Chordoma

Chordoma je vzácný novotvar, pravděpodobně odvozený ze zbytků akordů. V současné době je častěji považován za maligní. Vyskytuje se v blízkosti páteře, může být umístěna na jakékoli úrovni, od kostry k základně lebky. Obvykle se vyvíjí v sakrokokokové nebo okcipitální-bazilární části lebky. Symptomy chordomu jsou určeny lokalizací nádoru a stupněm poškození různých nervů. Možná bolest, paréza, poruchy citlivosti a poruchy pánevních orgánů. Diagnóza je založena na datech neurologického vyšetření, radiografie, CT, MRI a biopsie. Léčba - chirurgie, radiační terapie.

Chordoma

Chordoma - nádor různého stupně malignity, pravděpodobně vyplývající z embryonálního prekurzoru páteře. Vždy se nachází v blízkosti páteře. To je obvykle lokalizováno v oblasti sacrum nebo základu lebky, ale to může také ovlivnit jiné části. Může se objevit v každém věku. Chordom v oblasti základny lebky je častěji diagnostikován ve věku 20-40 let, nádorů sakrální sekce - ve věku 40-60 let. Muži trpí dvakrát častěji než ženy. Příčiny a predisponující faktory ovlivňující pravděpodobnost vzniku onkologického procesu zůstávají nejasné. Prevalence onemocnění je 1 až 3 nové případy chordomu ročně na 1 milion obyvatel. Léčbu provádějí odborníci v oboru onkologie, neurologie a vertebrologie.

Patologická anatomie chordomu

Problém malignity nádoru zůstává kontroverzní. Někteří výzkumníci rozlišují benigní a maligní formy chordos, jiní považují tyto tumory za relativně benigní vzhledem k jejich pomalému růstu a vzácným metastázám. Nicméně, kvůli vysoké náchylnosti k opakování a velkému množství nepříznivých výsledků, moderní specialisté inklinují zvažovat chordoma jako maligní proces.

Chordoma je měkký jediný uzel, pokrytý dobře definovanou kapslí. V případě maligního průběhu je enkapsulace slabá. Novotvar má lalokovou strukturu, na řezu je chordom průsvitný, světle šedý, oblasti nekrózy jsou viditelné v tkáni. Mikroskopie odhaluje polymorfismus buněk. Buněčná jádra jsou malá, hyperchromní. V buňkách jsou vidět velké vakuoly. V maligních chordomech jsou detekovány buněčné anaplasie a atypické postavy mitózy.

Příznaky chordomu

Symptomy závisí na umístění, velikosti a směru růstu nádoru. V klinickém obraze se obvykle projevují známky poškození některých nervů. Chordoma, umístěná v základně lebky, se může rozšířit do oblasti tureckého sedla, hluboko do lebky, směrem k nosohltanu nebo oběžné dráze. Při kompresi hypofýzy může dojít k hormonálním poruchám. Charakteristické bulbarové poruchy vyplývající z porážky vagu, hypoglosálního a glossofaryngeálního nervu.

U pacientů s chordomem základny lebky může být detekována dysartrie, poruchy polykání a změny hlasu (slabost, nosní dutina) až afonie. U běžných chordomů jsou pozorovány poruchy dýchání a srdečního rytmu v důsledku postižení dýchacích a kardiovaskulárních center umístěných v medulle. Možné poškození zraku v důsledku komprese zrakového nervu. Jak se proces šíří, může být pozorováno klíčení orbity nebo nosohltanu.

Chordoma sacrum se může rozšířit jak povrchně, tak ve směru břišní dutiny nebo malé pánve. Při stlačení míchy a nervových kořenů dochází k bolesti, slabosti dolních končetin, poruchám citlivosti a pohybu, paréze a poruchám pánevních orgánů. Když se chordom nachází v atypickém místě (v oblasti krční, hrudní nebo bederní páteře), jsou pozorovány bolesti a neurologické poruchy odpovídající úrovni léze.

Při maligním průběhu je pozorován rychlý růst novotvaru. Chordoma klíčí obratle nebo kosti lebky, metastázuje do regionálních lymfatických uzlin, jater a plic. V pozdějších stadiích je odhalen model intoxikace rakovinou. Pacienti s chordomem ztrácejí váhu a chuť k jídlu, cítí neustálou slabost. Jsou pozorovány výkyvy nálad, depresivní poruchy, anémie a hypertermie. S metastázami v plicích dochází ke zkrácení dechu a vykašlávání krve s metastázami do jater - hepatomegalií, žloutenkou a ascites.

Diagnostika chordomu

Diagnóza odhaluje s přihlédnutím k historii, stížnostem pacienta, údajům o celkovém a neurologickém vyšetření a výsledcích vyšetření. Pacientům s podezřením na chordom je předepsána radiografie lebky nebo radiografie sakrokocytární páteře (v závislosti na umístění tumoru). Rentgenové snímky ukazují velké oblasti destrukce kostí. Někdy, v oblasti kostního defektu, lze vidět tenké příčky rozdělující dutinu do několika komor. Když se chordom nachází v sakrální oblasti, je detekován nárůst anteroposteriorní velikosti sakrum. S lokalizací nádoru v oblasti lebky je zaznamenána resorpce sfenoidní kosti.

Pro přesnější stanovení velikosti, struktury a prevalence chordomu, CT mozku, MRI mozku, CT páteře a MRI páteře jsou předepsány. Angiografie se používá k určení vaskulárního postižení. Konečná diagnóza chordomu je stanovena na základě biopsie a následného histologického vyšetření vzorku tkáně. Materiál se odebírá pod rentgenovou kontrolou. Stav regionálních lymfatických uzlin je vyhodnocen na základě ultrazvukových dat postižené oblasti. Pro detekci plicních metastáz se provádí rentgenové vyšetření hrudníku a CT plic a pro detekci sekundárních ložisek v játrech, CT CT břišní dutiny a MRI jater.

Pro posouzení celkového stavu těla jsou pacientům s chordomem předepsány kompletní krevní obraz, vyšetření moči a biochemický krevní test. Během předoperační přípravy se stanoví krevní skupina a Rh faktor. V přítomnosti somatické patologie je pacient poslán ke konzultaci s lékaři příslušného profilu (kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog atd.). Diferenciální diagnostika chordomu se provádí s novotvarem míchy a mozku, sakrálním chondrosarkomem, stejně jako nádory ženských pohlavních orgánů a rakoviny tlustého střeva, které se šíří do oblasti páteře.

Léčba a prognóza chordomu

Hlavní metodou léčby chordomů je chirurgický zákrok. Vzhledem k umístění a růstu nádoru je odstranění radikálů možné pouze u malé části pacientů. S možností radikální operace se provádí kompletní resekce chordomu společně s tobolkou. V ostatních případech se provádí paliativní chirurgie. Částečná excize chordomu může snížit kompresi nervových struktur a výrazně zlepšit kvalitu života pacientů.

Radiační léčba chordomů je neúčinná, nicméně vzhledem k velkým technickým obtížím při provádění chirurgického zákroku je tato metoda v procesu paliativní terapie často nezbytná. Radioterapie zajišťuje snížení intenzity bolesti a určité snížení velikosti chordomu. Ozařování se provádí rentgenovým přístrojem nebo gama jednotkou. Spolu s tradičními metodami radiační terapie se používá stereotaktická chirurgie, při které se provádí cílený dopad tenkých paprsků paprsků gama na oblast chordomu. Chemoterapie v léčbě této patologie se nepoužívá z důvodu odolnosti nádoru vůči působení chemoterapie. Vzhledem k časté recidivě mnoha pacientů je nutná opakovaná operace a průběh radiační terapie.

Prognóza chordomů je dána úrovní malignity novotvaru, prevalencí onkologického procesu a úspěšností prvního chirurgického zákroku. Průměrné pětileté přežití u maligních forem chordomu je asi 30%, průměrná délka života pacientů trpících touto patologií je 5 až 10 let. Za opakovaný nepříznivý příznak se považuje recidiva chordomu.

Chordom - lokalizace a léčba nádoru

Chordom je maligní nádor, který se tvoří ze zbytkových částí embryonálního dorzálního řetězce. Nemoc patří k vzácným druhům - z 1 milionu lidí se chordom vyskytuje asi ve třech, ale každý pacient má pravděpodobné riziko vzniku závažných komplikací.

Umístění nádoru

Nejčastěji se chordom tvoří v sakrální oblasti a na základně lebky. Navíc se nádor může projevit v:

  • zadní svah lebky;
  • krční;
  • nosohltanu;
  • mozku.

Typy vzdělávání

Ve většině variant se chordom objeví jako sekundární neoplazma. To znamená, že tento nádor kostní tkáně je důsledkem metastáz nebo šíření nádoru z měkkých tkání. Má-li chordom primární charakter, pak klinický obraz v raných stadiích vývoje u pacientů nezpůsobuje žádné nepohodlí, takže léčba onemocnění začíná příliš pozdě.

Existují 3 typy nádorových procesů, charakterizované různými histologickými znaky:

  1. Hondroid - má příznivou klinickou prognózu, protože nádor pomalu roste a metastazuje.
  2. Obyčejné - liší se intenzivnějším růstem, v 10-30% případů se tvoří metastázy na pozadí úplné absence hlavních symptomů.
  3. Nediferencovaný - má silný růst a živé metastázy.

Mechanismus vývoje nádorového procesu

Reprodukce rakovinných buněk začíná v oblasti zbytků akordu plodu. Maligní nádor pomalu roste, v prvních letech jeho vývoje se u pacienta projevují pouze obecné symptomy: intermitentní necitlivost horních a dolních končetin, tupé bolesti hlavy, nepohodlí v oblasti tvorby nádorů. Kvůli zvláštnostem vývoje, chordoma je často odkazoval se na jako benigní typ neoplasma.

Jestliže nediferencovaný nebo obyčejný nádor nastane během prvních 3 let, pacient často recidivuje. V tomto ohledu pacient vyžaduje neustálou léčbu, periodickou operaci, preventivní vyšetření.

Mnoho onkologů má sklon věřit, že jakmile je chordom detekován, je jeho odstranění nutné, i když nádor nevykazuje maligní vlastnosti.

Příčiny a rizikové faktory

Hlavní důvody pro vývoj chordomové vědy nejsou odhaleny. Nelze vyloučit, že rizikovými faktory pro vznik maligního nádoru jsou nezdravá strava (přítomnost karcinogenů ve stravě), kouření a zneužívání alkoholu, pasivní (sedavý) životní styl, viry hepatitidy B nebo papilomy.

Statistici neprokázali, že dědičnost se může stát provokatérem pro rozvoj rakovinných buněk, ale tento faktor nelze vyloučit.

Lékařské statistiky ukazují, že v mužské části populace se chordom sacrum vyskytuje dvakrát častěji než u ženského pohlaví. Nádor sakrokoccygální oblasti často postihuje lidi od 50 let a starší, na základně lebky se chordom často vyvíjí u pacientů ve věku 35 let a starších.

Fáze vývoje onemocnění a klinický obraz

Vývoj chordomu lze obvykle rozdělit do 3 etap.

Fáze 1 - vzhled nádoru a jeho růst v nepřítomnosti symptomů

Vývoj onemocnění prochází bez povšimnutí lidmi, takže léčba se v této fázi zpravidla nepoužívá.

Když podstoupíte rentgenové paprsky, někdy se objeví i asymptomatické chordomy. To se děje náhodou, při vyšetření na jinou patologii - osteochondrózu, traumatické poranění.

Bolest a křivda v zádech a kloubech v průběhu času může vést k strašlivým následkům - lokálnímu nebo úplnému omezení pohybů v kloubu a páteři až po postižení. Lidé, kteří se poučili z hořkých zkušeností, používají přírodní lék doporučený ortopedem Bubnovským k léčbě kloubů. Čtěte více »

Fáze 2 - projev prvních příznaků

Vzhledem k postupnému růstu nádor začíná stláčat blízké měkké tkáně, nervová zakončení, tepny, míchu. V závislosti na typu, velikosti a lokalizaci chordomu se u pacienta mohou vyskytnout následující klinické příznaky:

  • Chordom v zóně sakrokocytózy způsobuje dysfunkci močového měchýře a konečníku (v důsledku komprese), znecitlivění dolních končetin (v důsledku komprese nervů a cév), parézu nohou, nepohodlí a bolestivé pocity v oblasti nádoru.
  • Nádor v dolní části lebky - matná bolest v hlavě, přetrvávající závratě, nekoordinace, "selhání" v orgánech zraku a sluchu, neschopnost polykat normálně, změna hlasu (porucha struktury hlasivek), bolestivé pocity v oblasti nádoru.
  • Chordomie míchy v dolní lumbální oblasti - porušení střev, akutní a recidivující bolest v zádech, paréza nebo paralýza dolních končetin, erektilní dysfunkce - u mužských pacientů.

Běžné příznaky ve vývoji jakéhokoliv typu neoplasmu jsou: nedostatek chuti k jídlu, změna tónu pleti, celková tělesná slabost.

Fáze 3 - smrt

Když je chordom detekován ve fázi 3, onemocnění není prakticky léčitelné. Pacient má intenzivní růst nádoru, více metastáz, destrukci kosti, infiltraci přilehlých vnitřních orgánů - maligní nádor se šíří do všech vnitřních orgánů a narušuje jejich normální činnost.

Diagnostika

V rané fázi vývoje je chordom detekován během rentgenového vyšetření. Nejčastější indikací pro tento postup jsou neurologická onemocnění. Pokud je podezření na chordom, lékař dává pacientovi doporučení k obecné radiografii, jejíž výsledky určují přesnou lokalizaci nádoru. Důvodem pro další vyšetření je kostní defekt na rentgenovém snímku.

Diagnóza je potvrzena biopsií. Pacient obdrží CT scan nebo MRI scan, aby se určil tvar, velikost a struktura chordomu, stejně jako přítomnost metastáz a růst nádoru v sousedních strukturách.

V některých případech jsou diagnostickými metodami onemocnění:

  • angiografie;
  • scintigrafie;
  • pneumoencefalografie.

Podle mezinárodní klasifikace nemocí (mkb 10) je chordom určen kódem C71.

Měli jste někdy neustálé bolesti zad a kloubů? Soudě podle toho, že čtete tento článek, už osobně znáte osteochondrózu, artrózu a artritidu. Jistě jste vyzkoušeli spoustu léků, krémů, mastí, injekcí, lékařů a zřejmě vám nic z výše uvedeného nepomohlo. A existuje pro to vysvětlení: pro lékárníky prostě není rentabilní prodávat pracovní nástroj, protože ztratí zákazníky. Čtěte více »

Léčba

Při potvrzení diagnózy je pacientovi předepsán chirurgický zákrok, radiační a chemoterapeutické metody nejsou vhodné. Během operace dochází k úplné excizi novotvaru společně s kapslí nebo resekcí. Je-li pacient odstraněn, je chordom spolu se sakrum a po radioterapii předepsán významně snížena pravděpodobnost metastáz. Pokud je excize neúplná, riziko recidivy a metastáz zůstává vysoké.

Po operaci je pacientovi doporučena radiační terapie, která podporuje destrukci jednotlivých nádorových buněk. Výjimečná radiační terapie se používá, pokud je chordom nefunkční.

Metoda chemoterapie při léčbě chordomu se nepoužívá, protože tento typ neoplazie je rezistentní vůči standardním prostředkům.

Zámek má sklon k relapsu, i když se provádí okamžitý zásah nebo ozáření. Nádor je schopen reformovat se v dřívějších lokalizačních místech nebo v blízkosti oblastí. Mnoho pacientů dlouhodobě toleruje chirurgický zákrok (několik let), ale odstranění lokálního opakování pouze snižuje šance na vyléčení.

Pozitivní výsledek a prognóza chondromy závisí na příznivém výsledku první operace, proto je před prováděním přímého chirurgického zákroku důležité, abyste si poradili a pomohli pouze kvalifikovaný odborník - onkolog.

Předpověď

Pro většinu pacientů je prognóza chondromy následující: průměrná délka života je 5 až 10 let. Pokud nechcete léčit nemoc, smrt nastane mnohem dříve.

Chordoma

  • Co je to Chordoma
  • Co provokuje Chordoma
  • Patogeneze (co se děje?) Během Chordoma
  • Příznaky Chordoma
  • Diagnostika chordomu
  • Ošetření chordomem
  • Který lékař by měl být konzultován, pokud máte Chordom

Co je to Chordoma

Chordoma (Chordoma) je vzácný nádor pocházející ze zbytků akordu embrya. Charakteristickými místy jejího vývoje jsou základna lebky a oblast kříže.

Jedná se o vzácný nádor, který se vyskytuje s pravděpodobností 1 až 3 případy ročně na 1 000 000 osob.

Existují různé pohledy na klasifikaci tohoto nádoru: protože jeho pomalý růst a relativní vzácnost metastáz mimo lokální oblast primárního vzdělávání, některé zdroje to nazývají benigní. Umístění tumoru však omezuje možnosti jeho léčby a často vede ke komplikacím, nádor je náchylný k četným relapsům - a proto je stále častěji ve většině zdravotnických zdrojů tento nádor klasifikován jako maligní.

Co provokuje Chordoma

Onemocnění se vyskytuje u lidí všech věkových kategorií, častěji u mužů než u žen. Chordomy základny lebky jsou častější u mladých pacientů, zatímco chordomy sakrum jsou častější u starších pacientů.

V současné době nebyly identifikovány žádné příčiny tohoto nádoru a vysoce rizikových skupin. Situace, ve kterých byly hlášeny případy chordomů u blízkých příbuzných, jsou vzácné, takže se obecně uznává, že tento nádor není dědičný.

Patogeneze (co se děje?) Během Chordoma

Makroskopicky je nádor uzlem pokrytým tlustou tobolkou - lobulární, na řezané šedavě bílé barvě s přítomností nekrózy.

Mikroskopicky je nádor polymorfní, buňky nádorové tkáně různých velikostí a tvarů, častěji připomínají bubliny s malými hypochromními jádry a velké vakuoly v cytoplazmě.

Příznaky Chordoma

Klinické projevy onemocnění se mohou lišit, jejich závažnost a typ je určován především lokalizací nádoru. Klinika je zpravidla způsobena poškozením nervů, ke kterým dochází při růstu nádoru.

Chordomy rostou z kostí, ale vzhledem ke své poloze často ovlivňují, komprimují nebo šíří do kritických sousedních oblastí, jako jsou nervy, tepny a mícha. Seznam znaků a příznaků chordomu uvedených v různých zdravotnických zdrojích zahrnuje:

  • Bolest a / nebo slabost a necitlivost končetin (paže, nohy);
  • Obtíže v motorické koordinaci, změny v mobilitě;
  • Bolest v místech vzniku nádoru;
  • Bolesti hlavy a závratě;
  • Problémy s viděním a / nebo sluchem;
  • Dysfunkce střev;
  • Dysfunkce močového měchýře;
  • Obtížné polykání;
  • Hlasová porucha

Diagnostika chordomu

Radiograficky jsou chordomy charakterizovány kostním defektem, někdy septa. Potvrzuje diagnostiku biopsie a následné histologické vyšetření.

Ošetření chordomem

Léčba je hlavně chirurgická, je nutná kompletní excize nádoru spolu s kapslí. Při neúplné excizi je pravděpodobnost recidivy a hematogenních metastáz vysoká. Radiační terapie je neúčinná a používá se především pro paliativní účely.

Chirurgický zákrok

V současné době je chirurgie hlavní léčbou akordů. Kompletní resekce (odstranění celého nádoru) během první operace poskytuje nejlepší příležitosti pro dlouhodobé sledování a zotavení. K úplnému odstranění nádoru, který může vést k komplikacím nebo vedlejším účinkům, je nutná závažná operace.

Účelem operace by mělo být odstranění největší možné části tumoru, aniž by došlo k vážnému poškození těla.

Radiační terapie

V mnoha případech se po operaci doporučuje radiační terapie, která může zlepšit schopnost lokálního monitorování a léčby.

Chemoterapie

Domácnosti jsou obecně odolné vůči standardní chemoterapii. V současné době neexistují oficiálně schválené léky pro léčbu chordomu.

Dokonce i po operaci a / nebo ozáření mají chordomy tendenci k relapsu na stejném místě nebo v oblastech kolem místa počátečního vzdělávání. Mnoho pacientů podstoupí několik let několik operací, aby odstranili lokální recidivy. Po lokálním opakování se významně sníží šance na vytvrzení.

Vzhledem k tomu, že výsledek a prognóza do značné míry závisí na úspěchu první operace, před pokračováním samotné operace, je velmi důležité konzultovat s odborníky, kteří mají zkušenosti s léčbou tohoto onemocnění, kteří mohou pomoci vytvořit koordinovaný léčebný plán pro pacienty s chordomem.

Předpověď

Prognóza je podmíněně nepříznivá, v závislosti na typu nádoru se liší velikost 5letého přežití. S agresivními formami onemocnění nepřesahuje pětileté přežití 30%, s méně agresivními formami je průměrná délka života v průměru 5-10 let.

Chordoma

Co je Chordoma -

Chordoma (Chordoma) je vzácný nádor pocházející ze zbytků akordu embrya. Charakteristickými místy jejího vývoje jsou základna lebky a oblast kříže.

Jedná se o vzácný nádor, který se vyskytuje s pravděpodobností 1 až 3 případy ročně na 1 000 000 osob.

Existují různé pohledy na klasifikaci tohoto nádoru: protože jeho pomalý růst a relativní vzácnost metastáz mimo lokální oblast primárního vzdělávání, některé zdroje to nazývají benigní. Umístění tumoru však omezuje možnosti jeho léčby a často vede ke komplikacím, nádor je náchylný k četným relapsům - a proto je stále častěji ve většině zdravotnických zdrojů tento nádor klasifikován jako maligní.

Co provokuje / Příčiny Chordoma:

Onemocnění se vyskytuje u lidí všech věkových kategorií, častěji u mužů než u žen. Chordomy základny lebky jsou častější u mladých pacientů, zatímco chordomy sakrum jsou častější u starších pacientů.

V současné době nebyly identifikovány žádné příčiny tohoto nádoru a vysoce rizikových skupin. Situace, ve kterých byly hlášeny případy chordomů u blízkých příbuzných, jsou vzácné, takže se obecně uznává, že tento nádor není dědičný.

Patogeneze (co se děje?) Během Chordoma:

Makroskopicky je nádor uzlem pokrytým tlustou tobolkou - lobulární, na řezané šedavě bílé barvě s přítomností nekrózy.

Mikroskopicky je nádor polymorfní, buňky nádorové tkáně různých velikostí a tvarů, častěji připomínají bubliny s malými hypochromními jádry a velké vakuoly v cytoplazmě.

Příznaky Chordoma:

Klinické projevy onemocnění se mohou lišit, jejich závažnost a typ je určován především lokalizací nádoru. Klinika je zpravidla způsobena poškozením nervů, ke kterým dochází při růstu nádoru.

Chordomy rostou z kostí, ale vzhledem ke své poloze často ovlivňují, komprimují nebo šíří do kritických sousedních oblastí, jako jsou nervy, tepny a mícha. Seznam znaků a příznaků chordomu uvedených v různých zdravotnických zdrojích zahrnuje:

  • Bolest a / nebo slabost a necitlivost končetin (paže, nohy);
  • Obtíže v motorické koordinaci, změny v mobilitě;
  • Bolest v místech vzniku nádoru;
  • Bolesti hlavy a závratě;
  • Problémy s viděním a / nebo sluchem;
  • Dysfunkce střev;
  • Dysfunkce močového měchýře;
  • Obtížné polykání;
  • Hlasová porucha

Diagnostika chordomu:

Radiograficky jsou chordomy charakterizovány kostním defektem, někdy septa. Potvrzuje diagnostiku biopsie a následné histologické vyšetření.

Léčba chordomem:

Léčba je hlavně chirurgická, je nutná kompletní excize nádoru spolu s kapslí. Při neúplné excizi je pravděpodobnost recidivy a hematogenních metastáz vysoká. Radiační terapie je neúčinná a používá se především pro paliativní účely.

Chirurgický zákrok

V současné době je chirurgie hlavní léčbou akordů. Kompletní resekce (odstranění celého nádoru) během první operace poskytuje nejlepší příležitosti pro dlouhodobé sledování a zotavení. K úplnému odstranění nádoru, který může vést k komplikacím nebo vedlejším účinkům, je nutná závažná operace.

Účelem operace by mělo být odstranění největší možné části tumoru, aniž by došlo k vážnému poškození těla.

Radiační terapie

V mnoha případech se po operaci doporučuje radiační terapie, která může zlepšit schopnost lokálního monitorování a léčby.

Chemoterapie

Domácnosti jsou obecně odolné vůči standardní chemoterapii. V současné době neexistují oficiálně schválené léky pro léčbu chordomu.

Dokonce i po operaci a / nebo ozáření mají chordomy tendenci k relapsu na stejném místě nebo v oblastech kolem místa počátečního vzdělávání. Mnoho pacientů podstoupí několik let několik operací, aby odstranili lokální recidivy. Po lokálním opakování se významně sníží šance na vytvrzení.

Vzhledem k tomu, že výsledek a prognóza do značné míry závisí na úspěchu první operace, před pokračováním samotné operace, je velmi důležité konzultovat s odborníky, kteří mají zkušenosti s léčbou tohoto onemocnění, kteří mohou pomoci vytvořit koordinovaný léčebný plán pro pacienty s chordomem.

Předpověď

Prognóza je podmíněně nepříznivá, v závislosti na typu nádoru se liší velikost 5letého přežití. S agresivními formami onemocnění nepřesahuje pětileté přežití 30%, s méně agresivními formami je průměrná délka života v průměru 5-10 let.

Který lékař by měl být konzultován, pokud máte Chordoma:

Obtěžuje vás něco? Chcete se dozvědět podrobnější informace o Chordomovi, jeho příčinách, příznacích, metodách léčby a prevenci, průběhu nemoci a dietě po ní? Nebo potřebujete inspekci? Můžete se domluvit s lékařem - klinika Eurolab je vám vždy k dispozici! Nejlepší lékaři vás prozkoumají, prozkoumají vnější znaky a pomohou vám identifikovat nemoc podle příznaků, konzultují vás a poskytnou vám nezbytnou pomoc a diagnózu. Můžete také zavolat lékaře doma. Klinika Eurolab je otevřena nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku:
Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (multikanálové). Tajemník kliniky si vybere vhodný den a čas návštěvy u lékaře. Zde jsou uvedeny naše souřadnice a směry. Podívejte se podrobněji na všechny služby kliniky na své osobní stránce.

Pokud jste již dříve provedli nějaké studie, ujistěte se, že jejich výsledky budete konzultovat s lékařem. Pokud studie nebyly provedeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Myslíte? Musíte být velmi opatrní na své celkové zdraví. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznakům nemocí a neuvědomují si, že tyto nemoci mohou být život ohrožující. Existuje mnoho nemocí, které se zpočátku neprojevují v našem těle, ale nakonec se ukazuje, že jsou bohužel už příliš pozdě na léčení. Každá choroba má své specifické znaky, charakteristické vnější projevy - tzv. Symptomy nemoci. Identifikace symptomů je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. Chcete-li to provést, musíte být vyšetřeni lékařem několikrát za rok, aby se zabránilo nejen hrozné nemoci, ale také udržet zdravou mysl v těle a těle jako celku.

Pokud se chcete zeptat na lékaře - použijte online konzultační sekci, možná najdete odpovědi na vaše otázky a přečtěte si tipy na péči o sebe. Máte-li zájem o hodnocení klinik a lékařů, zkuste najít informace, které potřebujete, v sekci Všechny léky. Zaregistrujte se také na zdravotním portálu Eurolab, kde budete informováni o nejnovějších novinkách a aktualizacích na webu, které vám budou automaticky zasílány poštou.

Hordoma: fotografie, popis, předpověď

Chordom základny lebky: symptomy, diagnostika, léčba, prognóza

Chordom základny lebky je velmi vzácné nádorové onemocnění kostní tkáně. Podle vědeckých studií pochází tato patologie z notochordů. Notohordoy je primární kostra embrya.

Postupem času je nahrazen hřbetem, ale ti, kteří mají části Notochordu, jsou v nebezpečí, že se jim dostane onemocnění, jako je chordom základny lebky.

V tomto článku se budeme zabývat symptomy, diagnózou a léčbou této patologie a analyzovat budoucí projekce.

Vlastnosti této choroby

Chordom základny lebky se vyskytuje v přibližně čtyřiceti procentech případů kostních nádorů a obvykle postihuje mladé lidi. Vývoj této patologie je možný i v kosterno-sakrální páteři a v dalších odděleních.

Takové onkologické onemocnění kostní tkáně se obvykle vyvíjí pomalu a je často benigní. Nicméně, jak postupuje, tato patologie má významný vliv na mozek.

Začne ho tlačit tvrdě, což má na tělo tak negativní vliv.

Patologie navíc ovlivňuje nosohltan a oční oběh, což vede k dysfunkcím těchto částí těla.

Hlavní příčiny tohoto onemocnění

Chordom základny lebky od dnešního dne nemá přesnou příčinu původu. Podle vědců může vyvolat vývoj tohoto onemocnění odchylky v genetice a vystavení záření.

Kromě toho existuje několik faktorů, které mohou zvýšit riziko vzniku takové patologie, jako je chordom báze lebky. Fotky z projevů této nemoci naleznete v tomto článku. Věnujte pozornost dalším rizikovým faktorům:

- žijící v oblastech se špatnou ekologií;

- přítomnost špatných návyků;

- zachování sedavého životního stylu;

- kontakt s chemikáliemi a práce v nebezpečných odvětvích.

Často mohou problémy s páteří začít pod vlivem nadměrné fyzické námahy, stejně jako po utrpení vážných zranění.

Známky přítomnosti této patologie

Chorom nosohltanu a základny lebky má vzhled uzlu, který je pokryt tlustou kapslí. Pokud je tato forma podobná nádoru vyříznuta, pak uvnitř ní můžete vidět bělavě šedé buňky se zřejmými příznaky smrti tkáně.

Vzhledem k tomu, že chordom roste velmi pomalu, je nepravděpodobné, že první příznaky onemocnění budou rozpoznány.

Pacienti však postupně začínají pozorovat zvýšenou bolest hlavy, bolest na krku a také inhibici mentálních reakcí. Mohou začít problémy s viděním.

Zároveň mají obvykle nejrůznější charakter. Vývoj strabismu, dvojitého vidění a úplné ztráty zraku není vyloučen.

Pacient si navíc stěžuje na neustálý pocit únavy, ospalosti a letargie. Mnoho pacientů zároveň ztrácí chuť k jídlu a začíná rychle ztrácet tělesnou hmotnost. Odborníci doporučují jít do nemocnice co nejdříve, v přítomnosti prvních příznaků. Pouze v tomto případě můžete mít dobré předpovědi pro budoucnost.

Diagnostické metody

Když je detekován chordom základny lebky, délka života závisí na tom, jak brzy bylo onemocnění detekováno. Za prvé, diagnóza se provádí externím vyšetřením a pomocí velkého počtu neurologických testů. Pokud specialista zaznamená kombinaci speciálních symptomů, nabídne pacientovi další vyšetření.

Také se používají diagnostické metody, jako je MRI a radiografie. V případě potřeby lze provést studii kloubů mozku, stejně jako měření jeho aktivity.

Metody zpracování

Chordom lebky a radiační protonová terapie jsou dva spojenci. K léčbě této patologie se však může použít také chirurgický zákrok. Tyto způsoby terapie se provádějí pouze ve speciálních neurochirurgických centrech. Vzhledem k tomu, že nádor je ve velmi obtížném místě, je téměř nemožné ho úplně odstranit.

Dokonce i neúplné odstranění však značně usnadňuje stav pacienta, protože tlak na mozek se snižuje. Operace je smrtelná pouze v pěti procentech případů. To naznačuje, že operace je co nejbezpečnější.

V některých případech pacienti podstoupí několik operací, mezi nimiž jsou intervaly přibližně jeden měsíc.

Nejčastěji je chirurgický zákrok doplněn léčbou radiační protonovou terapií.

Ozařování přispívá k významnému snížení velikosti reziduální tvorby nádoru a také k prevenci progresivních procesů vývoje onemocnění.

Tento způsob léčby je předepisován nejen po chirurgickém zákroku, ale i před ním. Věnujte pozornost skutečnosti, že onemocnění, jako je chordom, není léčitelné pomocí chemoterapie.

Po ukončení léčby musí pacient sledovat svůj zdravotní stav a podstoupit rutinní lékařské vyšetření každé tři až šest měsíců. Každý případ je individuální, takže odborník najde individuální přístup ke všem pacientům.

Možné následky

Chordom základny lebky (kód ICD - C41.0) velmi často pokračuje i po operaci a ozáření.

Čím větší počet buněk nemohl být odstraněn, tím větší je pravděpodobnost opětovného výskytu patologie.

Podle statistik si asi čtvrtina všech pacientů stěžovala na progresi tohoto onemocnění, a to i po provedení celého léčebného postupu. Opakované případy je třeba opakovat.

Metastázy se tvoří přibližně ve čtyřiceti procentech případů. Tento typ rakoviny může být přenesen do různých orgánů a jejich systémů pomocí krevních cév. S reoperační intervencí se riziko úmrtí několikrát zvyšuje.

Chordoma lebky: předpověď

Vzhledem k tomu, že tuto tvorbu nádorů nelze zcela odstranit, pacienti se nemohou plně zotavit. Proto nejsou všechny terapeutické metody plně účinné. Podle statistik, v přítomnosti takové nemoci a po operaci, může pacient žít v průměru pět let v 60% případů, zatímco strečink asi deset let pouze ve 40%.

Všechny prognózy budou zároveň přímo záviset na velikosti malignity a stupni jejího projevení.

Prevence maligních nádorů kostní tkáně

Ve skutečnosti je velmi obtížné určit, odkud pochází nemoc, jako je rakovina kostí. Proto není možné přesně určit, jaká opatření by měla být přijata, aby se zabránilo.

Jediné, co mohou lékaři poradit, je vést správný životní styl a kontaktovat zdravotnické zařízení při prvních příznacích indispozice. Nezáleží na tom, jaké známky onemocnění jste přítomen.

Nezapomeňte sledovat imunitní systém. Koneckonců je zodpovědná za stav celého organismu.

Na závěr

Chordom základny lebky je velmi nebezpečná choroba, která je často fatální. Dosud neexistuje metoda, která by zcela eliminovala tvorbu tohoto nádoru.

Provádění operací a radiační protonová terapie nemůže poskytnout stoprocentní výsledek, protože často není možné zcela odstranit malignitu. Proto v žádném případě nespouštějte svůj zdravotní stav.

Pokud trpíte bolestmi hlavy, nevolností, vysokým krevním tlakem a dalšími příznaky, kontaktujte lékaře.

Když je chordom detekován v raném stádiu, máte mnohem větší šanci na šťastný život ve svém budoucím životě. V jiném případě nemůžete ani počítat s obnovou. Dnes můžete začít měnit svůj život. Koneckonců, nikdo vás neobtěžuje jíst správně, hrát sporty, častěji je na čerstvém vzduchu. Ve své moci se zbavit svých špatných návyků.

Zvažte, chordoma - to není věta, pokud začnete léčbu včas. Proto následujte veškerou zodpovědnost za stav vašeho zdraví a co možná nejčastěji navštivte lékaře. Buďte zdraví a postarejte se o sebe. A nezapomeňte, že naše myšlenky mohou fungovat zázraky, takže vždy zůstaňte pozitivní, nevěnujte pozornost překážkám života.

Hordoma - léčba rakoviny v Izraeli | Izraelské onkologické centrum №1

Chordom je benigní nádor pocházející z buněk akordových zbytků embrya. Neoplazmy tohoto typu tvoří 1% počtu neoplastických onemocnění centrálního nervového systému.

Chordom je charakterizován pomalým, benigním růstem, který však vede k destrukci sousedních orgánů a tkání, nádor může být diagnostikován v každém věku, ale nejčastěji je detekován u lidí starších 40-60 let. V 35-40% případů se chordom nachází v oblasti základny lebky.

Pro muže je nejtypičtější lokalizace sakrální páteř.

Navzdory benigní povaze nádoru a vzácnému výskytu metastáz považují onkologové chordom míchy za zhoubný novotvar.

To je dáno zvláštnostmi jeho lokalizace, obtížnou léčbou a častými recidivami patologického procesu. Přesné příčiny výskytu nádoru nejsou stanoveny, stejně jako prevence onemocnění není vyvinuta.

Pro prevenci komplikací a včasného odhalení změn proto odborníci doporučují pravidelná profylaktická vyšetření.

Obsah:

Příznaky chordomu

V případě takového onemocnění, jako je chordom, příznaky patologického procesu do značné míry závisí na lokalizaci novotvaru.

  • Chordom základny lebky - hlavním příznakem mohou být těžké bolesti hlavy, které jsou odolné vůči medikační terapii. Porušení nervových impulzů často vede ke sníženému vidění a dvojitému vidění v očích. Symptomy chordomu základny lebky mohou být také závratě, zhoršení polykání, bolest v obličeji, ztráta sluchu.
  • Chordoma sacrum - když cítíte oblast sakru, pacient si může všimnout výskytu podobného nádoru. Jak proces nádoru postupuje, objevuje se necitlivost tkání perineu, bolesti dolní části zad a paréza končetin. Se vzrůstem nádoru na značnou velikost a tlak na blízko lokalizované orgány, dysfunkce střeva a močového měchýře se objeví, například, tendence k zácpě, močová inkontinence. Pro muže je typický výskyt problémů s erektilní funkcí.

Léčba odvolání

Diagnostika chordomu

V případě onemocnění, jako je chordomová léčba není možná bez důkladného vyšetření pacienta. Použití moderních neuroimagingových technik umožňuje stanovit s vysokou přesností lokalizační parametry novotvaru a rysy jeho růstu. Pro vypracování individuálního léčebného plánu pro chordom je třeba shromáždit podrobné informace.

  • Radiografie - používá se v počátečních fázích vyšetření pacienta za účelem provedení diferenciální diagnostiky chordomu s jinými běžnými onemocněními páteře.
  • CT - pomocí této moderní metody rentgenového vyšetření je možné získat obraz o postižené ploše po vrstvách, což odráží rysy růstu a umístění nádoru vzhledem k sousedním orgánům a tkáním.
  • MRI je jednou z nejbezpečnějších a nejinformativnějších metod pro vyšetřování pacientů s chordomem. Jeho použití umožňuje stanovit strukturu novotvaru, provést diferenciální diagnostiku mezi různými nádory a identifikovat regionální a vzdálené metastázy.
  • Biopsie - výše popsané metody výzkumu umožňují vizualizaci novotvaru a stanovení jeho vlastností, avšak pouze biopsie nádoru může potvrdit diagnózu. Pro získání vzorků nádorové tkáně se používají moderní minimálně invazivní chirurgické techniky. Kromě toho je možné provádět intraoperační biopsii novotvaru. Histologické vyšetření tkáně chordomu umožňuje ověřit diagnózu a stanovit stadium patologického procesu.

↑ Nahoru | Léčba odvolání

Ošetření chordomem

Pro dosažení pozitivního výsledku v boji proti chordóze se používá několik metod protinádorové expozice.

  • Chirurgická léčba je nejradikálnější léčbou chordomu. V závislosti na umístění a velikosti nádoru může být vyžadováno jiné množství operací. Když je nádor umístěn v základně lebky, nejčastěji se používá přímý endoskopický endonasální přístup. Pomocí této minimálně invazivní techniky je možné odstranit chordom bez použití vnějších řezů, protože nádor je odstraněn přes nosní průchody. Mezi výhody tohoto způsobu léčby lze také zmínit minimální traumatu tkání, krátkou dobu rehabilitace a nízké riziko vzniku komplikací.
  • Při provádění operací na jiných segmentech páteře se používají moderní techniky minimálně invazivní chirurgie, nejnovější neuronavigační a mikrochirurgické systémy. To vše umožňuje co nejpřesněji odstranit nádor a minimalizovat riziko komplikací. Aby se zvýšila účinnost chirurgické léčby, mohou být navíc prováděny radiační nebo chemoterapeutické kurzy.
  • Radiační terapie - základem této metody léčby je využití energie ionizujícího záření ke zpomalení růstu a zničení nádorových buněk. Bohužel ani lokální techniky ozařování nemohou chránit zdravé buňky před ozářením. Proto je doposud preferován nový směr radioterapie jako radiochirurgie.
  • Inovativní technologie Kyberový nůž umožňuje ozařovat nádor tenkými paprsky záření v různých úhlech. Použití této techniky umožňuje použít maximální množství záření k boji s nádorem, což má minimální vliv na zdravé tkáně. Radiochirurgie se používá pro novotvary malé velikosti v počátečních stadiích vývoje a neoperovatelných nádorů, v případě obtížného přístupu a vysokého rizika chirurgického zákroku. Během ozařování dochází pomocí CT nebo MRI ke stálému skenování lokalizace nádoru, což umožňuje nejpřesnější účinek. Ve srovnání s tradiční radiační terapií je radiochirurgická léčba pacienty mnohem snášenější a nevyžaduje dlouhé rehabilitační období.

↑ Nahoru | Léčba odvolání

Výhody léčby v Izraeli

Léčba chordomem v Izraeli je:

  • inovativní přístup k léčbě nádorů;
  • šetřící účinek na pacienta;
  • poradenství odborníkům na vysoké úrovni;
  • péče a pozorování.

Vysoce kvalifikovaní izraelští odborníci dnes mohou poskytovat účinnou pomoc pacientům s takovou nemocí jako chordom.

Lékaři oddělení Chordoma léčby

Chordoma

Chordoma je vzácný novotvar, pravděpodobně odvozený ze zbytků akordů. V současné době je častěji považován za maligní. Vyskytuje se v blízkosti páteře, může být umístěna na jakékoli úrovni, od kostry k základně lebky.

Obvykle se vyvíjí v sakrokokokové nebo okcipitální-bazilární části lebky. Symptomy chordomu jsou určeny lokalizací nádoru a stupněm poškození různých nervů. Možná bolest, paréza, poruchy citlivosti a poruchy pánevních orgánů.

Diagnóza je založena na datech neurologického vyšetření, radiografie, CT, MRI a biopsie. Léčba - chirurgie, radiační terapie.

Chordoma - nádor různého stupně malignity, pravděpodobně vyplývající z embryonálního prekurzoru páteře. Vždy se nachází v blízkosti páteře. To je obvykle lokalizováno v oblasti sacrum nebo základu lebky, ale to může také ovlivnit jiné části. Může se objevit v každém věku.

Chordom v oblasti základny lebky je častěji diagnostikován ve věku 20-40 let, nádorů sakrální sekce - ve věku 40-60 let. Muži trpí dvakrát častěji než ženy. Příčiny a predisponující faktory ovlivňující pravděpodobnost vzniku onkologického procesu zůstávají nejasné. Prevalence onemocnění je 1 až 3 nové případy chordomu ročně na 1 milion obyvatel.

Léčbu provádějí odborníci v oboru onkologie, neurologie a vertebrologie.

Patologická anatomie chordomu

Problém malignity nádoru zůstává kontroverzní.

Někteří výzkumníci rozlišují benigní a maligní formy chordos, jiní považují tyto tumory za relativně benigní vzhledem k jejich pomalému růstu a vzácným metastázám.

Nicméně, kvůli vysoké náchylnosti k opakování a velkému množství nepříznivých výsledků, moderní specialisté inklinují zvažovat chordoma jako maligní proces.

Chordoma je měkký jediný uzel, pokrytý dobře definovanou kapslí. V případě maligního průběhu je enkapsulace slabá.

Novotvar má lalokovou strukturu, na řezu je chordom průsvitný, světle šedý, oblasti nekrózy jsou viditelné v tkáni. Mikroskopie odhaluje polymorfismus buněk. Buněčná jádra jsou malá, hyperchromní. V buňkách jsou vidět velké vakuoly.

V maligních chordomech jsou detekovány buněčné anaplasie a atypické postavy mitózy.

Příznaky chordomu

Symptomy závisí na umístění, velikosti a směru růstu nádoru. V klinickém obraze se obvykle projevují známky poškození některých nervů.

Chordoma, umístěná v základně lebky, se může rozšířit do oblasti tureckého sedla, hluboko do lebky, směrem k nosohltanu nebo oběžné dráze. Při kompresi hypofýzy může dojít k hormonálním poruchám.

Charakteristické bulbarové poruchy vyplývající z porážky vagu, hypoglosálního a glossofaryngeálního nervu.

U pacientů s chordomem základny lebky může být detekována dysartrie, poruchy polykání a změny hlasu (slabost, nosní dutina) až afonie.

U běžných chordomů jsou pozorovány poruchy dýchání a srdečního rytmu v důsledku postižení dýchacích a kardiovaskulárních center umístěných v medulle.

Možné poškození zraku v důsledku komprese zrakového nervu. Jak se proces šíří, může být pozorováno klíčení orbity nebo nosohltanu.

Chordoma sacrum se může rozšířit jak povrchně, tak ve směru břišní dutiny nebo malé pánve.

Při stlačení míchy a nervových kořenů dochází k bolesti, slabosti dolních končetin, poruchám citlivosti a pohybu, paréze a poruchám pánevních orgánů.

Když se chordom nachází v atypickém místě (v oblasti krční, hrudní nebo bederní páteře), jsou pozorovány bolesti a neurologické poruchy odpovídající úrovni léze.

Při maligním průběhu je pozorován rychlý růst novotvaru. Chordoma klíčí obratle nebo kosti lebky, metastázuje do regionálních lymfatických uzlin, jater a plic. V pozdějších stadiích je odhalen model intoxikace rakovinou.

Pacienti s chordomem ztrácejí váhu a chuť k jídlu, cítí neustálou slabost. Jsou pozorovány výkyvy nálad, depresivní poruchy, anémie a hypertermie.

S metastázami v plicích dochází ke zkrácení dechu a vykašlávání krve s metastázami do jater - hepatomegalií, žloutenkou a ascites.

Diagnostika chordomu

Diagnóza odhaluje s přihlédnutím k historii, stížnostem pacienta, údajům o celkovém a neurologickém vyšetření a výsledcích vyšetření. Pacientům s podezřením na chordom je předepsána radiografie lebky nebo radiografie sakrokocytární páteře (v závislosti na umístění tumoru).

Rentgenové snímky ukazují velké oblasti destrukce kostí. Někdy, v oblasti kostního defektu, lze vidět tenké příčky rozdělující dutinu do několika komor. Když se chordom nachází v sakrální oblasti, je detekován nárůst anteroposteriorní velikosti sakrum.

S lokalizací nádoru v oblasti lebky je zaznamenána resorpce sfenoidní kosti.

Pro přesnější stanovení velikosti, struktury a prevalence chordomu, CT mozku, MRI mozku, CT páteře a MRI páteře jsou předepsány. Angiografie se používá k určení vaskulárního postižení.

Konečná diagnóza chordomu je stanovena na základě biopsie a následného histologického vyšetření vzorku tkáně. Materiál se odebírá pod rentgenovou kontrolou. Stav regionálních lymfatických uzlin je vyhodnocen na základě ultrazvukových dat postižené oblasti.

Pro detekci plicních metastáz se provádí rentgenové vyšetření hrudníku a CT plic a pro detekci sekundárních ložisek v játrech, CT CT břišní dutiny a MRI jater.

Pro posouzení celkového stavu těla jsou pacientům s chordomem předepsány kompletní krevní obraz, vyšetření moči a biochemický krevní test. Během předoperační přípravy se stanoví krevní skupina a Rh faktor.

V přítomnosti somatické patologie je pacient poslán ke konzultaci s lékaři příslušného profilu (kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog atd.).

Diferenciální diagnostika chordomu se provádí s novotvarem míchy a mozku, sakrálním chondrosarkomem, stejně jako nádory ženských pohlavních orgánů a rakoviny tlustého střeva, které se šíří do oblasti páteře.

Léčba a prognóza chordomu

Hlavní metodou léčby chordomů je chirurgický zákrok. Vzhledem k umístění a růstu nádoru je odstranění radikálů možné pouze u malé části pacientů.

S možností radikální operace se provádí kompletní resekce chordomu společně s tobolkou. V ostatních případech se provádí paliativní chirurgie.

Částečná excize chordomu může snížit kompresi nervových struktur a výrazně zlepšit kvalitu života pacientů.

Radiační léčba chordomů je neúčinná, nicméně vzhledem k velkým technickým obtížím při provádění chirurgického zákroku je tato metoda v procesu paliativní terapie často nezbytná.

Radioterapie zajišťuje snížení intenzity bolesti a určité snížení velikosti chordomu. Ozařování se provádí rentgenovým přístrojem nebo gama jednotkou.

Spolu s tradičními metodami radiační terapie se používá stereotaktická chirurgie, při které se provádí cílený dopad tenkých paprsků paprsků gama na oblast chordomu.

Chemoterapie v léčbě této patologie se nepoužívá z důvodu odolnosti nádoru vůči působení chemoterapie. Vzhledem k časté recidivě mnoha pacientů je nutná opakovaná operace a průběh radiační terapie.

Prognóza chordomů je dána úrovní malignity novotvaru, prevalencí onkologického procesu a úspěšností prvního chirurgického zákroku.

Průměrné pětileté přežití u maligních forem chordomu je asi 30%, průměrná délka života pacientů trpících touto patologií je 5 až 10 let.

Za opakovaný nepříznivý příznak se považuje recidiva chordomu.

Nádory mozku - Chordoma

Nemocnice Ichilov / NEUROSURGERY / Nádory mozku - Chordoma

Chordom je primární nádor vzácných nádorů, který pochází ze zbytků akordu embrya.

Chordom je považován za benigní nádor a je pro něj charakteristický, jako u jiných benigních nádorů, pomalý růst.

Nádor je lokalizován hlavně v sakrokoccygálním segmentu páteře nebo v okcipitálně-bazilární oblasti lebky.

V 35 - 40% případů je lokalizace chordomu základem lebky.

K tomuto nádoru dochází s frekvencí 1% všech nádorů CNS.

Ve vzácných případech může chordom poskytnout metstázu. Navzdory pomalému růstu může chordom zničit okolní tkáně, orgány a kosti.

Tento nádor se vyskytuje ve všech věkových kategoriích, ale nejčastěji je chordom detekován u lidí ve věku 40 - 60 let.

Ve vzácných případech byl u dětí zjištěn chordom. U mužů je chordom častěji lokalizován v sakrální oblasti.

Navzdory tomu, že se chordom histologicky vztahuje na benigní novotvary, jeho lokalizace omezuje výběr metod pro jeho léčbu a je často doprovázena komplikacemi. Kromě toho je chordom charakterizován častými recidivami. To vše přispívá k tomu, že tento nádor charakterizují onkologové jako maligní.

Existují tři histologické typy chordom:

Hondroidní chordomy mají méně agresivní růst než normální a nediferencované mají více agresivní a rychlý růst a jsou také náchylné k metastázám.

Někdy jsou chordomy mylně považovány za chondrosarkomy a naopak. Oba typy nádorů mají stejnou lokalizaci a podobnou histologickou strukturu.

Je třeba poznamenat, že chondrosarkom je citlivější na radioterapii a vyznačuje se příznivější prognózou.

Vzhledem k pomalému růstu se příznaky chordomu neobjeví okamžitě, ale v průběhu času, protože se zvyšuje jeho velikost a jsou ovlivňovány sousední orgány a tkáně.

Symptomy chordomu se většinou týkají toho, kde se nachází, tj. Jeho projevů od lokalizace.

S lokalizací nádoru v páteři se objevují příznaky typické pro vertebrální patologii.

Jedná se o projevy, jako je bolest zad, necitlivost nebo parestézie v končetinách (obvykle v nohách), paralýza nebo paréza nohou, jakož i symptomy dysfunkce střeva a močového měchýře (s lézemi cauda equina, která je charakteristická pro sakrální lokalizaci). muži mohou mít poruchu erektilní funkce.

Chordoma

Chordom je nádor, který se vyvíjí ze zbytků akordu, takže se vyskytuje pouze v blízkosti páteře a může být umístěn na jakékoli úrovni - od základny lebky až po kostrč. Je to poměrně vzácné. Přesné statistiky četnosti výskytu tohoto nádoru v literatuře nejsou k dispozici.

Nejčastěji (v 60% případů) jsou chordomy umístěny v oblasti sakrokokocytární. Druhé nejoblíbenější místo lokalizace těchto nádorů je základ lebky (blumenbach skat). Chordom a další části páteře jsou popsány. Chordoma se může objevit v každém věku. Většina nádorů je pozorována za 40-60 let a intrakraniální - za 20-40 let.

U mužů se chordom vyskytuje dvakrát častěji než u žen. Příčiny jsou neznámé.

Makroskopicky chordom je obvykle měkký, laločnatý, někdy průsvitný, připomínající chondrosarkom; pokud nevykazuje invazivitu, pak je dobře zapouzdřený. Mikroskopicky potvrzená lobulace struktury. Nádorové buňky různých velikostí s relativně malými hyperchromními jádry obsahují vakuoly v protoplazmě, někdy několikrát větší než velikost jádra.

V protoplazmě nádorových buněk je obvykle možné identifikovat lipidy a glykogen. Existují benigní a maligní formy chordomu. Maligní chordom s těžkou destrukcí kostí je mikroskopicky charakterizován přítomností atypických obrazů mitózy a významnou anaplasií nádorových buněk.

V některých případech je nutné provést diferenciální diagnostiku s chondrosarkomem.

Chordom jsou benigní a maligní. Benigní chordom se vyvíjí pomalu, obvykle ohraničený, malé velikosti. Maligní chordom se vyskytuje v 10-15% případů, charakterizovaných rychlým růstem, destrukcí kostí, metastázami do lymfatických uzlin, plic, jater, kůže.

Klinické projevy chordomu jsou určeny jeho lokalizací, směrem růstu a stupněm tlaku na sousední orgány. Akord tureckého sedla může růst intrasellary, intrakraniální, intraorbitální a nazofaryngeální.

Chordomy této lokalizace způsobují symptomy hypofýzy, bulbarů a můstků, léze lebečních nervů a výhonek do nosohltanu. Chordom Sacrococcygeal oblasti roste jak dorsally, tak směrem k břišní dutině a malé pánvi.

V pokročilých případech způsobují nádory této lokality nesnesitelnou bolest ve spojení s kompresí nervových kořenů míchy a vedou k narušení funkce pánevních orgánů.

Nejcharakterističtějším znakem akordu je jejich typická lokalizace (sakrokoccygeal a oblast báze lebky). Obvykle je pozorován dlouhodobý průběh onemocnění a poměrně charakteristický rentgenový snímek.

Nejvýznamnějším znakem radiologického sémiotického akordu je rozsáhlé ničení. V místě růstu tumoru zmizí kostní struktura.

Vada je buď homogenní nebo velkokomorová, charakteristickým znakem je expanzivní růst nádoru z vnitřku pole: sakrum se zvyšuje zepředu dozadu. S lézemi lebky svědčí o resorpci sfenoidní kosti.

Diferenciální diagnostika se provádí s chondrosarkomem sakrum, nádory míchy, rektálními a ženskými genitálními nádory klíčícími z pánevní dutiny. Biopsie léze a histologické vyšetření získaného materiálu jsou uvedeny ve všech pochybných případech.

Hlavní metodou léčby akordem je chirurgický zákrok. Zvláštnosti lokalizace chordomu a jeho široké šíření vytváří značné potíže s úplným odstraněním nádoru.

Částečné odstranění nádoru však přináší výraznou úlevu pacientům, přičemž alespoň částečně eliminuje tlak nádoru na mozek nebo míchu nebo na nervové kmeny. Vzhledem k extrémní technické složitosti operace je radiační terapie velmi důležitá.

Zpravidla zmírňuje bolest, snižuje kompresi v konečníku, vede ke známému snížení velikosti nádoru. Ve formě zdroje záření se používá telegramová instalace nebo rentgenový přístroj, zejména ozařováním olověnou sítí.

Ozařování se provádí ze dvou polí, podle umístění nádoru, vpravo a vlevo od středové linie páteře; jedna dávka 250–300 rád, celková dávka 3000–4000 ráda na poli. Možné opakované způsoby léčby.

Prognóza pro benigní akordové formy je obecně příznivá, i když úplné zotavení pacientů se vyskytuje velmi vzácně. Chirurgický zákrok je zpravidla paliativní, odstraňuje příznaky komprese okolních orgánů a tkání.

Maligní formy chordae se vyskytují rychleji a časně metastazují hematogenně. Statistické údaje o pětiletém přežití pacientů v literatuře nejsou k dispozici.

Hordoma (předpověď)

Prognóza chordomů by měla být vždy pečlivě prováděna, protože i při benigních formách je někdy obtížné úplné odstranění nádoru v důsledku přímého spojení s míchou. Se zhoubnými chordodami je nebezpečí pro život obzvláště velké díky jejich infiltrujícímu růstu.

Prognóza se zhoršuje v důsledku možných metastáz.

Pod naším dohledem byly 3 děti s chordomem. První pacient byl přijat s diagnózou "nádoru krku a pravé plexitidy", druhý s diagnózou cervikální lymfadenitidy. V obou případech patřil nádor k horní části krční páteře, ale klinický průběh onemocnění byl odlišný.

První pacient, čtyřletý chlapec, měl nádor před přijetím na kliniku po dobu 5 měsíců. Počáteční příznaky byly bolest, pak byla atrofie svalů pravého ramene a ramenního pletence. Teprve krátce před vstupem na kliniku si rodiče dítěte všimli nádoru na pravé straně krku.

V roce 1957 byl chlapec provozován dvakrát s intervalem 4,5 měsíce. Pacient měl zhoubný chordom (konzultace profesora I. V. Davydovského). Po odstranění rekurentního nádoru byl proveden průběh radioterapie.

Nádor dále rostl, což vedlo k paréze obličejového nervu. Pacient zemřel na metastázy v plicích po 13 měsících od nástupu onemocnění. Dvě další děti měly benigní formy chordomu, také s lézí krční páteře.


Zde je stručný jeden z pozorování.

Jedenáctiletou dívkou, prvním příznakem onemocnění, byl nádor v úhlu čelisti vlevo, hustý, bezbolestný, pomalu rostoucí a existující před vstupem na rok. Po odstranění nádoru (16/1 z roku 1958) se nádor nevrátil po dobu 2 let.

Dlouhodobý výsledek není znám. Pozorované chordomy u dětí potvrzují dobře známá pozorování u dospělých pacientů a hovoří o identitě průběhu tohoto vzácného nádoru u lidí různého věku (pomalý růst benigních akordů, mimořádně rychlý průběh a častá recidiva maligních akordů).

"Nemoci kostí u dětí", M. V. Volkov

Ewingův nádor (rentgenový snímek)

Rentgenový snímek Ewingova nádoru je „velký simulátor kostního tumoru“ (McCormak, E. a., 1952), protože pohled na tento nádor na rentgenovém snímku je výhradně polymorfní.

Existuje však celá řada běžných příznaků, které (podle Červenanského, Kossey, 1959) zahrnují porážku diafyzární části dlouhých tubulárních kostí, šíření léze na třetinu nebo polovinu délky diafýzy, difúzní nepravidelnou osteoporózu v těle...

Primární retikulocelulární kostní sarkom (morfologická studie)

Výsledky histologických studií ukazují, že retikulární sarkom nemá takovou homogenitu v buněčné struktuře, jako je Ewingův nádor.

Spolu s kulatými a oválnými buňkami různé velikosti je celá struktura nádoru zaplavena polygonálními multi-tracheálními buňkami. Protoplasma buněk obklopujících jádro reniformního nebo oválného tvaru je výraznější.

Mezibuněčná hmota naplněná různými kolagenními a retikulárními vlákny impregnuje... t

Chordoma (morfologická studie)

Makroskopicky chordom má šedavě žlutou barvu. Nádor se šíří podél páteřních těl, je v kapsli, ale úzce spojený s míchou přes meziobratlové otvory.

Skládá se z uzlin husté, fibrilární nebo želatinové tkáně. Mezi těmito tkáněmi jsou kostní inkluze a cystické dutiny.

Mikroskopické vyšetření vrstev pojivové tkáně odhalilo velké buňky ve formě kolon s malými jádry.

Ewingův nádor (morfologická studie)

Ewingův nádor je sarkom kulatých buněk a mikroskopicky sestává z homogenních kulatých nebo mírně oválných buněk stejné velikosti, dvojnásobné velikosti erytrocytů v přípravku. Mikroskopický obraz Ewingova tumoru, velké kulaté jádro zabírá celou buňku a zanechává viditelný okraj protoplazmy jako bledý okraj jádra. V jádru je chromatin rovnoměrně rozdělen, membrána je jasně vyjádřena.

Diferenciální diagnostika retikulárních sarkomů u dětí by měla být prováděna s hnisavými onemocněními kostí, s Ewingovým nádorem, osteosarkomem, chondroblastomem.

V obtížných případech je diagnóza stanovena až po histologickém vyšetření. Velkými obtížemi je diferenciální diagnostika retikulosarkomu a Ewingova tumoru.

V pracích specificky věnovaných této problematice jsou diagnostická schémata založena především na věkovém faktoru (porážka Ewingova sarkomu jednotlivců).

Chordom

Chordoma

je to primární vzácný nádor, který pochází ze zbytků akordu embrya.

Tento nádor se vyskytuje ve všech věkových kategoriích, ale nejčastěji je chordom detekován u lidí ve věku 40 - 60 let. Ve vzácných případech byl u dětí zjištěn chordom.

Typická místa lokalizace chordomu jsou základna lebky a sakrální oblast. V 35 - 40% případů je lokalizace chordomu základem lebky. Chordom je považován za benigní nádor a je pro něj charakteristický, jako u jiných benigních nádorů, pomalý růst.

Existují tři histologické typy chordomů: normální, chondroidní a nediferencované. Hondroidní chordomy mají méně agresivní růst než normální a nediferencované mají více agresivní a rychlý růst a jsou také náchylné k metastázám.

Navzdory tomu, že se chordom histologicky vztahuje na benigní novotvary, jeho lokalizace omezuje výběr metod pro jeho léčbu a je často doprovázena komplikacemi.

Chorda se vyznačuje agresivním chováním: invazivním růstem a rychlým opakováním. Kromě toho je chordom charakterizován častými recidivami. Ve vzácných případech může chordom poskytnout metstázu.

To vše přispívá k tomu, že tento nádor charakterizují onkologové jako maligní.

Převládající lokalizace kraniálních chordátů je oblast tureckého sedla, rejnoku a kraniovertebrální křižovatky. Odstranění nádoru v této oblasti vyžaduje vysoce kvalifikovanou neurochirurgickou péči za účasti specialistů z příbuzných oborů (resuscitační specialisté, spinální neurochirurgové,

mají stabilizační schopnosti).

Vzhledem k tomu, že se nádor nejčastěji objevuje bez povšimnutí, projevují se jeho příznaky poměrně pozdě. Chordom menší než 2 cm v průměru je zřídka diagnostikován. Nejčastěji chordom základny lebky má střední (2-4 cm) a velké velikosti (4-6 cm). Obří (nad 6 cm) lebeční chordomy nejsou neobvyklé a jsou detekovány u 11,3% pacientů.

Diagnostika

V diagnostice chordomu hrají důležitou roli neurologické vyšetření a zobrazovací metody - radiografie, stejně jako počítačová tomografie a zobrazování magnetickou rezonancí.

Neurologické vyšetření má za cíl posoudit reflexy, citlivost kůže, pohyby v pažích a nohách, aby se určily fokální symptomy a předurčila lokalizace patologického fokusu.

V prvních fázích diagnostiky se provádí také jednoduchý přehled radiografie.

Radiograficky je nejtrvalejším znakem chordomu destrukce kostí. Obvykle se jedná o osteolytickou lézi nepravidelného tvaru s destrukcí kompaktní látky odpovídajících kostních útvarů a extra velké složky větší nebo menší velikosti. V asi polovině případů na rentgenových snímcích je možné detekovat intratumorální kalcifikace.

Počítačová tomografie a zobrazování magnetickou rezonancí umožňují získat vrstvený obraz tkání. Jedná se o neinvazivní a velmi přesné výzkumné metody. S jejich pomocí může lékař určit přesnou lokalizaci nádoru, jeho tvar, velikost a strukturu, jakož i vztah k sousedním orgánům a tkáním, určit, zda nádor roste do sousední struktury a identifikovat vzdálené metastázy.

V případě potřeby lze použít scintigrafii nebo PET.

Angiografie a pneumoencefalografie mohou být velmi užitečné při diagnostice, zejména při určování rozsahu poškození u chordoidů různé lokalizace.

Je možné spolehlivě určit typ nádoru a potvrdit chordom pomocí biopsie, která se provádí pod rentgenovou nebo CT kontrolou.

Klinika

Klinika chordomu je většinou spojena s jeho umístěním a je způsobena destrukcí kostních struktur a infiltrací přilehlých tkání a orgánů.

Klinické příznaky kraniálního chordomu se objevují dříve, sakrokocytární chordomy a chordomy lokalizované v hrudní páteři mohou být asymptomatické po dlouhou dobu.