Materiály stránek patří autorovi. Úplné nebo částečné kopírování materiálů je povoleno pouze s písemným souhlasem autora a povinným odkazem.

Dobré odpoledne Syn má 18 let, byl diagnostikován zadní stranou bifidy sakrální, rozštěpené oblouky S2 a S3. Zadní starosti asi 5 let, nyní je to obzvláště akutní, je bolestivé sedět, ohýbat se, mít pohodlnou polohu - vleže, prakticky se učí doma a jí vleže, sotva sedí ve škole. Četli jsme na internetu o této diagnóze - zděšeně. Řekni mi, prosím, bojuješ s takovou bolestí? Co lze udělat? Pomozte prosím.

• Pokud chcete psát komentáře, přihlaste se nebo se zaregistrujte.

" Příznaky Spina bifida (zadní bifida):

- Spina bifida occulta. Často se tato forma nazývá „latentní spina bifida“, protože kořeny míchy a nervu jsou normální a v zádech není žádná závada. Tato forma se vyznačuje pouze malou vadou nebo mezerou v obratlích, které tvoří páteř. Často je tato forma patologie tak mírně vyjádřena, že nezpůsobuje žádné obavy. S tímto taktem pacienti ani neví o přítomnosti tohoto vývojového defektu a dozvědí se o něm až po rentgenovém vyšetření. Nejčastěji se tato forma spina bifida vyskytuje v lumbosakrální páteři. U 1 z 1000 pacientů s touto formou patologie je možno zaznamenat problémy s funkcí močového měchýře nebo střeva, bolestí zad, slabostí svalů nohou a skoliózou.

- Meningocele. To nastane, když páteřní kosti nejsou úplně zavřít míchu. Současně vyčnívají přes existující defekty ve formě vaku obsahujícího tekutinu. Toto pouzdro se skládá ze tří vrstev: dura mater, arachnoid mater a pia mater. Ve většině případů jsou míchy a nervové kořeny normální nebo s mírným defektem. Velmi často, “pouzdro” meninges je pokryto kůží. Tento stav může vyžadovat operaci.

- Myelomeningocele (spina bifida cystica). Tato forma tvoří asi 75% všech forem spina bifida. To je nejzávažnější forma, s částí míchy (tzv. Mozková hernie) vycházející z vady páteře. V některých případech může být „sáček“ s míchou potažen kůží, v jiných případech může dojít k vylití samotné mozkové tkáně a nervových kořenů. Stupeň neurologických poruch přímo souvisí s lokalizací a závažností defektu míchy. Když je mícha zapojena do procesu, může být ovlivněn pouze močový měchýř a střeva. Těžší defekty se mohou projevit paralýzou nohou, spolu s dysfunkcí močového měchýře a střev.

Spina bifida alta

Synonyma

• Syndrom "žába na krku"
• Klippel (Clipple) - syndrom Feil (Feil) (Soubor)
• Klippel (Klippel) - Feil (File) (Feil) syndrom
• Krátký syndrom krku

Charakteristika

Anomálie vývoje: fúze a zploštění krčních (a někdy i horních) hrudních obratlů, projevené zkrácením krku („krk žáby“), krční radikulární syndrom, omezením pohyblivosti hlavy; charakterizované nízkým růstem vlasů na zadní straně hlavy. Často v kombinaci s jinými abnormalitami kostry (choroba Sprengel) a vnitřními orgány.

Rentgenový snímek

Fúze a zploštění krční a někdy i horní hrudní obratle. Jiné vertebrální anomálie (semi-obratle, klínovité obratle, akrobatické obratle, spina bifida), lopatka (choroba Sprengel), žebra, prsty (syndactyly, camptodactylia), vnitřní orgány (vrozené vady srdce, vedlejší laloky plic), atd. Jsou možné.

Zadní bifida

Zadní strana bifidy je těžká nevyléčitelná vrozená anomálie. S touto nemocí, vertebrální spojení nejsou úplně tvořená, zadní strana mozku nedosáhla plného vývoje, nervová trubice není zavřená. Jaká je prognóza pro takový kurz a jak zlepšit stav pacienta, zbývá ještě vidět.

Co je zpět bifida?

Spina bifida není přístupná terapii, stav musí vydržet celý život. Otevřená patologie nervové trubice má přímý vliv na nervový systém, tvorbu svalové soustavy a motorické funkce. Situace je obtížná, protože od narození a v procesu růstu je pro dítě vybrán korzet, aby byla zajištěna fyzická aktivita co nejvíce, nebo aby se maximálně usnadnila schopnost pohybu pomocí invalidního vozíku.

Rozsah onemocnění

Rozštěpení obratlů je nejčastěji pozorováno ve spojích těl segmentů L5 a S1 a probíhá ve formách střední a těžké.

Se střední závažností obratlů. Jejich funkce je ztracena, ale mícha je buď nedotčená nebo mírně poškozená. Po operaci existuje možnost obnovení ztracených funkcí mozku.

V těžkých případech jsou všechny akce zaměřeny na zmírnění symptomů a kontrolu fungování orgánů. Nemůžete počítat s plnou obnovou.

Zadní část bifido může probíhat ve třech fázích:

Toto je nejjednodušší forma patologie, která nemusí být vizualizována. Defekt v lumbosakrální oblasti je určen pouze rentgenovým zářením. Rentgenové snímky ukazují cysty a tumory. Tato fáze je charakterizována nepřítomností symptomů. Při pokusu o první kroky se v dětech objevují drobné příznaky patologie. Příznakem, který indikuje přítomnost problému, je navíc močová inkontinence.

• Myelomeningocele je onemocnění, které je fixováno bezprostředně po narození dítěte. Přes defektní oblast kosti se objeví membrána mozku, která dále tvoří sáček s tekutinou. Kůže pokrývající výčnělek má prohlubně, hemangiomy, vlasy. Mícha může být bez deformace a může mít malou vadu.
• Lipomeningocele - vyznačující se tím, že lipoidní nebo tuková tkáň proniká přes spinální membránu a vytváří tlak, narušuje mozkovou funkci. Někdy v patologické oblasti je cerebrospinální fragment nahrazen pečeťem tuku nebo pojivové tkáně.

Bederní oblast trpí poškozením, orgány umístěné v okolí ztrácejí schopnost normálně fungovat (močový měchýř, konečník).

Nejsložitější spinální anomálií je myelomeningocele. V průběhu onemocnění se v místě deformace kostí objevují membrány zadní části mozku, samotný mozek a nervové procesy. Nejčastěji je kýla otevřená a nepokrytá kůží. Pokud má dítě šanci na přežití, nemoc pokračuje s neschopností zadržet moč a výkaly, parézu, paralýzu, mentální postižení. Šance rozvoje hydrocefalus jsou vysoké, což vyžaduje okamžitý zásah chirurgů.

Bezprostředně po narození je důležité vytvořit pro tyto děti takové sterilní podmínky, protože ve většině případů novorozenci umírají na infekci otevřeného prostoru a nežijí na operaci.

Důvody

V období po početí se v těle ženy vyskytuje celá řada procesů. Mozek embrya a páteře jsou vytvořeny ve formě destičky plochých buněk, po které má formu zkumavky. Proč se štěpení nervové trubice nedá přesně určit, ale je zřejmé, že komplex různých faktorů ovlivňuje takovou metamorfózu. Šance jsou, že se jedná o dědičné, nutriční a environmentální faktory. Nejčastěji pozorované spojení z následujících důvodů:

• Nedostatek vitamínů skupiny B.
• Vysoký obsah glukózy v krvi matky v zanedbávané formě.
• Antibiotická léčba, antikonvulziva.
• Genetická predispozice (10% případů).
• Včasné nebo pozdní těhotenství.
• Etnické pozadí.
• Neselektivní dieta těhotné ženy (přírůstek hmotnosti).
• Kouření a alkoholické líčení v období těhotenství.
• Přehřátí těla během těhotenství (koupele, nadměrně horká lázeň).
• Přenesené infekční, nachlazení v prvních třech měsících po početí.
• Stojí za zmínku, že první porod je náchylnější k patologickým rizikům.

Příznaky

Příznaky spina bifida nejsou stejného typu. Forma patologie a stupeň závažnosti ovlivňují intenzitu symptomů.

Možné příznaky při narození:

• V oblasti kříže-bederní může být malé mateřské znaménko, dutina, mol.
• Pytlování v bederní oblasti.
• Intenzivnější výčnělky se změnami v kůži, otevřený mozek zad a nervových procesů.

Komplexní forma spina bifida znamená:

• Paralýza nohou.
• Porušení močového systému. Inkontinence moči.
• Střevní patologie.

Závažnější příznaky patologie:

• Hydrocefalus. Pro normalizaci průtoku tekutin tekutin je nutné provést zkrat nebo provést operaci pomocí endoskopu.
• Pohyb mozku do horního obratle krční oblasti. Současně je narušen polykatelný reflex, jsou pozorovány motorické poruchy nohou a změny řeči.
• Problematika ortopedické povahy (dysplazie, skolióza, kyfóza).
• Časný sexuální vývoj.
• Nestabilní psycho-emocionální stav.
• Nadměrné přibývání na váze, obezita.
• Dermatologické problémy.
• Patologie myokardu.
• Dysfunkce vizuálního přístroje.
• Patologie močových cest.
• Porušení vývoje svalových svalů zad.
• Problémy s funkcí dýchacího přístroje.

Diagnostika

Je možné identifikovat anomální vývoj v embryonálním období. Proveďte následující diagnostické metody:

• Amniocentéza. V procesu manipulace se ženou se do peritoneu implantuje dlouhá jehla. Cílem je dostat se do amniotického vaku pro příjem tekutin. Amniotický test určuje přítomnost defektu otevřené trubice. Stojí za zmínku, že i taková spolehlivá analýza může vynechat drobné vady.
• Ultrazvuk. V průběhu těhotenství je pečlivě sledován vývoj plodu. Prenatální ultrazvuk odhaluje nejrůznější patologické stavy plodu, aniž by došlo k velkému poškození matky a dítěte.
• Od 15 do 20 týdnů může být alfatoproteinový krevní test indikativní. Je tedy možné identifikovat abnormální změny v kostře.
• Jsou-li při narození příznaky mírné nebo nepřítomné. S diferenciální diagnózou MRI, CT, X-ray, můžete vidět zadní bifida onemocnění a štěpení obratlů.

Léčba

Specifičnost onemocnění bifida nevyléčí nemoc. Všechny akce lékařů a příbuzných jsou zaměřeny na zmírnění symptomů, prevenci vzniku nežádoucích příhod a zlepšení kvality života. Dospělí s diagnózou bifidie zad zvláště potřebují odstranit tyto odchylky jako patologii močového systému a konečníku.

Primární úkol lékařů:

• Zavést proces močení.
• Zastavte svévolné vylučování výkalů a moči.
• Chirurgický zákrok v oblasti děleného obratle.
• Udržujte normální fungování vnitřních orgánů.
• Zastavte vertebrální syndromy.

Terapeutické metody

Pátý obratlík je nejvíce náchylný k destruktivním procesům, což trvale vede k dysfunkci močových cest, spontánnímu vylučování stolice, úplné inervaci svěračů. S použitím sterilního katétru se provádí katetrizace urogenitálního traktu, svěrač je uvolněn nebo stimulován k obnovení konečníku.

Fyzioterapeutické metody, elektroléčba, blokáda novokainem, adrenergní blokátory, pod podmínkou účelnosti pacienta, pomáhají obnovit funkci močového měchýře.

Ne všechny případy spinální bifidy jsou přístupné takovým léčbám, někdy je sphincer sfinkteru nadměrný a botulotoxin je injikován, aby se uvolnil. Stojí za zmínku, že takové akce vedou ke zničení vláken, ale nouzový zásah k odstranění křečí je zcela oprávněný. Je tedy možné se vyhnout vážným problémům - prodloužená retence moči může být smrtelná v důsledku otravy organismu toxiny.

Chirurgický zákrok

Když bifida zpět ve většině případů to je těžké dělat bez operace. Aby se zabránilo intoxikaci a komplikacím ledvin, uložte z močového měchýře stomii. Pro vytvoření umělého otvoru mezi varhanem a výstupem ven se používá tkáň slepého střeva. Je to právě tato tkanina, která se dobře zakládá a není náchylná k odmítnutí.

Moderní medicína se vyvíjí a mnoho problémů se lékaři naučili řešit pomocí plastových a bio-organických implantátů. Stojí za zmínku, že tímto způsobem je možné nahradit svěrače a obnovit schopnost pacienta kontrolovat vylučování moči a výkalů.

Chirurgie na míše je nebezpečný postup. Hlavní nebezpečí, které může čekat, je spojeno s potenciálem bakteriální invaze pod membránou.

Implantáty se také používají k obnově páteře. Od destrukce meziobratlových plotének se také mění na protézy.

Po operaci je doba zotavení obtížná. Záchranné postupy nejsou pohodlné a vyžadují dlouhodobý pobyt na jednom místě. Pacienti vyžadují velkou pozornost a pohodlí.

Proces štěpení nemusí nutně ovlivňovat bederní oblast, někdy je patrná patologie v hrudní nebo krční páteři. V takových případech se zaměřuje na léčbu trávicího systému. Pacient je podáván intravenózně. To je způsobeno porušením střevní motility a dysfunkcí enzymatické části žaludku.

Aby se zabránilo celoživotnímu postižení, je nutné zastavit vývoj stadia syndromu. Takové působení je možné pouze po stabilizaci pacienta. Chirurgický zákrok je důležitým krokem ke zlepšení kvality života pacienta.

Léčení zadní bifidy možné po narození dítěte. Hlavní podmínkou úspěšného výsledku je správná perinatální diagnostika. Po vyjmutí dítěte z břicha matky s císařským řezem nezpůsobují další poranění míchy a také vytvářejí sterilnější podmínky pro vznik novorozence s patologií.

Ve stadiích meningocele nebo myelomeningocele je okamžitě nutná operace. To uzavírá trubici a udržuje kostní dřeň neporušenou. Je nutné pochopit, že lékaři nejsou schopni obnovit poškozené nervy a nevratnost procesů ovlivní další vývoj.

V moderním světě se lékaři naučili zavřít trubku v děloze a odstranit vady obratlů, ale tyto techniky se masivně neuplatňují. Lékaři se snaží zachovat funkce pohybového aparátu, plnou funkci močového měchýře a střev.

Mezi hlavní metody pooperační terapie patří: použití ortézy, cvičení, fyzioterapie, korzety.

Předpověď

Předpovědi patologie zadní bifidy mohou být různé, což je ovlivněno mnoha faktory. Předpověď závisí především na tom, jak moc je mícha ohrožena a kolik dalších anomálií doprovází vývojový proces.

Pokud se již s komplexním průběhem myelodysplasie vyvíjí hydrocefalus, patologie pánevních orgánů, deformace kostí a destrukce kloubních povrchů, s progresivním deficitem funkce mozku na zádech a zhoršeným krevním oběhem v dolních končetinách. Jak terapie skončí, bude záviset na povaze poruchy, na včasnosti zahájení léčby, na preventivních opatřeních po operaci, na prevenci komplikací.

Mluvit o nepříznivé prognóze může být v místě porušení v hrudní páteři. Když je kyfóza, hydrocefalus, počáteční fáze vývoje hydronefrózy, další vrozené vady, prognóza je nejednoznačná. Vše záleží na stavu těla a kvalitě léčby. S náležitou péčí se děti mohou cítit dobře.

S dysfunkcí ledvin a komplikacemi po komorovém bypassu onemocnění často vede ke smrti starších dětí.

Prevence

Spina bifida je hrozná patologie a vědecká medicína neustále hledá řešení problému. Přesně popsat mechanismus opatření k prevenci nemoci nemůže nikdo lékař. Jediná věc, kterou lékař jednomyslně přišel, byla potřeba ženy, až do okamžiku početí a během prvního trimestru, aby bral kyselinu listovou. Je pravděpodobné, že toto řešení významně snížilo pravděpodobnost defektů nervových trubic u plodu. Denní dávka, která pozitivně ovlivňuje tělo ženy a vývoj budoucího potomka, je 400 mg léčiva.

Žena v období těhotenství by měla snížit pracovní aktivitu v škodlivých objektech. Příjem jakéhokoliv léku před použitím by měl být projednán s vedoucím lékařem. Ženy nejčastěji odmítají užívat léky z lékárenských řetězců, preferují netradiční metody terapie.

Zdraví budoucího dítěte závisí na životním stylu, který žena vede. Návyky na nemoci (kouření, závislost na alkoholu, omamné látky), nedbalost na zdraví (nedostatečně nakažlivé nemoci) jsou příčinou nemocí, které se projevují u novorozenců od prvních minut života. Účelem ženy je být matkou a je důležité si to pamatovat z věků vědomí. Hypotermie, zánětlivé procesy, pohlavně přenosné nemoci mohou ovlivnit blahobyt budoucího potomka.

Co je to spina bifida a caudální regrese?

Spina bifida ve společnosti GMS Clinic

V Centru pro vrozenou patologii kliniky GMS byly děti se spina bifida pozorovány již mnoho let. Dříve se jednalo o konzultace a odborné konzultace. V roce 2017 byl vytvořen speciální program pro řízení těchto dětí: byl vybrán tým lékařů různých specializací, kteří dítě zkoumají nejlépe a společně rozhodují o další taktice léčby a pozorování. Pediatr GMS Clinic Emilia Gavrilova dohlíží na tento program.

V tomto materiálu hovoří o podstatě nemoci: odkud tyto nebo jiné projevy pocházejí, jak jsou navzájem propojeny, jaké komplikace jsou možné, jaký výzkum je třeba udělat a jaké příznaky by měly být ostražité.

Důležitá role míchy

Většina procesů v lidském těle řídí mozek. Člověk cítí dotek a bolest, protože signály z kůže a svalů procházejí nervy do míchy a skrze ně jsou vyšší než hlava, kde dochází k pocitu pocitu. Člověk může pohybovat rukama a nohama, bít srdce a dýchat plíce, protože impulsy posílané mozkem jdou po míše a od nervů k orgánům a svalům. Mícha je tedy důležitým článkem v nervovém systému, který zajišťuje komunikaci mezi hlavou a tělem.

Nervový impuls vzniká v mozku, vychází z něj přes míchu a nervy do svalů nohou, což způsobuje, že se svaly stahují, což způsobuje, že noha udělá krok

Mícha je dobře chráněna: obklopena tekutinou, která pohlcuje otřesy - tekutina, pokrytá skořápkami a skrytá uvnitř páteře. Páteř spočívá v tom, že stojí na sobě kost - obratle. Každý obratle uprostřed má díru, takže obratle složené dohromady tvoří kanál, ve kterém se nachází mícha.

Mícha prochází míšním kanálem. Od něj ke všem orgánům a tkáním nervy odcházejí - procházejí otvory mezi obratli

Po celé délce míchy se od ní pohybují nervy: shora - na krk, dole - na hrudník a paže, pak - do žaludku a ještě níže - do pánve a nohou. Proto, pokud je mícha poškozena na úrovni krku, bude narušeno vedení signálů na trup, paže, nohy a záda; a je-li na úrovni beder, pak pouze na pánev, nohy a záda.

Spina bifida occulta

Někdy, zatímco dítě je ještě v děloze, páteř se vyvíjí nesprávně: jeden nebo několik obratlů není úplně zavřený vzadu. Takové štěpení v obratlích se nazývá spina bifida.

Dítě má vpravo spina bifida: obratle mají defekt, kterým je viditelná mícha

Pokud se tímto štěpením nepřečnívá obsah páteřního kanálu (míchy se skořápkami), nazývá se spina bifida okultně.

Obvykle je spina bifida occulta náhodným nálezem na rentgenu a nijak neovlivňuje lidské zdraví. Někdy, častěji, když je doprovázena dalšími vrozenými rysy této oblasti - wen (lipomy), fistulous pasáže, atd. - dítě může mít mírné klinické projevy: funkce chůze, pomočování (močová inkontinence) a chirurgická léčba může být vyžadována.

Spina bifida aperta - kýla páteře

Když je v několika přilehlých obratlích defekt, klenba obsahující míchu a nervy, páteřní kýla nebo myelomeningocele se mohou vyboulit skrze velkou mezeru vytvořenou na zádech dítěte.

Spinální hernie - spina bifida aperta

V takové situaci se spina bifida nazývá otevřená (aperta). V kýle jsou poškozeny míchy a nervy, takže jsou v nich narušeny impulsy.

Nejčastěji se v bederní oblasti vyskytuje kýla: pak je narušena inervace nohou, močového měchýře a dolního střeva - cítí a špatně je ovládá.

Obvykle, čím vyšší je míra poranění míchy, tím těžší jsou projevy, ale neexistuje přímá korelace. Tak, s vyšší kýlou, to může stát se, že méně cest bude poškozené než ten dole.

Pevné míchy

Čím dříve bude kýla operována, tím příznivější bude prognóza. Proto je operace nejlepší provést i během těhotenství, a pokud to není možné, pak v prvních dnech života. Je nemožné opustit kýlu - mícha zůstane zcela nechráněná a dříve či později bude buď poškozená nebo infikovaná. Po operaci se nevyhnutelně vytvoří jizva, která někdy drží pevně míchu - tento stav se nazývá fixní mícha.

Někdy se fixace míchy vyskytuje z jiných důvodů, například v lipomu atd.

Dívka má pevnou míchu - její konec je fixován v bachoru a je nižší než u chlapce, který nemá fixaci

Když dítě roste, páteř se prodlužuje, ale mícha neroste tak rychle, proto, pokud je pevná, může se stát napjatá - to vede k novému poškození cest. Pokud existuje napětí nebo jeho hrozba, obvykle se doporučuje operace k odstranění fixace. Pacienti často trpí více než jednou takovou operací.

Malformace Chiari II a hydrocefalus

Spinální kýla je často doprovázena malformací Chiariho typu II a hydrocefalem.

Chlapec má malformaci Chiari II na pravé straně (část mozku - kmen a mozeček - jsou posunuty dolů) a hydrocefalus (komory jsou rozšířeny - dutiny s likérem uvnitř mozku)

Chiari II malformation je přemístění části mozku (jeho trupu a mozečku) z lebky dolů do páteřního kanálu. Oni jsou vysídleni kvůli skutečnosti, že s spina bifida nejen páteř, ale také lebka je inherentně in utero nesprávně vyložen: tam je méně prostoru v ní, než je nutné. Vzhledem k porušení trupu a mozečku v páteřním kanálu je jejich práce narušena. Pokud se současně sevřou dráhy, kterými proudí mozkomíšní tekutina z lebeční dutiny do páteřního kanálu, může se vyvinout hydrocefalus.

Hydrocefalus je nadměrné hromadění tekutiny (CSF) uvnitř mozku. Přebytečný likér stlačuje mozek a narušuje jeho činnost. Nejzřejmějším vnějším projevem hydrocefalu je velká hlava. Obvykle v prvních měsících života dítěte, ale někdy i později, je jasné, zda je nutná operace. Nejčastěji chirurgové instalují zkrat - speciální trubku, skrze kterou přebytečný likér proudí z hlavy, například do žaludku. Shunt nemusí vždy dokonale fungovat pro život člověka: někdy musí být změněn nebo znovu nainstalován.

Začarovaný kruh

Kmen a mozeček, vytlačené do páteřního kanálu, svírají odtok mozkomíšního moku z hlavy. A nadměrné hromadění mozkomíšního moku v hlavě tlačí trup a mozeček dolů. Ukazuje se, že malformace Chiari II přispívá k progresi hydrocefalus a naopak.

Pokud se při fixaci míchy protáhne, táhne se podél kmene s mozečkem, to znamená, že napětí míchy může přispět ke zvýšení intenzity malformace Chiari II a následně hydrocefalus.

Neurologické vyšetření a léčba

Vyhodnocuje závažnost malformací Chiari II, hydrocefalus a napětí míchy, jakož i práci neurologa shuntu, zkoumání dítěte a studium výsledků výzkumu. Všechny děti se spina bifida mají periodickou MRI a ENMG.

Zobrazování magnetickou rezonancí MRI. Dítě je umístěno na speciálním stole a jsou pořízeny snímky, na kterých bude jasně viditelný mozek a mícha a okolní struktury. Pokud má dítě v těle nějaký kov, pak je důležité znát jeho složení, protože ne každý kov může mít MRI. Studie trvá nejméně 40 minut, někdy - hodinu a půl. Proto se často děti, které se bojí výzkumu (hluk, omezený prostor) nebo nemohou ležet tak dlouho bez pohybu, provádějí MRI snímky za mírné anestezie. Rentgenová zátěž s MRI no. Kvalita skenování MRI závisí do značné míry na tom, kde a kdo studii provádí. Potřebujeme moderní vybavení, správné nastavení studie, kontrolu polohy těla na stole se zakřivením páteře, zachycování přechodových oblastí a další nuance jsou důležité.

ENMG - elektroneuromyografie. Když ENMG provádí elektrickou stimulaci nervů, aby vyhodnotila rychlost impulzů. U spina bifida je známo, že vedení impulsů podél nervů nohou a pánve je narušeno. Studie je prováděna především za účelem zjištění počátečních ukazatelů konkrétní osoby. Později, pokud existuje podezření na zhoršení neurologických projevů, bude možné objektivně posoudit, zda existuje negativní dynamika. Interpretace výsledků studie do značné míry závisí na kvalifikaci specialisty: musí být dobře obeznámen s metodikou a charakteristikou pacientů se spina bifida.

Děti, které ještě neuzavřely velkou fontanelle (neosteen lebka v oblasti koruny) mohou být doporučeny držet NSG - neurosonography. Tento ultrazvuk (ultrazvuk) mozku, který je sledován pro zvýšení projevů hydrocefalus.

V závislosti na indikacích jsou zřídka zapotřebí další studie: ASRP (sluchově evokované potenciály s krátkým sluchem), USDG (Dopplerův ultrazvuk) mozkových cév a další.

Pokud jsou zjištěná porušení významná, neurochirurg provede odpovídající operaci mozku.

Někdy, v některých zvláštních situacích, může neurolog doporučit léky. Ale ve většině případů, s spina bifida, léky nepomohou, protože poškozené nervové cesty nemohou být obnoveny s drogami, je také nemožné významně snížit tlak mozkomíšního moku nebo urychlit vývoj dítěte.

Dysfunkce střev

Kvůli narušení střevní inervace je jeho peristaltika nedostatečná, člověk necítí nutkání k defektu a anální sfinkter neuzavírá výkaly. To vede k rozvoji přetrvávající zácpy, často v kombinaci s inkontinencí: to znamená, tekuté nebo naopak pevné výkaly nekontrolovatelně, ale ne všechny. Vyšetření je obvykle omezeno na ultrazvuk břišních orgánů. Pokud existuje podezření na onemocnění, které není spojeno se spina bifida, může být nařízen další výzkum a bude nutná konzultace s gastroenterologem.

Pediatr se zabývá střevními problémy: může předepsat léky, klystýr, upravit výživu, říct, jak učinit inkontinenci méně patrnou pro ostatní.

Porucha močení a její důsledky

Kvůli špatné inervaci močového měchýře a svěrače, který blokuje moč, je močení narušeno: močový měchýř pracuje asynchronně se svěračy, člověk necítí nutkání močit. V důsledku toho je možný únik moči a / nebo její injekce směrem nahoru do ledvin, která se nazývá vesicoureterální reflux (MRR).

Pokud je reflux silně vyjádřen, v důsledku přebytku moči propláchnuté v ledvinách, je jejich tkáň stlačena - vzniká hydronefróza.

Pánev jedné z ledvin a ureter vedoucí k ní jsou zvětšeny - u dítěte, hydronefróza a megaureter

Existuje také další problém: vzhledem k inkontinenci je moč často infikován a házení infikované moči do ledvin může vést k zánětu - pyelonefritidě.

Důsledkem hydronefrózy nebo časté pyelonefritidy může být selhání ledvin, kdy ledviny nejsou schopny vykonávat svou hlavní práci - odstranění škodlivých látek z těla.

Urologické vyšetření a ošetření

Problémy spojené se zhoršeným močením a jeho následky se zabývá především urologem.

Infekce moči a funkce ledvin se vyhodnocují moči a krevními testy. Pokud se u dítěte vyvine infekce močového systému (cystitida, pyelonefritida), urolog nebo pediatr předepíše léky, které zabíjejí bakterie - antibiotika a někdy uroseptiku. U dětí se spina bifida, zejména katetrizovaných, nemusí být analýza moči vždy normální - změny nemusí nutně znamenat zánět, který je třeba léčit.

Povaha močového měchýře a riziko VUR je určeno WHERE - komplexní urodynamickou studií. Jedná se o velmi složitou studii, která je často prováděna a interpretována nesprávně. Proto je důležité, aby to udělal kompetentní neurolog. S WHERE se hodnotí průtok moči, síla kontrakce močového měchýře, synchronicita jeho kontrakce a relaxace uretrálních sfinkterů a další parametry. Všechny tyto informace jsou velmi důležité pro stanovení rizika VUR, indikace pro předepisování léků a katetrizaci (když je do uretrálního otvoru několikrát denně vložena zkumavka, aby se odstranila zbytková moč).

Všechny děti musí mít ultrazvuk ledvin. S ultrazvukem můžete vidět strukturu ledvin, včetně části, kde se bude močit, může být modifikována během MRI. Mohou být detekovány související problémy, například kameny atd. Ultrazvuk močového měchýře ukazuje jeho velikost, strukturu a přítomnost zbytkové moči.

Někdy je třeba více výzkumu. Například cystoskopie, cystografie, intravenózní urografie (VVUG) a další. Cystoskopie - vyšetření močového měchýře zevnitř tenkou sondou, která se vstřikuje močovou trubicí. V cystografii se do močového měchýře vstřikuje látka, která se pak pozoruje na rentgenovém záření. S WSU se podobná látka vstřikuje do žíly, takže je vhodné na rentgenu vidět ledviny a močové cesty. Poslední studie se provádí v nemocnici, kde může být poskytnuta pomoc v případech, kdy je indukovaná kontrastní látka reakcí. Pokud jsou obrazy zhotoveny s vysokou kvalitou, pak mohou být hodnoceny odborníky v jiných institucích.

Pokud je to nutné, urolog provádí operace: nejčastěji - pro korekci refluxu.

Pokud je pro inkontinenci vhodnější používat pleny v předškolním věku, pak s věkem vzniká otázka jejich opuštění. Poté může urolog nabídnout různé možnosti, jak tento problém skrýt před nečleny.

Problémy s nohama a zády

Porušení inervace nohou vede k jejich slabosti. Její stupeň může být odlišný: některé děti chodí i bez podpory, jiné pouze v ortézách nebo zařízeních, s chodci nebo berlemi, a jiné se pohybují na invalidním vozíku, protože se vůbec nemohou opřít o nohy.

U dětí se spina bifida jsou nohy často deformovány a v kyčelních kloubech dochází k dislokacím.

Dislokace levého kyčelního kloubu: hlava femuru není v dutině, ale výše

Páteř může být zkroucená. Vzhledem k tomu, že klouby nejsou plně využívány a svaly některých skupin jsou slabší než jiné, dochází často k tvorbě kontraktur (když je omezen pohyb v kloubech): například dítě není schopno ohnout kolena. Všechny tyto projevy mohou navíc zasahovat do chůze a udržení rovnováhy. Vzhledem k poruchám citlivosti mají lidé se spina bifida tendenci vytvářet dlouhodobě se hojící otlaky - dekubity. Proto je velmi důležité pečlivě sledovat stav kůže, kvalitu bot a ortéz.

Problémy kostí a kloubů, stejně jako proleženin, řeší ortoped. Pro objasnění povahy a závažnosti projevů může doporučit provedení výzkumu: radiografie kyčelních kloubů, chodidel, kolen, páteře a dalších. I při výrazných ortopedických problémech nejsou operace vždy zobrazeny. Ortopedický chirurg má často obtížný úkol: určit, zda bude z operací větší prospěch nebo poškození (a poškození může být významné z důvodu narušení inervace kosti a dlouhých švů), v jakém věku se nejlépe provádí a v jakém pořadí.

S cílem naučit dítě maximální nezávislosti a nezávislosti by s ním měl spolupracovat rehabilitační terapeut. Ortopedický chirurg se zabývá výběrem speciálních prostředků na pomoc při pohybu.

Zlomeniny

Lidé se spina bifida mají větší pravděpodobnost zlomenin než jiní. Za prvé, protože se pohybují méně - z tohoto důvodu se snižuje jejich hustota kostí (vyvíjí se osteoporóza). A za druhé, vzhledem k tomu, že zřídka chodí ven a jsou na slunci, což je nezbytné pro tvorbu vitamínu D v těle.

Proto musí lidé se spina bifida pravidelně určovat hladinu 25-OH vitaminu D v krvi a provádět denzitometrii - stanovení hustoty kostí. Kritéria pro hodnocení konvenční denzitometrie se spina bifida nejsou vhodná. Protože pokud děláte densitometrii bederní páteře, výsledek bude podceněn z důvodu trhlin v obratlích. A pokud děláte denzitometrii celého těla, výsledkem mohou být nafouknuté kontrakty nebo kovové prvky v těle (pokud existují) nebo podceňují skeletální defekty. Densitometrie by tedy měla být prováděna v místě, kde jste obeznámeni s charakteristikami lidí se spina bifida. Podle výsledků vyšetření pediatr rozhodne o požadované dávce vitamínu D, může doporučit IV s lékem, který zvyšuje hustotu kostí.

Další projevy spina bifida

Jak již bylo zmíněno dříve, u spina bifida to není vůbec nutné, ale nitroděložní výstelka nejen páteře, ale i lebky může být narušena - pak bude zpočátku méně místa, než je nutné. Pokud dítě vyvíjí hydrocefalus, situace se zhoršuje. Komprese mozku může být významná. Rozsah možných projevů je zároveň velmi široký - záleží na tom, které části mozku trpí kompresí více: jedno dítě má šilhání, jiné má chraplavý hlas, atd. To je ale vzácná situace. V kontroverzních případech je dítě kromě neurologa konzultováno s oftalmologem, ORL specialistou a dalšími odborníky.

Inteligence dětí s spina bifida trpí zřídka. Obvykle je to maximální, že rodiče čelí snížené pozornosti a paměti dítěte. Pouze malé procento dětí studuje ne v běžné škole, ale podle speciálního kurikula.

Stojí za to říct o dalším potenciálním problému. Děti s spina bifida obvykle získávají méně váhy v prvních měsících nebo letech života, takže příbuzní jsou odhodláni je překrmovat. Ale později, kvůli snížené motorické aktivitě, začíná nadměrný nárůst hmotnosti. Nadváha je špatná pro děti bez spina bifida. U dětí se změněnými kyčelními klouby a zakřivenou páteří přispívá k progresi poruch. Kromě toho, pokud dítě váží hodně, je těžší pro něj pohybovat.

Caudální regrese

Caudální regrese je nedostatečný vývoj dolního těla. V kaudální regresi se zmenší velikost a deformace nohou a pánve, některé kosti mohou chybět. Caudální regrese může být doprovázena spinální hernií nebo může být bez ní. I když není kýla, projevy jsou podobné: chůze trpí, močení a defecation jsou narušeny, stejné komplikace jsou možné.

Méně často je kaudální regrese doprovázena malformací Chiari II a hydrocefalem. Častěji se však vyskytují vrozené vrozené vady: pohlavní orgány, konečník, močový měchýř, ledviny a další orgány, u nichž mohou být vyžadovány další operace.

Nezaměňujte kaudální regresi s sirenomyelií: dříve byla sireniemie považována za extrémní projev kaudální regrese, takže i nyní lze nalézt mnoho nesprávných informací, ale v sirenomyelii existují jiné příčiny a projevy.

Lékařské pozorování dítěte s spina bifida a caudální regrese

Hlavním úkolem zvládání dětí se spina bifida je potírání komplikací, které mohou vést k dalšímu zhoršení a zlepšení kvality života dětí a jejich sociální adaptace.

Vzhledem k tomu, že rizika komplikací u dětí se velmi liší (jeden má minimální rizika a druhý již má komplikace), není možné vytvořit jednotný plán pozorování pro všechny.

V ideálním případě by mělo být dítě sledováno v lékařském centru, kde se sestavuje multidisciplinární tým lékařů. Pak se doporučení různých odborníků vzájemně neodporují. Společně vypracují plán péče pro každého pacienta: jak často podstoupit vyšetření, jaké léky užívat, v jakém pořadí provádět operaci (pokud jsou potřeba). Obvykle se věk snižuje četnost průzkumů.

Podpora psychologa je také velmi důležitá pro děti se spina bifida a jejich blízkými, jejichž oblastí zájmu je práce s dětmi s vážnými nemocemi. Pomáhá vyrovnat se s emocionálními obtížemi a dostat se z traumatických situací.

K obnově citlivosti a kontroly nad činností střev, močového měchýře a nohou se věda dosud nenaučila pomocí léků, operací nebo rehabilitace. Práce v tomto směru probíhá, ale zatím neexistuje žádný způsob, který by pravidelně dával dobré výsledky. Někdy je po operaci nějaký pozitivní výsledek, aby se odstranila fixace míchy, ale obecně se tato operace provádí tak, aby se v budoucnu nezhoršovala, a ne pro zlepšení.

Hodnota rehabilitace v spina bifida je značně přehnaná. Zvláštní cvičení jsou potřebná: vyvinout kontraktury, naučit dítě používat ty svaly, pro které pracuje, ale nejsou zapojeny, správně držet záda a pánev, klást nohy. Neměli bychom však očekávat, že jakékoli metody rehabilitace nebo fyzioterapie zásadně zlepší ztracené funkce. Často dítě prochází mnoha „zotavovacími“ kurzy a výsledek je tak zanedbatelný nebo krátkodobý, že vyvstává otázka: stojí tyto minimální změny za čas a úsilí?

Děti se spina bifida jsou od sebe velmi odlišné: například někteří mohou chodit sami, jiní chodí do strojů a jiní se pohybují jen na invalidním vozíku. Takový rozdíl však nesouvisí se skutečností, že byli zaměstnáni s první, zatímco jiní byli opuštěni. Schopnosti dítěte jsou primárně určeny stupněm poškození nervů. Úkolem lékařů a rodičů je maximálně využít toho, co je: pokud se dítě může pohybovat pouze na invalidním vozíku, naučte ho používat ho mistrovsky; jestliže dítě může chodit v ortéze, dělat pohodlné ortézy a učit je chodit, etc.

Jaký bude budoucí život dítěte závisí na individuální situaci. Ale s řádným řízením se kvalita života významně zlepšuje. V zemích, kde spina bifida vyvinula programy řízení, jsou děti s tímto onemocněním obecně zdravější, mají výrazně méně komplikací, žijí déle a jsou lépe sociálně přizpůsobené.

Lidé se spina bifida mohou jít do školy a vysoké školy, starat se o sebe a žít odděleně v dospělosti, pracovat a založit rodinu. Povzbuzujte své dítě, aby usilovalo o nezávislost a nezávislost - to je nejdůležitější okamžik jeho rehabilitace.

Červené vlajky jsou příznaky, že naléhavá potřeba navštívit lékaře

1. Únik mozkomíšního moku (průhledná žlutá kapalina) z vady v oblasti kýly nebo jizvy na zádech.

Únik mozkomíšního moku je plný skutečnosti, že se dostane bakterie, které mohou být přineseny vyšší - do míchy a mozku. Meningitida a encefalitida - zánět membrán a tkáně mozku - jsou velmi nebezpečné. Proto je povinná konzultace s lékaři neurochirurgického oddělení.

2. Vysoká teplota.

Pokud teplota stoupá současně s nástupem rýmy a kašle, lékař nemusí nutně jít na první den nemoci - s největší pravděpodobností má dítě banální virovou infekci (ARVI). Pokud však není kašel nebo kašel nebo teplota trvá déle než tři dny, může to být příznak závažnějších problémů: nejčastěji zánět ledvin. Pak musíte ukázat dítěti doktorovi.

3. Negativní dynamika nebo vznik nových symptomů:

• zhoršuje se funkce dítěte nebo citlivost nohou;
• postupuje zakřivení páteře nebo prohýbání nohou;
• zhoršuje se funkce močových cest a / nebo střevní funkce;
• vidění zhoršuje;
• dochází k porušení polykání, hlučného dýchání, změny hlasu, epizod zástavy dýchání, křečí, strabismu, slabosti svalů obličeje, rukou nebo trupu, poruch dýchacích pohybů hrudníku, změn mimiky;
• nevolnost, zvracení ráno, bolesti hlavy, bolest v krku, dolní části zad, hýždě, perineu, nohou (pokud je dítě malé, pak odmítnutí provádět jakékoli pohyby může být známkou bolesti);
• vědomí se mění, schopnost učení se zhoršuje.

Lze léčit téměř všechny příčiny poškození. Je-li ponechán bez léčby, je možný vývoj těžkých nevratných následků.

Nejčastější příčiny jsou: narušení shuntu, napětí fixované míchy a vzácněji progrese malformace Chiari II. Ostatní jsou však možné. Proto je v případě negativní dynamiky nebo výskytu těchto příznaků nutná konzultace s pediatrem a neurologem na neurochirurgickém oddělení.

Pozor!

Dokud dítě neprošlo chirurgickým zákrokem pro vyříznutí kýly, nemělo by být umístěno na zádech, ale na břiše nebo na boku. Děti se spina bifida často mají život ohrožující reakce na latex, proto je důležité nepoužívat latexové rukavice a vše, co obsahuje latex během očkování, během operací a jiných manipulací!

Děti s spina bifida nemusí pociťovat poškození kůže nohou. Nedovolte tedy dětem chodit naboso, neumisťujte ohřívače teplé vody na nohy a pokud budete mít těsné boty nebo dlahy, zkontrolujte, zda nejsou stlačené. Vzhledem k tomu, že kůže léčí se sníženou citlivostí déle než obvykle.

Autoři kreseb: Emilia Gavrilová a Alena Gavrina

Bližší informace o službách a cenách získáte po domluvě na čísle +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Informace o umístění naší kliniky a umístění mapy naleznete v sekci Kontakty.

Spina Bifida - Spina bifida

Zadní strana Bifida - Spina bifida - malformace páteře, často v kombinaci s kýlou membrán vyčnívajících přes kostní defekt. Často se také kombinuje s dysplazií (hypoplazie) míchy. K tomuto defektu dochází ve 3. - 4. týdnu těhotenství. Jedná se o neúplné uzavření nervové trubice v neúplně vytvořené míchě. Kromě toho nejsou obratle nad otevřenou částí míchy zcela vytvořeny.

Frekvence spina bifida se pohybuje od 1 do 2 na 1000 novorozenců. Frekvence opakovaných porodů s tímto defektem je od 6% do 8%, což indikuje genetický faktor ve vývoji onemocnění. Vyšší frekvence této patologie u dětí narozených starším matkám. Navzdory těmto údajům se však 95% novorozenců se spina bifida narodilo rodičům, kteří neměli spina bifida. Další faktory, jako je rubeola, chřipka, teratogenní látky - jsou predisponující.

Často je Shina bifida, s minimální závažností, "náhodným nálezem" na roentgenofammě s výskytem bolestivých bolestí v bederní páteři. Tato bolest je spojena se svalovým přetížením v bederní oblasti. Neschopnost ohnout luk pátého bederního obratle (nejběžnější patologie) poněkud „oslabuje“ stabilitu tohoto obratle ve vztahu k křížence a čtvrtému bedernímu obratli. Často však tento nález neznamená pro pacienta nic dobrého. Při zvedání břemene je nutné chránit dolní část zad před špičkovým přetížením a systematicky se zabývat cvičeními, aby se udržel normální fyziologický tón v povrchových a hlubokých svalech bederní oblasti.

Klasifikace Spina bifida

Lékaři rozlišují tři formy spina bifida:

Spina bifida occulta. Často je tato forma nazývána latentní spina bifida, protože v tomto případě jsou kořeny míchy a nervu normální a v zádech také není žádná závada. Tato forma se vyznačuje pouze malou vadou nebo mezerou v obratlích, které tvoří páteř. Často je tato forma patologie tak mírně vyjádřena, že nezpůsobuje žádné obavy. S tímto taktem pacienti ani neví o přítomnosti tohoto vývojového defektu a dozvědí se o něm až po rentgenovém vyšetření. Nejčastěji se tato forma spina bifida vyskytuje v lumbosakrální páteři. U 1 z 1000 pacientů s touto formou patologie je možno zaznamenat problémy s funkcí močového měchýře nebo střeva, bolestí zad, slabostí svalů nohou a skoliózou.

Meningocele.

To nastane, když páteřní kosti nejsou úplně zavřít míchu. Současně se výčnělky vyboulí přes existující vadu ve formě vaku obsahujícího tekutinu. Toto pouzdro se skládá ze tří vrstev: dura mater, arachnoid mater a pia mater. Ve většině případů jsou míchy a nervové kořeny normální nebo s mírným defektem. Velmi často, “pouzdro” meninges je pokryto kůží. Tento stav může vyžadovat operaci.

Myelomeningocele (spina bifida cystica).

Tato forma tvoří asi 75% všech forem spina bifida. Jedná se o nejtěžší formu, kdy část míchy (tzv. Mozková hernie) vychází z vady páteře. V některých případech může být „sáček“ s míchou potažen kůží, v jiných případech může dojít k vylití samotné mozkové tkáně a nervových kořenů. Stupeň neurologických poruch přímo souvisí s lokalizací a závažností defektu míchy. Když je mícha zapojena do procesu, může být ovlivněn pouze močový měchýř a střeva. Těžší defekty se mohou projevit paralýzou nohou, spolu s dysfunkcí močového měchýře a střev.

Novorozenci se spina bifida potřebují léčbu zaměřenou na obnovení integrity, aby se zabránilo následnému traumatu nebo infekci. Neurochirurg pak umístí tkáň zpět do páteřního kanálu a uzavře stávající defekt. Pokud potřebujete uzavřít velkou oblast defektu, můžete potřebovat pomoc a plastického chirurga. Obvykle jsou takové operace naléhavé a jsou prováděny několik hodin po narození dítěte.

Asi 80–90% dětí se spina bifida vyvine hydrocefalus. Toto onemocnění je charakterizováno nadměrným množstvím mozkomíšního moku v komorovém systému mozku a / nebo v subarachnoidních prostorech. Většina těchto dětí vyžaduje chirurgický zákrok. Princip činnosti je následující: „přebytek“ CSF s použitím trubkových a ventilových systémů je přiveden do přirozených dutin lidského těla (ventrikulo-peritoneální posun - do břišní dutiny, ventrikulární síň - do pravé atria atd.). po operaci zůstane pacientova zkratka po celý život. Je pravda, že to bude třeba několikrát vyměnit.

Prognóza u pacientů se spina bifida

Nejčastěji se vyskytují malé defekty v tvorbě zadního oblouku jednoho nebo dvou obratlů bederní oblasti, které se projevují v dětské inkontinenci. V tomto případě, se správným přístupem k léčbě, je prognóza příznivá a tato patologie nebude mít v budoucnu negativní vliv.

Pokud má dítě se spina bifida paraplegii (tj. Paralýzu obou nohou), pak bude nucen používat invalidní vozík. Pokud jsou pohyby v bocích, dítě má dobrou šanci, může se pohybovat pomocí speciálních podpěr.

Naštěstí pacienti se spina bifida mohou vést aktivní životní styl s odpovídající péčí o ně.

Léčba Spina bifida

V případě menšího defektu obratlového oblouku, jak je uvedeno výše, je hlavní při léčbě a udržování normální funkce bederní oblasti aplikovat cvičení na natažení zadních svalů a nezapomenout na rutinní vyšetření jednou ročně u vertebrologa.

Pokud dítě nemá žádné kontraindikace (závažné doprovodné vývojové deformace jiných orgánů nebo nevratné neurologické poruchy), spina bifida provádí operaci, která spočívá v oddělení hernálního vaku a jeho nohou od okolních tkání, otevření vaku a zkoumání jeho obsahu. V přítomnosti hernálního vaku v dutině jsou kořeny míchy pečlivě izolovány, ponořeny do páteřního kanálu, vak je vyříznut a zbytky jsou prošity přes míchu. Mezera v náručí zavřela svalovou fasciální klapku. Operace ulehčuje pacientům herniální výčnělek, ale je méně příznivá ve smyslu reverzního vývoje neurologických poruch, což je důsledek nevratných degenerativních změn v míše a jejích kořenech.

Důvěry zdravotníci!

Centrum pro vertebrology Dr. Vladimirov

Stránky jsou neustále doplňovány informacemi.