Myelom, také nazývaný mnohočetný myelom (MM), generalizovaný plasmocytom nebo Rustitsky-Kalerova choroba, je maligní monoklonální proliferace plazmatických buněk patřících k lymfatickým nádorům B-lymfocytů s nízkým stupněm B-buněk. MM je nejběžnějším nádorem ve skupině lymfomů vylučujících Ig, představuje 10–15% lidských nádorů (hematologických nádorů) lidského systému a přibližně 1% všech maligních nádorů. Každoročně se vyvíjí 3–5 osob ze 100 000 lidí. Vrchol výskytu se vyskytuje v šestém desetiletí života (maximální incidence se vyskytuje ve věku 50-70 let). Ačkoli myelom je relativně vzácné onemocnění, úmrtnost na něj zůstává vysoká - 18% všech hematologických nádorů; pětiletá míra přežití je 28%.

Diagnóza MM je vždy založena na dvou kritériích: 1) přítomnost monoklonálního proteinu v krvi a / nebo moči; 2) zvýšení počtu plazmatických buněk v kostní dřeni o více než 15%. Tyto indikátory jsou spolehlivým potvrzením nemoci, nicméně během počáteční léčby pacientů se objevuje řada klinických příznaků. Hlavní je porážka kostí. Páteř je nejčastěji zaměřeným MM. Nejčastěji jsou postiženy hrudní a bederní páteř, méně často krční páteř a křížová kost.

U pacientů se všemi typy vertebrálních a extradurálních nádorů se podíl myelomu pohybuje od 2 do 21%, přičemž nejreprezentativnější hodnoty jsou od 5 do 10%; ve 3–5% případů je detekován solitární myelom, který je kombinován s negativními diagnostickými kritérii MM. V tomto ohledu se onemocnění často nejprve projevuje bolestí v různých částech páteře, stejně jako u 2% pacientů s neurologickými symptomy. To velmi často vede k nastavení MM takových diagnóz jako „osteochondróza páteře“, „spondylosa“ a „spondyloartróza“, což časem odkládá instalaci skutečné příčiny bolesti, a tím i potřebnou specifickou terapii.

Hlavními syndromy spinálních lézí u MM jsou destrukce kostí a / nebo přítomnost osteoporózy (jak bylo uvedeno výše, projevující se bolestí v různých částech páteře). MM obvykle postihuje páteřní těla, ale také poměrně často paže, příčné a spineální procesy, epidurální prostor páteře se účastní patologického procesu, který zase vede ke kompresi míchy (CSM) a jejích kořenů (projevuje se bolestí, stejně jako neurologickými). a / nebo spinální symptomy). Komprese míchy může být také způsobena epidurálním myelomem měkkých tkání, který není spojen s nádorem v obratlích. Podle světové lékařské literatury se CSM vyvíjí u 10–20% pacientů s myelomem. U 55–70% pacientů jsou zjištěny zlomeniny v kompresi a jsou doprovázeny klinickými příznaky ve 34–64% případů. Zvláště důležité je včasné rozpoznání a léčba CSM a / nebo kořenů.

Včasná detekce těchto změn je velmi důležitá pro včasnou diagnózu a vedoucí úlohu hrají metody radiačního testování. Následující metody radiační diagnózy se používají k posouzení stavu páteře a rozsahu jeho poškození v procesu myelomu: tradiční radiografie, počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance MRI) a osteoscintigrafie. To vám umožní zvolit vhodnou léčbu, posoudit dynamiku průběhu onemocnění, snížit počet komplikací a tím zlepšit kvalitu života pacientů.

V drtivé většině případů je rentgenový snímek myelomové léze páteře vyjádřen difuzní fokální formou MM - přítomností difúzního zředění kostní tkáně a ložisek destrukce různých, často zaoblených tvarů, s jasným obrysem, s průměrnou velikostí 1 až 15 mm, které se nespojují. Difuzní forma se projevuje přítomností úbytku kostní hmoty - osteoporózou bez přítomnosti fokální destrukce. Tato osteoporóza může být jemnozrnná a někdy může být hrubozrnná nebo skvrnitá. U většiny pacientů osteoporóza a osteodestruktivní proces odhalily patologické kompresní zlomeniny obratlových těl (snížení výšky těla obratle, klínovitá deformace, destrukce čelních destiček, stejně jako zničení jejich oblouků). Přítomnost ložisek destrukce bez osteoporózy byla pozorována ve vícefokální formě MM. V případech solitárního plazmocytomu lokalizovaného v oblasti těla páteře je hlavním příznakem poměrně velký defekt jednotlivých kostí, s jasnými, dobře definovanými konturami. Nicméně, s rozšířenou dostupností, tradiční radiografie není dostatečně informativní odhalit časné projevy MM.

Během rentgenového CT je odhalen podrobnější obraz destrukce myelomu, specifikován rozsah léze a velikost ložisek myelomu. V literatuře je prokázáno, že u pacientů se solitárním nebo asymptomatickým myelomem, stejně jako u monoklonálních imunoglobulinů neznámého původu, může rentgenový CT zobrazit další lytické léze, které nebyly detekovány rentgenovým zářením. Během studií umožňuje CT podrobnější studium kontur a velikosti destruktivních změn, jejich struktury a obrazu difúzního úbytku kostní hmoty během MM. Nicméně, CT má určitá omezení v rozsahu studie kvůli relativně vysoké radiační expozici.

Velké diagnostické schopnosti ve studii páteře u pacientů s MM mají MRI. U myelomu je léze vizualizována jako zaoblená část redukovaného signálu na pozadí sousední nedotčené kostní tkáně na T1-vážených tomogramech; na T2-vážených tomogramech a v režimu STIR (režim potlačení signálu tukové tkáně) je charakterizován signálem zvýšené intenzity. V difúzní formě MM je detekována stejnoměrná redukce signálu bez ohnisek na T1-váženém obrazu ze všech postižených kostí a jednotný, mírně nerovnoměrný, zvýšený signál na T2-váženém obrazu. Hlavní výhodou MRI přes RTG CT je podrobnější identifikace proximálního, distálního a intraosseózního šíření nádoru a jeho vztahu k neurovaskulárnímu svazku. Stojí za zmínku, že MRI je horší než počítačová tomografie ve schopnosti hodnotit samotnou kostní tkáň.

Hlavní výhodou osteoscintigrafie je schopnost posoudit celý kosterní systém a tím i celou páteř v jedné studii, jakož i schopnost detekovat ložiska myelomu v kostech v počátečních stadiích onemocnění, kdy změny ještě nejsou zaznamenány radiologicky. Při scintigrafii se tyto změny projevují přítomností „horkých“ lézí v obratlích, tj. Oblastí zvýšené akumulace (hyperfixace) radiofarmaka. Bylo však zjištěno, že v diagnostice osteolytických lézí páteře, kdy mají destruktivní ložiska rozměry až 1 cm, je osteoscintigrafie méně informativní než tradiční radiografie.

Ve většině případů je hlavní metodou léčení lézí páteře a míchy u MM radioterapie a chemoterapie. Někdy je však chirurgický zákrok metodou volby, která může zabránit zhoršení neurologických poruch, zastavit syndrom bolesti a zajistit stabilizaci postižené úrovně páteře. K rozhodování o léčebné taktice pacientů s myelomem páteře a míchy (MPSM) je nutné komplexní vyšetření, včetně spondylografie ve dvou projekcích, CT, MRI postižené páteře. V případě neověřené histologické struktury vertebrálního tumoru je ukázána perkutánní biopsie. Pokud je podezření na myelom, je nutné provést specifické laboratorní testy: obecný krevní test, studii proteinových a proteinových frakcí, imunochemickou studii proteinů v séru a moči a cytologickou studii. Detekce komprese míchy a (nebo) jejích kořenů se zavedenou diagnózou solitárního myelomu nebo MM dokládá indikace pro zahájení léčby lokálním ozářením a chemoterapií. Absolutní indikací chirurgického zákroku pro MPSM je neúčinnost předchozí radioterapie a chemoterapie (progresivní zhoršení neurologických funkcí a syndromu nezvratné bolesti). Hlavní indikace pro perkutánní vertebroplastiku u myelomu páteře jsou syndrom nekrotické bolesti a riziko patologické fraktury. Kontraindikace chirurgického zákroku by měly být považovány za plegii v končetinách déle než 24 hodin, což je vícečetná volumetrická extradurální formace. Metoda volby v těchto případech je radioterapie a polychemoterapie. Kontraindikace provádět perkutánní vertebroplastiku u pacientů s míšním myelomem lézí jsou drsné osteodestruktivny proces s destrukcí zadní stěny těl obratlů, vertebrální zhroucení, mnohem epidurální komprese, difúzní, nonlocalized bolesti, přítomnost radikulární bolesti, projev lokální nebo generalizované infekce nekorrigiruemaya koagulopatie.

Myelom (mnohočetný myelom)

Myeloma, syn. Mnohočetný myelom je nejběžnějším zhoubným nádorem kostí u dospělých. Myeloma se vyskytuje v červené kostní dřeni v důsledku nekontrolované monoklonální proliferace plazmatických buněk (diferencované B-lymfocyty produkující protilátky) a charakterizované širokým spektrem radiologických projevů.

Terminologie

Existují čtyři hlavní vzorce:

• diseminovaná forma: mnohonásobná, dobře definovaná lytická formace typu propíchnutí: ovlivňují hlavně axiální skelet
• diseminovaná forma: difuzní osteopenie
• osamocený plazmacytom: jedna velká expanzivní formace, často v těle obratlů nebo pánevních kostí
• osteosklerotizující myelom

Epidemiologie

V západních zemích je incidence 5-10, v Rusku - 1,7 případů na 100 000 obyvatel. Medián věku pacientů

70 let (70% případů se vyskytuje u pacientů ve věku 50 až 70 let). Myeloma představuje 1% všech zhoubných nádorů a 10% u hematologických onemocnění. Mnohočetný myelom a osteosarkom spolu tvoří přibližně 50% primárních maligních nádorů kostí.

Klinický obraz

Klinický obraz se liší a může zahrnovat:

• bolest kostí
  • na začátku epizodické choroby, pak trvalé
  • Po celý den se pohyb zhoršoval a zhoršoval
• anémie
  • normochromní / normocytární
• selhání ledvin
• proteinurie
• hyperkalcémie

Komplikace mohou být ve formě:

• patologická fraktura
• zlomeniny páteře páteře
• zlomeniny dlouhých kostí
• amyloidóza
• opakované infekce

Lokalizace

Distribuce myelomu odráží distribuci kostní dřeně u dospělých a starších lidí, a proto je častěji detekována v axiálním skeletu a proximálních dlouhých tubulárních kostech:

• obratle (nejčastěji)
• žebra
• lebka
• ramenní kloub
• pánevní kosti
• dlouhé tubulární kosti
• mimořádný projev (zřídka)

Diagnostika

Mnohočetný myelom je charakterizován dvěma hlavními projevy:

• četná, dobře definovaná, lytická místa destrukce kostí (nejčastěji)
  • symptom punč
  • endostean festoon
• generalizovaná osteopenie (méně často)
  • často kombinované s kompresními zlomeninami páteře

Radiografie

Přehled kostry hraje významnou roli nejen v diagnóze, ale také v prevenci komplikací během léčby (např. Výskyt patologických zlomenin) a zahrnuje:

• boční lebka
• hrudní koš v přímé projekci
• krční, hrudní a bederní páteře
• ramenních kloubů
• pánevní kosti
• stehna

V drtivé většině případů, oni jsou reprezentováni lytic formacemi, s jasnými hranicemi (symptom punč), s endosteus festochion když se rozšíří do kortikální vrstvy. Sklerotické léze se vyskytují pouze u 3% pacientů.

Počítačová tomografie

• difuzní osteopenie, lytická ložiska s endosteusem
• patologických zlomenin
• složky měkké tkáně, a to jak s postiženou kostí, tak s mimořádnou lokalizací

Zobrazování magnetickou rezonancí

Infiltrace a náhrada kostní dřeně je charakterizována následujícími signálními charakteristikami:

• T1
  • nízká intenzita signálu
• T2 s potlačením / saturací signálu z tukové tkáně
  • vysoká intenzita signálu
• T1 s paramagnetickým
  • vysoká intenzita signálu
  • časná akumulace (v důsledku vysoké vaskularizace) a časné vyluhování (v důsledku hustého uspořádání plazmatických buněk)

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika je primárně prováděna s metastatickými lézemi. Následující nuance mohou pomoci vyloučit myelom ve prospěch metastatických lézí:

• nohy obratle jsou postiženy častěji než tělo
• vzácně ovlivňuje dolní čelist, distální dlouhé trubicové kosti končetin

další vzácnou entitou pro diferenciální diagnostiku je

Spinální myelom

Předchozí článek: Myelom krve

Myelom je maligní onemocnění hematopoetického systému, charakterizované degenerací nádorových buněk krevní plazmy. Nesporným potvrzením diagnózy „myelomu“ je přítomnost paraproteinu v biologickém materiálu (krev a moč) a koncentrace plazmatických buněk v kostní dřeni je vyšší než 15%. Tyto indikátory jsou klíčem k diagnóze.

Když však poprvé navštívíte lékaře pacientem, vnější příznaky nemoci si zaslouží velkou pozornost, jejíž hlavní součástí je poškození kostí doprovázené silnou bolestí. Nejčastěji myelom ovlivňuje páteř.

Příznaky

Postižení páteře se obvykle projevuje v hrudní nebo bederní oblasti. Vzácně bylo pozorováno poškození páteře v krku a kříži. Pacienti, kteří poprvé přišli k lékaři, zaznamenali bolest v různých částech páteře, doprovázené bolestmi hlavy.

• Veškeré informace na těchto stránkách jsou pouze informativní a NEJSOU Manuálem pro akci!
• Přesný DIAGNÓZA vám může poskytnout pouze DOCTOR!
• Naléhavě vás žádáme, abyste nedělali vlastní uzdravení, ale abyste se zaregistrovali u specialisty!
• Zdraví pro vás a vaši rodinu! Neztrácejte srdce

Takový klinický obraz se často stává příčinou chybné diagnózy (spondylosa, spondylarthróza, osteochondróza) a odkládá detekci patologie a včasnou terapii.

Bolest kostí je zaznamenána při pohybu. Příznakem zlomeniny může být přetrvávající syndrom bolesti. Zničení kosti v důsledku proliferace nádorových buněk vede ke zvýšenému uvolňování vápníku. Procesy mobilizace vápníku mohou být indikovány nauzeou, zvracením a těžkou ospalostí.

Neurologické symptomy:

• malátnost;
• bolest hlavy;
• zhoršená zraková funkce s poškozením sítnice v důsledku zvýšené viskozity krve;
• pacienti si všimnou brnění, necitlivost v rukou a nohou.

Změny v krvi mohou chybět v raných stadiích onemocnění. Zvýšená náchylnost k infekčním onemocněním také indikuje mnohočetný myelom.

Klasickým klinickým projevem myelomu je prudký a trvalý nárůst ESR indikátoru (míra sedimentace erytrocytů) - nad 80 mm / h. Současně dochází ke snížení počtu leukocytů a kolísání vzorce leukocytů.

Foto: spinální myelom

Diagnostika

Pro identifikaci nemoci v raném stádiu je velmi důležité včas rozpoznat změny, ke kterým dochází v páteři.

Primární význam je věnován metodám radiační diagnózy, a to: t

• radiografie;
• osteokintigrafie;
• magnetická rezonance;
• počítačová tomografie.

Rentgen odhaluje difuzní fokální formu myelomu, ale tato metoda není považována za dostatečně informativní pro přesnou diagnózu.

Počítačová tomografie vám umožní získat podrobnější obraz o destrukci páteře, objasnit objem a velikost lézí, vizualizovat léze, které nebyly detekovány rentgenovým zářením. Metoda umožňuje detailní studium struktury kostních lézí. Nevýhodou metody je vysoká míra expozice, která omezuje množství výzkumu.

Zobrazování magnetickou rezonancí má prakticky neomezené možnosti v diagnostice mnohočetného myelomu. MRI ve srovnání s počítačovou tomografií umožňuje podrobnější studium šíření nádoru uvnitř kostí a interakci maligních novotvarů s cévami a nervovými vlákny. Vyhodnocení samotné kostní tkáně při zobrazování magnetickou rezonancí však není ve srovnání s počítačovou tomografií tak vysoké.

Osteoscintigrafie umožňuje posoudit stav celého páteře v jediném postupu. Onemocnění je detekováno v nejbližší době, kdy ještě nebyly zjištěny změny na rentgenovém snímku.

Pokud je podezření na myelom, kromě radiačních studií se provádějí specifické laboratorní testy moči a krve.

Léčba spinálního myelomu

Volba optimální léčebné strategie je prováděna na základě komplexního vyšetření pacienta s přihlédnutím ke stádiu a rychlosti vývoje patologického procesu.

Používají se tři metody léčení lézí páteře a míchy:

1. radiační terapie;
2. chemoterapie;
3. chirurgické léčby.

Radiační terapie

Radiační léčba je indikována v raných stadiích onemocnění pro léčbu lokálních kostních lézí, zejména s těžkou bolestí. Absolutní indikací radioterapie je komprese míchy. Paralelně jsou předepsány hormonální přípravky.

Po dobu 7–10 dnů se provede 5–7 sezení ozáření s dávkami nepřesahujícími 24 Gy. První známkou účinnosti léčby je snížení bolesti kostí.

Příznaky mnohočetného myelomu jsou popsány v tomto článku.

Chemoterapie

S růstem zhoubných nádorů a rozvojem anémie je nutná chemoterapie - použití cytostatik.

Standardní léčebný režim zahrnuje použití "Melphalan", "Cyklofosfamid", "Chlorbutin" v kombinaci s hormonálním lékem - "Prednison" po dobu 4-7 dnů. Kurz se opakuje za 1–1,5 měsíce.

Účinnost léčiva je přibližně stejná: snižuje bolest kostí, zvyšuje hemoglobin a snižuje koncentraci vápníku v krvi. Došlo k poklesu nádorové hmoty.

Dobré výsledky v léčbě spinálního myelomu ukázaly použití bisfosfonátů. Léky mohou zastavit proces destrukce kostí, inhibovat aktivitu osteoklastů, snížit množení buněk myelomu. Nejčastěji se z příprav této série používá "Bonefos" a "Aredia".

Aby se předešlo paralelním komplikacím, používejte léky, které zabraňují vzniku komplikací:

• glukokortikoidy - ke snížení hladiny vápníku v krvi;
• Vitamin D - ke snížení projevů osteoporózy;
• Alopurinol - pro prevenci poškození ledvin.

V případě výrazné pozitivní dynamiky je doba léčby 12 měsíců až 2 roky.

Chirurgická léčba

Operace je zřídka způsob volby. Lékaři obvykle volí ve prospěch chirurgické léčby po radioterapii a chemoterapii, pokud se ukázali jako neúčinní. V takových situacích je operace schopna stabilizovat stav, zastavit bolest a zabránit zhoršení patologie.

Chirurgie není přijatelná, pokud dochází k paralýze nohou a / nebo rukou déle než jeden den. V těchto případech jsou hlavními metodami léčby polychemoterapie a radiační terapie.

V této části můžete zjistit, jak léčit myelom.

Předpověď

Účinnost konkrétního způsobu léčby je hodnocena dvěma parametry:

• paraprotein v moči a krvi chybí;
• obsah plazmatických buněk v kostní dřeni je menší než 5% (pro studii se provádí punkce kostní dřeně).

Prognóza léčby závisí na citlivosti pacienta na cytostatika. Průměrná doba přežití pacientů s primární rezistencí je tedy přibližně 12 měsíců.

Druhým určujícím momentem v predikci léčby je stadium, ve kterém byla nemoc diagnostikována. V některých případech léčba prodlužuje život pacienta o 3–4 roky, zatímco u jiných pacientů se toto období odhaduje na deset let.

Spinální myelom

Myelom je maligní onemocnění hematopoetického systému, charakterizované degenerací nádorových buněk krevní plazmy. Nesporným potvrzením diagnózy „myelomu“ je přítomnost paraproteinu v biologickém materiálu (krev a moč) a koncentrace plazmatických buněk v kostní dřeni je vyšší než 15%. Tyto indikátory jsou klíčem k diagnóze.

Když však poprvé navštívíte lékaře pacientem, vnější příznaky nemoci si zaslouží velkou pozornost, jejíž hlavní součástí je poškození kostí doprovázené silnou bolestí. Nejčastěji myelom ovlivňuje páteř.

Příznaky

Postižení páteře se obvykle projevuje v hrudní nebo bederní oblasti. Vzácně bylo pozorováno poškození páteře v krku a kříži. Pacienti, kteří poprvé přišli k lékaři, zaznamenali bolest v různých částech páteře, doprovázené bolestmi hlavy.

• Veškeré informace na těchto stránkách jsou pouze informativní a NEJSOU Manuálem pro akci!
• Přesný DIAGNÓZA vám může poskytnout pouze DOCTOR!
• Naléhavě vás žádáme, abyste nedělali vlastní uzdravení, ale abyste se zaregistrovali u specialisty!
• Zdraví pro vás a vaši rodinu! Neztrácejte srdce

Takový klinický obraz se často stává příčinou chybné diagnózy (spondylosa, spondylarthróza, osteochondróza) a odkládá detekci patologie a včasnou terapii.

Bolest kostí je zaznamenána při pohybu. Příznakem zlomeniny může být přetrvávající syndrom bolesti. Zničení kosti v důsledku proliferace nádorových buněk vede ke zvýšenému uvolňování vápníku. Procesy mobilizace vápníku mohou být indikovány nauzeou, zvracením a těžkou ospalostí.

Neurologické symptomy:

Změny v krvi mohou chybět v raných stadiích onemocnění. Zvýšená náchylnost k infekčním onemocněním také indikuje mnohočetný myelom.

Klasickým klinickým projevem myelomu je prudký a trvalý nárůst ESR indikátoru (míra sedimentace erytrocytů) - nad 80 mm / h. Současně dochází ke snížení počtu leukocytů a kolísání vzorce leukocytů.

Foto: spinální myelom

Diagnostika

Pro identifikaci nemoci v raném stádiu je velmi důležité včas rozpoznat změny, ke kterým dochází v páteři.

Primární význam je věnován metodám radiační diagnózy, a to: t

• radiografie;
• osteokintigrafie;
• magnetická rezonance;
• počítačová tomografie.

Rentgen odhaluje difuzní fokální formu myelomu, ale tato metoda není považována za dostatečně informativní pro přesnou diagnózu.

Počítačová tomografie vám umožní získat podrobnější obraz o destrukci páteře, objasnit objem a velikost lézí, vizualizovat léze, které nebyly detekovány rentgenovým zářením. Metoda umožňuje detailní studium struktury kostních lézí. Nevýhodou metody je vysoká míra expozice, která omezuje množství výzkumu.

Zobrazování magnetickou rezonancí má prakticky neomezené možnosti v diagnostice mnohočetného myelomu. MRI ve srovnání s počítačovou tomografií umožňuje podrobnější studium šíření nádoru uvnitř kostí a interakci maligních novotvarů s cévami a nervovými vlákny. Vyhodnocení samotné kostní tkáně při zobrazování magnetickou rezonancí však není ve srovnání s počítačovou tomografií tak vysoké.

Osteoscintigrafie umožňuje posoudit stav celého páteře v jediném postupu. Onemocnění je detekováno v nejbližší době, kdy ještě nebyly zjištěny změny na rentgenovém snímku.

Pokud je podezření na myelom, kromě radiačních studií se provádějí specifické laboratorní testy moči a krve.

Léčba spinálního myelomu

Volba optimální léčebné strategie je prováděna na základě komplexního vyšetření pacienta s přihlédnutím ke stádiu a rychlosti vývoje patologického procesu.

Používají se tři metody léčení lézí páteře a míchy:

1. radiační terapie;
2. chemoterapie;
3. chirurgické léčby.

Radiační terapie

Radiační léčba je indikována v raných stadiích onemocnění pro léčbu lokálních kostních lézí, zejména s těžkou bolestí. Absolutní indikací radioterapie je komprese míchy. Paralelně jsou předepsány hormonální přípravky.

Po dobu 7–10 dnů se provede 5–7 sezení ozáření s dávkami nepřesahujícími 24 Gy. První známkou účinnosti léčby je snížení bolesti kostí.

- Onkologické onemocnění, které postihuje krevní systém. Další informace o vlastnostech této nemoci můžete kliknout na odkaz.

Příznaky mnohočetného myelomu jsou popsány v tomto článku.

Chemoterapie

S růstem zhoubných nádorů a rozvojem anémie je nutná chemoterapie - použití cytostatik.

Standardní léčebný režim zahrnuje použití "Melphalan", "Cyklofosfamid", "Chlorbutin" v kombinaci s hormonálním lékem - "Prednison" po dobu 4-7 dnů. Kurz se opakuje za 1–1,5 měsíce.

Účinnost léčiva je přibližně stejná: snižuje bolest kostí, zvyšuje hemoglobin a snižuje koncentraci vápníku v krvi. Došlo k poklesu nádorové hmoty.

Dobré výsledky v léčbě spinálního myelomu ukázaly použití bisfosfonátů. Léky mohou zastavit proces destrukce kostí, inhibovat aktivitu osteoklastů, snížit množení buněk myelomu. Nejčastěji se z příprav této série používá "Bonefos" a "Aredia".

Aby se předešlo paralelním komplikacím, používejte léky, které zabraňují vzniku komplikací:

V případě výrazné pozitivní dynamiky je doba léčby 12 měsíců až 2 roky.

Chirurgická léčba

Operace je zřídka způsob volby. Lékaři obvykle volí ve prospěch chirurgické léčby po radioterapii a chemoterapii, pokud se ukázali jako neúčinní. V takových situacích je operace schopna stabilizovat stav, zastavit bolest a zabránit zhoršení patologie.

Chirurgie není přijatelná, pokud dochází k paralýze nohou a / nebo rukou déle než jeden den. V těchto případech jsou hlavními metodami léčby polychemoterapie a radiační terapie.

Předpověď

Účinnost konkrétního způsobu léčby je hodnocena dvěma parametry:

• paraprotein v moči a krvi chybí;
• obsah plazmatických buněk v kostní dřeni je menší než 5% (pro studii se provádí punkce kostní dřeně).

Prognóza léčby závisí na citlivosti pacienta na cytostatika. Průměrná doba přežití pacientů s primární rezistencí je tedy přibližně 12 měsíců.

Druhým určujícím momentem v predikci léčby je stadium, ve kterém byla nemoc diagnostikována. V některých případech léčba prodlužuje život pacienta o 3–4 roky, zatímco u jiných pacientů se toto období odhaduje na deset let.

Myelom je maligní degenerace krevních plazmatických buněk. Onemocnění je lokalizováno hlavně v plazmatických buňkách kostní dřeně, proto jeho jméno. Ve starověkém řečtině slovo „μυελός“ znamená „buňky kostní dřeně“. Spinální myelom je rakovina hematopoetických buněk umístěných v tomto orgánu.

Patogeneze a klinický obraz

Plazmatické buňky vytvářejí protilátky, které poskytují imunitu. Zrají z B-lymfocytů, ale pokud dojde k selhání v procesu růstu, namísto plazmatické buňky se vytvoří buňka myelomu, která má maligní vlastnosti. Mutovaná buňka je několikrát klonována a způsobuje vznik nádorů, jednoduchých nebo násobných.

Buňky myelomu se vytvářejí v kostní dřeni a rostou do kostní tkáně, rozdělují a vylučují velká množství paraproteinu (patologického imunoglobulinu), který tělo neochrání, ale uvízl v tkáních. Může být detekován ve vzorcích krve odebraných pro výzkum.

Reborn buňky začnou aktivovat osteoklasty, které zničí kostní tkáň a chrupavku. Produkují proteinové látky (cytokiny), které stimulují růst patogenních buněk. Kromě toho, proteinové molekuly inhibují imunitu, protože u pacientů je pravděpodobnější, že trpí bakteriálními infekcemi. Cytokiny zvyšují viskozitu krevní plazmy a narušují metabolismus proteinů, což má za následek onemocnění ledvin.

Onemocnění se vyvíjí pomalu, od vzniku prvních myelomových buněk uplynulo desetiletí až do vzniku expresivního klinického obrazu.

Zpočátku nemoc postupuje téměř bez příznaků, jejím jediným znakem je zvýšená ESR v krevním testu. Pacient má pak snížení tělesné hmotnosti, snížení výkonu a bolesti v kostech páteře a žeber, která se vyskytuje během pohybu, as růstem metastáz začíná velmi rušit osobu v noci.

Lytické (rozpouštědlové) procesy v kostech vedou ke snížení výšky obratlů, což způsobuje kompresi míchy. Zploštění obratlů vede ke snížení růstu nemocného.

Hlavní příčiny onemocnění

Proč je transformace B-lymfocytů v myelomové buňce stále neznámá. Vědci hovoří o genetické predispozici k patologii. Bylo také poznamenáno, že Japonci trpí častěji myelomem, kteří byli vystaveni ozáření během jaderného výbuchu během druhé světové války. Patologie je často zjištěna u lidí, kteří jsou v kontaktu s chemikáliemi.

Myeloma nikdy nedostane nemocné děti.

Kdo je v ohrožení?

Pravděpodobnost získávání spinálního myelomu je vyšší u následujících kategorií populace:

• u starších mužů;
• osoby, jejichž příbuzní trpí myelomem;
• u osob trpících obezitou;
• u osob starších 40 let, jejichž imunita je proti rakovinovým nádorům slabší;
• likvidátoři nehod v jaderné elektrárně;
• u lidí léčených radioterapií;
• u osob v kontaktu s toxickými látkami (nikotin, arsen, atd.).

Časné známky spinálního myelomu a jejich včasné zjištění?

Zpočátku je možné identifikovat nemoc pouze pomocí laboratorních testů, které musí být provedeny, pokud se objevila nemotivovaná slabost, bez zjevného důvodu, tělesná hmotnost se snížila, často dochází k bolestem hlavy, jsou zde „nevysvětlitelné“ modřiny na těle a krvácení z nosu a dásní.

Vzhledem k tomu, že B lymfocyty začaly mutovat do myelomových útvarů, dojde k významnému zvýšení počtu plazmatických buněk v krvi a paraproteinu v moči. Metodou leukokoncentrace je možné sledovat myelomové buňky v krvi. Rentgenové snímky ukazují ztrátu kosti v páteři.

Po určité době se příznaky onemocnění projeví v určité části páteře. Častěji jsou fixovány v dolní části zad a hrudní kosti, méně často v oblasti kříže nebo krku. Bolest nastává při pohybu a může být doprovázena migrénou. Vystavení častým infekčním onemocněním hovoří také o vývoji myelomu.

Měli byste se také poradit s lékařem, pokud je pocit necitlivosti s brněním v rukou a nohou, svalová slabost, pokud je práce pánevních orgánů narušena. Jedná se o předchůdce komprese míchy, která se brzy přemění na radikulární bolest.

Symptomy onemocnění s progresí spinálního myelomu inhibují tělo stále častěji.

1. Syndrom bolesti v kostech osoby je neustále trýzněn, což může znamenat lytické zlomeniny.
2. Zrak se zhoršuje v důsledku poškození sítnice, což je vysvětleno zvýšenou viskozitou krve.
3. Růst nádoru vyvolává uvolňování vápníku, odrazem tohoto procesu v těle jsou zácpa, nevolnost a zvracení.
4. Porucha funkce ledvin je vyjádřena ve špatném odtoku moči.
5. Bolest se vyskytuje v oblasti srdce, šlach, kloubů.
6. Pod vlivem maligních buněk se vyvíjí osteoporóza, zlomeniny jsou možné i při menších zraněních a stresech.
7. Vzhledem ke snížení imunity se bakteriální infekce zdlouhavě a obtížně léčí. Vysoké riziko úmrtí v důsledku těžké pneumonie, pyelonefritidy a jiných infekčních onemocnění.
8. Anémie se vyvíjí v důsledku infiltrace kostní dřeně myelomovými buňkami. Hladina kyslíku se projevuje zvýšeným tepem, krátkým dechem, sníženou pozorností, únavou, bledostí.
9. Radikulární bolest v lumbosakrální a hrudní páteři je častou neurologickou komplikací onemocnění.
10. V laboratorních testech skočí index ESR na 80 mm / h.

Spinální myelom je stanoven fyzikálním vyšetřením pacienta, laboratorními testy a hardwarovou diagnostikou.

Vyšetření zahrnuje palpaci bolestivých oblastí. Lytické změny jsou tak silné, že nádor může být pociťován na páteři a hrudní kosti.

Laboratorní studie naznačují obecné a biochemické krevní testy, analýzu moči a biopsii trefinu (myelogram).

1. Ráno se na prázdném žaludku odebere krevní test. Při onemocnění v séru budou změněny imunoglobuliny. V důsledku porušení hematopoetické funkce kostní dřeně u myelomu je v biomateriálu detekován pokles počtu krevních buněk: leukocytů, erytrocytů a destiček. Počet proteinových molekul způsobených paraproteiny se naopak zvýší. Hladina vápníku, kyseliny močové a keratinu se zvýší v důsledku porušení ledvin.
2. Myelogram umožňuje vidět patologické změny páteře. Do míšního kanálu je vložena jehla s kontrastní kompozicí, ve které je jod přítomen. Poté se odstraní zbarvená kostní tkáň k vyšetření. Odborníci zkoumají kvalitu a počet buněk v míše, stupeň jejich zrání. Tento postup pomáhá rozeznávat lymfocyty, které začínají mutovat na zhoubné nádory. Před zákrokem byste neměli užívat alkohol a kofein, v předvečer je nežádoucí jíst tuhou stravu. Lékař se musí dohodnout na seznamu léků, pokud je užíváte: některé z nich před analýzou mohou narušit obraz onemocnění.
3. U moči je třeba shromáždit průměrnou porci ráno po mytí genitálií. U spinálního myelomu se v močovém sedimentu zjistí červené krvinky a vysoký obsah bílkovin.

Radiografie a počítačová tomografie s magnetickou rezonancí umožňují včasné zobrazení lézí myelomu v páteři.

1. Radiografie kostí vyprodukovaných z bočních a předních projekcí. Přítomnost onemocnění je indikována známkami osteoporózy (ztráta hustoty kostní tkáně) a účinkem "obratlovců", když se vyrovnávají a stlačují.
2. Magnetická rezonanční počítačová tomografie (MRI) poskytuje možnost podrobně a komplexně prozkoumat stopy onemocnění v těle. Můžete vidět deformaci a destrukci v kostech a obratlích, stejně jako opravu výsledného porušení míchy.

Léčbu myelomu páteře lze provádět lékařsky i chirurgicky.

Lékařské metody zahrnují použití chemikálií, které inhibují vývoj nádorů. Léčba je monochemoterapie a komplexní. Při monoterapii užívejte léky:

• „Melfan“ váže DNA myelomových buněk;
• „Lenalidomid“ aktivuje imunitní obranu organismu a zastavuje tvorbu kapilár, které živí rakovinné buňky;
• „Cyklofosfamid“ zabraňuje rozdělení maligních buněk.

Polychemoterapie se provádí ve 3 kurzech:

1. Schéma VAD: „Vincristin“ - „Adriamycin“ - „Dexamethason“ zastavuje množení maligních buněk a slouží jako prevence vedlejších účinků.
2. Schéma VBMCP: „Vincristin“ - „Carmustin“ - „Cyklofosfamid“ - „Melfan“ - „Prednisolon“ blokuje dělení buněk myelomu a působí na ně toxicky, ničí jejich molekuly DNA, snižuje poškození vedlejších účinků.

Cytostatika předepisuje pouze chemoterapeut.

Solitární (jednoduchý) plasmacytom je léčen chirurgickými metodami. Účelem operace je odstranění nádorových míst, transplantace kostní dřeně.

Ionizující záření se také používá k léčbě jednoho plazmocytomu.

Způsobuje spinální myelom metastázy?

Šíření myelomu v páteři je obvykle omezeno na hranice periosteu a v lékařské praxi je obecně akceptováno, že myelom nevyvolává metastázy. V akutní (terminální) fázi myelomu páteře se však může v některých případech „vypuknout“ a růst do měkkých tkání s extra cerebrálními mozkovými metastázami.

Prognóza a jak dlouho tito pacienti žijí?

Důležitý je věk pacienta, stadium nemoci, individuální charakteristika organismu a samozřejmě doba zahájení léčby. Vědci odhadují, že asi 35% lidí trpících mnohočetným myelomem může žít v průměru pět let. S nejnepříznivější prognózou bude průměrná délka života přibližně jeden rok. V nejlepším případě mohou pacienti, kteří aktivně odolávají nemocem, žít asi 10 let.

Jak zvýšit šance na přežití?

Spinální myelom není ještě zcela vyléčitelný, ale s prodloužením let života se zvyšuje vývoj nových léků, imunomodulačních léků a inhibitorů apoptózy.

Bylo zjištěno, že poměrně vysoká míra přežití pacientů s myelomem po transplantaci buněk s udržovací léčbou „Lenalidomid“.

Patologie je zákeřně skryta za maskami mnoha nemocí, takže je důležité věnovat pozornost příznakům a včas získat radu hematologa. Pokud je potvrzena diagnóza „myelomu páteře“, měli byste okamžitě navštívit specializovaného odborníka.

Myelomem (také myelomem, mnohočetným myelomem) je ve své podstatě nádor tvořený mutovanými krevními plazmatickými buňkami. Nejčastějším nejčastějším příznakem projevu nemoci je zničení kostní struktury. Myeloma páteře, její cervikální a další části kostry páteře v pokročilém stádiu vedou ke skutečnosti, že látka kostní dřeně bude postupně tvořena sto procentem mutovaných buněk. Toto onemocnění patří do kategorie leukémie (nazývají se „rakovina krve“), léčba je velmi problematická.

Příčiny myelomu

Běžně se hovoří o příčinách vzniku onemocnění myelomů, které ještě nejsou plně definovány. Neexistuje žádný konsenzus o tom, co přesně způsobuje mutaci B-lymfocytů v myelomové buňce. Kdo je však v ohrožení a za jakých podmínek, je stanoven:

• Historie studia onemocnění naznačuje, že nejčastější projevy mnohočetného myelomu (včetně krční páteře) se vyskytují u mužů. S jejich věkem je rozvoj onemocnění podporován snížením tvorby hormonů (pohlaví) mužů. Ženy však trpí mnohočetným myelomem vzácněji.
• Nejvíce postižených lidí, kteří dosáhli 40 let a více. Pacienti mladší 40 let mají pouze asi 1% pacientů. Tento obraz je vysvětlen poklesem imunity, k němuž dochází v průběhu let.
• Myeloma je zvýhodněna dědičností. 15% pacientů trpících tímto onemocněním, rodilí lidé. Takový vývoj je způsoben modifikací (mutací) genu, který je „zodpovědný“ za B-lymfocyty, aby zralý.
• Obezita porušuje zavedený obrat (výměnu) látek, snižuje imunitu a vede k tvorbě buněk onemocnění.
• Myeloma se vyskytuje u likvidátorů jaderných elektráren v Černobylu ozářených zářením. Také - u pacientů podstupujících radioterapii. A v lidech vystavených toxinům (arsen, nikotin, azbest) - pracovníkům v chemickém a těžebním průmyslu. Tyto látky zvyšují pravděpodobnost, že plazmatické buňky mutují do buněk myelomu, což dává nádoru nádory, což způsobuje symptomy myelomu.

Mechanismus postupu onemocnění

Imunitní systém má řadu typů buněk, které bojují s infekcemi. Tyto imunitní buňky poskytují imunitu v těle. Jedná se o lymfocyty, které se dělí na T buňky a B buňky. Kategorie T-buněk zajišťuje boj proti virům a B - chrání před patogenními bakteriemi. V případě infekčního útoku na tělo jsou B buňky transformovány do plazmy.

Pokud vývoj těchto jedinečných imunitních buněk selže, jsou vytvořeny ideální podmínky pro tvorbu nádorů myelomu.

Vzhled bolestivě maligních lézí vede k poškození mozku krční páteře (a dalších částí kostry). Nádory jsou tvořeny v různých částech těla. Pro tento rys nemoci a dostal jméno "mnohočetný myelom."

Po určité době nové mutované útvary nahrazují mozkové buňky kosti n-té kostry. Tento vývoj procesu vede ke snížení hladiny červených krvinek, destiček. Opět se vyvíjí příznaky myelomu.

Příznaky onemocnění

Historie myelomu (včetně krční páteře) na začátku je obvykle asymptomatická. Další symptomy se vyvíjejí:

• Bolest v kostech hřbetního hrdla a dalších částí kostry. Tato bolest není téměř narkotická analgetiky. Vzniká osteoporóza krční páteře a kostí. Stávají se křehkými, prasknou za lehkého zatížení.
• Bolest v srdci, kloubech, šlachách různých svalů - výsledek ukládání proteinů (patologických). Jsou dráždivé pro velmi citlivé receptory, zasahují do práce životně důležitých orgánů.
• Zácpa, bolest břicha, nevolnost, příliš mnoho moči, emoční poruchy, slabost, letargie.
• Porucha funkce ledvin. Historie vzniku myelomové nefropatie je způsobena tím, že vápník, padající z části zničených kostí, je odlupován kameny v tubulech ledvin. Tyto orgány jsou zároveň vystaveny zhoršenému metabolismu proteinů. Paraproteiny (proteiny z rakovinných buněk) jsou směrovány přes filtr ledvin, který leží v nefronových kanálech (nefroskleróza).
• Anémie Historie transformace myelomových buněk vede k narušení zrání červených krvinek. Obsah hemoglobinu klesá. Protože je to hemoglobin, který pracuje na přenosu kyslíku, tkáň začíná prožívat hladovění (kyslík). Výsledkem je rychlá únava, snížená pozornost. Dokonce i malé množství fyzické aktivity způsobuje dušnost, srdeční selhání, bolesti hlavy. Pacient zbledne.
• Špatná vyléčitelnost virových, infekčních onemocnění. Protože kostní dřeň produkuje nedostatečný počet leukocytů, snižuje to imunitu organismu. To (tělo) se stává bezbranným proti otitis, bolest v krku, bronchitida. Nemoci mají vleklou povahu a jsou léčitelné špatně.
• Poruchy srážlivosti krve. Výsledkem je zvýšené krvácení. Pacient má najednou krvácení z nosu, dásní. Při poškození malých kapilár se pod kůží objeví modřiny a modřiny.

Myelomalacia

Myelomalacia je proces vedoucí k nekróze oblastí míchy, zejména krční oblasti. Poté je medulla postupně nahrazována jizvou, tvořenou fibroblasty. Objevuje se myelomalacia, především když je mícha stlačena během zlomenin, trombózy cév zásobujících mozek, kýly a embolie. S příznaky myelomu je myelomalacia spojena se schopností zničit kosti páteře.

Historie studie myelomalacie naznačuje, že s jejím mozkem nemá schopnost zotavit se.

Příčinou nekrózy míchy je zastavení jejího prokrvení. Tkáň míchy reaguje na zranění jako jiné typy tkáně. Objevuje se zejména edém. Za normálních podmínek - normální reakce těla při řešení problému následků zranění. Zde je jen charakteristický rys tkáně míchy je "kostní korzet".

Protože zánět, otoky zvyšují kompresi míchy, pak dochází ke snížení nebo úplnému zastavení krevního oběhu. Poté se vytvoří kapilární trombóza a tkáňová ischemie. V důsledku ischemie, nekrózy, která je podstatou myelomalacie míchy.

Kromě nekrózy samotné, substance míchy způsobené kompresí a oběhovými poruchami dochází k poškození také chemicky. Akumulace velkého počtu produktů oxidovaného zánětu (kyselina arachidonová, histamin, atd.) Vede k další změně tkáně.

V průběhu operace vypadají účinky myelomalacie jako ztmavlá tkáň míchy (černá nebo tmavě modrá).

Diagnóza myelomu

Diagnóza mnohočetného myelomu je složitý proces. Lékař zkoumá symptomy, jak dlouho jsou kosti krční (a další) páteře zraněny, jiné příznaky, pak přiřadit terapii a zlepšit prognózu. Toto jsou následující metody.

Krevní test (všeobecně). Tato studie hodnotí stav tvorby krve, „práci“ krve.

Laboratorní lékař zkoumá vzorek krve získaný pod mikroskopem. Mezi ukazatele hovořící o pravděpodobnosti onemocnění, zvýšené úrovni ESR a dalších.

"Biochemie" (biochemické vyšetření krve) dává "bodové" hodnocení práce nezbytného orgánu nebo systému, založené na přítomnosti různých složek krve. Stejně jako u běžného krevního testu, pro biochemii, se užívá ráno na lačný žaludek, před užitím léku a také před jakýmikoli jinými studiemi (rentgen, MRI). K krvi odebrané ze žíly se přidají nezbytná činidla. Tím, že reagují se složkami krve, poskytují příležitost stanovit potřebné ukazatele. Podle něj určit pravděpodobnost mnohočetného myelomu.

Trepanobiopsie (nebo myelogram) je hodnocením vzorku látky kostní dřeně. Provádí se vpichem (propíchnutí hrudní kosti a ilium). Extrahovaný vzorek se použije při přípravě nátěru. Dále se tento nátěr zkoumá a zkoumá pomocí mikroskopu. V případě myelomu je stanovena přítomnost buněk v látce.

Využití laboratorních markerů myelomu. Ve zdravé krvi nejsou detekovány žádné abnormální buňky. Ale v séru "myelomu" jsou krev paraproteiny myelomových buněk. Jsou detekovány imunoelektroforézou.

Tato analýza je nyní nejpřesnější při identifikaci myelomu. Umožní jmenovat včasnou léčbu.

V obecné analýze moči (ráno) určete chemické a fyzikální vlastnosti. Pro studii analýzy by měl být vzorek moči dodán do laboratoře nejpozději do 2 hodin. V opačném případě může být zkreslena přesnost výsledků.

Pokud jsou modifikace v moči charakteristické pro poškození ledvin paraproteiny a poruchy výměny proteinů v těle, pak to všechno může znamenat vývoj myelomu.

Rentgenový snímek kostí odhaluje oblasti postižených kostí pro potvrzení diagnózy myelomu. Abychom získali co nejpřesnější představu o lézi, jsou rentgenové snímky pořízeny v různých projekcích. V těchto případech existuje zákaz používání jódu a jiných kontrastních látek, které mohou reagovat s proteiny, které jsou vylučovány myelomovými buňkami a způsobují poškození zdraví pacienta.

Při spirální výpočetní tomografii (CT) jsou studie založené na řadě rentgenových snímků vyrobeny z různých úhlů. Na základě nich je počítač "plátky" (vrstvené) lidského těla.

Na základě všech výsledků je stanovena diagnóza „onemocnění myelomu“ (nebo jiného) a je stanoveno, v jakém stadiu vývoje onemocnění. Další - léčba.

Léčba myelomu

Léčba nemoci přímo závisí na stadiu nemoci, stejně jako na agresivitě maligního procesu.

V případě myelomu pomalé formy se zpočátku nevedou k speciální terapii. Na chvíli je pacient jednoduše monitorován ošetřujícím lékařem. A pouze s aktivní fází onemocnění začíná průchod terapie.

Hlavní metodou léčby myelomu je polychemoterapie. Tato léčba sestává z kombinace několika účinných chemoterapeutik. Kromě toho, pro optimální účinky na tělo a prevenci vedlejších účinků, pacient je předepsán hormonální léky. Osvědčená imunitní terapie.

Dalším způsobem léčby myelomu je lokální ozáření postižených oblastí těla nádory, což má zvláštní vliv na plazmatické buňky, včetně plazmaferézy.

V případech, kdy je účinek polychemoterapie příliš velký, lze použít speciální buněčný transplantát - kmen (krev a mozek). Taková implantace buněk má často povzbudivé výsledky i při závažném onemocnění.

Další složkou léčby je třeba zmínit operaci. Chirurgie je nutná, pokud nádor dosáhne velké velikosti, stiskne velké cévy a (nebo) nervová zakončení. A také aby bylo možné opravit křehké kosti.

Předpověď

Prognóza myelomu závisí na stadiu, ve kterém je nemoc detekována, jak se vyvíjí maligní proces a jaký je celkový stav pacienta.

Onemocnění myelomu je onemocnění s vysokým stupněm malignity, což komplikuje další léčbu a často činí prognózu pesimistickou.

Prognóza myelomu pomalé formy je však poměrně příznivá, což umožňuje účinnou léčbu.

Podle lékařských statistik je prognóza přežití pacientů, kteří zahájili léčbu v první fázi onemocnění, povzbudivá.

Výrazně horší prognóza ve třetím stádiu onemocnění. V těchto případech je přežití pacientů v průběhu pěti let pouze 15%.

Pokud je léčba onemocnění včas, v rané fázi, život pacienta může být prodloužen o další čtyři roky.