Chordom trvá pouze 1% ve struktuře novotvarů skeletu. Nádor se vyskytuje s pravděpodobností 1 až 3 případy ročně na 1 000 000 obyvatel. Vyskytuje se převážně u mužů starších 40 let. Problémy v diagnostice a léčbě jsou spojeny s umístěním a nedostatkem informací o původu tohoto nádoru.

Co je to chordoma?

Symptomy a projevy chordomu

Chordoma (Chordoma) je vzácný primární maligní nádor kostí, který pochází z notochordu. Notohorda je buněčná šňůra nebo dočasná kostra, která je přítomna v embryu. V průběhu času se místo toho tvoří páteř, ale u některých lidí zůstává notochord částečně. Chordoma se vyvíjí z jeho buněk.

Je lokalizován:

• v 50% případů coccygeo-sakrální páteře (zejména u lidí ve věku 40-60 let);
• v 35% případů v týlní oblasti lebky (u mladých lidí ve věku od 20 do 40 let).

Zbývajících 15% spadá na jiné části páteře.

Tento typ onkologie kostní tkáně je charakterizován pomalým růstem a byl by považován za neškodný, pokud by to nemělo negativní vliv, který má vzdělání na míchu nebo mozek (v závislosti na lokalitě). Jak to roste, to komprimuje to, stejně jako místní nervy a krevní cévy. Onkologie základny lebky zasahuje do její hloubky, do oční dráhy nebo do nosohltanu, ovlivňuje jejich funkčnost a vede k různým komplikacím.

Typy chordomů

Existují takové typy maligních chordom:

• běžné nebo klasické (cca 70%). Obvykle má podobu uzlu, venku obklopeného kapslí. Růst - infiltrování. Buňky - polymorfní, různých velikostí. Charakterizovaný velkým počtem cév umístěných ve stromatu. Na řezu vidíte, že nádor je laločnatý, šedavý nebo nažloutlý. Existují ohniska nekrózy a krvácení. Klasický chordom má 3 stupně diferenciace: vysoká, střední a nízká;
• chondroid (25%). Má příznivější výhled. Vyskytuje se častěji u žen. Histologická analýza ukazuje chondroidní zóny různých velikostí. Jejich buňky jsou prodloužené, s bledou vakuovou cytoplazmou. Okolní tkáň připomíná chrupavku;
• dediferencované (3-5%). Tyto formace zahrnují prvky klasického chordomu a maligního kostního sarkomu nebo fibrózního histocytomu. Diferiferencované tumory jsou nejrychleji rostoucí. Metastázy tvoří mnohem dříve. Jsou distribuovány v regionálních lymfatických uzlinách a pak - v plicích, játrech, dalších orgánech.

Příčiny chordomu

Příčiny chordomu nejsou známy. Pravděpodobně může být výskyt rakoviny kostí ovlivněn genetickými abnormalitami, stejně jako expozicí záření.

Možné rizikové faktory jsou také:

• špatná ekologie;
• práce v nebezpečné výrobě;
• chemické účinky;
• špatné návyky (kouření tabáku, alkoholismus);
• sedavý způsob života.

Problémy páteře se obvykle vyskytují na pozadí těžké fyzické námahy, vzpírání nebo po úrazech.

Symptomy a projevy chordomu

Makroskopicky je nádor uzlem, který je pokryt tlustou kapslí. V řezu je nádor šedavě bílé barvy s přítomností center nekrózy. Mikroskopicky je nádor polymorfní, jeho buňky mají různou velikost a tvar. Připomínají vesikuly s malými hypochromními jádry a velké vakuoly v cytoplazmě.

První příznaky spinální chordomy se neobjeví okamžitě, ale až po určité době. To je způsobeno pomalou rychlostí růstu. Chordoma sacrum se projevuje ve formě bolesti v dolní části zad a komprese míchy vede k různým dysfunkcím: může to být necitlivost, svalová paréza nebo paralýza končetin, abnormality v orgánech pánve, střevech, sexuální dysfunkci atd.

Známky chordomu lebky (to je také nazýváno lebeční) mohou být viděny v časných stádiích. Protože prostor v tomto orgánu je omezený, i malé struktury vedou k výskytu symptomů mozku. Nejběžnější z nich je bolest hlavy. Méně časté jsou poruchy řeči, vidění, sluchu, problémy s motorickou koordinací, ztráta reflexů, ataxie, nucená poloha hlavy, krk a bolest v krku.

S porážkou zrakových nervů se vyvíjí zrakové postižení (snížená ostrost zraku, ztráta částí zorného pole, dvojité vidění, strabismus, nystagmus atd.). Pokud je postižen okulomotorický nerv, pak je možná odchylka žáka, a pokud je trigeminální nerv, je možná hypestézie na obličeji. V závažných případech dochází k tetraparéze a hemiparéze.

Příznaky chordomu závisí na místě a stupni komprese mozku. Běžné příznaky všech zhoubných nádorů jsou slabost, konstantní únava a ospalost, ztráta chuti k jídlu a hmotnost. Pro všechny, dokonce i malé na první pohled, příznaky, je lepší být testován na klinice. Koneckonců, čím dříve se rakovina odhalí, tím snadněji se s ní zachází a čím příznivější je prognóza.

Diagnóza onemocnění

Lékař nejprve provádí externí vyšetření a shromažďuje údaje o anamnéze. Pro odhalení charakteristických znaků je nutné absolvovat sérii neurologických testů (koordinační testy, reflexní testy, testy citlivosti atd.). Kombinace určitých symptokomplexů dává lékaři důvod předpokládat přítomnost nádoru v určitém oddělení.

Pro potvrzení diagnózy "chordomu" používejte metody jako radiografie, počítačová tomografie, magnetická rezonance.

Prvním typem výzkumu, který musí projít diagnózou, je radiografie. Charakteristickým obrazem akordu je patologicky úplné zničení kosti. Může se vyskytnout i kostní složka. S expanzivním růstem nádor vede ke zvýšení sakrum.

Pro získání přesných informací o velikosti a umístění novotvaru se používají metody výpočtu a magnetické rezonance (CT a MRI). Základem CT je metoda rentgenového záření v různých projekcích se současným skenováním. Výsledkem tomografie se stává 2 nebo 3-rozměrný obraz. CT poskytuje přesné údaje o nádoru, včetně jeho hustoty a stupně invaze do okolních tkání. MRI pro zobrazovací kosti aplikuje vlastnosti nukleární magnetické rezonance. Je vhodnější pro diagnostiku tumoru lebky, protože umožňuje vidět jeho vztah k mozku, cévám a nervům.

Pro stanovení histologického typu nádoru se provede biopsie.

Další diagnostické metody pro chordom základny lebky jsou:

• angiografie (studium mozkových cév);
• encefalografie (měření aktivity mozku).

Diferenciální diagnostika chordomu je prováděna s chondrosarkomem, protože jejich symptomy jsou podobné. Kraniální nádory jsou podobné meningiomům. Chordom se liší od chondrosarkomu svým charakteristickým umístěním v sakrokoccygálním oddělení a v základně lebky a od meningiomu fuzzy kostními konturami a hyperostózou.

Ošetření chordomem

Hlavními metodami léčby chordomu jsou operace a radiační terapie. Konají se ve specializovaných neurochirurgických centrech. Nejlepší výsledky jsou dány úplným odstraněním nádoru ve zdravé tkáni. Chordomová resekce způsobuje potíže v důsledku jejího umístění v těžko přístupných a životně důležitých odděleních. Nejlepší taktika chirurgických zákroků na rakovinu kostí lebky nebyla plně prokázána. Někteří obhajují transcranial přístup během operace (s otevřením lebky), jiní obhajují extradural. Transorální a transnasální odstranění chordomu je považováno za šetrnější a účinnější.

Pro tyto operace se používá endoskopické vybavení a zobrazovací zařízení, které snižuje riziko komplikací. Obecně je úmrtnost po operaci 5%. Ve vzácných případech je možné nádor zcela odstranit, ale i částečné odstranění chordomu snižuje příznaky komprese mozku a zlepšuje stav pacienta. Je možné provést postupnou chirurgickou léčbu (několik operací v intervalu 2-4 týdnů).

Vzhledem k tomu, že celková a subtotální operace je prováděna ve 40-78% případů, je doplněna průběhem ozařování. Radiační terapie chordomu má různé ukazatele. Na jedné straně je tento typ rakoviny považován za rezistentní k tomuto typu léčby. Při ozáření hlavy je obecně nebezpečné používat velké dávky a malé nebudou účinné. Výsledky výzkumu naopak ukazují, že míra přežití u pacientů, kteří podstoupili pouze chirurgickou léčbu, je nižší než v kombinaci s radiační terapií. Ozařování pomáhá snížit velikost zbytkového nádoru a zabraňuje rozvoji metastáz. Ozařování lze předepsat před a po operaci.

Tradiční radiační terapie s chordomy dává velmi špatné výsledky, proto by měla být upřednostněna stereotaktická fotonová technika. Celková celková dávka záření by měla být nejméně 70 Gy.

Léčba chordomem sacrum může být prováděna pomocí stereotaktické radiochirurgie (Gamma Knife, Cyber ​​Knife). Zahrnuje jednorázovou expozici vysoké dávce záření, ze které rakovinné buňky umírají. Paprsek pod kontrolou CT zařízení je odeslán přímo do postižené oblasti bez ovlivnění zdravé tkáně. Pro takovou operaci není nutný chirurgický řez. Další výhodou je bezbolestnost a nízká pravděpodobnost komplikací. Někdy je vyžadována opakovaná expozice. Účinnost léčby gama nožem je vyšší než u konvenční resekce, ale tento postup je drahý a není dostupný pro každého.

Stojí za zmínku! Chemoterapie pro chordomy se nepoužívá.

Po léčbě by měl pacient podstoupit každé 3 až 6 měsíců MRI nebo CT.

Při léčbě chordomu existuje jen velmi málo publikací. Současně jsou v nich vyšetřovány případy ne více než 100 pacientů. Toto množství informací neumožňuje vytvořit jednotný systém pro léčbu lidí s touto patologií. Proto v každém jednotlivém případě lékař používá svůj přístup.

Důsledky: recidiva a metastázy

Domácnosti jen zřídka pokračují ve svém růstu i po léčbě. Čím více buněk zbývá z nádoru, tím vyšší je pravděpodobnost recidivy. Podle statistik pozoruje progresi onemocnění 25% pacientů. Rekurentní rakovina je léčena opakovaným odstraněním.

Frekvence metastázového akordu je až 40% a častěji nádor metastázuje. Metastázy se obvykle nacházejí v plicích, játrech, kostech. Vzácně - slezina, slinivka, močový měchýř, kůže. Tento typ rakoviny může metastazovat do lymfatických uzlin, cév a mozkomíšního moku.

U kraniálních chordomů nebylo pozorováno šíření v rámci chirurgického přístupu jen zřídka, při opakovaných operacích se zvyšuje riziko komplikací a úmrtí. Komplikace zahrnují neurologický deficit, zvýšený bulbarický syndrom a duševní poruchy, poškození lebečního nervu, hydrocefalus, ischemii, meningitidu, intrakraniální hematom. Neurologické abnormality jsou v mnoha případech nevratné.

Prognóza života u chordomu

Vzhledem k nemožnosti provádět radikální operaci nedochází u pacientů s chordomem k úplnému vyléčení, takže téměř všechny metody léčby jsou paliativní. Přesto je průměr 62% (přežití 5 let) a až 47% (10 let).

Prognóza chordoidů závisí na:

• jeho počáteční velikost (vyšší u malých nádorů od 2 do 4 cm);
• stupně diferenciace.

Průměrná délka života u nízkoúrovňové formy onemocnění je nejnižší; Chordom základny lebky má horší prognózu než chordom páteře.

Prevence nemocí

Profylaxe akordu je ve skutečnosti nemožná, protože příčiny nemoci nejsou přesně známy.

Chordom základny lebky

Chordoma

je to primární vzácný nádor, který pochází ze zbytků akordu embrya.

Tento nádor se vyskytuje ve všech věkových kategoriích, ale nejčastěji je chordom detekován u lidí ve věku 40 - 60 let. Ve vzácných případech byl u dětí zjištěn chordom.

Typická místa lokalizace chordomu jsou základna lebky a sakrální oblast. V 35 - 40% případů je lokalizace chordomu základem lebky. Chordom je považován za benigní nádor a je pro něj charakteristický, jako u jiných benigních nádorů, pomalý růst.

Existují tři histologické typy chordomů: normální, chondroidní a nediferencované. Hondroidní chordomy mají méně agresivní růst než normální a nediferencované mají více agresivní a rychlý růst a jsou také náchylné k metastázám.

Navzdory tomu, že se chordom histologicky vztahuje na benigní novotvary, jeho lokalizace omezuje výběr metod pro jeho léčbu a je často doprovázena komplikacemi. Chorda se vyznačuje agresivním chováním: invazivním růstem a rychlým opakováním. Kromě toho je chordom charakterizován častými recidivami. Ve vzácných případech může chordom poskytnout metstázu. To vše přispívá k tomu, že tento nádor charakterizují onkologové jako maligní.

Převládající lokalizace kraniálních chordátů je oblast tureckého sedla, rejnoku a kraniovertebrální křižovatky. Odstranění nádoru v této oblasti vyžaduje vysoce kvalifikovanou neurochirurgickou péči za účasti specialistů z příbuzných oborů (resuscitační specialisté, spinální neurochirurgové,

mají stabilizační schopnosti).

Vzhledem k tomu, že se nádor nejčastěji objevuje bez povšimnutí, projevují se jeho příznaky poměrně pozdě. Chordom menší než 2 cm v průměru je zřídka diagnostikován. Častěji má chordom základny lebky střední velikost (2-4 cm) a velké velikosti (4-6 cm). Obří (nad 6 cm) lebeční chordomy nejsou neobvyklé a jsou detekovány u 11,3% pacientů.

Diagnostika

V diagnostice chordomu hrají důležitou roli neurologické vyšetření a zobrazovací metody - radiografie, stejně jako počítačová tomografie a zobrazování magnetickou rezonancí.

Neurologické vyšetření má za cíl posoudit reflexy, citlivost kůže, pohyby v pažích a nohách, aby se určily fokální symptomy a předurčila lokalizace patologického fokusu.

V prvních fázích diagnostiky se provádí také jednoduchý přehled radiografie.

Radiograficky je nejtrvalejším znakem chordomu destrukce kostí. Obvykle se jedná o osteolytickou lézi nepravidelného tvaru s destrukcí kompaktní látky odpovídajících kostních útvarů a extra velké složky větší nebo menší velikosti. V asi polovině případů na rentgenových snímcích je možné detekovat intratumorální kalcifikace.

Počítačová tomografie a zobrazování magnetickou rezonancí umožňují získat vrstvený obraz tkání. Jedná se o neinvazivní a velmi přesné výzkumné metody. S jejich pomocí může lékař určit přesnou lokalizaci nádoru, jeho tvar, velikost a strukturu, jakož i vztah k sousedním orgánům a tkáním, určit, zda nádor roste do sousední struktury a identifikovat vzdálené metastázy.

V případě potřeby lze použít scintigrafii nebo PET.

Angiografie a pneumoencefalografie mohou být velmi užitečné při diagnostice, zejména při určování rozsahu poškození u chordoidů různé lokalizace.

Je možné spolehlivě určit typ nádoru a potvrdit chordom pomocí biopsie, která se provádí pod rentgenovou nebo CT kontrolou.

Klinika

Klinika chordomu je většinou spojena s jeho umístěním a je způsobena destrukcí kostních struktur a infiltrací přilehlých tkání a orgánů.

Klinické příznaky kraniálního chordomu se objevují dříve, sakrokocytární chordomy a chordomy lokalizované v hrudní páteři mohou být asymptomatické po dlouhou dobu.

Kraniální chordom způsobuje bolesti hlavy, zrakové postižení, často po řadu let dochází k poruchám nosohltanu způsobeným růstem nádoru v jejím směru, poruchou hlasového aparátu.

Hmoty tumoru, které rostou do pánevní dutiny s lokalizací chordomu se sakrococcygální lokalizací, mohou vést k vytěsnění a kompresi konečníku, močového měchýře a odpovídající dysfunkci těchto orgánů. Závažné lokální a vzdálené symptomy vyplývají z komprese nervu a nervových kmenů rostoucím nádorem.

Vzhledem k pomalému růstu se příznaky chordomu neobjevují okamžitě, ale v průběhu času, protože se zvyšuje jeho velikost a poškození sousedních orgánů a tkání. Když je nádor lokalizován v páteři, objeví se příznaky typické pro patologii páteře: bolest zad, necitlivost nebo parestézie v končetinách (obvykle v nohách), paralýza nebo paréza nohou, dysfunkce střeva a močového měchýře. Kromě toho se u mužů může objevit erektilní funkce.

Ošetření chordomem

V případě chordomu lebky je prognóza pro většinu pacientů nepříznivá, a to i v případě aktivní chirurgické taktiky.

Chordomy se vyznačují přetrvávajícím opakováním a jejich lokalizace v blízkosti kritických struktur - míchy, základny lebky - ztěžuje chirurgickou léčbu.

V současné době je léčba chordotem převážně chirurgická: je nutná kompletní excize nádoru spolu s kapslí. Při neúplné excizi je pravděpodobnost recidivy a hematogenních metastáz vysoká.

Existuje důkaz, že neúplné odstranění nádoru může vést k prodloužené remisi.

Nízká míra přežití však neumožňuje připsat chordomy nádorům, které jsou léčeny pouze chirurgicky. Používají se jak operační metody, tak radiační terapie a chemoterapie.

Chemoterapie v léčbě chordomu je neúčinná a používá se pro její agresivní průběh.

Literatura vyjádřila názor na radioresistenci akordů. Použití některých moderních technik však umožňuje dosáhnout pokroku v léčbě pacientů s touto patologií.

Radiační terapie

Může to být buď nezávislý způsob léčení nádorů nebo použitý v kombinaci s operací, a to jak před, tak po ní.

Radiační terapie před chirurgickým zákrokem se obvykle provádí za účelem snížení velikosti nádoru, usnadnění jeho odstranění a po operaci, k úplnému zničení všech zbývajících nádorových buněk, aby se snížilo riziko recidivy. Současně s pacienty po subtotálním odstranění vysoce diferencovaného chordomu nebo chondroidního chordomu se lze vyhnout radioterapií, ale lze jej pozorovat opakováním studie (MRI nebo CT) po 3-6 měsících; v případě nízkoúrovňového nebo středně diferencovaného chordomu by měla být stereotaktická radioterapie prováděna co nejdříve po operaci, a to jak v případě částečného, ​​tak i v případě subtotálního odstranění.

Kromě toho se při léčbě metastáz používá radiační terapie.

Radiační terapie se také používá v případech, kdy chirurgická léčba není možná kvůli obtížné lokalizaci chordomu nebo těžkému celkovému stavu pacienta, pokud je riziko komplikací příliš vysoké.

Chordom může být konvenčně nazýván "radioresistentní", to znamená, že není citlivý na účinky středních dávek radiační terapie. Obtížnost spočívá v dodávce velkých dávek energie s vysokou přesností do relativně velkých objemů nádorů na bázi lebky.

Existují pouze doporučení radioterapie protonovým paprskem [Greenberg M.S., 2001].

Existují vědecké studie o účinnosti stereotaktické radioterapie s akordem základny lebky (jako součást komplexní terapie) v zařízení Novalis v SOD 75 Gy nebo více za použití klasické metody frakcionace.

Dnes se při léčbě nádorů CNS stále více používá stereotaktická radiační terapie nebo radiační chirurgie. Tyto techniky jsou implementovány na takových systémech jako Cyber ​​Knife, Gamma Knife a na specializovaných lineárních urychlovačech s trojrozměrným plánováním a multilobe kolimátory.

Podstatou stereotaktické radiační terapie je to, že paprsky záření jsou směrovány z různých směrů na nádor, zatímco v samotném nádoru je vytvořena vysoká ohnisková dávka a okolní zdravé tkáně dostávají minimální radiační zátěž, která je nepoškozuje.

Kromě toho existuje problém vytěsnění pacienta během léčby, který byl schopen vyřešit vynálezci systému kybernetického nože. Pohyby pacientů, včetně dýchání, neinterferují s instalací kybernetického nože, aby přesně dodaly paprsky záření do pohybujícího se cíle - nádoru, protože cíl radiace je průběžně monitorován v průběhu celého procesu léčby. Výsledky experimentů ukázaly, že přesnost kyberového nože je asi 0,5 mm.

Jediným omezením použití systému Cyber ​​Knife je velikost primárního ostření nebo zbytkového nádoru - do průměru 3,5 cm.

Stereotaktická radioterapie s instalací „Cyber ​​Knife“ nevyžaduje zvláštní přípravu, pacient jde ihned po ozáření domů a lék dostává do 1–2 týdnů.

Klinický účinek použití stereotaktické radioterapie přichází obvykle během několika týdnů.

Během několika měsíců dochází k částečné regresi nádoru. 1,5 roku po radioterapii není detekována nádorová tkáň. Zbytkové strukturální změny v kostech lebky jsou charakterizovány nedostatkem akumulace kontrastu.

V případě potřeby lze opakovat radioterapeutický systém "Cyber ​​Knife".

Pozorování

Pacienti po subtotálním odstranění vysoce diferencovaného klasického chordomu nebo chondomového chordomu vykazovali dynamické pozorování, opakování studie (MRI nebo CT) po 3-6 měsících. V případě detekce nízkého nebo středně diferencovaného subtypu klasického chordomu by měla být stereotaktická radioterapie provedena co nejdříve po operaci, a to jak v případě částečného, ​​tak i v případě subtotálního odstranění.

Všem pacientům s chordodami základny lebky, v případě neodstranění, se doporučuje konzultovat s radiologem do 3 měsíců po operaci.

Chordoma

Chordoma je vzácný novotvar, pravděpodobně odvozený ze zbytků akordů. V současné době je častěji považován za maligní. Vyskytuje se v blízkosti páteře, může být umístěna na jakékoli úrovni, od kostry k základně lebky. Obvykle se vyvíjí v sakrokokokové nebo okcipitální-bazilární části lebky. Symptomy chordomu jsou určeny lokalizací nádoru a stupněm poškození různých nervů. Možná bolest, paréza, poruchy citlivosti a poruchy pánevních orgánů. Diagnóza je založena na datech neurologického vyšetření, radiografie, CT, MRI a biopsie. Léčba - chirurgie, radiační terapie.

Chordoma

Chordoma - nádor různého stupně malignity, pravděpodobně vyplývající z embryonálního prekurzoru páteře. Vždy se nachází v blízkosti páteře. To je obvykle lokalizováno v oblasti sacrum nebo základu lebky, ale to může také ovlivnit jiné části. Může se objevit v každém věku. Chordom v oblasti základny lebky je častěji diagnostikován ve věku 20-40 let, nádorů sakrální sekce - ve věku 40-60 let. Muži trpí dvakrát častěji než ženy. Příčiny a predisponující faktory ovlivňující pravděpodobnost vzniku onkologického procesu zůstávají nejasné. Prevalence onemocnění je 1 až 3 nové případy chordomu ročně na 1 milion obyvatel. Léčbu provádějí odborníci v oboru onkologie, neurologie a vertebrologie.

Patologická anatomie chordomu

Problém malignity nádoru zůstává kontroverzní. Někteří výzkumníci rozlišují benigní a maligní formy chordos, jiní považují tyto tumory za relativně benigní vzhledem k jejich pomalému růstu a vzácným metastázám. Nicméně, kvůli vysoké náchylnosti k opakování a velkému množství nepříznivých výsledků, moderní specialisté inklinují zvažovat chordoma jako maligní proces.

Chordoma je měkký jediný uzel, pokrytý dobře definovanou kapslí. V případě maligního průběhu je enkapsulace slabá. Novotvar má lalokovou strukturu, na řezu je chordom průsvitný, světle šedý, oblasti nekrózy jsou viditelné v tkáni. Mikroskopie odhaluje polymorfismus buněk. Buněčná jádra jsou malá, hyperchromní. V buňkách jsou vidět velké vakuoly. V maligních chordomech jsou detekovány buněčné anaplasie a atypické postavy mitózy.

Příznaky chordomu

Symptomy závisí na umístění, velikosti a směru růstu nádoru. V klinickém obraze se obvykle projevují známky poškození některých nervů. Chordoma, umístěná v základně lebky, se může rozšířit do oblasti tureckého sedla, hluboko do lebky, směrem k nosohltanu nebo oběžné dráze. Při kompresi hypofýzy může dojít k hormonálním poruchám. Charakteristické bulbarové poruchy vyplývající z porážky vagu, hypoglosálního a glossofaryngeálního nervu.

U pacientů s chordomem základny lebky může být detekována dysartrie, poruchy polykání a změny hlasu (slabost, nosní dutina) až afonie. U běžných chordomů jsou pozorovány poruchy dýchání a srdečního rytmu v důsledku postižení dýchacích a kardiovaskulárních center umístěných v medulle. Možné poškození zraku v důsledku komprese zrakového nervu. Jak se proces šíří, může být pozorováno klíčení orbity nebo nosohltanu.

Chordoma sacrum se může rozšířit jak povrchně, tak ve směru břišní dutiny nebo malé pánve. Při stlačení míchy a nervových kořenů dochází k bolesti, slabosti dolních končetin, poruchám citlivosti a pohybu, paréze a poruchám pánevních orgánů. Když se chordom nachází v atypickém místě (v oblasti krční, hrudní nebo bederní páteře), jsou pozorovány bolesti a neurologické poruchy odpovídající úrovni léze.

Při maligním průběhu je pozorován rychlý růst novotvaru. Chordoma klíčí obratle nebo kosti lebky, metastázuje do regionálních lymfatických uzlin, jater a plic. V pozdějších stadiích je odhalen model intoxikace rakovinou. Pacienti s chordomem ztrácejí váhu a chuť k jídlu, cítí neustálou slabost. Jsou pozorovány výkyvy nálad, depresivní poruchy, anémie a hypertermie. S metastázami v plicích dochází ke zkrácení dechu a vykašlávání krve s metastázami do jater - hepatomegalií, žloutenkou a ascites.

Diagnostika chordomu

Diagnóza odhaluje s přihlédnutím k historii, stížnostem pacienta, údajům o celkovém a neurologickém vyšetření a výsledcích vyšetření. Pacientům s podezřením na chordom je předepsána radiografie lebky nebo radiografie sakrokocytární páteře (v závislosti na umístění tumoru). Rentgenové snímky ukazují velké oblasti destrukce kostí. Někdy, v oblasti kostního defektu, lze vidět tenké příčky rozdělující dutinu do několika komor. Když se chordom nachází v sakrální oblasti, je detekován nárůst anteroposteriorní velikosti sakrum. S lokalizací nádoru v oblasti lebky je zaznamenána resorpce sfenoidní kosti.

Pro přesnější stanovení velikosti, struktury a prevalence chordomu, CT mozku, MRI mozku, CT páteře a MRI páteře jsou předepsány. Angiografie se používá k určení vaskulárního postižení. Konečná diagnóza chordomu je stanovena na základě biopsie a následného histologického vyšetření vzorku tkáně. Materiál se odebírá pod rentgenovou kontrolou. Stav regionálních lymfatických uzlin je vyhodnocen na základě ultrazvukových dat postižené oblasti. Pro detekci plicních metastáz se provádí rentgenové vyšetření hrudníku a CT plic a pro detekci sekundárních ložisek v játrech, CT CT břišní dutiny a MRI jater.

Pro posouzení celkového stavu těla jsou pacientům s chordomem předepsány kompletní krevní obraz, vyšetření moči a biochemický krevní test. Během předoperační přípravy se stanoví krevní skupina a Rh faktor. V přítomnosti somatické patologie je pacient poslán ke konzultaci s lékaři příslušného profilu (kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog atd.). Diferenciální diagnostika chordomu se provádí s novotvarem míchy a mozku, sakrálním chondrosarkomem, stejně jako nádory ženských pohlavních orgánů a rakoviny tlustého střeva, které se šíří do oblasti páteře.

Léčba a prognóza chordomu

Hlavní metodou léčby chordomů je chirurgický zákrok. Vzhledem k umístění a růstu nádoru je odstranění radikálů možné pouze u malé části pacientů. S možností radikální operace se provádí kompletní resekce chordomu společně s tobolkou. V ostatních případech se provádí paliativní chirurgie. Částečná excize chordomu může snížit kompresi nervových struktur a výrazně zlepšit kvalitu života pacientů.

Radiační léčba chordomů je neúčinná, nicméně vzhledem k velkým technickým obtížím při provádění chirurgického zákroku je tato metoda v procesu paliativní terapie často nezbytná. Radioterapie zajišťuje snížení intenzity bolesti a určité snížení velikosti chordomu. Ozařování se provádí rentgenovým přístrojem nebo gama jednotkou. Spolu s tradičními metodami radiační terapie se používá stereotaktická chirurgie, při které se provádí cílený dopad tenkých paprsků paprsků gama na oblast chordomu. Chemoterapie v léčbě této patologie se nepoužívá z důvodu odolnosti nádoru vůči působení chemoterapie. Vzhledem k časté recidivě mnoha pacientů je nutná opakovaná operace a průběh radiační terapie.

Prognóza chordomů je dána úrovní malignity novotvaru, prevalencí onkologického procesu a úspěšností prvního chirurgického zákroku. Průměrné pětileté přežití u maligních forem chordomu je asi 30%, průměrná délka života pacientů trpících touto patologií je 5 až 10 let. Za opakovaný nepříznivý příznak se považuje recidiva chordomu.

Chordoma

Chordomu najdete v jiných částech páteře, ale tyto případy jsou velmi vzácné a zbývajících 15% případů je jim přiřazeno.

Odrůdy nemoci

Maligní novotvar může být několika typů, a to:

• Klasický vzhled, který tvoří 70% případů. Obvykle to vypadá jako uzel v kapsli. Má infiltrační růst polymorfních buněk různých velikostí. V sekci má nádor lobulární vzhled šedý nebo žlutý. V nádoru jsou stopy nekrózy a krvácení. Nádor tohoto typu může mít tři stupně - nízký, střední a vysoký;
• chondroidní chordom se vyskytuje ve 25% případů a má příznivou prognózu. Říká se, že nejčastěji se tato patologie vyskytuje u žen. Rakovinové buňky mají prodloužený tvar s okolní tkání, která se podobá chrupavce;
• diferencovaná forma chordomové sakrální nebo jiné oblasti je méně častá, pouze 3-5% případů. Takový nádor má velmi rychlý růst a šíří se do dalších orgánů. Metastázy se tvoří mnohem dříve než u jiných druhů a postihují regionální lymfatické uzliny a následně se dostávají do plic, jater a dalších životně důležitých orgánů.

Pro jakoukoli přetrvávající bolest se poraďte s lékařem.

Faktory přispívající k rozvoji zhoubných novotvarů

Odborníci a vědci zatím neprokázali přesné důvody vzniku chordomu lebky. Bylo však zjištěno, že genetické změny nebo expozice záření mohou ovlivnit tvorbu nádoru. Kromě toho by faktory, které mohou ovlivnit riziko vzniku onemocnění, měly zahrnovat:

• špatný ekologický stav osady;
• lidské činnosti v nebezpečných odvětvích;
• chemikálie mohou mít nepříznivé účinky a zvyšují riziko vzniku patologie;
• špatné návyky jako kouření a alkoholismus;
• sedavý a sedavý způsob života.

Poruchy páteře, které vznikají v důsledku intenzivní fyzické námahy, po zranění v této oblasti atd., Mohou také vyvolat nemoc.

Klinické projevy onemocnění

Chordom je charakterizován různými symptomatickými projevy, které budou záviset na lokalizaci nádoru, jeho velikosti a stadiu vývoje. Nejčastěji se projevují příznaky poškození nervů jako první.

U pacientů, kteří mají v mozku chordomy, se může objevit dysartrie, změny hlasu jsou patrné, získávají nosní tón a jsou slabé. Obtížné polykání. Pokud je nádor rozšířený, pak má pacient abnormality v procesu dýchání a srdeční funkce. To je dáno tím, že kardiovaskulární a respirační centra lokalizovaná v medulle jsou zapojena do maligního procesu. Je možné, že léze, totiž stlačení optického nervu, způsobuje problémy s viděním.

Symptomy závisí na místě nádoru

Když se nádor vyvíjí v oblasti kříže, může se rozšířit do břišní dutiny nebo pánve. Když nádor začne stlačovat míchu a nervová zakončení, pacient si stěžuje na bolest, pohyby někdy osoba neopraví, cítí slabost v nohách. Vyvíjí se paréza a je narušena funkce pánevních orgánů. Pokud je nádor lokalizován v atypickém místě, bude v postižené oblasti pozorován syndrom poruchy a bolesti.

V případě zhoubného průběhu akordu akordu je zaznamenán jeho velmi rychlý růst. Rychle roste do kostí lebky, vytváří metastázy. Jsou postiženy regionální lymfatické uzliny, plíce a játra. Pokud nemoc dosáhne pozdního stádia, pak se objeví zjevné známky intoxikace rakovinou. Takoví pacienti rychle ztrácejí chuť k jídlu, oslabují, jsou zde depresivní stavy, anémie. Pokud se metastázy dostanou do plic, pak pacient cítí nedostatek dechu, začne kašlat krví. Metastázy do jater vedou k tvorbě žloutenky, hepatomegalie.

Diagnostické vyšetření

Diagnostika chordomu ve formě kostního karcinomu se v první řadě provádí externím vyšetřením pacienta a anamnézou. Poté lékař předepíše následující typy výzkumu:

Metody léčby nemocí

Ve většině případů se nemoc léčí chirurgicky tak, že se chordom zcela nebo jen zčásti vyřízne. Vzhledem k tomu, že nádor je zvláště lokalizován a roste, je poměrně vzácné provádět jeho úplné odstranění, ale pokud existuje taková příležitost, pak se chirurgové jistě pokusí použít. Rakovina je odstraněna spolu s tobolkou. Ve všech ostatních případech lékaři provádějí paliativní operace, tj. Eliminují část tvorby, poněkud snižují kompresi nervových struktur. Taková operace, i když nevede k úplnému uzdravení, ale významně zlepšuje kvalitu života pacienta.

Samostatně není radiační terapie účinná, ale v kombinaci s paliativní léčbou poskytuje dobré výsledky. Ti lidé, kteří bojovali s chordomou, jasně pochopili, že v boji o život musíte použít všechny metody, které jsou k dispozici. Samozřejmě ty, které doporučují odborníci. Pacienti mají předepsané cykly radioterapie, která snižuje práh citlivosti pacientů na bolest a je schopna snížit velikost novotvaru. Pro radioterapii používají specialisté rentgenový přístroj nebo speciální gama zařízení.

Případové studie pacientů s chordomem potvrzují, že chemoterapie je v tomto případě zcela neúčinná, protože onkogeneze je rezistentní vůči účinkům chemoterapie. Onemocnění je komplikováno častými relapsy, takže pacientům jsou předepisovány opakované cykly ozařování a opakované operace.

Prognóza pacienta s takovým onkologickým onemocněním bude záviset na stupni malignity patologického procesu, jeho prevalenci a přítomnosti metastáz. Stupeň kvality života a jeho trvání bude také záviset na úspěchu první operace. Čím dříve pacient začne léčbu, tím větší je šance na zotavení. Dnes existuje mnoho fór s diskuzí o chordomu lebky a další lokalizaci patologického procesu. Na těchto fórech můžete komunikovat s lidmi, kteří zažívají stejné nepříznivé období v životě, sdílejí své zkušenosti a vzájemně se podporují. Emocionální stav hraje důležitou roli v procesu léčby a zotavení.

Nádor močového měchýře je vzdělávání.

Jeden z nejběžnějších typů.

Chordoma - to je poměrně vzácné.

Co je to chordom - prevence nemocí a efektivní léčba

Chordoma (Chordoma) je vzácný nádor pocházející ze zbytků akordu embrya. Charakteristickými místy jejího vývoje jsou základna lebky a oblast kříže.

Hordoma - příčiny onemocnění

Jedná se o vzácný nádor, který se vyskytuje s pravděpodobností 1 až 3 případy ročně na 1 000 000 osob.

Existují různé pohledy na klasifikaci tohoto nádoru: protože jeho pomalý růst a relativní vzácnost metastáz mimo lokální oblast primárního vzdělávání, některé zdroje to nazývají benigní.

Umístění tumoru však omezuje možnosti jeho léčby a často vede ke komplikacím, nádor je náchylný k četným relapsům - a proto je stále častěji ve většině zdravotnických zdrojů tento nádor klasifikován jako maligní.

Onemocnění se vyskytuje u lidí všech věkových kategorií, častěji u mužů než u žen. Chordomy základny lebky jsou častější u mladých pacientů, zatímco chordomy sakrum jsou častější u starších pacientů.

V současné době nebyly identifikovány žádné příčiny tohoto nádoru a vysoce rizikových skupin. Situace, ve kterých byly hlášeny případy chordomů u blízkých příbuzných, jsou vzácné, takže se obecně uznává, že tento nádor není dědičný.

Makroskopicky je nádor uzlem pokrytým tlustou tobolkou - lobulární, na řezané šedavě bílé barvě s přítomností nekrózy.

Mikroskopicky je nádor polymorfní, buňky nádorové tkáně různých velikostí a tvarů, častěji připomínají bubliny s malými hypochromními jádry a velké vakuoly v cytoplazmě.

Klinické projevy onemocnění se mohou lišit, jejich závažnost a typ je určován především lokalizací nádoru. Klinika je zpravidla způsobena poškozením nervů, ke kterým dochází při růstu nádoru.

Chordomy rostou z kostí, ale vzhledem ke své poloze často ovlivňují, komprimují nebo šíří do kritických sousedních oblastí, jako jsou nervy, tepny a mícha. Seznam znaků a příznaků chordomu uvedených v různých zdravotnických zdrojích zahrnuje:

• Bolest a / nebo slabost a necitlivost končetin (paže, nohy);
• Obtíže v motorické koordinaci, změny v mobilitě;
• Bolest v místech vzniku nádoru;
• Bolesti hlavy a závratě;
• Problémy s viděním a / nebo sluchem;
• Dysfunkce střev;
• Dysfunkce močového měchýře;
• Obtížné polykání;

Co potřebujete vědět o nemoci

Chordom je poměrně vzácné onemocnění charakterizované tvorbou maligního nádoru ze zbytků akordů embrya. Nejčastěji se nádor objevuje na základně lebky nebo v oblasti kříže.

Případy tohoto onemocnění jsou poměrně vzácné a vyskytují se pouze u jednoho nebo tří lidí z milionu.

Pozor! Odborníci zjistili, že porážka koccygeo-sakrálního dělení se vyskytuje v 50% případů a nejčastěji spadá do věkové kategorie lidí od 40 do 60 let.

35% případů je přiděleno na porážku tumoru týlní oblasti lebky a je častější u mladé generace 20-40 let.

Chordomu najdete v jiných částech páteře, ale tyto případy jsou velmi vzácné a zbývajících 15% případů je jim přiřazeno.

Odrůdy nemoci

Maligní novotvar může být několika typů, a to:

• Klasický vzhled, který tvoří 70% případů. Obvykle to vypadá jako uzel v kapsli. Má infiltrační růst polymorfních buněk různých velikostí. V sekci má nádor lobulární vzhled šedý nebo žlutý. V nádoru jsou stopy nekrózy a krvácení. Nádor tohoto typu může mít tři stupně - nízký, střední a vysoký;
• chondroidní chordom se vyskytuje ve 25% případů a má příznivou prognózu. Říká se, že nejčastěji se tato patologie vyskytuje u žen. Rakovinové buňky mají prodloužený tvar s okolní tkání, která se podobá chrupavce;
• diferencovaná forma chordomové sakrální nebo jiné oblasti je méně častá, pouze 3-5% případů. Takový nádor má velmi rychlý růst a šíří se do dalších orgánů. Metastázy se tvoří mnohem dříve než u jiných druhů a postihují regionální lymfatické uzliny a následně se dostávají do plic, jater a dalších životně důležitých orgánů.

Pro jakoukoli přetrvávající bolest se poraďte s lékařem.

Faktory přispívající k rozvoji zhoubných novotvarů

Odborníci a vědci zatím neprokázali přesné důvody vzniku chordomu lebky. Bylo však zjištěno, že genetické změny nebo expozice záření mohou ovlivnit tvorbu nádoru. Kromě toho by faktory, které mohou ovlivnit riziko vzniku onemocnění, měly zahrnovat:

• špatný ekologický stav osady;
• lidské činnosti v nebezpečných odvětvích;
• chemikálie mohou mít nepříznivé účinky a zvyšují riziko vzniku patologie;
• špatné návyky jako kouření a alkoholismus;
• sedavý a sedavý způsob života.

Diagnostika onemocnění

Chordom označuje vzácně se vyskytující nádory, jejichž zdrojem jsou zbytky akordových akordů. Pravděpodobnost jejího výskytu je považována za 1 až 3 fakta onemocnění na milion lidí ročně. Pokud jde o klasifikaci mezi lékaři a vědci, stále neexistuje jednoznačný názor.

Nádor se vzácně metastázuje a je charakterizován pomalým růstem, takže je často označován jako benigní. Nicméně, chordom mozku není snadno dostupný pro účinnou léčbu, provokovat vývoj vážných komplikací a opakovaných relapsů, proto, ve většině zdrojích to je nazýváno maligním nádorem.

Patologie je diagnostikována v každém věku, častěji v mužské populaci. Je třeba poznamenat, že chordomy v oblasti mozku jsou detekovány více v mladém věku, sakrální - u starších osob.

Specifické příčiny novotvaru nejsou dosud známy, ani nejsou popsány rizikové skupiny. Vzhledem k tomu, že s pozitivní diagnózou u pacienta jeho příbuznými nejsou případy tumoru často zaznamenány, dědičná povaha onemocnění nebyla prokázána.

Klinický obraz je určen umístěním patologického fokusu. Jeho lebeční poloha může vést k dalšímu rozšíření procesu do oblasti tureckého sedla, oběžné dráhy a nosohltanu. Porážka hypoglosální, vagus a glossopharyngeal nervy vede k bulbar poruchám. Mezi hlavní funkce patří:

• pravidelné bolesti hlavy;
• poruchy polykání trvající roky;
• změna zraku, která se vytváří po dlouhou dobu;
• porucha funkce řeči.

Důležité diagnostické postupy zahrnují neurologické techniky a zobrazovací techniky, jako je MRI, radiografie, CT.

Neurolog vyhodnocuje stav reflexů, pohybovou aktivitu v končetinách, citlivost pokožky k identifikaci fokálního klinického obrazu a předurčuje umístění patologického fokusu.

S časnou diagnózou je proveden standardní přehled radiografu, který umožňuje identifikovat destruktivní léze kostní tkáně s vysokým stupněm pravděpodobnosti. Podle statistik, v asi polovině případů, když provádí standardní rentgenové vyšetření, může lékař detekovat kalcifikace uvnitř nidusu.

Pro objasnění diagnózy jsou přiřazeny další metody - PET a scintigrafie. Mezi moderní techniky, které pomáhají určit rozsah poškození těla chordomu, by mělo být nazýváno pneumoencefalografie a angiografie. Mezi významné metody patří biopsie prováděná pod kontrolou výpočetní tomografie nebo rentgenového záření.

MRI diagnostika chordomu

S diagnózou chordomu mozku zůstává prognóza špatná i při použití chirurgických metod léčby. Důvodem je časté opakování procesu.

Operativní intervence ztěžuje lokalizaci zaměření na vitální struktury. V moderní chirurgické praxi je odebrána úplná excize nádoru ve stejnou dobu jako je kapsle. Pokud se tak nestane, zvyšuje se pravděpodobnost metastáz a recidiv.

Dlouhá lékařská praxe potvrzuje vznik dlouhotrvajících remisí, kdy bylo provedeno neúplné odstranění léze.

Chordom mozku se označuje jako onemocnění s nízkou mírou přežití, proto se v léčbě používají nejen chirurgické metody. Účinnost zvyšuje současné podávání chemoterapie a radiační terapie.

První metoda nemá vysoký stupeň účinnosti a je používána v agresivním průběhu procesu. Některé vědecké zdroje zaznamenávají radioresistenci zvažovaných nádorů.

Moderní metody léčby však vedou k významným pozitivním změnám v průběhu onemocnění.

Radiační terapie

Radiační terapie může být podávána v izolaci a v kombinaci s chirurgickými technikami před a po jejich použití. Předoperační procedura se provádí tak, aby se zmenšila velikost nidusu, takže je vhodnější odstranit nádor a pooperační nádor, aby se kompletně zničily rakovinné buňky, aby se minimalizovaly recidivy.

Po subtotálním odstranění chordomu není v některých případech vysoce diferencovaná radioterapie předepsána, ale proces pozorování pokračuje opakovaným vyšetřením po dobu šesti měsíců pomocí CT nebo MRI.

S chordomem se krátce po operaci předepisuje středně nebo špatně diferencovaná stereotaktická radioterapie s částečným a částečným odstraněním.

Radiační léčba je předepisována pacientům, když jsou detekovány metastázy a když je nemožné z různých důvodů (závažný celkový stav, nepřístupné umístění fokusu, riziko komplikací je vysoké) provádět chirurgickou léčbu.

Obvykle se onemocnění nazývá „radioresistentní“, protože nádor není citlivý na radioterapii ve středních dávkách. Tento problém je zaznamenán v dodávce významných dávek energie relativně velkým objemům patologického zaměření s vysokou přesností.

Systém kyberového nože

V moderních podmínkách se stále více praktizuje stereotaktická radiační terapie pro účinnou léčbu nádorů CNS, jako je radiochirurgie. Moderní techniky již byly úspěšně testovány v systémech "Gamma Knife", "Cyber ​​Knife", na lineárních specializovaných akcelerátorech při plánování v trojrozměrném způsobu a pomocí multi-petal kolimátorů.

Obecným významem stereotaktické radiační terapie je úzce zaměřený účinek paprsků záření na nádorový proces z různých směrů. Přímo v epicentru fokusu vzniká vysoká dávka záření, zatímco zdravé tkáně kolem nich vykazují nejmenší zátěž, která nezpůsobuje jejich poškození.

Systém CyberKnife má pouze jedno omezení - rozměry primárního nebo zbytkového ohniska s průměrem menším než 3,5 cm Účinná technika je prováděna bez zvláštní přípravy pacienta, který může ihned po ozáření opustit kliniku a dostávat další 1-2 týdny lékové terapie.

Klinický výsledek po zákroku je pozorován nejčastěji několik týdnů. Částečná regrese tumoru se objevuje během několika měsíců a po roce a půl může nádorový proces zcela zmizet.

Strukturální zbytkové změny se projeví v tomto nedostatku akumulace kontrastu.

V případě potřeby může lékař znovu provést léčbu radioterapií prostřednictvím systému Cyber ​​Knife. Po subtotálním odstranění vysoce diferencovaného tumoru byli pacienti sledováni dynamickým sledováním a po šesti měsících byla opakovaně prováděna MRI nebo CT vyšetření.

U středně nebo špatně diferencovaných nádorů se po operaci provádí stereotaktická radioterapie. Pokud nebylo provedeno úplné odstranění chordomu, je nutná konzultace s radiologem nejpozději tři měsíce po chirurgickém zákroku.

Porážka lebky a páteře

Chordoma - maligní nádor, který se tvoří ze zbytků embryonálního dorzálního řetězce.

Onemocnění je vzácné, pouze 16% případů, tj. Z 1 milionu lidí, onemocnění se nachází pouze v 2-3. Ale každý pacient má velké riziko vzniku závažných komplikací.

Kraniální druhy se vyskytují ve věku 30 až 50 let a sakrokocyty se vyskytují u lidí starší generace.

Více předmětem problému mužů. Děti tvoří 10% všech pacientů. Častěji postihují základnu lebky. Studie ukázaly, že 5letá míra přežití je 65% a 10letá - 39%.

Lokalizace nádorového procesu

Oblíbená lokalizační místa jsou základem lebky a oblasti křížení. Může se však objevit v:

• krční,
• mozek,
• zadní lebka,
• nosohltanu.

Chordom základny lebky se nalézá více u mladých pacientů. Jak nádor roste, klinický obraz je určen lokalizací procesu v páteři.

Při pohledu přes zadní část konečníku byla zjištěna hustá a elastická konzistence, která nevede ke vzniku silných bolestivých pocitů. Při palpaci zůstává nádor nehybný.

Typy vzdělávání

Podle histologických znaků existují tři typy maligních nádorů:

• Hondroid,
• obyčejné
• nediferencované.

První typ nemá příliš vysokou míru růstu. Ve struktuře se podobá chondrosarkomu, reprezentovanému primární rakovinou. S ním se buňky náhodně a náhodně rozdělují a začínají se objevovat tam, kde by neměly být.

S chondroidem je prognóza příznivější než u ostatních. Normální nádor jen zřídka poškozuje sousední orgány.

Běžný typ má vysokou rychlost růstu a ve třetině případů produkuje metastázy. Obtížnost spočívá v asymptomatickém a prodlouženém průběhu, takže se často objevuje náhodou, kdy se objevují metastázy.

Nediferencované druhy se chovají agresivně. Vyznačuje se rychlým růstem, proto s pozdní léčbou pacienta pro léčebnou péči dosahuje neoperovatelných velikostí a roste do okolních tkání.

Do tří let po léčbě se často objevují recidivy, takže pacient potřebuje neustálé operace a vyšetření.

Příčiny

Rizikové skupiny, ve kterých se nemoc vyskytuje s nejvyšší frekvencí, nebyly identifikovány. Situace, kdy se chordom objevil v bezprostředních příbuzných, jsou extrémně vzácné, proto se nepovažuje za vzdělávání vrozené choroby.

Předpokládá se, že jedním z provokujících faktorů jsou karcinogeny: alkohol, kouření, hepatitida B, papilomavir.

Příznaky chordomu

Často se příznaky neobjeví okamžitě, ale s rostoucí velikostí a poškozením sousedních orgánů a tkání. V některých případech je nádor v raných fázích detekován rentgenovým zářením.

Po strhávání vzdělání je nádor schopen tlačit na kritické oblasti vazů, tkání a nervových zakončení. Může ovlivnit tepny a míchu. Symptomy se liší podle místa nádoru.

Společné znaky byly rozpoznány:

• bolest v rukou a nohou
• obecná slabost
• bolesti hlavy
• sluch a zrak
• poruchy řeči a proces polykání.

Bez ohledu na lokalizaci se objevují známky intoxikace těla. Pacient odmítá jíst, cítí neustálou slabost.

Sacrum

S porážkou sakrální chondromy se objevují známky léze přesličky. Tato struktura je tvořena sakrálními, bederními míšními nervy. To se projevuje poruchou funkcí urogenitálního systému. Tam je porušení ve střevech.

Základna lebky a rampa

Postupně, jak rostou, dochází k nárůstu bolestí hlavy, problémům s koordinací pohybů, poškození sluchu a reflexu polykání.

Bolestivé pocity se postupně v lézi posilují.

Pacienti si stěžují na bolest v obličeji, výskyt neustálých závratí.

Páteř

S tvorbou páteře dochází k lokalizaci bolesti v zádech. Střeva začnou fungovat špatně. Muži mají problémy s erektilní funkcí.

S lokalizací v páteři se léze nachází hlavně v oblasti obratlových těl. To vede k ředění, nadýmání kortikální vrstvy. V důsledku toho dochází ke zvýšení prevertebrálních tkání.

Diagnostika

V raných stadiích vzniká podezření na onemocnění během neurologického vyšetření. S ním lékař identifikuje přibližnou lokalizaci vzdělávání a přiřazuje rentgenové snímky.

Rentgenové paprsky odhalují charakteristické kostní defekty. Ale ani obraz nemůže zaručit, že osoba vyvinula chordomu. Proto při průzkumu rentgenového vyšetření specialisté předepisují histologii pomocí biopsie.

Pro získání třívrstvých obrazů se používá CT. Tomografie nám umožňuje rozlišit tvar nádoru, jeho umístění, přítomnost metastáz. Další metody zahrnují scintigrafii a PET.

Léčba a prognóza chordomu

Hlavní způsob léčby je uznáván jako chirurgický. Používají se tradiční nebo endoskopické techniky. Většinou se používají v chordomu báze lebky.

Tyto metody mají malou invazivitu, krátkou dobu zotavení. Samotná operace je snáze snášena. Endoskopie se také používá k odstranění opakovaných ložisek.

Pro snížení rizika metastáz a nových nádorů po operaci se používá radiační terapie.

To vám umožní minimalizovat riziko opakování, komplikace. V některých případech se radiační terapie používá ke zmenšení nádoru před operací. Je také efektivní, pokud z některých objektivních důvodů není možné operaci provést.

V moderních klinikách nabídnout ovlivnit chordome používat radiochirurgické metody. Expozice je pak selektivní a působí pouze na požadovanou plochu. Tento postup nevyžaduje operaci. Zvláště účinná technika je rozpoznána v léčbě sacrum.

Radiochirurgie nevyžaduje přípravu, takže po zákroku může pacient okamžitě jít domů. Účinek přichází za několik týdnů.

Prognóza chordomu je pro většinu pacientů nepříznivá, a to i při aktivní léčbě. Nejhorší ze všech, kteří měli bulbar poruchy po operaci. Přežití v chondroidní formě je lepší, zejména pokud je průměr tvorby menší než 4 cm.

Ovlivňuje prognózu a radikální odstranění. Studie ukázaly, že po něm je míra přežití vyšší. Současně vzestup vzdělání v dětství neznamená horší prognózu než u dospělých.

S využitím radiochirurgie a radioterapie se zvyšuje šance na příznivý výsledek.

Faktory vyvolávající nemoc

Poměrně vzácný nádor, jehož základem jsou zbytky akordu embrya. Typická místa lokalizace chordomu zahrnují oblast křížení a základnu lebky. Chordom je charakterizován pomalým růstem, stejně jako jiné benigní novotvary. Mezi jinými nádory nervového systému to představuje jedno procento. Metastázy také nastanou, ale toto je vzácné.

Navíc, bez ohledu na rychlost růstu, nemoc má destruktivní účinek na orgány a kosti, stejně jako sousední tkáně jsou zapojeny do procesu. Diagnózu chordomu lze provést v jakékoliv věkové kategorii, ale častěji je věk pacientů čtyřicet až šedesát let. Děti vzácně dostanou chondromu, to jsou výjimečné případy. Lokalizační akord u mužů pozorovaných v sakrální oblasti.

Histologicky je nemoc klasifikována jako benigní novotvar. Vzhledem k lokalizaci je volba terapeutických metod do jisté míry omezena a komplikace nejsou považovány za vzácné. Je také známo, že chordom je charakterizován častými relapsy. Tyto faktory přispívají k tomu, že onkologové tento nádor nazývají maligní.

Chondroma má tři histologické typy. To je obvyklá chondroma, nediferencovaná chondroma a chondroid. Pro chondroidový typ je agresivní růst charakterističtější než normální. Pokud jde o nediferencovaný akord, rostou rychle a agresivně, je zde tendence k metastázování.

V některých případech může být chondroma zaměněna za chondrosarkom nebo naopak.

Příznaky chordomu

Vzhledem k pomalému růstu nejsou příznaky chondromy okamžitě rozpoznány, nýbrž nějakou dobu trvá.

Onemocnění se projeví, když nádor začne růst, dochází k poškození sousedních tkání a orgánů. Příznaky chondromy jsou v podstatě spojeny s lokalizací.

To znamená, že pokud je nádor v oblasti páteře, má pacient stížnosti typické pro patologické stavy obratlů:

• Parestézie
• Necitlivost končetin
• Bolesti zad
• Paréza nohy
• Paralýza nohou
• Porucha funkce střev
• Erektilní dysfunkce

Pokud se chondroma vyskytuje v oblasti lebky, má pacient takové stížnosti:

• Bolest v obličeji
• Zhoršené vidění
• Problémy polykání
• Závratě
• Poškozené polykání

K provedení diagnózy použijte rentgenové a neurologické vyšetření pomocí počítačové tomografie. Při neurologickém vyšetření je cílem vyhodnotit reflexy, identifikovat citlivost kůže, posoudit pohyby končetin.

To vše vám umožní určit ohniskové symptomy chordomu a předem identifikovat místo patologického fokusu. Pro získání vrstveného obrazu tkáně použijte CT. Základní informace o malignitě onemocnění jsou získány biopsií.

Ošetření chordomem

Chordom lze léčit chirurgickými metodami, jako jsou jiné tumory centrálního nervového systému, a používá se radiační terapie, v mnoha případech je použitelná chemoterapie.

Je třeba poznamenat, že chemoterapeutický účinek je oprávněný v případě agresivního chordomu, v jiných případech není účinný. V současné době je chirurgický zákrok standardní metodou léčby akordomů.

Navíc může být zvolena tradiční metoda nebo endoskopická technika. Jaký způsob operace zvolit závisí na řadě funkcí. Lokalizace novotvaru je důležitá s ohledem na velikost, klíčivost v sousedních tkáních.

Je-li v lebeční oblasti detekován chordom, je vybrán endoskopický zákrok. V tomto případě mám na mysli použití endonasálního přístupu.

Endoskopické operace se vyznačují nízkou invazivitou, pacienti je snadno snášejí, snižuje se riziko komplikací a doba rehabilitace je kratší. Pro eliminaci rizika uchování nádorových buněk v místě operace se provádí radiační terapie.

Praxe ukazuje, že se chordom opakovaně opakuje a vzhledem k lokalizaci chirurgické léčby je obtížné. Radiační terapie je často používána ve formě nezávislé terapeutické metody, nebo kombinovaná s jinými technikami.

Maligní nádor páteře

Chordom je velmi vzácný typ rakoviny. Vzniká ze zbytků embryonálních akordů a je lokalizován v blízkosti páteře. Může být na jakékoli úrovni páteře. Centrum radiační terapie projektu OncoStop v Moskvě úspěšně léčí toto vzácné onemocnění pomocí systému CyberNogo.

Novotvary rostou velmi pomalu a zřídka překračují její původní kapsli. Velmi často je diagnostikován chordom základny lebky a chordomu sakrum. Na klinikách v Moskvě lze podstoupit léčbu novotvarů na moderním systému CyberKnife.

Příčiny a rysy onemocnění

Spolehlivé příčiny nemoci nebyly vědci identifikovány. Onkologické onemocnění se může objevit v jakémkoliv věku, avšak je zde malá pravidelnost: u mladých lidí je diagnostikována chordom zadní lebky, u starších osob se nachází v lumbosakrální oblasti páteře. Podle statistik jsou chordomy často vystaveny mužům (50-60%) než ženám.

Novotvar může být umístěn:

• v nosohltanu;
• primární kost;
• v mozku;
• v lumbosakrální páteři;
• na základně nebo zadním sklonu lebky.

Choroma nosohltanu, hlavní kosti a mozku má stejnou strukturu. Vypadají jako malý uzel tvořený laloky. Pod mikroskopem vidíte, že nádorové buňky nejsou stejné co do velikosti a struktury. Zvláštností je, že v buňce je velká vakuola a malé jádro.

Příznaky a diagnóza

Symptomy se liší, záleží na umístění nádoru. Intenzita projevů chordomu se postupně zvyšuje s růstem novotvaru a ovlivňuje okolní tkáně (nervy, krevní cévy, svaly atd.). Příznaky budou:

• bolest, necitlivost končetin;
• závratě, nekoordinace;
• poruchy sluchu, vidění, zápachu, řeči;
• poruchy střeva, močového měchýře;
• obtížné polykání.

Jednou z přesných diagnostických metod je rentgenové vyšetření. Ukazuje přítomnost kostního defektu, někdy septa, přítomnost novotvaru, jeho velikost a strukturu. Potvrzuje diagnostiku biopsie a následné histologické vyšetření. Lékař s jehlou by měl vzít fragment nádoru a potvrdit nebo vyvrátit onkologickou diagnózu.

Hordoma - léčba v Moskvě

Nejčastěji se používá chirurgická léčba tohoto onemocnění. Během operace je chordom zcela vyříznut společně s tobolkou. Pokud se tak nestane, může dojít k opakování.

Terapie se používá v přítomnosti reziduálního nádoru (neúplná excize) s paliativním účelem v neresekovatelných případech u relapsů. Chordom není citlivý na chemoterapeutika, takže chemoterapie se nepoužívá.

Efektivní léčba v Moskvě je prováděna v Centru radioterapie OncoStop za pomoci inovativního radiochirurgického systému Cyber-Knife. Zkušení onkologové pomohou pacientům s různými typy novotvarů.

Radiologická léčba ve většině případů nezpůsobuje komplikace a nepoškozuje vaše zdraví.

Léčba rakoviny v Izraeli

Chordom je benigní nádor pocházející z buněk akordových zbytků embrya. Neoplazmy tohoto typu tvoří 1% počtu neoplastických onemocnění centrálního nervového systému.

Chordom je charakterizován pomalým, benigním růstem, který však vede k destrukci sousedních orgánů a tkání, nádor může být diagnostikován v každém věku, ale nejčastěji je detekován u lidí starších 40-60 let. V 35-40% případů se chordom nachází v oblasti základny lebky.

Pro muže je nejtypičtější lokalizace sakrální páteř.

Navzdory benigní povaze nádoru a vzácnému výskytu metastáz považují onkologové chordom míchy za zhoubný novotvar.

To je dáno zvláštnostmi jeho lokalizace, obtížnou léčbou a častými recidivami patologického procesu. Přesné příčiny výskytu nádoru nejsou stanoveny, stejně jako prevence onemocnění není vyvinuta.

Pro prevenci komplikací a včasného odhalení změn proto odborníci doporučují pravidelná profylaktická vyšetření.

Příznaky chordomu

V případě takového onemocnění, jako je chordom, příznaky patologického procesu do značné míry závisí na lokalizaci novotvaru.

• Chordom základny lebky - hlavním příznakem mohou být těžké bolesti hlavy, které jsou odolné vůči medikační terapii. Porušení nervových impulzů často vede ke sníženému vidění a dvojitému vidění v očích. Symptomy chordomu základny lebky mohou být také závratě, zhoršení polykání, bolest v obličeji, ztráta sluchu.
• Chordoma sacrum - když cítíte oblast sakru, pacient si může všimnout výskytu podobného nádoru. Jak proces nádoru postupuje, objevuje se necitlivost tkání perineu, bolesti dolní části zad a paréza končetin. Se vzrůstem nádoru na značnou velikost a tlak na blízko lokalizované orgány, dysfunkce střeva a močového měchýře se objeví, například, tendence k zácpě, močová inkontinence. Pro muže je typický výskyt problémů s erektilní funkcí.

Diagnostika chordomu

V případě onemocnění, jako je chordomová léčba není možná bez důkladného vyšetření pacienta. Použití moderních neuroimagingových technik umožňuje stanovit s vysokou přesností lokalizační parametry novotvaru a rysy jeho růstu. Pro vypracování individuálního léčebného plánu pro chordom je třeba shromáždit podrobné informace.

• Radiografie - používá se v počátečních fázích vyšetření pacienta za účelem provedení diferenciální diagnostiky chordomu s jinými běžnými onemocněními páteře.
• CT - pomocí této moderní metody rentgenového vyšetření je možné získat obraz o postižené ploše po vrstvách, což odráží rysy růstu a umístění nádoru vzhledem k sousedním orgánům a tkáním.
• MRI je jednou z nejbezpečnějších a nejinformativnějších metod pro vyšetřování pacientů s chordomem. Jeho použití umožňuje stanovit strukturu novotvaru, provést diferenciální diagnostiku mezi různými nádory a identifikovat regionální a vzdálené metastázy.
• Biopsie - výše popsané metody výzkumu umožňují vizualizaci novotvaru a stanovení jeho vlastností, avšak pouze biopsie nádoru může potvrdit diagnózu. Pro získání vzorků nádorové tkáně se používají moderní minimálně invazivní chirurgické techniky. Kromě toho je možné provádět intraoperační biopsii novotvaru. Histologické vyšetření tkáně chordomu umožňuje ověřit diagnózu a stanovit stadium patologického procesu.

Ošetření chordomem

Pro dosažení pozitivního výsledku v boji proti chordóze se používá několik metod protinádorové expozice.

• Chirurgická léčba je nejradikálnější léčbou chordomu. V závislosti na umístění a velikosti nádoru může být vyžadováno jiné množství operací. Když je nádor umístěn v základně lebky, nejčastěji se používá přímý endoskopický endonasální přístup. Pomocí této minimálně invazivní techniky je možné odstranit chordom bez použití vnějších řezů, protože nádor je odstraněn přes nosní průchody. Mezi výhody tohoto způsobu léčby lze také zmínit minimální traumatu tkání, krátkou dobu rehabilitace a nízké riziko vzniku komplikací.
• Při provádění operací na jiných segmentech páteře se používají moderní techniky minimálně invazivní chirurgie, nejnovější neuronavigační a mikrochirurgické systémy. To vše umožňuje co nejpřesněji odstranit nádor a minimalizovat riziko komplikací. Aby se zvýšila účinnost chirurgické léčby, mohou být navíc prováděny radiační nebo chemoterapeutické kurzy.
• Radiační terapie - základem této metody léčby je využití energie ionizujícího záření ke zpomalení růstu a zničení nádorových buněk. Bohužel ani lokální techniky ozařování nemohou chránit zdravé buňky před ozářením. Proto je doposud preferován nový směr radioterapie jako radiochirurgie.
• Inovativní technologie Kyberový nůž umožňuje ozařovat nádor tenkými paprsky záření v různých úhlech. Použití této techniky umožňuje použít maximální množství záření k boji s nádorem, což má minimální vliv na zdravé tkáně. Radiochirurgie se používá pro novotvary malé velikosti v počátečních stadiích vývoje a neoperovatelných nádorů, v případě obtížného přístupu a vysokého rizika chirurgického zákroku. Během ozařování dochází pomocí CT nebo MRI ke stálému skenování lokalizace nádoru, což umožňuje nejpřesnější účinek. Ve srovnání s tradiční radiační terapií je radiochirurgická léčba pacienty mnohem snášenější a nevyžaduje dlouhé rehabilitační období.

Výhody léčby v Izraeli

Léčba chordomem v Izraeli je:

• inovativní přístup k léčbě nádorů;
• šetřící účinek na pacienta;
• poradenství odborníkům na vysoké úrovni;
• péče a pozorování.

Vysoce kvalifikovaní izraelští odborníci dnes mohou poskytovat účinnou pomoc pacientům s takovou nemocí jako chordom.

Předpověď

Chordom je jeden z nejvíce vzácných a těžko diagnostikovatelných novotvarů. Může nastat v každém věku, bez ohledu na pohlaví.

Zároveň je často zjištěn u mužů ve věku od 40 do 60 let. Specifickou patologií je tvorba nádoru sestávající z kostní tkáně.

Charakteristickými místy pro tvorbu specifického nádoru jsou základna lebky a sakrum.

Názory zdravotníků na klasifikaci chordomu jsou velmi odlišné. Někteří lékaři upozorňují na relativně pomalý růst, vzácnost metastáz a lokalizaci, někteří lékaři to nazývají benigní. Omezené možnosti léčby však často vedou k řadě určitých komplikací a opakovaných relapsů.

Typy neoplazmat

O specifickém typu nádorů v moderní medicíně nejsou téměř žádné informace. Podle histologických znaků existují tři typy:

1. Chondroidní chordom. Vyznačuje se pomalým růstem, nemetastázuje a je ve své vlastní struktuře podobný chondrosarkomu. Je to nejméně agresivní volba.
2. Společný chordom. Vysoká míra růstu tvorby nádorů, která po asymptomatickém období v 10-30% klinických případů dává metastázy.
3. Nediferencovaný chordom. Nejagresivnější varianta chordomu, která je náchylná k metastázám ve 100% klinických případů, na rozdíl od ostatních.

Docela časté případy, kdy lékaři berou chordom pro chondrosarkom. Je to dáno tím, že struktura a lokalizace projevů jsou velmi podobné. Hlavním rysem chondrosarkomu je, že na rozdíl od chordomu je snadno vystaven radiační terapii a jeho prognóza je považována za příznivou.

Patogenezní chordom

Klasické umístění nádoru a vývoj nádorových buněk začíná v oblastech zbytků fetálního notochordu, tj. V oblasti páteře. V prvních letech vývoje nádor postupuje pomalu a téměř nepostřehnutelně, s hlavními symptomy během stanoveného období vývoje je možné určit:

• Bolesti hlavy.
• Bolest v novotvarech.
• Dočasná necitlivost končetin.

Podle uvedených znaků může být specifický nádor považován za benigní. Jeho hluboké umístění však ztěžuje přístup. Pokud dojde k nediferencovanému a obyčejnému akordu, opakované projevy jsou možné v průběhu následujících tří let, díky čemuž jsou nutná pravidelná vyšetření a chirurgické zákroky.

Hlavní projevy

Závažnost a typ projevů jsou často způsobeny umístěním nádoru. V procesu růstu nádor začíná působit na blízká nervová zakončení.

Na základně kosti se vyvíjejí přímo chordomy, ale zároveň se šíří, mohou svírat míchu, tepny, nervy.

Podle různých zdravotnických zdrojů je možné identifikovat následující hlavní znaky a symptomy:

1. Bolesti hlavy a závratě.
2. Porucha zraku a sluchu.
3. Bolest, slabost a necitlivost končetin.
4. Porušení koordinace a mobility určitých částí těla.
5. Bolest v místech přímého zakotvení chordomu.
6. Porušení močového systému a střev.

Efektivní léčebné metody

Chordoma je vzácný novotvar, pravděpodobně odvozený ze zbytků akordů. V současné době je častěji považován za maligní. Vyskytuje se v blízkosti páteře, může být umístěna na jakékoli úrovni, od kostry k základně lebky.

Obvykle se vyvíjí v sakrokokokové nebo okcipitální-bazilární části lebky. Symptomy chordomu jsou určeny lokalizací nádoru a stupněm poškození různých nervů. Možná bolest, paréza, poruchy citlivosti a poruchy pánevních orgánů.

Diagnóza je založena na datech neurologického vyšetření, radiografie, CT, MRI a biopsie. Léčba - chirurgie, radiační terapie.

Chordoma - nádor různého stupně malignity, pravděpodobně vyplývající z embryonálního prekurzoru páteře. Vždy se nachází v blízkosti páteře. To je obvykle lokalizováno v oblasti sacrum nebo základu lebky, ale to může také ovlivnit jiné části. Může se objevit v každém věku.

Chordom v oblasti základny lebky je častěji diagnostikován ve věku 20-40 let, nádorů sakrální sekce - ve věku 40-60 let. Muži trpí dvakrát častěji než ženy. Příčiny a predisponující faktory ovlivňující pravděpodobnost vzniku onkologického procesu zůstávají nejasné. Prevalence onemocnění je 1 až 3 nové případy chordomu ročně na 1 milion obyvatel.

Léčbu provádějí odborníci v oboru onkologie, neurologie a vertebrologie.

Patologická anatomie chordomu

Problém malignity nádoru zůstává kontroverzní.

Někteří výzkumníci rozlišují benigní a maligní formy chordos, jiní považují tyto tumory za relativně benigní vzhledem k jejich pomalému růstu a vzácným metastázám.

Nicméně, kvůli vysoké náchylnosti k opakování a velkému množství nepříznivých výsledků, moderní specialisté inklinují zvažovat chordoma jako maligní proces.

Chordoma je měkký jediný uzel, pokrytý dobře definovanou kapslí. V případě maligního průběhu je enkapsulace slabá.

Novotvar má lalokovou strukturu, na řezu je chordom průsvitný, světle šedý, oblasti nekrózy jsou viditelné v tkáni. Mikroskopie odhaluje polymorfismus buněk. Buněčná jádra jsou malá, hyperchromní. V buňkách jsou vidět velké vakuoly.

V maligních chordomech jsou detekovány buněčné anaplasie a atypické postavy mitózy.

Příznaky chordomu

Symptomy závisí na umístění, velikosti a směru růstu nádoru. V klinickém obraze se obvykle projevují známky poškození některých nervů.

Chordoma, umístěná v základně lebky, se může rozšířit do oblasti tureckého sedla, hluboko do lebky, směrem k nosohltanu nebo oběžné dráze. Při kompresi hypofýzy může dojít k hormonálním poruchám.

Charakteristické bulbarové poruchy vyplývající z porážky vagu, hypoglosálního a glossofaryngeálního nervu.

U pacientů s chordomem základny lebky může být detekována dysartrie, poruchy polykání a změny hlasu (slabost, nosní dutina) až afonie.

U běžných chordomů jsou pozorovány poruchy dýchání a srdečního rytmu v důsledku postižení dýchacích a kardiovaskulárních center umístěných v medulle.

Možné poškození zraku v důsledku komprese zrakového nervu. Jak se proces šíří, může být pozorováno klíčení orbity nebo nosohltanu.

Chordoma sacrum se může rozšířit jak povrchně, tak ve směru břišní dutiny nebo malé pánve.

Při stlačení míchy a nervových kořenů dochází k bolesti, slabosti dolních končetin, poruchám citlivosti a pohybu, paréze a poruchám pánevních orgánů.

Když se chordom nachází v atypickém místě (v oblasti krční, hrudní nebo bederní páteře), jsou pozorovány bolesti a neurologické poruchy odpovídající úrovni léze.

Při maligním průběhu je pozorován rychlý růst novotvaru. Chordoma klíčí obratle nebo kosti lebky, metastázuje do regionálních lymfatických uzlin, jater a plic. V pozdějších stadiích je odhalen model intoxikace rakovinou.

Pacienti s chordomem ztrácejí váhu a chuť k jídlu, cítí neustálou slabost. Jsou pozorovány výkyvy nálad, depresivní poruchy, anémie a hypertermie.

S metastázami v plicích dochází ke zkrácení dechu a vykašlávání krve s metastázami do jater - hepatomegalií, žloutenkou a ascites.

Diagnostika chordomu

Diagnóza odhaluje s přihlédnutím k historii, stížnostem pacienta, údajům o celkovém a neurologickém vyšetření a výsledcích vyšetření. Pacientům s podezřením na chordom je předepsána radiografie lebky nebo radiografie sakrokocytární páteře (v závislosti na umístění tumoru).

Rentgenové snímky ukazují velké oblasti destrukce kostí. Někdy, v oblasti kostního defektu, lze vidět tenké příčky rozdělující dutinu do několika komor. Když se chordom nachází v sakrální oblasti, je detekován nárůst anteroposteriorní velikosti sakrum.

S lokalizací nádoru v oblasti lebky je zaznamenána resorpce sfenoidní kosti.

Pro přesnější stanovení velikosti, struktury a prevalence chordomu, CT mozku, MRI mozku, CT páteře a MRI páteře jsou předepsány. Angiografie se používá k určení vaskulárního postižení.

Konečná diagnóza chordomu je stanovena na základě biopsie a následného histologického vyšetření vzorku tkáně. Materiál se odebírá pod rentgenovou kontrolou. Stav regionálních lymfatických uzlin je vyhodnocen na základě ultrazvukových dat postižené oblasti.

Pro detekci plicních metastáz se provádí rentgenové vyšetření hrudníku a CT plic a pro detekci sekundárních ložisek v játrech, CT CT břišní dutiny a MRI jater.

Pro posouzení celkového stavu těla jsou pacientům s chordomem předepsány kompletní krevní obraz, vyšetření moči a biochemický krevní test. Během předoperační přípravy se stanoví krevní skupina a Rh faktor.

V přítomnosti somatické patologie je pacient poslán ke konzultaci s lékaři příslušného profilu (kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog atd.).

Diferenciální diagnostika chordomu se provádí s novotvarem míchy a mozku, sakrálním chondrosarkomem, stejně jako nádory ženských pohlavních orgánů a rakoviny tlustého střeva, které se šíří do oblasti páteře.

Léčba a prognóza chordomu

Hlavní metodou léčby chordomů je chirurgický zákrok. Vzhledem k umístění a růstu nádoru je odstranění radikálů možné pouze u malé části pacientů.

S možností radikální operace se provádí kompletní resekce chordomu společně s tobolkou. V ostatních případech se provádí paliativní chirurgie.

Částečná excize chordomu může snížit kompresi nervových struktur a výrazně zlepšit kvalitu života pacientů.

Radiační léčba chordomů je neúčinná, nicméně vzhledem k velkým technickým obtížím při provádění chirurgického zákroku je tato metoda v procesu paliativní terapie často nezbytná.

Radioterapie zajišťuje snížení intenzity bolesti a určité snížení velikosti chordomu. Ozařování se provádí rentgenovým přístrojem nebo gama jednotkou.

Spolu s tradičními metodami radiační terapie se používá stereotaktická chirurgie, při které se provádí cílený dopad tenkých paprsků paprsků gama na oblast chordomu.

Chemoterapie v léčbě této patologie se nepoužívá z důvodu odolnosti nádoru vůči působení chemoterapie. Vzhledem k časté recidivě mnoha pacientů je nutná opakovaná operace a průběh radiační terapie.

Prognóza chordomů je dána úrovní malignity novotvaru, prevalencí onkologického procesu a úspěšností prvního chirurgického zákroku.

Průměrné pětileté přežití u maligních forem chordomu je asi 30%, průměrná délka života pacientů trpících touto patologií je 5 až 10 let.

Za opakovaný nepříznivý příznak se považuje recidiva chordomu.

DŮLEŽITÉ! Jediný lék na artritidu, artritidu a osteochondrózu, stejně jako další nemoci kloubů a pohybového aparátu, doporučené lékaři!