K závažným vrozeným patologiím páteře a míchy patří spíše vzácné onemocnění zvané Bifida. Toto onemocnění je vadou nervové trubice, projevující se v jejím neúplném uzavření během vývoje plodu. Onemocnění je charakterizováno abnormálním vývojem tkání páteře, míchy a okolních nervů. Tato choroba je nevyléčitelná, diagnóza je stanovena na celý život a mnoho pacientů zůstává postižených.

Spina bifida, jak se nemoc nazývá jinak, má negativní vliv na celý pohybový aparát, neuromuskulární systém a mozek. V závažných případech to vede k vážnému postižení a někdy k úplnému ochrnutí pacienta.

Léčba onemocnění může pouze zpomalit poškození nervů a míchy, stejně jako obnovit motorickou aktivitu. Ale ani operace nevyléčí patologii úplně, protože není možné vrátit funkce poškozených tkání páteře.

Co je zpět bifida

Onemocnění je poměrně vzácné - vyskytuje se v jednom případě 1-1,5 tisíc novorozenců. Patologie je charakterizována neúplným uzavřením nervové trubice, nedostatečným rozvojem míchy a několika obratlů a vyčníváním spinální hernie. Spina bifida může být pozorována po celé její délce, ale u 80% pacientů je patologie pozorována v bederní oblasti, nejčastěji na úrovni obratle S1.

V XVII století, takové onemocnění bylo popsáno, charakterizované nádorovým výstupkem na páteři. Je to tato podmínka, která se nazývala Bifid, fotografie lze nalézt ve všech lékařských příručkách. A teprve na konci století XIX bylo zjištěno, že patologie může probíhat v latentní formě bez hernálního výčnělku.

Důvody

Vědci stále ještě přesně nepřišli na to, proč se někdy dítě narodí se spina bifida. Patologie se s největší pravděpodobností vyvíjí v důsledku společného působení na plod genetických a externích negativních faktorů. Můžeme tedy rozlišit následující příčiny onemocnění:

• dědičná predispozice - v rodinách, kde se taková patologie vyskytla, existuje 10% pravděpodobnost jejího vývoje u dítěte;
• nedostatek kyseliny listové v těle těhotné ženy vede k abnormální tvorbě nervové tkáně;
• diabetes mellitus způsobuje onemocnění, pokud má matka v prvním trimestru těhotenství zvýšenou hladinu glukózy;
• věk matky po 40 letech zvyšuje pravděpodobnost genetických mutací;
• užívání určitých léků, zejména antibiotik nebo antikonvulziv;
• pití alkoholu nebo kouření;
• virové infekce přenášené v časném těhotenství - zarděnka, chřipka;
• obezita nebo metabolické poruchy;
• účinky na tělo ženy vysokých teplot v prvním trimestru těhotenství, například při návštěvě vany nebo sauny.

Klasifikace

Spina bifida se vyskytuje s výčnělky míchy různé závažnosti nebo v latentní formě. Kromě toho může být mezera na úrovni těl obratlů - tzv. Zadní Bifida anterior. Pokud jsou vertebrální oblouky rozděleny, tato patologie se nazývá zadní Bifida zadní. Nejčastěji je díra v páteři uzavřena kůží, ale existují případy úplného štěpení, kdy je mícha otevřená a je ohrožena infekcí a dalším poškozením.

V závislosti na závažnosti defektu existují tři typy onemocnění. V mírné formě si pacient nemusí po delší dobu všimnout žádných symptomů a v závažnějším průběhu je možná úplná invalidita a dokonce i smrt po narození. Při stanovení diagnózy je proto velmi důležité určit formu patologie.

• Nejlehčí průběh nemoci je zadní část okultního bifidu. Taková skrytá spina bifida se nemusí projevit. Jsou přítomny patologické stavy obratlů, ale žádné poškození kořenů míchy nebo nervu. Změny v kůži také nejsou příliš patrné.
• Nejběžnější patologie střední závažnosti - meningocele. Jedná se o cystickou formaci, která vyboulí mimo míchu. Kořeny pia mater a nervu vyčnívají skrze nekrytý páteřní kanál. Ve většině případů tato anomálie vyžaduje chirurgickou léčbu.
• Myelomeningocele je nejzávažnější formou onemocnění. S ní je páteřní kanál zcela otevřený, někdy dokonce i kůže na tomto místě je nedostatečně vyvinutá. Cysta, která vyboulí tímto rozštěpem, obsahuje nejen nervy, ale také část míchy. I po chirurgické léčbě touto formou patologie se pacient potýká s postižením v důsledku poškození nervových kořenů.

Příznaky

První známky nemoci mohou být viděny po narození dítěte. Stupeň jejich závažnosti však závisí na závažnosti onemocnění. Vnější symptomy se liší v závislosti na formě patologie:

• se skrytým štěpením, nejčastěji nejsou patrné žádné příznaky, může být na úrovni bederní páteře malá skvrna nebo dutina;
• meningocele vykazuje cystický výčnělek ve formě vaku tekutiny;
• Myelomeningocele se vyznačuje otevřenou dutinou, přes kterou vyčnívá mícha a nervy.

Kromě toho se v důsledku mačkání nervových kořenů vyvíjejí další příznaky. Nejčastěji se jedná o lézi dolních končetin ve formě parézy nebo paralýzy, dysfunkce močového měchýře a střev, zakřivení páteře, bolesti zad a nohou. Jejich závažnost závisí na závažnosti onemocnění. U některých pacientů se objevují pouze v dospělosti a nenarušují normální život.

Nejlehčí forma spina bifida se obvykle vyskytuje v lumbosakrální oblasti na úrovni obratle L5. U 75% pacientů lze patologii pozorovat přítomností chlupatosti na páteři, mateřského znaménka, zčervenání kůže nebo prohlubní, které jsou po palpaci tápány. Ve většině případů je však patologie zjištěna s věkem, kdy se vyvíjejí známky poškození nervových zakončení, které kontrolují činnost střeva a močového měchýře, jakož i slabost svalů nohou. Hlavním příznakem této formy onemocnění je močová inkontinence. Tam jsou také bolesti zad, skolióza se vyvíjí.

Meninotsele a myelomeningocele se také nejčastěji vyskytují v bederní oblasti. Proto se neurologické příznaky projevují snížením citlivosti dolních končetin a zhoršením orgánů urogenitálního systému. Možné porušení pánevních orgánů, mentální retardace a neschopnost učit se, hydrocefalus. Pokud je nad segmentem C1 pozorován výčnělek, je možná úplná paralýza dolní poloviny těla. Častými symptomy těchto forem patologie jsou také nedostatečná tvorba dolních končetin, snížená citlivost, inkontinence moči a stolice.

Diagnostika

Zadní část Bifidy je vrozené onemocnění, často způsobené genetickou predispozicí. Diagnózu lze proto provést i během těhotenství. Neurální trubice u plodu se obvykle uzavře do konce prvního měsíce intrauterinního vývoje. A s běžnými diagnostickými opatřeními je možné detekovat přítomnost onemocnění v této době.

Nevýhodou prenatální diagnostiky je však to, že není schopen určit typ patologie. Je důležité zabránit komplikacím. Proto se doporučuje, aby všechny těhotné ženy, které mají podezření na vývoj vady páteře u dítěte, měly mít císařský řez. V tomto případě je možné zabránit poškození míchy v případě otevřeného štěpení a v případě potřeby okamžitě provést operaci k jejímu uzavření. Pokud máte podezření na závažnou spina bifida, lze doporučit potrat, protože myelomeningocele ve většině případů vede k vážnému postižení.

Nejčastěji je přítomnost spina bifida detekována během ultrazvukového vyšetření těhotné ženy. Vyžadují se také genetické krevní testy a někdy amniocentéza - příjem intrauterinní tekutiny. To vám umožní určit riziko vzniku otevřených deformací páteře. Jejich možnost ukazuje zvýšení koncentrace alfa-fetoproteinu v krvi těhotných žen a plodového séra. Taková včasná diagnostika patologie vám umožní zvolit bezpečnější způsob porodu, aby se zabránilo poškození nebo infekci míchy.

U novorozenců mohou být vnějšími znaky určeny pouze těžké formy spina bifida s výčnělkem herniálního vaku. Konečná diagnóza je provedena po diagnostických postupech. Potřeba dalšího vyšetření může indikovat přítomnost skvrny na zádech, depresi, stejně jako nízký tón dolních končetin.

Zadní část Bifidy je u dospělých často diagnostikována pouze při pravidelných vyšetřeních nebo po návštěvě lékaře pro neurologické symptomy nebo močovou inkontinenci. Přítomnost defektu páteře je detekována pomocí MRI, CT nebo rentgenového záření.

Léčba

Tato choroba je považována za nevyléčitelnou, i když příznivý průběh následků zůstává na celý život. Léčba je však stále nutná. Všechna terapeutická opatření by měla být zaměřena na prevenci poškození míchy a nervových kořenů. Je také důležité zachovat funkce končetin a orgánů malé pánve.

U meningocele a myelomeningocele u novorozenců je žádoucí provádět chirurgickou léčbu ihned po narození. Operace uzavře dutinu, zachová funkci míchy a zabrání jejímu dalšímu poškození. To je obzvláště důležité s otevřenou dutinou, protože v tomto případě existuje vysoké riziko infekce, která povede k smrti. Hernální vak je vyříznut, jsou-li v něm přítomny kořeny míchy, jsou ponořeny do páteřního kanálu. Otvor se potom uzavře kožními chlopněmi a sešívá.

Ale operace neřeší všechny problémy, je to jen první fáze léčby. A pokud byly nervy poškozeny, nemohou být obnoveny. Proto ochrnutí nebo paréza končetin, které byly pozorovány po narození, takové dítě zůstane po celý život.

Kromě toho, 80% dětí se spina bifida potřebují bypass mozku, protože se vyvíjejí hydrocefalus. Je nutné zajistit odtok tekutiny přes bočníku, který je instalován po celou dobu životnosti.

V pooperačním období je důležité provést všechna nezbytná rehabilitační opatření. Od správné péče o pacienta závisí na tom, zda se může normálně pohybovat. I když v závažných případech pacienti nejčastěji vyžadují invalidní vozík, berle nebo speciální podpěry. Je nutné připravit svaly pro pohyb brzy po narození. Pro tuto masáž a speciální gymnastiku se provádí. V mírných případech onemocnění bez herniálního výčnělku mohou pacienti vést normální život.

U dospělých je operace indikována pouze v případě závažných neurologických symptomů. Obvykle, pokud mají tuto nemoc, postupuje v latentní formě. Proto je předepsána konzervativní léčba k prevenci komplikací. To může být terapeutické cvičení, masáže, fyzioterapeutické metody, použití ortopedických korzetů. Je velmi důležité posílit imunitní systém, aby se zabránilo infekci poškozené míchy.

Komplikace

Obvykle je zadní bifida u dětí v těžké formě doprovázena dalšími vývojovými patologiemi. To je způsobeno porušením struktury páteře. Nejčastěji se patologie projevuje ve stavu mozku. Hydrocephalus může vyvinout se v důsledku porušení odtoku tekutiny tekutiny, Chiari abnormalita ve kterém mícha se pohybuje k hornímu krčnímu obratli a stiskne mozek. To vše vede k vážnému poškození nervového systému. Možné porušení funkcí polykání nebo řeči, snížení svalové síly horních končetin, mentální retardace. Také dítě se může narodit s nedostatečným rozvojem míchy nebo dysplazie kyčle.

Spina bifida je závažná patologie, která ovlivňuje stav celého organismu. I když při porodu není závada příliš patrná, v budoucnu dospělí i děti vyvinou důsledky různých stupňů závažnosti:

• vážné porušení držení těla, nejčastěji skolióza;
• deformace končetin, plochých nohou a jiných končetin;
• obezita;
• poruchy srdce;
• rozmazané vidění;
• patologií genitourinárního systému, například enurézy nebo častých infekcí;
• narušení střev;
• meningitida;
• dermatologická onemocnění, alergie na latex;
• svalová slabost, křeče;
• špatná paměť, nízká koncentrace pozornosti, neschopnost učit se;
• deprese, neuróza.

Z tohoto důvodu je ve většině případů armáda kontraindikována u pacientů se spina bifida. Vojenská služba je možná pouze s mírným stupněm patologie bez komplikací a viditelných symptomů.

Prevence

V poslední době byla věnována velká pozornost prevenci patologií nervové trubice u plodu. Za tímto účelem se během plánovaného období těhotenství doporučuje, aby žena podstoupila vyšetření a poradila se s genetikem, praktickým lékařem a gynekologem. Pokud existuje vysoké riziko vzniku defektů nervové tkáně, je třeba se pokusit zabránit účinku teratogenních faktorů na plod během těhotenství.

Moderní studie ukázaly, že vývoj patologií nervové trubice je spojen s nedostatkem určitých stopových prvků, zejména kyseliny listové. Vědci se domnívají, že další tok tohoto stopového prvku významně snižuje riziko deformace. Proto se v mnoha zemích důrazně doporučuje ženám užívat 400 mg kyseliny listové denně po dobu tří měsíců před početím a také v prvním trimestru těhotenství. To pomáhá kompenzovat jeho nedostatek a zajistit správný vývoj nervové tkáně u dítěte.

Žena během těhotenství by měla být sledována gynekologem a pravidelně vyšetřována. Kromě krevních testů lze patologii detekovat ultrazvukem nebo MRI. Když se zjistí závada ve vývoji nervové trubice, ženě se často doporučuje ukončit těhotenství. Koneckonců existuje vysoké riziko vzniku těžké formy onemocnění - myelomeningocele, která vede k časnému postižení nebo smrti novorozence.

Navzdory tomu, že tato patologie páteře není častá, doporučuje se, aby každá žena při plánování dítěte zabránila riziku svého vývoje. K tomu, aby tvorba nervové tkáně v plodu pokračovala bez odchylky, je nutné vyloučit vliv teratogenních faktorů a zajistit, aby byly nezbytné stopové prvky dostatečně dodávány do těla. A pokud je patologie odhalena po narození, je velmi důležité provést léčbu včas. Poté má pacient schopnost úspěšně se přizpůsobit normálnímu životu.

Spina Bifida - příčiny, diagnostika a léčba

Malformace plodu se nejvíce obávají většiny rodičů. Zvláště pokud jde o centrální nervový systém. Normálně, celý nervový systém plodu je položen ve formě talíře v zádech, který pak má formu trubky.

Nervová trubice je základem míchy, která si zachovává některé rysy její struktury, a mozek, který prochází během embryonálního vývoje velkými změnami. Neurální destička je tvořena ve třetím týdnu embryonálního vývoje, na konci druhého trimestru je téměř kompletně vytvořen centrální nervový systém.

Základy budoucí páteře jsou tvořeny kolem nervové trubice a jsou zcela závislé na její struktuře. Tělo a oblouk obratle se vyvíjejí z různých primordií a spojují se dohromady, čímž tvoří kolem páteře vertebrální kanál. Pokud dojde k poruše ve vývoji nervové trubice, ovlivňuje také stav páteře, narušuje kombinaci těla a oblouku obratle.

Vývoj páteře zase ovlivňuje tvorbu nervové trubice. Důsledky porušení těchto postupů mohou být téměř nepostřehnutelné až život ohrožující.

Co je zadní bifida?

Spina bifida je porucha v tvorbě nervové trubice, která vede k abnormálnímu vývoji páteře a míchy.

Projevuje se tím, že mezi tělem a obloukem obratle je mezera, kterou lze překrýt svaly a fascií, ale to nemusí být dostačující a membrány nebo nervová tkáň míchy vyčnívají do výsledného defektu. Onemocnění se může projevit v různých stupních a má různé stupně ohrožení života a zdraví dítěte.

Vlastnosti

Charakteristiky tohoto onemocnění spočívají v tom, že může být diagnostikován i v časných stádiích embryonálního vývoje, ale je extrémně obtížné stanovit závažnost vývojových vad. To může být důležité, protože přítomnost takové choroby je důvodem pro potrat.

V nejjednodušším případě si pacient nemusí být vědom své nemoci, dokud není konfrontován s velkou fyzickou námahou. V nejtěžší - vada míchy není pokryta ani kůží a část centrálního nervového systému vyčnívá. To způsobuje dítěti velké utrpení a činí ho životaschopným.

Příběhy našich čtenářů!
"Už jsem si vyléčila bolest na zádech. Už dva měsíce jsem zapomněla na bolest v zádech. Ach, jak jsem trpěla, bolí mě záda a kolena, opravdu jsem nemohla chodit normálně. Kolikrát jsem chodila na polikliniky, ale tam byly předepsány pouze drahé tablety a masti, z nichž nebylo vůbec možné použít.

A teď už uplynul sedmý týden, protože zadní klouby nejsou trochu rušeny, za den jdu do práce do dachy a jdu 3 km od autobusu, takže jdu snadno! Díky tomuto článku. Každý, kdo má bolesti zad, je třeba přečíst! "

Formuláře

Formy onemocnění se rozlišují v závislosti na tom, jak silně se defekt nervové trubice projevuje a na souvisejícím vadě páteře.

Existují:

1. Latentní forma nebo Spina bifida occulta se projevuje přítomností drobného defektu páteře - oblouky obratlů nejsou na tělech zcela dodrženy. Mícha a její membrány jsou neporušené. Pacient nemá žádné neurologické symptomy a často se nevyskytují žádné symptomy na části kosterního systému a detekce defektu páteře se provádí náhodně na rentgenovém snímku.
2. Meningocele. Kromě defektu páteře je také narušena tvorba míchy a jejích membrán. Membrány míchy vyčnívají do kostního defektu, kořeny a část nervů mohou spadnout, což způsobuje různé poruchy v oblasti, které tyto nervy inervují a jsou nižší.
3. Meningomyelocele. Část tkáně míchy se dostane do defektu kostní tkáně a spinální hernie. To je považováno za nejzávažnější formu, protože dochází k významným poruchám motoriky a smyslového vnímání, které činí pacienta invalidním od narození.

Charakteristická explicitní forma

Explicitně zahrnují projevy meningocele a meningomyelocele (spinální hernie). Jejich společným znakem je nejen přítomnost kostního defektu, ale také membrán míchy, které do ní vystupují a v některých případech nervové tkáně.

V nejjednodušším případě je meningocele pytel pevných, arachnoidních a měkkých skořápek míchy, naplněný mozkomíšním moku a vyčnívající do kostního defektu.

V tomto případě je cirkulace mozkomíšního moku narušena, což může způsobit významné neurologické poruchy. Tato malformace je často kombinována s hydrocefalem (porušení odtoku mozkomíšního moku z komor mozku).

V hernálním vaku mohou padat kořeny míšních nervů a pak je narušena citlivost a / nebo pohyb v oblasti inervované jimi a pod nimi.

Tato vada je léčitelná, pokud se provádí v raném věku. Pokud se tak nestane, dítě může zůstat zakázáno.

Když meningomyelocele v herniální formě vak vstoupí do části míchy. To nejenže způsobuje porušení funkcí orgánů, které inervují postiženou oblast a nižší, ale také vedou k nevratným změnám ve struktuře míchy, takže ani při včasném provedení operace nedochází k úplnému uzdravení.

V nejtěžším případě není taková vývojová vada pokryta kůží, nervová tkáň zůstává na úrovni vývoje embryonálních nervových plastů. Takový svěrák je prakticky nevyléčitelný.

Charakteristika latentní formy

Toto je nejjednodušší forma onemocnění. Skryté, to je voláno, protože jeho příznaky jsou malé, a nemusí se objevit až do dospělosti. V tomto případě je zde pouze kostní vada, ale její velikost je malá a svalová tkáň a fascie ji spolehlivě zakrývají a netvoří se kýla míchy.

Takovéto defekty se zpravidla vyskytují v bederní oblasti nebo v kříži a projevují se různými kožními anomáliemi, bolestmi zad. Porušení citlivosti nohou nebo pánevních orgánů je vzácné. Onemocnění je obvykle detekováno radiografií bederní oblasti.

Příčiny a patogeneze zadní bifidy

Kombinace několika faktorů vede k rozvoji defektů nervových trubic. Za prvé - je to genetická predispozice. Pravděpodobnost, že bude mít dítě se sníženou tvorbou neurální trubice, je vyšší, pokud rodiče dítěte nebo jeden z jejich příbuzných trpí touto chorobou ve skryté formě. Druhé dítě ženy, která má dítě se spina bifida, se může narodit se stejnou vadou.

Druhým důležitým faktorem je použití antikonvulziv matky. Karbamazepin, kyselina valproová a další léky předepsané pro epilepsii a některé další duševní nemoci narušují metabolismus kyseliny listové v těle.

Také budoucí životní styl matky - podvýživa, nedostatek vitamínů, diabetes mellitus a kouření u matky významně zvyšují riziko vzniku patologie. Všechny tyto faktory lze vzájemně kombinovat.

Existuje několik verzí, proč nedochází k normálnímu uzavření nervové trubice. Někteří odborníci se domnívají, že je to způsobeno zhoršenou cirkulací mozkomíšního moku, jiní - že dochází k zastavení růstu nebo naopak k nadměrnému růstu nervové trubice. Která z nich je nejpřesnější, dosud nebyla stanovena.

Bolest a křik vzadu v průběhu času mohou vést k hrozným následkům - lokálnímu nebo úplnému omezení pohybů, dokonce i invalidity.

Lidé, kteří se poučili z hořkých zkušeností, používají přírodní léky doporučené ortopedy k vyléčení zad a kloubů.

Příznaky a vlastnosti

Projevy spina bifida závisí na formě onemocnění a mohou se lišit od kožních anomálií v latentní formě, které je obtížné spojit s patologií páteře až po těžké léze nervového systému.

U dětí

Latentní forma malformace neurální trubice u dětí se obvykle neprojevuje. Ve vzácných případech se dítě může naučit chodit později než jeho vrstevníci, ale to není nutné.

Meningocele v sakrální oblasti se často začíná projevovat pouze tehdy, když je dítě trénováno do hrnce.

Na rozdíl od zdravých vrstevníků špatně kontroluje funkce pánevních orgánů a není vždy schopen včas požádat o hrnec.

Pokud se meningocele nachází v bederní oblasti, pak se inkontinence a pohyb nohou přidává k inkontinenci moči a výkalů.

Dítě v tomto případě není schopno se naučit chodit, pokud je lokalizace léze vyšší než třetí bederní segment, pak se vyvíjí paralýza obou dolních končetin.

Meningomyelocele se projevuje paralýzou nohou, dysfunkcí pánevních orgánů, bolestí v postižené oblasti (dolní část zad nebo kříže). Pokud vada není pokryta kůží, pak nemocné dítě zažije nesnesitelnou bolest.

Poruchy nervových trubic v hrudní a krční páteři se prakticky nevyskytují, protože jsou často neslučitelné se životem.

U dospělých

U dospělých je nejběžnější latentní forma. Nezpůsobuje významné poškození motoriky, ale na kůži mohou být bolesti zad, nadměrný růst vlasů a žilky pavouků. Vada může být palpována.

Meningocele u dospělých je doprovázeno inkontinencí moči a výkalem, zhoršenou sexuální funkcí, oblastmi ztráty citlivosti na nohou, nestabilní chůzí nebo nepřítomností dobrovolných pohybů v nohou.

V těžkých případech pacient cestuje na invalidním vozíku. Dokonce i když byl pacient operován jako dítě, některé příznaky páteřní hernie mohou trvat celý život. Děti s meningomyelokele zřídka žijí do dospělosti, takže tato forma onemocnění u dospělých není téměř nalezena.

Diagnóza zadní bifidy

Diagnóza tohoto onemocnění se provádí v několika fázích. Při plánování těhotenství je nutné konzultovat lékařskou genetiku. Pokud žena užívá antikonvulziva, měli byste se poradit s neurologem o změně léčebného režimu a před začátkem léčby začněte užívat kyselinu listovou.

Ve druhém trimestru těhotenství se provádí analýza hladin α-fetoproteinu a acetylcholinesterázy v krvi. Pokud jsou výsledky těchto testů podezřelé, provádějí se opakované testy. Pokud je výsledek potvrzen, je položena otázka potratu.

Bifida léčba zad

Léčba této patologie je chirurgická. S meningocele, kýla je repositioned, jestliže to zahrnuje kořeny nervu, oni musí být opatrně re-vložený do místa. Potom je kostní defekt uzavřen svaly a fascií.

Čím dříve je taková operace provedena, tím je dítě pravděpodobně zdravější.

Moderní technologie umožňují, aby byla prováděna u novorozenců. Skrytá forma léčby nevyžaduje, ale je nutné sledovat pediatra a neurologa.

Prevence nemocí

Prevence spočívá v včasné konzultaci genetika před plánováním těhotenství a jeho možného odmítnutí, pokud je riziko, že dítě s patologií je vysoké.

Těhotná žena musí užívat doplňky kyseliny listové, vitamínové komplexy, dobře jíst a vzdát se špatných návyků.

Bolest a křik vzadu v průběhu času mohou vést k hrozným následkům - lokálnímu nebo úplnému omezení pohybů, dokonce i invalidity.

Lidé, kteří se poučili z hořkých zkušeností, používají přírodní léky doporučené ortopedy k vyléčení zad a kloubů.

Skrytá zadní bifida

SPIN BIFIDA. NEUROSURGICKÉ LÉČENÍ

Spina bifida - název celé skupiny vrozených vad páteře, míchy a jejích nervových kořenů. Tento defekt spočívá v neúplné fúzi kostí hřbetu a měkkých tkání, které k němu přiléhají, zejména zahrnuje poranění míchy v páteřním kanálu.

Zadní strana bifidy může mít dvě podoby:

(1) Otevřená zadní strana bifidu (myelomeningocele nebo meningocele) naznačuje zjevné malformace a jejich důsledky v době narození dítěte.

(2) Skrytá zadní strana bifidy je drobná kožní anomálie doprovázená lézemi míchy uvnitř páteře.

Obě formy malformace se mohou objevit v jakékoliv výšce páteře, od krční a končící lumbosakrální oblastí.

Co je otevřené zadní bifida?

Otevřená zadní strana bifidy je tedy defektem páteře a míchy. Vada se vyvíjí během tvorby lidského embrya a nachází se při narození dítěte. Rozlišují se dva hlavní typy:

a) Myelomeningocele (páteřní kýla), což je pytel různých velikostí, může být potažen kůží. Tato taška se nachází na zadní straně dítěte. Obsahuje látku míchy a nervových kořenů.

(b) Meningocele (kýla meningů) je sáček tvořený relativně zdravou kůží a meningy, uvnitř kterého není ani substance míchy ani nervů, ale pouze mozkomíšní mok.

Myelomeningocele je o 10% méně časté než meningocele. Tyto defekty se objevují hlavně v lumbosakrální páteři a méně často v sakrální, hrudní a krční (v tomto pořadí).

Co je příčinou zadní bifidy a v jaké fázi

vývoj plodu?

Vývoj embryonálního nervového systému probíhá velmi rychle. Začíná v prvních dvou týdnech po početí. Z tkáně zakrývající dorzální část embrya (ectoderm), hřeben (nervový hřeben), a pak brázda (neurální drážka) a nakonec trubice (neurální trubice) jsou tvořeny. Tato zkumavka se uzavírá, podobně jako cremalio, mezi 4. a 5. týdnem těhotenství (kdy žena může stále vědět, že otěhotní). Pravděpodobně v tomto období může kterýkoliv faktor, dědičný i vnější, zabránit uzavření nervové trubice a způsobit zadní stranu bifidy.

Počet případů zadní bifidy se pohybuje od 0,5 do 4 pro každých 1000 novorozenců. Tato vada má zeměpisné, regionální a rasové rysy.

Zadní bifida se častěji vyskytuje v bílé rase a méně často v černém závodě. Kromě toho je tento defekt poněkud častější u dívek než u chlapců. Některé statistiky uvádějí počet případů zpětné bifidy v určitých měsících, ročních obdobích a možné souvislosti případů tohoto defektu s epidemií chřipky nebo jinými virovými chorobami, které se vyskytly 8–9 měsíců před narozením dětí diagnostikovaných s bifidou.

Experimentálně bylo možné vyvolat zadní stranu bifidu u potomků pokusných zvířat, kterým byly během těhotenství podávány látky obsahující teratogeny (aspirin, trypanová modř a dokonce i velké dávky vitaminu A).

U lidí bylo pozorováno zvýšení počtu případů spinální bifidy, když byly těhotné epileptické ženy léčeny depakinem (sodná sůl valproátu).

Podobně, některé predispozice k zadní bifidě je zaznamenána v rodinách kde tam jsou případy jiných vrozených vad centrální nervové soustavy (anencephalia, mozková hernie, etc.). V rodinách, kde je dítě trpící bifidou, je riziko, že se s tímto defektem narodí druhé dítě, 5%. Pokud jde o narození dvojčat, může dojít k defektu, a to jak v jednom, tak v obou dvojčatech ve stejném poměru.

Klinické důsledky Spina Bifida

Porucha v páteři má takové zjevné známky, že může být stanovena rychle po porodu a bez jakýchkoliv obtíží, což znamená časný průběh léčby.

Tato chyba způsobuje většinu dětí:

a) Příznaky motility, spočívající v nedostatečné síle a pohybu chodidel a / nebo nohou. Svalová slabost se vyskytuje pod úrovní poranění míchy. Svaly mohou být nedostatečně rozvinuté, mohou být svalové atrofie, stejně jako kruté pozice nohou v důsledku svalové slabosti (některé svaly "táhnou" více než jiné).

(b) Porucha citlivosti, která se projevuje tím, že dítě má snížené smyslové vnímání, jako je pocit hmatu, bolesti, tepla a chladu v oblastech kůže inervovaných postiženými nervy.

(c) Narušení reflexů v nohách.

(d) Poruchy svěračů, projevující se nedostatečnou kontrolou nad evakuací moči a výkalů. To se děje jak proto, že děti necítí nutkání evakuovat, a protože jim chybí síla kontrolovat evakuaci.

(e) 70-80% dětí s bifidou okamžitě při narození nebo o něco později hydrocefalus. Hydrocefalus znamená akumulaci mozkomíšního moku v mozkových dutinách (komorách). Přebytek této tekutiny způsobuje zvýšení tlaku uvnitř mozku, což může mít za následek nežádoucí následky, pokud dítě není provozováno včas.

Stupeň poškození motility a smyslového poškození v podstatě závisí na úrovni, na které se defekt nachází. Co se týče myelomeningocele, její důsledky budou tak významné, protože vysoké poranění ovlivňuje více nervů sestupujících z mozku do míchy.

Chirurgická léčba zadní bifidy

Životní vyhlídky u dětí trpících zády bifidy se zlepšily díky pokroku v dětské anestezii, používání nových antibiotik a lepší znalosti hydrocefalus a jeho léčbě pomocí moderních metod bypassu.

Jaká je operace?

Uzavření myelomeningocele chirurgicky by mělo být provedeno v prvních 24-28 hodinách života novorozence, aby:

a) vyhnout se infekci nervového systému (meningitida),

(b) zabraňují vysychání nervové desky na vnější straně, což může zhoršit její zranění, a

c) co nejdříve dát možnost řádné péče o dítě, jak od rodičů, tak od zdravotních sester, zatímco je dítě v nemocnici.

Chirurgická léčba by měla být prováděna jako naléhavá záležitost, pokud je poškozena myelomeningocele a uvolněna tekutina z ní.

Léčba může být odložena pouze v případě, že močový měchýř je neporušený nebo v důsledku výjimečných okolností vyžadujících zpoždění v operaci.

Některá centra neprovozují děti s jinými těžkými vývojovými postiženími, které jsou neslučitelné se životem, a stává se, že i ty děti, které se již narodily s plnou paraplegií (to znamená, že nemohou zcela pohnout nohou), jsou selektivně odmítány k léčbě.

Neurochirurgové se domnívají, že po posouzení celkového stavu dítěte a prokázání, že má vážná zranění, která mohou ohrozit jeho život - a také se souhlasem rodičů - by mělo být dítě provozováno co nejdříve.

Jaká je operace?

Operace se provádí v celkové anestezii. Dítě leží na břiše. Odstraňuje poškozené tkáně a kůži, aniž by zcela ovlivnil nervové struktury uvnitř myelomeningocele. Poté následuje nejbližší možné uzavření páteře, svalů a kůže. Jsou-li defekty velmi významné, jsou nutné kožní štěpy.

V jednotce intenzivní péče se dítě téměř okamžitě začne živit. Někdy je mu předepsána antibiotika. Velikost hlavy se měří denně za účelem včasné diagnostiky hydrocefalus. Skenování nebo axiální počítačová tomografie (OCT) se provádí za stejným účelem.

Co když se vyvíjí hydrocefalus?

Jak bylo zmíněno dříve, hydrocefalus se vyskytuje u 70-80% dětí se zadní bifidou. Jeho příznaky jsou nadměrný růst hlavy, podrážděnost, odmítnutí jíst. Někdy si dítě přejíždí očima. Diagnóza je kontrolována OCT.

Ošetření spočívá v instalaci ventrikulo-peritoneálního zkratu. Ventily jsou vloženy na jednom konci do mozkových dutin a další jsou připojeny k zařízení (ve skutečnosti také ventil), který reguluje odtok určitého množství tekutiny trubicí pod kůží (je zde ukrytý, jako parní topné trubky skryté za stěnami nebo pod podlahou). ). Z ní tekutina vstupuje do břišní dutiny, kde se vstřebává.

Po provedení instalace bočníku musíte zajistit, že:

1) shunt pracoval správně

2) nebyly pozorovány žádné známky shuntové infekce.

Obvykle může být dítě propuštěno 7 dní po této druhé operaci.

Jaký druh pozorování by měl neurochirurg chovat pro dítě?

Děti operované na zadní straně bifidu by měly dostávat stejnou péči a péči jako jejich zdraví vrstevníci. Mohou mít stejné nemoci z dětství a musí být očkováni. Péče o děti bude v zásadě prováděna pod dohledem svého ošetřujícího pediatra. Na dítě bude dohlížet i tým specialistů pod dohledem hlavního pediatra, mezi něž patří neurochirurg, neuropediatr, dětský nefrolog, dětský urolog, rehabilitační lékař a dětský traumatolog. Někdy budete potřebovat pomoc jiných specialistů, jako je psycholog, dětský chirurg, oftalmolog atd.

Neurosurgeonové vyšetření by mělo být provedeno nejdříve jednou za měsíc, pak 6, 12 měsíců po propuštění dítěte z nemocnice a poté každé 1 až 2 roky.

Je shunt navždy? A kdy by se to mělo změnit?

Zpravidla navždy. Pokud vše půjde dobře, pak děti ve věku 10, 14 let musí prodloužit bočník v závislosti na délce trubice vložené do dutiny břišní a výšky dítěte. I když lékaři pravidelně zkoumají dítě, rodiče by měli vědět, jaké znaky jsou, že zkrat nefunguje správně, aby se okamžitě poradil s dětským lékařem. Mezi tyto příznaky patří nadměrný růst hlavy, zvracení, úzkost a jaro jiggeru u malých dětí. Starší děti mohou mít bolesti hlavy, zvracení a ospalost.

Instalace bočníku by neměla zasahovat do dítěte, pokud je to možné, vést normální život. Shunt nezpůsobuje zranění. Pokud však dítě s hydrocefalusem trpí jakýmkoliv poraněním kraniocerebrálních orgánů, bude po instalaci zkratu potřebovat zvláštní dohled, protože takové dítě může mít častěji intrakraniální hematomy než jiné děti, a proto je nezbytné, aby byl pozorován svým pediatrem. nebo v nemocnici.

Většina dětí s myelomeningocele a hydrocefalem (asi 70%) bude mít normální inteligenci a bude moci navštěvovat školu. Příležitostně mají mírné porušování manuálních dovedností a porušování vizuálního prostorového vnímání, které lze snadno eliminovat v procesu vzdělávání. Duševní schopnosti dítěte se zadním bifidem závisí

nejen na stavu jeho mozku, ale také na možnostech, které budou jeho rodiče schopni poskytnout.

Mohou mít děti se zadní bifidou jiné léze nervového systému?

Existují 3 typy onemocnění spojených se zadní bifidou, ale jsou velmi vzácné.

(1) Porucha Arnold-Chiari pochází z kontrakce žárovky prodloužené medully, která je spojnicí mezi lebkou a začátkem páteře, to znamená, že je to místo, kde se mozek spojuje s míchou. Příznaky nemoci u novorozenců - potíže žvýkání a polykání. Diagnóza je stanovena pomocí nukleární magnetické rezonance (NMR). Tyto symptomy jsou velmi nebezpečné a vyžadují okamžitý chirurgický zákrok, aby se dekomprimovala lebka a eliminovala se komprese baňky medully.

(2) Syringomyelie je cystické zvětšení míchy na úrovni krční oblasti. Onemocnění může způsobit slabost, nedostatek pohyblivosti a porušení citlivosti v rukou. Vzácně se vyskytuje u dětí operovaných na hydrocefalus, ale pokud se objeví jeho příznaky, měli byste pravděpodobně zkontrolovat, zda zkrat funguje normálně. Diagnóza je potvrzena NMR. Chirurgická léčba spočívá v dekompresi lebky v jejím spojení s krčními obratli (jako u Arnolda-Chiariho).

(3) Poranění míchy. Ve vzácných případech jizva po operaci myelomeningocele tlačí na míchu a interferuje s jejím růstem uvnitř páteře. Příznaky mohou být bolest v nohou, slabost a nedostatek pohyblivosti nohou. Diagnóza je stanovena pomocí NMR a elektromyografie. Chirurgie spočívá v odstranění jizev, které stlačují míchu. Zde je třeba ujasnit, že pokud je porušení míchy zjištěno pouze při resonančním vyšetření, dítě nepotřebuje chirurgický zákrok. Je nutné operovat pouze v případech vzniku příznaků.

Jaký je skrytý bifida zpět?

Tam jsou případy když novorozenci mají wen, chomáč vlasů, angioma nebo díra na kůži na zádech. Vzhledem k tomu, že tato forma defektů není tak významná jako myelomeningomikula, často se jí nevěnuje pozornost, ani ji nepovažuje za snazší. Tato skupina anomálií je známa jako skrytá zadní bifida. Počet případů je mnohem menší než u myelomeningocele, jeho poměr je 1 až 6.

Jaké jsou známky skryté zadní bifidy?

Přicházejí ve třech formách:

a) Kožní symptomy. Jak jsme řekli, na kůži může být wen (lipomeningocele - VT) (obr. 3), červená skvrna (angioma), sekce pokrytá dlouhými vlasy (hypertrikosis) nebo díra. Tyto abnormality se mohou objevit kdekoli na zádech, od krku až po pánevní oblast. Oni jsou vždy na střední linii nebo velmi blízko k tomu.

(b) Neurologické symptomy. Stejně jako u myelomeningocele, může být slabost ve svalech nohou, zejména nohou, ale téměř vždy zanedbatelná. Někdy se svalová slabost a atrofie svalů nohou vyskytují u dítěte, které nebylo při narození, ale po letech. Tam jsou také poruchy v nohou a reflexy.

(c) Symptomy sfinkterů. Dítě může pociťovat porušení evakuace moči a výkalů. Nemůže držet moč, nebo má fekální inkontinenci. Tyto příznaky se nemusí objevit, dokud dítě nedosáhne 3 let věku, kdy zdravé děti již zpravidla mohou kontrolovat své přirozené potřeby.

(d) Ortopedické symptomy. Někdy první znamení, že dítě má skrytou podobu zadní části bifidy, je přítomnost asymetrie (o jednu stopu menší než druhá) nebo malých deformací nohou. Dětský traumatolog při vyšetření dítěte by si měl uvědomit, že má lézi nervového systému

(e) V latentní formě zadní bifida hydrocefalus je vzácný.

Jak je diagnostikována skrytá bifida?

Diagnóza je stanovena snadno, pokud má dítě komplex všech výše uvedených příznaků (kožní léze, svalová slabost, poruchy svěrače, problémy s chůzí nebo nohama). V ostatních případech je diagnóza obtížná i pro samotné lékaře.

Tato diagnóza je potvrzena neuroradiologickými studiemi (OCT nebo NMR).

Potřebujete operaci pro skrytou zadní bifidu?

Zpravidla je třeba. Existují 3 hlavní indikace pro operaci latentní formy zadní bifidy:

1) léze spojené s kompresí míchy nebo jejích kořenů a lézí, které způsobují neurologické poruchy, nebo ty, které je mohou později způsobit.

2) díry, aka píštělí, které mohou způsobit infekci (meningitida), a

3) rozsáhlé vady, které narušují řádnou péči o dítě.

Načasování operace určuje neurochirurg. V současné době se lékaři snaží operovat ve všech případech latentní formy zadní strany bifidy, a to i za účelem prevence, protože pokud je operace odložena, pak dítě může následně zažít taková porušení, která se nevyskytla, když se narodil. Někteří lékaři pracují pouze tehdy, když se objeví příznaky, což naznačuje, že patologický proces začíná v míše nebo v jejích nervových kořenech.

Jaký je provoz skryté zadní bifidy?

Operace latentní formy zadní bifidy spočívá v odstranění abnormálních tkání (lipomů atd.) A uvolnění kořenů míchy a nervů. Tato operace se často provádí pod chirurgickým mikroskopem, někdy po studiu vedení nervů, což jim umožňuje ušetřit co nejvíce během operace. Uzavření membrán míchy by mělo být opatrné, aby nedošlo k vylučování mozkomíšního moku.

Jaké jsou prognózy a pozorování dětí se skrytou zadní bifidou?

Prognóza u dětí s latentní formou zadní bifidy je lepší než u dětí s myelomeningocele, a jak bylo uvedeno výše, hydrocefalus je v této formě onemocnění téměř nikdy přítomen. Stejně jako u myelomeningocele, některé děti potřebují zvláštní dohled, aby neměly infekce močových cest. Měly by být sledovány nefrologem a dětským ortopedem.

Projev hřbetu Bifidy (Spina Bifida) u dětí a dospělých

Zadní strana bifidy u dospělých je vrozená vada páteře, ve které nejsou některé obloukové obratle zcela uzavřeny. Patologie je diagnostikována hlavně u kojenců, protože je tvořena v prvních týdnech těhotenství, kdy jsou kladeny důležité orgány a systémy. Spina bifida má výrazný vliv na lidský pohybový aparát, a proto vyžaduje okamžitou léčbu nebo operaci.

Proč se nemoc vyvíjí?

Není možné stanovit přesnou příčinu výskytu zadní bifidy zadní. Existují však určité faktory, které zvyšují pravděpodobnost jeho vzniku. Patří mezi ně:

1. Genetická predispozice. Pokud je v rodině dítě, které nemá kontrakci vertebrálního oblouku, při narození dalšího dítěte, je zde vysoká pravděpodobnost vzniku stejné vady. Ženy s spina bifida nebo s blízkými příbuznými s touto patologií jsou v ohrožení.
2. Nedostatek kyseliny listové během těhotenství. Vitamin přispívá k tvorbě nervové trubice během vývoje plodu, takže její nedostatek je spojen s výskytem vrozených vad.
3. Nežádoucí účinky léků. Mnoho léků je během těhotenství přísně zakázáno, protože mají teratogenní účinek. Pokud žena nevěděla, co je v dané situaci, nebo kvůli jejímu zdravotnímu stavu, potřebovala užívat určité léky, riziko vrozených malformací se významně zvyšuje. Zvláště pokud potřebujete užívat antikonvulziva.
4. Diabetes. Jedná se o provokativní faktor pro rozvoj patologie, zejména tehdy, když nastávající matka nekontroluje hladinu cukru v krvi.
5. Nadváha před těhotenstvím a při přenášení dítěte je také schopna vyvolat vrozené vady nervové trubice.
6. Rizikové faktory zahrnují horečku v prvním trimestru těhotenství.
7. Běžné příčiny anomálií jsou teratogenní účinky chřipkového viru, zarděnky, toxoplazmózy a dalších infekcí, které jsou nebezpečné pro plod.

Hlavní projevy a diagnóza nemoci

Zadní část bifidy se nejčastěji vyskytuje v lumbosakrální oblasti na úrovni s1 - s2. Klinické projevy onemocnění jsou způsobeny stupněm závažnosti vrozené vady.

Hlavní příznaky neposkvrněného sakrálního obratle:

1. Spina bifida occulta. Jedná se o latentní formu onemocnění, při kterém klinické příznaky zcela chybí. Z vnějších symptomů zadní části okultu Bifida může být přítomno mateřské znaménko, ostrov vlasů nebo depigmentace kůže v místě defektu. U starších dětí se objevuje močová inkontinence. Diagnóza zadní bifidy je možná pouze pomocí speciálních metod výzkumu. Na rentgenovém snímku jsou viditelné defekty páteře, takže v diagnóze nejsou pochybnosti.
2. Meningocele. Problémy se zády jsou viditelné pouhým okem bezprostředně po narození dítěte. V oblasti páteře je zobrazen výčnělek - hernální vak. Kůže nad ní je tenká, modravá nebo zcela chybí.
3. Myelomeningocele. Komplikovaný defekt, charakterizovaný těžkou lézí páteře. Membrány míchy, její substance a kořeny probíhají mezi nespálenými rameny. Děti s myelomeningocele velmi vzácně přežívají i po operaci.

Diagnóza onemocnění je možná i během těhotenství. Proto musí žena projít prenatálním vyšetřením, včetně 2x ultrazvuku a speciálních krevních testů. V žádném případě by to nemělo být odmítnuto, zejména za přítomnosti rizikových faktorů.

U dětí po narození au dospělých je hlavní diagnostickou metodou radiografie rentgenu páteře. Metoda nám umožňuje odhadnout stupeň rozštěpení ramen a výstupu míchy do výsledné mezery.

Z dalších metod je možné aplikovat translaluminaci, jejímž hlavním účelem je přesně určit obsah sáčku. Bylo prokázáno, že kontrastní myelografie hodnotí stupeň zaostalosti a poškození míchy.

Účinnou a zároveň velmi bezpečnou metodou detského těla diagnostiky zadní části Bifidy je MRI. Na fotografiích vytvořených ve vrstvách lze podrobně prozkoumat všechny defekty a ujistit se o diagnóze.

Komplikace onemocnění

Následky spina bifida s1 závisí na velikosti a umístění patologie páteře, stejně jako na stupni poškození nervů páteře.

Hlavní komplikace vznikající ze zadní části Bifidy:

1. Narušení fyzického a neurologického vývoje. Neschopnost kontrolovat močový měchýř a střeva. Zhoršení inervace končetin, což má za následek osobu nemůže pohybovat samostatně. I v případě chirurgického zákroku není pacient schopen bez speciálních přístrojů - korzet, berle, invalidní vozík.
2. Hydrocefalus. Kapalina v mozku se hromadí hlavně v těžkých spinálních lézích - myelomeningocele. Dítě potřebuje okamžitou operaci k instalaci zkratu pro vypouštění tekutiny.
3. Meningitida Infekční komplikace nemoci, vyvíjející se v důsledku pronikání mikroorganismů do nechráněné míchy.

I s menší poruchou nervové trubice je duševní vývoj dítěte zpožděn.

Dítě vnímá špatně a asimiluje informace. Nemůže se soustředit, pozdě začne mluvit a číst. Náchylný k onemocněním gastrointestinálního traktu, močového systému a kůže. Je možný výskyt deprese.

Léčba

Korekce poruch a uzdravení míchy je možná bezprostředně po diagnóze, kdy je dítě v děloze. Prenatální chirurgie se provádí od 19. do 25. týdne těhotenství. Chirurgický zákrok je poměrně komplikovaný, protože nese určité riziko nejen ve vztahu k dítěti, ale i matce. To může pomoci předejít výskytu hydrocefalus, ale to není vždy možné zlepšit motorové funkce.

Pokud je diagnóza zadní části bifida posterior provedena intrauterinně, je třeba provést císařský řez. Zabrání se tak traumatizaci míšních nervů v hernálním vaku kořenů při průchodu porodního kanálu.

Terapie Spina bifida závisí na závažnosti patologie. V nepřítomnosti herniální protruze je indikována konzervativní léčba. V ostatních případech je obvykle nutná operace, která se provádí do 24 hodin po narození dítěte.

Zpoždění je možné pouze s malou patologií a nepřítomností poškození spinálních nervů. Taková operace je totiž charakterizována vysokým rizikem komplikací.

Hlavním účelem chirurgického zákroku je přemístění pia mater do páteřního kanálu a uzavření hernie vak. S včasnou operací je možné zabránit infekci míchy a mozku. Pokud je to nutné, paralelně se instaluje bočníkový blok, aby se zabránilo vzniku hydrocefalu.

S významnými vývojovými abnormalitami, doprovázenými poškozením míšních nervů, nebude jedna operace dostatečná. Dítě bude mít dlouhou dobu zotavení. Konec konců, s myelomeningocele, dítě často zůstává ochrnuté a není schopno kontrolovat práci svěračů.

V budoucnu budete možná potřebovat operaci k odstranění komplikací spina bifida posterior. Po chirurgickém zákroku se často tvoří zúžený hřbetní pás, při kterém dochází k zastavení růstu míchy v důsledku pájení jizvou. To vyvolává narušení normální funkce gastrointestinálního traktu a močového měchýře a také zhoršuje svalovou aktivitu.

Problematika plánování těhotenství by měla být oslovena velmi zodpovědně. To významně sníží riziko vrozených vad ve vývoji nervové trubice, zejména zadní bifidy.