Předpověď Spina bifida

SPIN BIFIDA. NEUROSURGICKÉ LÉČENÍ

Spina bifida - název celé skupiny vrozených vad páteře, míchy a jejích nervových kořenů. Tento defekt spočívá v neúplné fúzi kostí hřbetu a měkkých tkání, které k němu přiléhají, zejména zahrnuje poranění míchy v páteřním kanálu.

Zadní strana bifidy může mít dvě podoby:

(1) Otevřená zadní strana bifidu (myelomeningocele nebo meningocele) naznačuje zjevné malformace a jejich důsledky v době narození dítěte.

(2) Skrytá zadní strana bifidy je drobná kožní anomálie doprovázená lézemi míchy uvnitř páteře.

Obě formy malformace se mohou objevit v jakékoliv výšce páteře, od krční a končící lumbosakrální oblastí.

Co je otevřené zadní bifida?

Otevřená zadní strana bifidy je tedy defektem páteře a míchy. Vada se vyvíjí během tvorby lidského embrya a nachází se při narození dítěte. Rozlišují se dva hlavní typy:

a) Myelomeningocele (páteřní kýla), což je pytel různých velikostí, může být potažen kůží. Tato taška se nachází na zadní straně dítěte. Obsahuje látku míchy a nervových kořenů.

(b) Meningocele (kýla meningů) je sáček tvořený relativně zdravou kůží a meningy, uvnitř kterého není ani substance míchy ani nervů, ale pouze mozkomíšní mok.

Myelomeningocele je o 10% méně časté než meningocele. Tyto defekty se objevují hlavně v lumbosakrální páteři a méně často v sakrální, hrudní a krční (v tomto pořadí).

Co je příčinou zadní bifidy a v jaké fázi

vývoj plodu?

Vývoj embryonálního nervového systému probíhá velmi rychle. Začíná v prvních dvou týdnech po početí. Z tkáně zakrývající dorzální část embrya (ectoderm), hřeben (nervový hřeben), a pak brázda (neurální drážka) a nakonec trubice (neurální trubice) jsou tvořeny. Tato zkumavka se uzavírá, podobně jako cremalio, mezi 4. a 5. týdnem těhotenství (kdy žena může stále vědět, že otěhotní). Pravděpodobně v tomto období může kterýkoliv faktor, dědičný i vnější, zabránit uzavření nervové trubice a způsobit zadní stranu bifidy.

Počet případů zadní bifidy se pohybuje od 0,5 do 4 pro každých 1000 novorozenců. Tato vada má zeměpisné, regionální a rasové rysy.

Zadní bifida se častěji vyskytuje v bílé rase a méně často v černém závodě. Kromě toho je tento defekt poněkud častější u dívek než u chlapců. Některé statistiky uvádějí počet případů zpětné bifidy v určitých měsících, ročních obdobích a možné souvislosti případů tohoto defektu s epidemií chřipky nebo jinými virovými chorobami, které se vyskytly 8–9 měsíců před narozením dětí diagnostikovaných s bifidou.

Experimentálně bylo možné vyvolat zadní stranu bifidu u potomků pokusných zvířat, kterým byly během těhotenství podávány látky obsahující teratogeny (aspirin, trypanová modř a dokonce i velké dávky vitaminu A).

U lidí bylo pozorováno zvýšení počtu případů spinální bifidy, když byly těhotné epileptické ženy léčeny depakinem (sodná sůl valproátu).

Podobně, některé predispozice k zadní bifidě je zaznamenána v rodinách kde tam jsou případy jiných vrozených vad centrální nervové soustavy (anencephalia, mozková hernie, etc.). V rodinách, kde je dítě trpící bifidou, je riziko, že se s tímto defektem narodí druhé dítě, 5%. Pokud jde o narození dvojčat, může dojít k defektu, a to jak v jednom, tak v obou dvojčatech ve stejném poměru.

Klinické důsledky Spina Bifida

Porucha v páteři má takové zjevné známky, že může být stanovena rychle po porodu a bez jakýchkoliv obtíží, což znamená časný průběh léčby.

Tato chyba způsobuje většinu dětí:

a) Příznaky motility, spočívající v nedostatečné síle a pohybu chodidel a / nebo nohou. Svalová slabost se vyskytuje pod úrovní poranění míchy. Svaly mohou být nedostatečně rozvinuté, mohou být svalové atrofie, stejně jako kruté pozice nohou v důsledku svalové slabosti (některé svaly "táhnou" více než jiné).

(b) Porucha citlivosti, která se projevuje tím, že dítě má snížené smyslové vnímání, jako je pocit hmatu, bolesti, tepla a chladu v oblastech kůže inervovaných postiženými nervy.

(c) Narušení reflexů v nohách.

(d) Poruchy svěračů, projevující se nedostatečnou kontrolou nad evakuací moči a výkalů. To se děje jak proto, že děti necítí nutkání evakuovat, a protože jim chybí síla kontrolovat evakuaci.

(e) 70-80% dětí s bifidou okamžitě při narození nebo o něco později hydrocefalus. Hydrocefalus znamená akumulaci mozkomíšního moku v mozkových dutinách (komorách). Přebytek této tekutiny způsobuje zvýšení tlaku uvnitř mozku, což může mít za následek nežádoucí následky, pokud dítě není provozováno včas.

Stupeň poškození motility a smyslového poškození v podstatě závisí na úrovni, na které se defekt nachází. Co se týče myelomeningocele, její důsledky budou tak významné, protože vysoké poranění ovlivňuje více nervů sestupujících z mozku do míchy.

Chirurgická léčba zadní bifidy

Životní vyhlídky u dětí trpících zády bifidy se zlepšily díky pokroku v dětské anestezii, používání nových antibiotik a lepší znalosti hydrocefalus a jeho léčbě pomocí moderních metod bypassu.

Jaká je operace?

Uzavření myelomeningocele chirurgicky by mělo být provedeno v prvních 24-28 hodinách života novorozence, aby:

a) vyhnout se infekci nervového systému (meningitida),

(b) zabraňují vysychání nervové desky na vnější straně, což může zhoršit její zranění, a

c) co nejdříve dát možnost řádné péče o dítě, jak od rodičů, tak od zdravotních sester, zatímco je dítě v nemocnici.

Chirurgická léčba by měla být prováděna jako naléhavá záležitost, pokud je poškozena myelomeningocele a uvolněna tekutina z ní.

Léčba může být odložena pouze v případě, že močový měchýř je neporušený nebo v důsledku výjimečných okolností vyžadujících zpoždění v operaci.

Některá centra neprovozují děti s jinými těžkými vývojovými postiženími, které jsou neslučitelné se životem, a stává se, že i ty děti, které se již narodily s plnou paraplegií (to znamená, že nemohou zcela pohnout nohou), jsou selektivně odmítány k léčbě.

Neurochirurgové se domnívají, že po posouzení celkového stavu dítěte a prokázání, že má vážná zranění, která mohou ohrozit jeho život - a také se souhlasem rodičů - by mělo být dítě provozováno co nejdříve.

Jaká je operace?

Operace se provádí v celkové anestezii. Dítě leží na břiše. Odstraňuje poškozené tkáně a kůži, aniž by zcela ovlivnil nervové struktury uvnitř myelomeningocele. Poté následuje nejbližší možné uzavření páteře, svalů a kůže. Jsou-li defekty velmi významné, jsou nutné kožní štěpy.

V jednotce intenzivní péče se dítě téměř okamžitě začne živit. Někdy je mu předepsána antibiotika. Velikost hlavy se měří denně za účelem včasné diagnostiky hydrocefalus. Skenování nebo axiální počítačová tomografie (OCT) se provádí za stejným účelem.

Co když se vyvíjí hydrocefalus?

Jak bylo zmíněno dříve, hydrocefalus se vyskytuje u 70-80% dětí se zadní bifidou. Jeho příznaky jsou nadměrný růst hlavy, podrážděnost, odmítnutí jíst. Někdy si dítě přejíždí očima. Diagnóza je kontrolována OCT.

Ošetření spočívá v instalaci ventrikulo-peritoneálního zkratu. Ventily jsou vloženy na jednom konci do mozkových dutin a další jsou připojeny k zařízení (ve skutečnosti také ventil), který reguluje odtok určitého množství tekutiny trubicí pod kůží (je zde ukrytý, jako parní topné trubky skryté za stěnami nebo pod podlahou). ). Z ní tekutina vstupuje do břišní dutiny, kde se vstřebává.

Po provedení instalace bočníku musíte zajistit, že:

1) shunt pracoval správně

2) nebyly pozorovány žádné známky shuntové infekce.

Obvykle může být dítě propuštěno 7 dní po této druhé operaci.

Jaký druh pozorování by měl neurochirurg chovat pro dítě?

Děti operované na zadní straně bifidu by měly dostávat stejnou péči a péči jako jejich zdraví vrstevníci. Mohou mít stejné nemoci z dětství a musí být očkováni. Péče o děti bude v zásadě prováděna pod dohledem svého ošetřujícího pediatra. Na dítě bude dohlížet i tým specialistů pod dohledem hlavního pediatra, mezi něž patří neurochirurg, neuropediatr, dětský nefrolog, dětský urolog, rehabilitační lékař a dětský traumatolog. Někdy budete potřebovat pomoc jiných specialistů, jako je psycholog, dětský chirurg, oftalmolog atd.

Neurosurgeonové vyšetření by mělo být provedeno nejdříve jednou za měsíc, pak 6, 12 měsíců po propuštění dítěte z nemocnice a poté každé 1 až 2 roky.

Je shunt navždy? A kdy by se to mělo změnit?

Zpravidla navždy. Pokud vše půjde dobře, pak děti ve věku 10, 14 let musí prodloužit bočník v závislosti na délce trubice vložené do dutiny břišní a výšky dítěte. I když lékaři pravidelně zkoumají dítě, rodiče by měli vědět, jaké znaky jsou, že zkrat nefunguje správně, aby se okamžitě poradil s dětským lékařem. Mezi tyto příznaky patří nadměrný růst hlavy, zvracení, úzkost a jaro jiggeru u malých dětí. Starší děti mohou mít bolesti hlavy, zvracení a ospalost.

Instalace bočníku by neměla zasahovat do dítěte, pokud je to možné, vést normální život. Shunt nezpůsobuje zranění. Pokud však dítě s hydrocefalusem trpí jakýmkoliv poraněním kraniocerebrálních orgánů, bude po instalaci zkratu potřebovat zvláštní dohled, protože takové dítě může mít častěji intrakraniální hematomy než jiné děti, a proto je nezbytné, aby byl pozorován svým pediatrem. nebo v nemocnici.

Většina dětí s myelomeningocele a hydrocefalem (asi 70%) bude mít normální inteligenci a bude moci navštěvovat školu. Příležitostně mají mírné porušování manuálních dovedností a porušování vizuálního prostorového vnímání, které lze snadno eliminovat v procesu vzdělávání. Duševní schopnosti dítěte se zadním bifidem závisí

nejen na stavu jeho mozku, ale také na možnostech, které budou jeho rodiče schopni poskytnout.

Mohou mít děti se zadní bifidou jiné léze nervového systému?

Existují 3 typy onemocnění spojených se zadní bifidou, ale jsou velmi vzácné.

(1) Porucha Arnold-Chiari pochází z kontrakce žárovky prodloužené medully, která je spojnicí mezi lebkou a začátkem páteře, to znamená, že je to místo, kde se mozek spojuje s míchou. Příznaky nemoci u novorozenců - potíže žvýkání a polykání. Diagnóza je stanovena pomocí nukleární magnetické rezonance (NMR). Tyto symptomy jsou velmi nebezpečné a vyžadují okamžitý chirurgický zákrok, aby se dekomprimovala lebka a eliminovala se komprese baňky medully.

(2) Syringomyelie je cystické zvětšení míchy na úrovni krční oblasti. Onemocnění může způsobit slabost, nedostatek pohyblivosti a porušení citlivosti v rukou. Vzácně se vyskytuje u dětí operovaných na hydrocefalus, ale pokud se objeví jeho příznaky, měli byste pravděpodobně zkontrolovat, zda zkrat funguje normálně. Diagnóza je potvrzena NMR. Chirurgická léčba spočívá v dekompresi lebky v jejím spojení s krčními obratli (jako u Arnolda-Chiariho).

(3) Poranění míchy. Ve vzácných případech jizva po operaci myelomeningocele tlačí na míchu a interferuje s jejím růstem uvnitř páteře. Příznaky mohou být bolest v nohou, slabost a nedostatek pohyblivosti nohou. Diagnóza je stanovena pomocí NMR a elektromyografie. Chirurgie spočívá v odstranění jizev, které stlačují míchu. Zde je třeba ujasnit, že pokud je porušení míchy zjištěno pouze při resonančním vyšetření, dítě nepotřebuje chirurgický zákrok. Je nutné operovat pouze v případech vzniku příznaků.

Jaký je skrytý bifida zpět?

Tam jsou případy když novorozenci mají wen, chomáč vlasů, angioma nebo díra na kůži na zádech. Vzhledem k tomu, že tato forma defektů není tak významná jako myelomeningomikula, často se jí nevěnuje pozornost, ani ji nepovažuje za snazší. Tato skupina anomálií je známa jako skrytá zadní bifida. Počet případů je mnohem menší než u myelomeningocele, jeho poměr je 1 až 6.

Jaké jsou známky skryté zadní bifidy?

Přicházejí ve třech formách:

a) Kožní symptomy. Jak jsme řekli, na kůži může být wen (lipomeningocele - VT) (obr. 3), červená skvrna (angioma), sekce pokrytá dlouhými vlasy (hypertrikosis) nebo díra. Tyto abnormality se mohou objevit kdekoli na zádech, od krku až po pánevní oblast. Oni jsou vždy na střední linii nebo velmi blízko k tomu.

(b) Neurologické symptomy. Stejně jako u myelomeningocele, může být slabost ve svalech nohou, zejména nohou, ale téměř vždy zanedbatelná. Někdy se svalová slabost a atrofie svalů nohou vyskytují u dítěte, které nebylo při narození, ale po letech. Tam jsou také poruchy v nohou a reflexy.

(c) Symptomy sfinkterů. Dítě může pociťovat porušení evakuace moči a výkalů. Nemůže držet moč, nebo má fekální inkontinenci. Tyto příznaky se nemusí objevit, dokud dítě nedosáhne 3 let věku, kdy zdravé děti již zpravidla mohou kontrolovat své přirozené potřeby.

(d) Ortopedické symptomy. Někdy první znamení, že dítě má skrytou podobu zadní části bifidy, je přítomnost asymetrie (o jednu stopu menší než druhá) nebo malých deformací nohou. Dětský traumatolog při vyšetření dítěte by si měl uvědomit, že má lézi nervového systému

(e) V latentní formě zadní bifida hydrocefalus je vzácný.

Jak je diagnostikována skrytá bifida?

Diagnóza je stanovena snadno, pokud má dítě komplex všech výše uvedených příznaků (kožní léze, svalová slabost, poruchy svěrače, problémy s chůzí nebo nohama). V ostatních případech je diagnóza obtížná i pro samotné lékaře.

Tato diagnóza je potvrzena neuroradiologickými studiemi (OCT nebo NMR).

Potřebujete operaci pro skrytou zadní bifidu?

Zpravidla je třeba. Existují 3 hlavní indikace pro operaci latentní formy zadní bifidy:

1) léze spojené s kompresí míchy nebo jejích kořenů a lézí, které způsobují neurologické poruchy, nebo ty, které je mohou později způsobit.

2) díry, aka píštělí, které mohou způsobit infekci (meningitida), a

3) rozsáhlé vady, které narušují řádnou péči o dítě.

Načasování operace určuje neurochirurg. V současné době se lékaři snaží operovat ve všech případech latentní formy zadní strany bifidy, a to i za účelem prevence, protože pokud je operace odložena, pak dítě může následně zažít taková porušení, která se nevyskytla, když se narodil. Někteří lékaři pracují pouze tehdy, když se objeví příznaky, což naznačuje, že patologický proces začíná v míše nebo v jejích nervových kořenech.

Jaký je provoz skryté zadní bifidy?

Operace latentní formy zadní bifidy spočívá v odstranění abnormálních tkání (lipomů atd.) A uvolnění kořenů míchy a nervů. Tato operace se často provádí pod chirurgickým mikroskopem, někdy po studiu vedení nervů, což jim umožňuje ušetřit co nejvíce během operace. Uzavření membrán míchy by mělo být opatrné, aby nedošlo k vylučování mozkomíšního moku.

Jaké jsou prognózy a pozorování dětí se skrytou zadní bifidou?

Prognóza u dětí s latentní formou zadní bifidy je lepší než u dětí s myelomeningocele, a jak bylo uvedeno výše, hydrocefalus je v této formě onemocnění téměř nikdy přítomen. Stejně jako u myelomeningocele, některé děti potřebují zvláštní dohled, aby neměly infekce močových cest. Měly by být sledovány nefrologem a dětským ortopedem.

Příčiny a léčba zadní bifidy (Spina bifida)

Zadní strana bifidy (také známý jako Spina bifida v latině) je poněkud těžká malformace páteře, ve většině případů doprovázený vadou ve vývoji míchy. Jedná se o vrozené onemocnění, které je registrováno u novorozence.

Někdy se nemoc vyskytuje nejen u dětí, ale také u dospělých, což je spojeno s nedostatečnou léčbou defektu bezprostředně po narození. Patologie je často zaznamenána na úrovni obratlů S1-S2. Léčba onemocnění - chirurgická, včetně prenatální.

Popis nemoci

Spina bifida je závažná malformace páteře (spinální disrafismus nebo rachishis), často se vyskytující s kýlou membrán vystupujících přes kostní defekt (meningocele nebo meningomyocele).

V některých případech, zadní strana bifida pokračuje s dysplazií míchy, to je myelodysplasia. V této patologii se neurální trubice netvoří z nervové destičky, ale mícha zůstává pouze v primitivní formě (myelosu).

Tam je spina bifida výhradně v devátém týdnu těhotenství. S defektem v páté části nervové trubice (její neuzavření) je diagnostikována spina bifida, která je ve skutečnosti indikována termínem spina bifida.

Naštěstí je tato malformace páteře léčitelná dostatečně vysokou účinností.

Statistiky nemocnosti

Od popisu onemocnění bylo provedeno mnoho studií a pozorování, které nakonec poskytly mnoho statistických údajů o onemocnění spina bifida. Statistiky výskytu jsou poměrně vysoké - onemocnění postihuje od jednoho do dvou na tisíc novorozenců.

Existují i ​​další statistiky o této rotaci bifid, a to:

  • četnost opakovaných porodů s diagnózou hřbetu plodu bifida - 6-8% (což přímo indikuje genetický faktor onemocnění);
  • asi 90% dětí se zadní bifidou se rodí z rodičů, kterým nebyla diagnostikována tato patologie v rodinné anamnéze a při narození jiných dětí;
  • u 1 z 1000 pacientů s bifidou zpět, patologií močového měchýře nebo střev, je diagnostikována slabost svalů dolních končetin a skolióza;
  • myelomeningocelární forma zadní bifidy (tzv. spina bifida cystica) představuje 75% všech případů defektu.

Kolik a jak je to nebezpečné?

Všechny formy onemocnění zadního bifidy mohou způsobit poměrně vážné a někdy i smrtelné komplikace.

Takže u spina bifida existuje možnost vývoje následujících komplikací:

  1. Poruchy močového měchýře a střev.
  2. Slabost nohou, skolióza.
  3. Výstup z míchy z páteře (mozková hernie).
  4. Paralýza nohou.
  5. Zastavte tvorbu nervové trubice nebo její nepřítomnost.
  6. Porucha anální dřeně a močových svěračů (fekální a močová inkontinence).
  7. Kapilární hemangiom.
  8. Expirace mozkomíšního moku (tekutina, která myje mozek).
  9. Hydrocefalus (a toto onemocnění se může rozvinout i po léčbě zadní bifidy).
  10. Okluze výtoku mozkomíšního moku ze čtvrté komory.

Příčiny

Neexistuje jediný důvod pro rozvoj zadní bifid, onemocnění se vyvíjí pouze kvůli celému komplexu negativních faktorů. Předpokládá se, že hlavní příčinou spina bifida může být kombinace několika níže uvedených faktorů:

  • genetická predispozice;
  • otěhotnění dítěte po 35 letech;
  • různé vnější faktory;
  • nedostatek vitamínů u žen během těhotenství;
  • účinky zarděnky nebo chřipky na matku dítěte;
  • otrávení rodičů dioxiny v anamnéze nebo během těhotenství;
  • nedostatek kyseliny listové v těle těhotné ženy.

Opět platí, že každý z výše uvedených faktorů není nezávislou příčinou vývoje rotace bifidu, včetně dědičné predispozice.

Typy onemocnění

Existují tři hlavní podtypy zádového bifidního onemocnění, které se od sebe liší nejen klinickým obrazem, ale také závažností průběhu a výsledkem.

Existují tedy následující formy této choroby:

  1. Subtyp spina bifida occulta: probíhá poměrně hladce, zřídka poskytuje těžké nebo fatální komplikace. Ve většině případů nemoc postupuje tak snadno, že si ji ani nevšimne, a pacient v dospělosti o její přítomnosti ani neví.
  2. Podtyp meningocele: v této formě je defekt v páteři, ve kterém jeho kosti zcela nepokryjí míchu. Další postupuje relativně snadno, ale někdy vyžaduje chirurgický zákrok.
  3. Podtyp Myelomeningocele (spina bifida cystica): nejzávažnější forma spina bifida. S ní, část míchy "vypadne" vadou páteře (mozková hernie). Tato forma onemocnění představuje 75% všech případů zadní bifidy.

Příznaky a diagnóza

Diagnostika spina bifida se provádí různými metodami, které lze použít jednotlivě nebo v kombinaci (což je mnohem výhodnější). Biochemická diagnóza zahrnuje studium a-fetoproteinu a acetylcholinesterázy v séru mateřské krve nebo v plodové vodě.

Intraskopické studie plodu, jmenovitě diagnostika ultrazvukem a magnetickou rezonancí, také poskytují vysoce informativní a diagnostickou přesnost.

Příznaky zadní bifidy u dospělých mohou být následující:

  • nevysvětlitelné bolesti v nohou, v peritoneu (na úrovni močového měchýře nebo ve spodní třetině střeva);
  • slabost nebo úplná paralýza dolních končetin;
  • akutní bolest v některém segmentu páteře (bodová bolest), zhoršená palpací tohoto segmentu;
  • těžké bolesti hlavy;
  • výskyt kapilárních hemangiomů na kůži.

Léčba

V současné době je nejúčinnějším a relativně bezpečným způsobem léčby spina bifida chirurgický zákrok, který je v kompetenci fetální chirurgie. Snad nejen poporodní operaci, ale i intrauterinní.

V tomto případě je možností volby intrauterinní léčba, která zlepšuje celkovou prognózu a snižuje pravděpodobnost instalace ventrikulo-peritoneálního zkratu. Kromě toho tato léčba možnost zvyšuje šance na následný plný fyzický vývoj dítěte.

Při poskytování nemocného dítěte adekvátní léčbou a následnou péčí je prognóza spina bifida příznivá. I když mohou být negativní následky chirurgického zákroku, v praxi jsou extrémně vzácné.

Prevence vzhledu

Jediná metoda spina bifida, která byla studována a má vysokou účinnost, je podávání kyseliny listové v mírných dávkách. Je tak efektivní, že v zemích Evropské unie zavedou pravidlo pro povinný příjem tohoto doplňku pro všechny těhotné ženy.

Pro účinnou profylaxi zadní bifidy je denně předepsáno nejméně 400 mikrogramů kyseliny listové (specifická dávka je zvolena individuálně a pouze lékařem). V tomto případě by měl být příjem kyseliny listové prováděn nejen během těhotenství, ale také během plánování.

Vzhledem k takové jednoduché metodě profylaxe v Itálii po dobu pěti let bylo možné snížit výskyt bifidusu zpět o 60%.

Bifida zpět - příznaky a komplikace (video)

Co se lékaři účastní léčby?

Diagnóza zadní části bifidy u dospělých během klinického vyšetření nebo návštěvy rodinného lékaře je komplikována skutečností, že lékaři na klinikách mají ve většině případů na tuto nemoc málo nápadů.

Z tohoto důvodu, je-li to nutné, při diagnostice a léčbě zadní bifidy, jak u dospělých, tak u dětí, je nutné aplikovat na vysoce specializované odborníky. Přesněji řečeno, neurologové, neonatologové, genetika a neurochirurgové se podílejí na tomto onemocnění.

Při plánování operace budete možná muset konzultovat plastického chirurga, aby se snížily stopy po léčbě.

Bifida zpátky u dětí

Zadní část Bifidy je porušením intrauterinního vývoje, ve kterém je páteř rozdělena (meningocele). Mícha a nervy (myelomeningocele) mohou spadnout do tohoto otvoru. Na zadní straně novorozence je pozorována velká tvorba kůže, pokud se patologie nevyvine. Takový klinický obraz vede v nejlepším případě k neurologickým a motorickým poruchám, v nejhorším případě k těžkému postižení, poruchám intelektuálního vývoje, paralýze a smrti.

Aby se začalo s deformací zabývat co nejdříve, lékaři pozorně sledují vývoj plodu. Jakmile se dítě narodí, provádí se chirurgický zákrok, aby se zabránilo komplikacím. Hlavním preventivním doporučením je užívat kyselinu listovou od okamžiku, kdy jste začali plánovat těhotenství, až do konce prvního trimestru.

Co je to Spina Bifida?

Zadní část Bifidy je deformita páteře, intrauterinně vyvinutá mezera v páteři.

Lékaři věří, že nejčastěji je to kvůli nedostatku folátu během těhotenství. Již na počátku těhotenství se začíná vyvíjet nervový systém a na Spina Bifida se určitá část míchy přestává vyvíjet. Onemocnění má několik úrovní závažnosti. S pomocí ultrazvuku je během vývoje plodu detekována Spina Bifida. Jakékoli projevy skutečnosti, že existuje taková patologie, těhotná žena se obvykle necítí. Lékaři mohou na základě výsledků krevních testů a nedostatku určitých látek v mateřském organismu podezírat Bifidův záda.

Poté, co se dítě narodilo s Back of Bifida, je přestupek zarážející. Léčí se pouze chirurgickým zákrokem a v těchto případech se často zachrání život dítěte. Někdy se deformita skrývá a pak ji lze vidět pouze dermatologickými příznaky - píštělí, akumulací vlasů, silnou pigmentací.

V nejhorších případech je páteř zcela otevřená. Zde jsou nejzávažnější symptomy, které jsou ve většině případů fatální. Cystická Spina Bifida u dětí se může projevit únikem z přirozené polohy míchy nebo jejích membrán. Pokud kůže nechrání výčnělek, mohou se zlomit, začíná sepse. Děti s Bithidae je zpět se narodí v 1-2 případech z tisíce. Poměrně často, po prvním dítěti s takovou patologií, druhý má podobné onemocnění, protože je tu dědičný okamžik. Dalším rizikovým faktorem je pozdní dodání.

Možná jste hledali: zadní stranu Bifidy u dětí a dospělých.

Důvody

Nejčastější příčinou tohoto kmene je nedostatek kyseliny listové (vitamin B9). Vede k dalším nebezpečným poruchám nitroděložního vývoje.

Pokud se plod již jednou vyvinul v děloze s takovou deformací, pravděpodobnost relapsu během nového pokusu o otěhotnění zdravého dítěte prudce vzrůstá. Téměř jistě se bude vyvíjet Spina Bifida, pokud se to stane dvakrát. V případech, kdy jsou příbuzní, kteří porodili děti se Spinou Bifidou, se zvyšuje také pravděpodobnost.

Diabetes těhotné ženy zvyšuje pravděpodobnost nedostatku kyseliny listové av důsledku toho - Spina Bifida. Dalším rizikovým faktorem je obezita před těhotenstvím nebo během ní. Některé léky, obvykle kontraindikované během těhotenství, mohou blokovat příjem folátu a zasahovat do normální funkce nervového systému.

Dalším důvodem pro Bifida Back je vysoká tělesná teplota matky v prvních měsících života plodu.

Příznaky

V latentní formě Spina Bifida nemusí být příznaky u dětí zřejmé. Pod deformovanou částí míchy dítěte paralyzuje, zcela nebo zčásti. Svaly nejsou spojeny s nervovým systémem, což může vést k problémům s vnitřními orgány, zejména střevy. Po porodu lze pozorovat také dislokační klouby pánve a stehen, stejně jako nemotorný stav. Zakřivení páteře, díky kterému není možné dát dítě na záda. Funkce močení se zhoršuje, močovina je hozena zpět, což vážně ovlivňuje činnost ledvin.

Komplikace

Takový patologický proces jako Spina Bifida může způsobit nejen tělesné postižení, ale také problémy dětí v intelektuálním vývoji. Jak závažné budou důsledky a jak bude uklidňující prognóza ovlivněna, velikost a oblast léze v míše a dermatologických poruch. Jako výsledek, Spina Bifida u dětí může vyvinout mozek hydrocefalus. V této situaci musíte naléhavě pumpovat přebytečnou vlhkost z hlavy do břicha. Takovou operaci lze provést v prvních dnech života.

Dítě nekontroluje defekaci a močení, není zcela nebo částečně schopno kontrolovat a cítit nohy. V mnoha případech je nutné uchýlit se k pomoci ortopedických pomůcek, berlí, invalidních vozíků.

Další komplikace mohou být:

  • Snížená schopnost učení;
  • Problematika čtení a řeči;
  • Snížená pozornost;
  • Neschopnost počítat;
  • Dermatologická onemocnění;
  • Porucha funkce gastrointestinálního traktu;
  • Individuální nesnášenlivost vůči latexu;
  • Zánět močového systému;
  • Nízké emocionální pozadí.

Diagnostika

Nyní mohou lékaři zjistit, že se Spina Bifida vyvíjí u dětí. Pomoc při této biochemické metodě, ultrazvuk. Proto jsou možná preventivní opatření a výzkum. Kořeny problému jsou složité a je často nemožné je zřídit. Můžete však vytvořit rizikovou skupinu a pochopit, zda k ní náleží určitý pacient. Proto si udělejte čas a plánujete mít dítě, navštivte kancelář specialisty na genetiku. To pomůže pochopit, zda potřebujete sledovat hladinu kyseliny listové v těle.

Každý měsíc těhotenství chodí na úplné vyšetření odborníky v gynekologii, urologii. Během druhé třetiny těhotenství je nutný krevní test na úroveň chemických sloučenin. Je-li zjištěna patologie růstu míchy, je třeba zvážit možnost ukončení těhotenství.

Pokud je riziko Spina Bifida u plodu vysoké, je nutné pečlivě kontrolovat hladinu kyseliny listové, častěji provádět ultrazvuk za účelem zjištění vývojových defektů. Může být indikována MRI.

Pokud je potvrzena skutečnost abnormalit ve vývoji míchy, lékaři nejčastěji doporučují potrat. Ale i teď, medicína není vždy najít všechny porušení během těhotenství. Někdy se ukázalo, že se dozvíte jen o přítomnosti patologie, ale ne o míře, jak to dopadlo na plod. Pokud tedy páteř u dětí není zcela uzavřena, je možná úspěšná léčba, normální budoucí život dítěte. Pokud se však mícha vynořila otvorem, ani chirurgický zákrok nedovolí člověku, aby se vyvíjel normálně, smrt je možná přinejmenším vážný stupeň postižení. To je důvod, proč lékaři často hovoří o potratech, pokud jsou taková porušení diagnostikována.

Situace matky je horší, pokud se pokoušela otěhotnět dlouho a znovu to bude těžké nebo nemožné. Právě v těchto případech se MRI obvykle používá ke zkoumání obtížnosti situace. Pak lékaři řeknou matce, jaké následky a komplikace jsou možné, jsou-li děti s Bifidinou zády.

Léčba novorozence

V ideálním případě terapie začíná před narozením dítěte. I v této fázi je možné provádět chirurgický zákrok, k odstranění kýly a dalších vad ve vývoji páteře. Taková operace je zřídka prováděna, ale dovoluje vám zabránit deformaci nervů, zachovává si schopnost normálního vývoje v budoucnu jak fyzicky, tak psychicky. V současné době se takové zásahy v Ruské federaci neuskutečnily.

Pokud by bylo možné odhalit porušení před narozením, je nutné vyloučit přirozený obecný proces ve prospěch císařské sekce. To je nezbytné k zabránění další deformace míchy a její nervové struktury.

Ve většině případů začínají chirurgové pracovat téměř okamžitě po narození dítěte a ukázalo se, že mu byla diagnostikována Spina Bifida. Lékaři eliminují deformaci kostních tkání páteře, aby nedošlo k dalšímu narušení nervového systému. Herniální dutina je otevřena, nervy, které opustily limity, jsou umístěny co nejblíže přirozené lokalizaci. Vyříznutá dutina je sešita. To pomáhá zmírnit novorozence z vizuálního vyčnívání, ale ty nervy, které již byly poškozeny, nemohou být rehabilitovány.

Prioritním cílem léčby je umožnit člověku pohybovat se normálně v budoucnu. Po operaci, protetice, fyzioterapii, fyzioterapii. V mnoha případech je vyžadováno několik operací - například když během prvního výtoku mozkomíšního moku došlo k tekutině páteře. A v budoucnu se může zdát, že mícha je „přilepená“ k kosti a opět bude nutná práce chirurga.

Je-li záda jen rozdělená a mícha nevystupuje skrz díru, je možné umožnit pacientovi pohybovat se normálně a vytvořit plnohodnotnou osobnost. Jestliže míše opustí díru a velké množství nervů je poškozeno, smrt je možná. Pokud se ukáže, že léčba je co nejúspěšnější, bude pacient muset žít s velkým množstvím nevyléčitelných komplikací.

Léčba starších dětí

Často se paralytické symptomy již nemohou vyléčit. Ale děti se Spinou Bifidou jsou trápeny jiným urologickým problémem. Je nutné stabilizovat močení, uměle odstraňovat močovinu z močového měchýře. Pro tento účel se používají katétry. Od asi devíti let může tento postup již provádět sám dítě.

Je nutné poskytnout pacientovi katétry, přijímače moči, speciální listy. Někdy musíte vždy používat katétry. Močový měchýř je stimulován elektřinou.

Moderní medicína pokračuje a stále více a více lidí zažilo nejtěžší projevy své nemoci a bylo schopno žít normálně ve společnosti, práci a studiu. Tato patologie však v každém případě vyžaduje neustálý lékařský dohled, mnoho operací.

Prevence

Aby se zabránilo rozvoji takového onemocnění jako je Spina Bifida u plodu, je nutné především zajistit zásobu a stravitelnost dostatečného množství kyseliny listové. Kromě toho je nutné ji vzít v množství předepsaném lékařem před početím. Recepce pokračuje až do konce první třetiny těhotenství - v této době se tvoří budoucí mícha a její nervové struktury.

Ve skandinávských zemích, Anglii, Itálii a Francii již na státní úrovni, se doporučuje užívat kyselinu listovou, aby se zabránilo dětem ze Spina Bifida. Tato látka je v Itálii povinně vydávána pro zdravotní pojištění.

V Ruské federaci není tato praxe dosud běžná. Proto, aby se vaše děti narodily zdravé, jíst více ovoce a zeleniny, celá zrna, zelené a bobule.

Kruhový diskový výčnělek, co to je?

Co je to předporodní kýla?

Jaký je rozdíl mezi vyčníváním a herniací meziobratlových plotének?

Endoskopické odstranění hernie páteře

Zadní bifida

Zadní strana bifidy je těžká nevyléčitelná vrozená anomálie. S touto nemocí, vertebrální spojení nejsou úplně tvořená, zadní strana mozku nedosáhla plného vývoje, nervová trubice není zavřená. Jaká je prognóza pro takový kurz a jak zlepšit stav pacienta, zbývá ještě vidět.

Co je zpět bifida?

Spina bifida není přístupná terapii, stav musí vydržet celý život. Otevřená patologie nervové trubice má přímý vliv na nervový systém, tvorbu svalové soustavy a motorické funkce. Situace je obtížná, protože od narození a v procesu růstu je pro dítě vybrán korzet, aby byla zajištěna fyzická aktivita co nejvíce, nebo aby se maximálně usnadnila schopnost pohybu pomocí invalidního vozíku.

Rozsah onemocnění

Rozštěpení obratlů je nejčastěji pozorováno ve spojích těl segmentů L5 a S1 a probíhá ve formách střední a těžké.

Se střední závažností obratlů. Jejich funkce je ztracena, ale mícha je buď nedotčená nebo mírně poškozená. Po operaci existuje možnost obnovení ztracených funkcí mozku.

V těžkých případech jsou všechny akce zaměřeny na zmírnění symptomů a kontrolu fungování orgánů. Nemůžete počítat s plnou obnovou.

Zadní část bifido může probíhat ve třech fázích:

Toto je nejjednodušší forma patologie, která nemusí být vizualizována. Defekt v lumbosakrální oblasti je určen pouze rentgenovým zářením. Rentgenové snímky ukazují cysty a tumory. Tato fáze je charakterizována nepřítomností symptomů. Při pokusu o první kroky se v dětech objevují drobné příznaky patologie. Příznakem, který indikuje přítomnost problému, je navíc močová inkontinence.

  • Myelomeningocele je onemocnění, které je fixováno bezprostředně po narození dítěte. Přes defektní oblast kosti se objeví membrána mozku, která dále tvoří sáček s tekutinou. Kůže pokrývající výčnělek má prohlubně, hemangiomy, vlasy. Mícha může být bez deformace a může mít malou vadu.
  • Lipomeningocele - vyznačující se tím, že lipoidní nebo tuková tkáň proniká přes spinální membránu a vytváří tlak, narušuje mozkovou funkci. Někdy v patologické oblasti je cerebrospinální fragment nahrazen pečeťem tuku nebo pojivové tkáně.

Bederní oblast trpí poškozením, orgány umístěné v okolí ztrácejí schopnost normálně fungovat (močový měchýř, konečník).

Nejsložitější spinální anomálií je myelomeningocele. V průběhu onemocnění se v místě deformace kostí objevují membrány zadní části mozku, samotný mozek a nervové procesy. Nejčastěji je kýla otevřená a nepokrytá kůží. Pokud má dítě šanci na přežití, nemoc pokračuje s neschopností zadržet moč a výkaly, parézu, paralýzu, mentální postižení. Šance rozvoje hydrocefalus jsou vysoké, což vyžaduje okamžitý zásah chirurgů.

Bezprostředně po narození je důležité vytvořit pro tyto děti takové sterilní podmínky, protože ve většině případů novorozenci umírají na infekci otevřeného prostoru a nežijí na operaci.

Důvody

V období po početí se v těle ženy vyskytuje celá řada procesů. Mozek embrya a páteře jsou vytvořeny ve formě destičky plochých buněk, po které má formu zkumavky. Proč se štěpení nervové trubice nedá přesně určit, ale je zřejmé, že komplex různých faktorů ovlivňuje takovou metamorfózu. Šance jsou, že se jedná o dědičné, nutriční a environmentální faktory. Nejčastěji pozorované spojení z následujících důvodů:

  • Nedostatek vitamínů skupiny B.
  • Vysoký obsah glukózy v krvi matky v zanedbávané formě.
  • Antibiotická léčba, antikonvulziva.
  • Genetická predispozice (10% případů).
  • Včasné nebo pozdní těhotenství.
  • Etnické pozadí.
  • Neselektivní dieta těhotné ženy (přírůstek hmotnosti).
  • Kouření a alkoholické líčení v období těhotenství.
  • Přehřátí těla během těhotenství (koupele, nadměrně horká lázeň).
  • Přenesené infekční, nachlazení v prvních třech měsících po početí.
  • Stojí za zmínku, že první porod je náchylnější k patologickým rizikům.

Příznaky

Příznaky spina bifida nejsou stejného typu. Forma patologie a stupeň závažnosti ovlivňují intenzitu symptomů.

Možné příznaky při narození:

  • V oblasti kříže-bederní může být malé mateřské znaménko, dutina, mol.
  • Pytlování v bederní oblasti.
  • Intenzivnější výčnělky se změnami v kůži, otevřený mozek zad a nervových procesů.

Komplexní forma spina bifida znamená:

  • Paralýza nohou.
  • Porušení močového systému. Inkontinence moči.
  • Střevní patologie.

Závažnější příznaky patologie:

  • Hydrocefalus. Pro normalizaci průtoku tekutin tekutin je nutné provést zkrat nebo provést operaci pomocí endoskopu.
  • Pohyb mozku do horního obratle krční oblasti. Současně je narušen polykatelný reflex, jsou pozorovány motorické poruchy nohou a změny řeči.
  • Problematika ortopedické povahy (dysplazie, skolióza, kyfóza).
  • Časný sexuální vývoj.
  • Nestabilní psycho-emocionální stav.
  • Nadměrné přibývání na váze, obezita.
  • Dermatologické problémy.
  • Patologie myokardu.
  • Dysfunkce vizuálního přístroje.
  • Patologie močových cest.
  • Porušení vývoje svalových svalů zad.
  • Problémy s funkcí dýchacího přístroje.

Diagnostika

Je možné identifikovat anomální vývoj v embryonálním období. Proveďte následující diagnostické metody:

  • Amniocentéza. V procesu manipulace se ženou se do peritoneu implantuje dlouhá jehla. Cílem je dostat se do amniotického vaku pro příjem tekutin. Amniotický test určuje přítomnost defektu otevřené trubice. Stojí za zmínku, že i taková spolehlivá analýza může vynechat drobné vady.
  • Ultrazvuk. V průběhu těhotenství je pečlivě sledován vývoj plodu. Prenatální ultrazvuk odhaluje nejrůznější patologické stavy plodu, aniž by došlo k velkému poškození matky a dítěte.
  • Od 15 do 20 týdnů může být alfatoproteinový krevní test indikativní. Je tedy možné identifikovat abnormální změny v kostře.
  • Jsou-li při narození příznaky mírné nebo nepřítomné. S diferenciální diagnózou MRI, CT, X-ray, můžete vidět zadní bifida onemocnění a štěpení obratlů.

Léčba

Specifičnost onemocnění bifida nevyléčí nemoc. Všechny akce lékařů a příbuzných jsou zaměřeny na zmírnění symptomů, prevenci vzniku nežádoucích příhod a zlepšení kvality života. Dospělí s diagnózou bifidie zad zvláště potřebují odstranit tyto odchylky jako patologii močového systému a konečníku.

Primární úkol lékařů:

  • Zavést proces močení.
  • Zastavte svévolné vylučování výkalů a moči.
  • Chirurgický zákrok v oblasti děleného obratle.
  • Udržujte normální fungování vnitřních orgánů.
  • Zastavte vertebrální syndromy.

Terapeutické metody

Pátý obratlík je nejvíce náchylný k destruktivním procesům, což trvale vede k dysfunkci močových cest, spontánnímu vylučování stolice, úplné inervaci svěračů. S použitím sterilního katétru se provádí katetrizace urogenitálního traktu, svěrač je uvolněn nebo stimulován k obnovení konečníku.

Fyzioterapeutické metody, elektroléčba, blokáda novokainem, adrenergní blokátory, pod podmínkou účelnosti pacienta, pomáhají obnovit funkci močového měchýře.

Ne všechny případy spinální bifidy jsou přístupné takovým léčbám, někdy je sphincer sfinkteru nadměrný a botulotoxin je injikován, aby se uvolnil. Stojí za zmínku, že takové akce vedou ke zničení vláken, ale nouzový zásah k odstranění křečí je zcela oprávněný. Je tedy možné se vyhnout vážným problémům - prodloužená retence moči může být smrtelná v důsledku otravy organismu toxiny.

Chirurgický zákrok

Když bifida zpět ve většině případů to je těžké dělat bez operace. Aby se zabránilo intoxikaci a komplikacím ledvin, uložte z močového měchýře stomii. Pro vytvoření umělého otvoru mezi varhanem a výstupem ven se používá tkáň slepého střeva. Je to právě tato tkanina, která se dobře zakládá a není náchylná k odmítnutí.

Moderní medicína se vyvíjí a mnoho problémů se lékaři naučili řešit pomocí plastových a bio-organických implantátů. Stojí za zmínku, že tímto způsobem je možné nahradit svěrače a obnovit schopnost pacienta kontrolovat vylučování moči a výkalů.

Chirurgie na míše je nebezpečný postup. Hlavní nebezpečí, které může čekat, je spojeno s potenciálem bakteriální invaze pod membránou.

Implantáty se také používají k obnově páteře. Od destrukce meziobratlových plotének se také mění na protézy.

Po operaci je doba zotavení obtížná. Záchranné postupy nejsou pohodlné a vyžadují dlouhodobý pobyt na jednom místě. Pacienti vyžadují velkou pozornost a pohodlí.

Proces štěpení nemusí nutně ovlivňovat bederní oblast, někdy je patrná patologie v hrudní nebo krční páteři. V takových případech se zaměřuje na léčbu trávicího systému. Pacient je podáván intravenózně. To je způsobeno porušením střevní motility a dysfunkcí enzymatické části žaludku.

Aby se zabránilo celoživotnímu postižení, je nutné zastavit vývoj stadia syndromu. Takové působení je možné pouze po stabilizaci pacienta. Chirurgický zákrok je důležitým krokem ke zlepšení kvality života pacienta.

Léčení zadní bifidy možné po narození dítěte. Hlavní podmínkou úspěšného výsledku je správná perinatální diagnostika. Po vyjmutí dítěte z břicha matky s císařským řezem nezpůsobují další poranění míchy a také vytvářejí sterilnější podmínky pro vznik novorozence s patologií.

Ve stadiích meningocele nebo myelomeningocele je okamžitě nutná operace. To uzavírá trubici a udržuje kostní dřeň neporušenou. Je nutné pochopit, že lékaři nejsou schopni obnovit poškozené nervy a nevratnost procesů ovlivní další vývoj.

V moderním světě se lékaři naučili zavřít trubku v děloze a odstranit vady obratlů, ale tyto techniky se masivně neuplatňují. Lékaři se snaží zachovat funkce pohybového aparátu, plnou funkci močového měchýře a střev.

Mezi hlavní metody pooperační terapie patří: použití ortézy, cvičení, fyzioterapie, korzety.

Předpověď

Předpovědi patologie zadní bifidy mohou být různé, což je ovlivněno mnoha faktory. Předpověď závisí především na tom, jak moc je mícha ohrožena a kolik dalších anomálií doprovází vývojový proces.

Pokud se již s komplexním průběhem myelodysplasie vyvíjí hydrocefalus, patologie pánevních orgánů, deformace kostí a destrukce kloubních povrchů, s progresivním deficitem funkce mozku na zádech a zhoršeným krevním oběhem v dolních končetinách. Jak terapie skončí, bude záviset na povaze poruchy, na včasnosti zahájení léčby, na preventivních opatřeních po operaci, na prevenci komplikací.

Mluvit o nepříznivé prognóze může být v místě porušení v hrudní páteři. Když je kyfóza, hydrocefalus, počáteční fáze vývoje hydronefrózy, další vrozené vady, prognóza je nejednoznačná. Vše záleží na stavu těla a kvalitě léčby. S náležitou péčí se děti mohou cítit dobře.

S dysfunkcí ledvin a komplikacemi po komorovém bypassu onemocnění často vede ke smrti starších dětí.

Prevence

Spina bifida je hrozná patologie a vědecká medicína neustále hledá řešení problému. Přesně popsat mechanismus opatření k prevenci nemoci nemůže nikdo lékař. Jediná věc, kterou lékař jednomyslně přišel, byla potřeba ženy, až do okamžiku početí a během prvního trimestru, aby bral kyselinu listovou. Je pravděpodobné, že toto řešení významně snížilo pravděpodobnost defektů nervových trubic u plodu. Denní dávka, která pozitivně ovlivňuje tělo ženy a vývoj budoucího potomka, je 400 mg léčiva.

Žena v období těhotenství by měla snížit pracovní aktivitu v škodlivých objektech. Příjem jakéhokoliv léku před použitím by měl být projednán s vedoucím lékařem. Ženy nejčastěji odmítají užívat léky z lékárenských řetězců, preferují netradiční metody terapie.

Zdraví budoucího dítěte závisí na životním stylu, který žena vede. Návyky na nemoci (kouření, závislost na alkoholu, omamné látky), nedbalost na zdraví (nedostatečně nakažlivé nemoci) jsou příčinou nemocí, které se projevují u novorozenců od prvních minut života. Účelem ženy je být matkou a je důležité si to pamatovat z věků vědomí. Hypotermie, zánětlivé procesy, pohlavně přenosné nemoci mohou ovlivnit blahobyt budoucího potomka.