernální štěpení vede k závažným poruchám míchy, jsou odhaleny následující příznaky onemocnění:

  • Nedostatek citlivosti v oblastech, které jsou pod štípáním.
  • Vady dolních končetin a jejich špatná poloha. Když je často odhalena míšní hernie.
  • Částečná nebo úplná paralýza nohou.
  • Poruchy pánevních orgánů - paralýza močového měchýře, svěrač konečníku.
  • Cerebrální hydrocefalus je považován za časté současné onemocnění při štěpení páteře.

Porušení močového měchýře lze pozorovat v průběhu pozdějšího života dítěte. Částečná paralýza vede k návratu moči do ledvinné pánve, což nevyhnutelně způsobuje jejich zánět. Dítě s páteřní kýlou může trpět jeho projevy po celý život, proto je důležité, aby byl neustále pod lékařským dohledem.

Léčba onemocnění

O malformaci páteře lze posoudit podle ultrazvukové diagnostiky během těhotenství. Při určování štěpení jsou ukázány další studie - velké množství alfa-fetoproteinu indikuje podezření na poruchu nervové trubice. Provádějte také amniocentézu - studii plodové vody.

Po narození dítěte s předběžným podezřením na štěpení provádějí radiografické a počítačové vyšetření páteře. Spinální kýla není zřídka kombinována s malformacemi mozku, proto se doporučuje vyšetřit tento orgán. Skrytá spina bifida musí být odlišena od jiných onemocnění - teratomů, fibromů, lipomů. V některých případech dochází k ucpání oblouků obratlů u dětí mladších 12 let, tento stav je považován za variantu normy.

Léčba páteřní kýly k dosažení pozitivního účinku, je vhodné provést v prvních dnech po porodu. Neurochirurgická chirurgie vyžaduje vysokou profesionalitu lékaře, protože nesprávná technika jeho realizace může vést k traumatu míchy. Během operace se formace sliznic odstraní, mícha se vrátí do své anatomické polohy a štěpení se uzavře plasty defektu.

Terapie spinální hernie není omezena na chirurgický zákrok, rehabilitační postupy a léčba urologických problémů jsou využívány v období rehabilitace. Je nutná konzultace s ortopedy, neurology, psychoterapeuti. Konzervativní léčba léčbou je vybrána na základě příznaků spinální hernie.

Děti se zdravotním postižením ve funkcích končetin je třeba rehabilitovat - masáže, fyzioterapie, gymnastické cvičení a používání korzetů. Na dítě se spina bifida by měl vždy dohlížet odborník. Urologické problémy se řeší pomocí speciálních postupů a nošení plen.

Je důležité, aby dítě vyvinulo reflex, který bude močit a vyprázdnit v určitých časech dne, což mu umožní cítit se pohodlně mezi svými vrstevníky v pozdějším životě. Rodiče dítěte musí absolvovat speciální kurzy, ve kterých budou informováni o tom, jak se chovat, jaké známky zhoršování pohody dítěte je třeba věnovat pozornost.

S dostatečným využitím rehabilitačních aktivit se dítě přizpůsobuje životním podmínkám a vede relativně normální život. V závislosti na průběhu onemocnění může potřebovat individuální trénink. V těžkých případech poruch pohybových funkcí použijte invalidní vozík.

Další abnormality ve vývoji nervové trubice u dítěte

V případě porušení uzávěru přední nervové trubice v době jeho vzniku se dítě může narodit s hernií mozku - onemocněním, které ovlivňuje inteligenci a motorické funkce. Hernie mozku je vyčníváním jednotlivých sekcí defektem v lebce. Kýla může být umístěna v čelní oblasti, v zadní části hlavy, často v kombinaci s jinými anomáliemi vývoje kostí kostry obličeje.

Vzdělávání může být malé, ve formě otoků, při stisknutí dochází k pulzaci, kůže nad nádorem se obvykle nemění. Mozková hernie se zvětšuje, když pláče, kýchá, kašle, naklánějí hlavu. Onemocnění může být doprovázeno porušením zákona o polykání, sání a pozdějších patologií pohybů.

Mozková hernie je léčena pouze chirurgicky, prognóza závisí na obsahu nádoru. Operace se provádí v prvních měsících života dítěte, nedostatek chirurgických zákroků může vést k prasknutí kýly, což vyvolává nepříznivý výsledek.

Prevence abnormálního vývoje páteře u novorozenců

Protože normální tvorba nervové trubice u plodu závisí na dostatečném množství stopových prvků a minerálů v těle matky, jejich použití v prvních týdnech po početí je také považováno za hlavní preventivní opatření. Zvláštní důraz by měl být kladen na kyselinu listovou, předběžné plánování koncepce by bylo ideální volbou.

Budoucí matka se může zúčastnit schůzky s genetikem a získat podrobná doporučení týkající se užívání léků, které podporují příznivé těhotenství. Kyselina listová je nezbytná nejen pro ženu, která plánuje otěhotnět, ale i pro muže - budoucí papeže. Tyto mikroelementy jsou přenášeny se sadou chromozomů a mají významný vliv na plod.

V prvních týdnech po početí se nedoporučuje užívat žádné farmaceutické přípravky sami, měli byste odmítnout nadměrné používání kosmetických přípravků a chemikálií pro domácnost. Po 20 týdnech těhotenství jsou téměř všechny orgány dítěte téměř utvořeny a hlavní věcí pro ženu není ublížit dítěti v době vývoje hlavních systémů.

Vrozená míšní hernie u dětí: jaké je nebezpečí onemocnění

Páteřní kýla je jednou z nejnebezpečnějších vrozených stavů u novorozenců. Začíná se projevovat porušením vývoje plodu. Přibližně ve stejné fázi se tato patologie nachází.

Mechanismy vývoje etiologie a patologie

Spinální kýla se nejčastěji vyskytuje u novorozenců, stejně jako při vývoji plodu. U ICD bylo onemocnění dáno kódem Q05.

Pro patologii tohoto typu je charakteristická rozštěpová neurální a neúplná tvorba míchy. V důsledku toho je páteř rozdělena v postižené oblasti, to znamená, že její oblouky nejsou těsně uzavřeny.

Výsledkem tohoto stavu je vyčnívání míchy směrem ven s tvorbou hernálního vaku. Patologie tohoto druhu se vyskytuje v 1-2 případech z tisíců rodů. Onemocnění se nazývá Spina Bifida. V závislosti na odrůdě se však závažnost onemocnění liší případ od případu.

Důvody

Pokud hovoříme o příčinách vývoje, lékaři se stále nedohodli na společném názoru. Nejpravděpodobnější faktory, které ovlivňují vývoj plodu:

  • Infekce, které matka trpěla během těhotenství;
  • Genetická predispozice;
  • Dospívající matka;
  • Zvláště důležitá je podvýživa, nedostatek vitamínů a minerálů (kyselina listová);
  • Spotřeba léků, alkoholu během těhotenství;
  • Kontakt s chemikáliemi během těhotenství.

Příčiny spinální hernie

Pokud hovoříme o typech, pak existují skryté a hernální formy. skrytý je považován za nejjednodušší v kontextu toku příznaků. Ale kýla může zase výrazně zkomplikovat život novorozence až do úplného postižení.

Skryté

Pod skrytým prostředkem není vyčnívání míchy za páteřním kanálem, ale spíše přítomnost mezery v páteři.

Symptomy se projevují nejsnadněji, i když vyžadují léčbu.

Hernial

Hernial Spina Bifida může být několika typů v závislosti na postižené tkáni.

U tohoto typu patologie se tvoří hernální vak, který se vydává mimo páteř. pokud hovoříme o závažnosti tohoto typu onemocnění, bude to v každém případě jiné.

Následující typy patologie se rozlišují podle stupně projevu a závažnosti průběhu:

  • Skryté rozdělení je nejmírnější forma nemoci. Když to jen tvoří mezeru.
  • Meningocele se projevuje symptomy intenzivněji než předchozí typ, protože v tomto případě se již tvoří hernální vak. Ale v tomto stavu, míše a nervové kořeny nejsou přemístěny, ale meningy jsou ovlivněny. Příznaky nervové soustavy obvykle nejsou přítomny, ale zjevně se tento stav projevuje ve vršku v postižené oblasti.
  • Myelomeningocele je poměrně závažná forma, při které se míše s okolními membránami vyboulí. Nervové kořeny částečně přecházejí do herniálního výběžku. Výsledkem je nepravidelná mozková substance a zakřivený tvar míchy. Nejčastěji se projevuje motorickými poruchami.
  • Mielotsisotsele je poměrně závažný typ onemocnění, při kterém dochází k narušení struktury míchy. Zjevená paréza nohou, porušení funkce vnitřních orgánů. Současně se v postižené oblasti hromadí mozková tekutina.
  • Nejzávažnější formou je Rachischisis. Tento typ je nevyléčitelný. Membrány míchy, měkkých tkání, obratlů jsou zcela postiženy. Současně je mozek na povrchu a zároveň zůstává nechráněn. Tento stav ve 100% případů končí smrtí novorozence.

Druhy páteřní kýly

Příznaky

Symptomy budou záviset na stupni poškození struktur míchy. Skrytá forma je často asymptomatická. Mohou však nastat i jiné typy:

  • Vyboulení v postižené oblasti;
  • Hyperpigmentace, nadměrná chlupatost v oblasti kýly;
  • Nedostatek citlivosti v oblastech, které jsou pod výstupkem;
  • Paralýza dolních končetin;
  • Zácpa nebo průjem;
  • Částečné vyprazdňování močového měchýře nebo inkontinence;
  • Hydrocefalus (otok mozku).

Ten je samozřejmě považován za nejnebezpečnější projev, který může ovlivnit zdraví a budoucí život dítěte. Proto je pro lékaře povinné provést diagnózu, která zahrnuje krevní test na alfa-protein (také nazývaný zárodečný protein).

Metody zpracování

Problém je v tom, že patologie je nejúčinněji léčena iv průběhu intrauterinního vývoje.

V Rusku však takové operace může provádět pouze několik chirurgů a nikdo nemůže ručit za důsledky takového zásahu.

Nejúčinnější terapie a chirurgie jsou prováděny v zahraničí.

Konzervativní

Pokud hovoříme o konzervativních léčebných metodách, jsou považovány za účinné pouze tehdy, pokud byla provedena operace k odstranění spinální hernie. To znamená, že jde spíše o dodatečné měřítko dopadu, které je zaměřeno na zlepšení kvality života, prevenci další deformace kostry a zachování mobility. Běžně používané:

Chirurgická léčba

Chirurgická léčba se obvykle aplikuje povinně, zejména v přítomnosti herniálního výběžku. Se skrytou formou mohou lékaři stále rozhodovat, zda je tento typ terapie vyžadován.

Pokud je kýla, léčba je plánována před narozením dítěte. Z chirurgického zákroku lze provádět:

  • Perinatální chirurgie, která eliminuje anatomickou vadu, když je plod v děloze, se provádí ve 20-25 týdnech těhotenství;
  • Po porodu se provede operace stejného typu v den 3;
  • Pokud je přítomen hydrocefalus, provádí se posun, aby se zabránilo hromadění tekutiny;
  • Eliminace ortopedických anomálií - dysplazie kloubů, skoliózy, deformity kostí a tak dále.

Je důležité si uvědomit, že takové typy zásahů nezaručují odstranění poruch nervové soustavy, a proto mohou přetrvávat různé dysfunkce vnitřních orgánů, které musí být ošetřeny odděleně. Chirurgický zákrok může zabránit dalšímu rozvoji patologie a život ohrožujících stavů. Při provádění perinatální operace lékaři doporučují další plánování císařského řezu, jinak se riziko poranění míchy mnohonásobně zvyšuje.

Co je nebezpečné vrozené páteřní kýly

Vrozená míšní hernie má své vlastní komplikace. Jak již bylo zmíněno, vývoj Rachischisis je vždy fatální. V ostatních případech mohou nastat následující účinky:

  • Plná nebo částečná paralýza;
  • Hydrocefalus s následným zhoršením tělesného a duševního vývoje;
  • Narušení nervového systému;
  • Porušení vnitřních orgánů;
  • Asymetrie nebo anatomicky nesprávné uspořádání nohou.

Některé stavy mohou významně ovlivnit život dítěte a způsobit dříve či později smrt.

Předpověď

To je věřil, že úplně vyléčit dítě z takové nemoci je nereálné. Ale korekce nejsnadněji podléhá skryté podobě. V ostatních případech bude mnoho záležet na zkušenostech lékaře.

V každém případě lékaři říkají, že úleva od stavu, vytvoření plnohodnotných podmínek pro život prostřednictvím chirurgického zákroku je možná ve 100% případů. Dále již během konzervativní terapie je možné upravit ODR tak, aby se minimalizovaly projevy onemocnění u dospělých.

O metodách léčby spinální hernie v našem videu: