Funikulární myelosa je chronická degenerativní patologie míchy s pomalým progresivním průběhem, který se vyskytuje na pozadí nedostatku vitamínu B v těle.₁₂. Onemocnění je častější ve věku 40-60 let, v nepřítomnosti adekvátní léčby vede k vzniku invalidity v důsledku vzniku paralýzy a parézy. Patologie má jiné názvy - kombinovanou degeneraci nebo kombinovanou sklerózu. V mezinárodní klasifikaci nemocí ICD 10 je lanové myelose přiřazen kód E53.8.

Důvody

Onemocnění se vyskytuje na pozadí avitaminózy B₁₂, ve kterém vitamín není požíván s jídlem nebo není absorbován ve střevě. Jak víte, vitamin b₁₂ spolu s kyselinou listovou se podílí na procesech tvorby krve. Jeho nedostatek nebo nepřítomnost způsobuje tvorbu zhoubné anémie - zkrácení životního cyklu červených krvinek a objevení se v periferní krvi nezralých forem červených krvinek, což přispívá k poškození nervové tkáně míchy. Patologický proces vede k destrukci myelinových pochev nervové tkáně, což způsobuje tvorbu dutin v přední a zadní šňůře míchy.

Příčiny lanové myelosy zahrnují:

• achilická gastritida - zánět žaludku se zhoršenou syntézou kyseliny chlorovodíkové a pepsinu, v důsledku čehož se kyselost blíží nulovým hodnotám;
• zhoubná (maligní) anémie;
• leukémie;
• resekce (odstranění části) žaludku;
• rakovinu žaludku;
• zánět tenkého střeva;
• tvrdý vegetariánství;
• půst;
• červ napadení široký tasemnice.

Ve většině klinických případů se onemocnění vyskytuje na pozadí autoimunitní gastritidy, ve které imunitní systém syntetizuje protilátky proti sliznici žaludku. V důsledku toho jsou sekreční žlázy zničeny a vylučuje se vylučování faktoru Kastla, který podporuje vstřebávání vitamínu B.₁₂ v tenkém střevě. Prodloužený průběh autoimunitní formy gastritidy přispívá k rozvoji nedostatku vitaminu, zhoubné anémie a poškození nervové tkáně míchy.

Klinické projevy

Klinický obraz centrálního nervového systému se obvykle objevuje po nástupu příznaků zhoubné anémie, ale v některých případech před nimi. Současně se do popředí dostávají neurologické symptomy, které se liší v závislosti na lokalizaci patologického procesu. V takových klinických případech onemocnění trvá subakutně a postupuje rychle za 2-3 měsíce. Primární projev symptomů zhoubné anémie a sekundární vývoj léze míchy způsobuje pomalý průběh onemocnění s chronickým průběhem.

Funikulární myelosa se vyskytuje s poškozením následujících struktur míchy:

• zadní šňůry - zadnicholbovaya forma;
• boční šňůry - pyramidální forma;
• zadní a boční šňůry - smíšená forma.

Onemocnění je jeho debut s výskytem perzistentních parastéz, které se vyznačují pocitem ochlazení, znecitlivění, pálením, brněním, „plazením husacích svalů“ v dolních, méně často v horních končetinách. Na počátku vývoje onemocnění jsou postiženy dolní cervikální a horní hrudní míchy a pak se patologický proces šíří po celé jeho délce.

Symptomy kombinované sklerózy zahrnují:

• příznaky zhoubné anémie - únava, ospalost, podrážděnost, brnění v jazyku, "lakovaný" typ jazyka, suchost a hořkost v ústech, perverze závislosti na potravinách, ztráta chuti k jídlu a tělesná hmotnost, bolesti hlavy a závratě, tinnitus;
• časné neurologické projevy - spastické ochrnutí a paréza s vysokým tonusem svalů dolních končetin, zvýšené reflexy kolene a Achillu, výskyt patologických reflexů, pokles hlubokých typů citlivosti (vibrace, svalová artikulace);
• pozdní neurologické projevy - ochablé ochrnutí a paréza, zánik šlachových reflexů, pokles svalového tonusu, snížení povrchové citlivosti (hmat, bolest, teplota);
• paralýza, paréza nohou, méně často z rukou;
• dysfunkce pánevních orgánů - sexuální impotence u mužů, zácpa, pocit neúplného vyprazdňování močového měchýře, inkontinence stolice a moč;
• duševní porucha - demence, psychóza, bludy perzekuce, podezření, změny osobnosti;
• nekoordinace pohybu (ataxie);
• neuropatie zrakového nervu se sníženou ostrostí zraku.

Patologické reflexy dolních končetin, které jsou obvykle pozorovány pouze u novorozenců, indikují progresi onemocnění. Nejčastěji odhaleno:

1. Babinskiho reflex - když drží prsty podél plantární části nohy, prsty se šíří do stran;
2. Bekhterevův reflex - rána neurologickým kladivem na zadní straně chodidla způsobuje ohnutí prstů;
3. Rossolimo reflex - zasažení neurologického kladiva na polštářky prstů ruky nebo nohy vede k jejich ohnutí.

Pro potvrzení diagnózy předepsané další metody vyšetření.

Diagnostika

Pro objasnění povahy onemocnění a diferenciální diagnostiky s jinými patologickými procesy v míše, laboratorní a instrumentální vyšetřovací metody jsou prováděny.

1. Kompletní krevní obraz odhaluje známky zhoubné anémie, která se vyznačuje snížením počtu zralých erytrocytů, výskytem v periferní krvi nezralých forem červených krvinek (makrocytóza) a hyperchromní anémie, snížením počtu leukocytů a krevních destiček.
2. Biochemický krevní test detekuje nízký obsah vitamínu B.₁₂ a kyselina listová, vysoká nepřímá frakce bilirubinu v důsledku rychlého rozpadu červených krvinek.
3. PCR krevní testy na viry (herpes, Epstein-Barr), které mohou vést k autoimunitní gastritidě.
4. Imunologický krevní test detekuje protilátky proti vnitřnímu faktoru Castlu a sekrečním žlázám žaludku.
5. EGD (esophagogastroduodenoscopy) - provádí se pomocí endoskopických technik, umožňuje diagnostikovat atrofii sliznice žaludku.
6. Punkce kostní dřeně detekuje přítomnost megaloblastů, obrovských megakaryocytů.
7. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) pomáhá identifikovat porážku posterolaterálních pilířů míchy získáním obrazů po vrstvách.

Kombinace stížností pacientů, objektivních údajů a výsledků laboratorních a instrumentálních studií nám umožňuje předepisovat včasnou léčbu onemocnění.

Lékařská taktika

Léčba lanové myelosy se provádí substituční léčbou - dlouhodobým příjmem vitaminu B₁₂. Někdy se doporučuje léčba po celý život pacienta. Vitamin je podáván intramuskulární injekcí kyanokobalaminu podle schématu. Na začátku léčby je tělo nasyceno lékem. Předepisuje se denně nebo každý druhý den po dobu jednoho týdne, pak je frekvence podávání snížena na jednu injekci během 7-10 dnů. V případě zhoubné anémie se doporučuje také kyselina listová a doplňky železa. Achilianova gastritida podléhá substituční léčbě pepsinem a kyselinou chlorovodíkovou.

K odstranění neurologických symptomů jsou předepsány masážní kurzy, které snižují svalovou spasticitu nebo zvyšují svalový tonus v závislosti na stadiu patologického procesu. Aby se zabránilo kontrakci kloubů, obnovily motorické dovednosti a předcházely invaliditě, provádějí terapeutická cvičení podle individuální techniky pro každého pacienta.

Je třeba mít na paměti, že onemocnění je dobře léčitelné v prvních měsících nástupu onemocnění. Později se významně sníží šance na obnovu.

Funikulární myelosa je těžké poškození míchy, které se v 90% případů vyvíjí na pozadí zhoubné anémie. Včasná diagnostika a léčba patologického procesu zvyšuje šance na zotavení a zabraňuje vzniku invalidity v důsledku vzniku paralýzy dolních a horních končetin.

Funikulární myelosa

Funikulární myelosa (synonymum: kombinovaná degenerace, kombinovaná skleróza) je onemocnění míchy, které se vyvíjí v důsledku prodlouženého nedostatku vitaminu B12 a je charakterizováno motorickými a smyslovými poruchami. Ve většině případů je lanová myelosa kombinována s perniciózní anémií, méně často s jinými anémiemi, leukemiemi, achilií, rakovinou žaludku; někdy se vyvíjí po gastrektomii nebo při napadení širokým tasemnicím. Ve funicular myelosis, zadní a postranní sloupce míchy jsou více často postižené.

K onemocnění obvykle dochází ve věku 30-50 let. Pacient si stěžuje na celkovou slabost, bolesti hlavy, závratě, tinnitus, ztrátu paměti, denní ospalost a nespavost v noci, únavu, podrážděnost, ztrátu chuti k jídlu, hořkou chuť v ústech, brnění v jazyku, někdy s deformací chuti a sucho v ústech. Tyto jevy jsou spojeny slabostí v nohách a nestabilní chůzí. Zvýší se svalový tonus, kolenní a Achillovy reflexy, jsou zde patologické reflexy; v pozdějších fázích mizí reflexy šlach, svalový tonus se snižuje. Poruchy pohybové a kloubní citlivosti jsou charakteristické (viz). Všechny symptomy onemocnění se postupně zvyšují a vedou k nehybnosti pacienta. Jsou zaznamenány parestézie - necitlivost a chlad v nohách, plazení, pálení a bodání, charakteristické pro léze zadních sloupků. V krvi přítomnost mladých forem erytrocytů, hyperchromní anémie. Ve výrazných případech lanové myelosy, kdy poškození nervového systému vede a může dokonce předcházet změnám krve, dochází k progresi neurologických symptomů relativně rychle a za 2–3 měsíce. paralýza končetin, poruchy pánevních orgánů, může dojít k otlaku.

Prognóza je dána včasností a účinností terapie.

Léčba. Určitého terapeutického účinku je dosaženo intramuskulárními injekcemi vitaminu B12. První dvě injekce se provádějí každý den po dobu 100 - 200 mg a pak dvakrát týdně, dokud se neobjeví klinické příznaky zlepšení stavu pacienta. Léčba je dlouhá, několik měsíců. Masáž se doporučuje ve fázi zotavení - terapeutické cvičení.

Funikulární myelosa (myelosis funicularis; synonymum: kombinovaná skleróza, subakutní degenerace míchy) - kombinovaná degenerace míchy.

V 80-95% případů je lanová myelosa kombinována s pernicitní anémií. V malém počtu případů byla popsána kombinace lanové myelosy s jinými anémiemi, leukemiemi a rakovinou žaludku. Někdy se po gastrektomii vyvíjí lanová myelosa, když je napadena široká tasemnice, pellagra. Někdy pozorován u členů stejné rodiny.

Patologická anatomie. Tato choroba je charakterizována rozpadem axiálních válců a myelinových obalů vláken míchy s tvorbou dutin v důsledku nedostatečného reaktivního růstu glií.

Při nástupu onemocnění se v zadním a postranním sloupci míchy objevují malá rozpadová ložiska. Postupně se šíření bílé hmoty s tvorbou různých velikostí dutin šíří přes míchu. Nejčastěji jsou postiženy hrudní a bederní míchy, ale degenerace se může rozšířit po celé délce míchy, avšak nikdy se nedostane do mozkového kmene. V pokročilých případech se k primárním ložiskům rozpadu přidávají sekundární ložiska. Mikroskopické vyšetření v ložiscích degenerace ukázalo rozpad myelinových pochev a axiálních válců.

Etiologie. Zřetelně je prokázáno spojení mezi lanovou myelosou a zhoubnou anémií (viz). Byly však popsány případy myorelaxace u jiných oslabujících onemocnění uvedených výše. Perniciální anémie není příčinou myelosy, ale obě tato onemocnění jsou způsobena stejným etiologickým faktorem.

Průběh a symptomy. Prvním příznakem myelosis laktózy jsou parestézie v končetinách ve formě necitlivosti, horečky, brnění a lezení. Méně často onemocnění začíná pohybovými poruchami: slabostí nohou, poruchami chůze. V typických případech funkulární myelosy jsou pozorovány různé příznaky poškození zadního a laterálního sloupce míchy. Porážka zadních pilířů způsobuje poruchy hluboké citlivosti, ataxie, vymizení reflexů šlach. Porážka postranních sloupků způsobuje slabost končetin, zvýšené reflexy šlach, abnormální pyramidální reflexy, zvýšený svalový tonus. Později se pacienti již nepohybují nezávisle a spastická paréza nohou často ustupuje. Senzorické poruchy se stávají intenzivnějšími a také zachycují povrchní citlivost. S ochablou paralýzou s nepřítomností šlachových reflexů přetrvávají patologické pyramidové reflexy po dlouhou dobu. Tato zvláštní kombinace pyramidálních symptomů a ochablé parézy je charakteristická pro myelosu. Hlavně postižené dolní končetiny; horní - později av mnohem menší míře. Zácpa, nutkání k močení jsou pozorovány s porážkou postranních sloupků a protažení močového měchýře a přítomnost zbytkové moči indikují porážku zadních sloupků. Spolu s pacienty, kteří mají počáteční příznaky ve formě parestézie a lehkého narušení hluboké citlivosti, existují pacienti, kteří mají obraz o příčné myelitidě během 2-3 týdnů. Často existují možnosti, ve kterých jsou příznaky porážky pouze zadní nebo pouze boční sloupy. Zřídka byla pozorována polyneuritida ve formě porušení citlivosti periferního typu, atrofie svalů končetin.

Někdy jsou duševní poruchy ve formě zvýšené podrážděnosti, depresivního stavu. Pacienti jsou apatičtí, tichí, rychle unaveni duševním úsilím. Méně výrazné psychotické stavy ve formě psychomotorické agitace, bludů z perzekuce, delirious syndrom.

Ve všech případech lanové myelosy je detekována achilie žaludku (viz).

Diagnóza není obtížná v případech, kdy pacient s perniciózní anémií vykazuje známky poškození nervového systému. Někdy je obtížné rozlišovat mezi lanovou myelosou a roztroušenou sklerózou, nádory míchy a hřbetními záhyby. Na rozdíl od roztroušené sklerózy, atrofie časových polovin zrakových nervů, skenované řeči, není pozorován úmyslný chvění u lanové myelosy. Proti roztroušené skleróze a ve prospěch lanové myelosy se říká vývoj onemocnění ve stáří, konstantní achilie. V nádorech míchy nejsou tyto poruchy omezeny na zadní a laterální sloupce, disociace proteinových buněk se nachází ve spinální tekutině. S tabes dorsalis jsou ovlivněny pouze zadní sloupky; jsou pozorovány změny u žáků, mozkomíšního moku, bolestivé krize, časté jsou pozitivní sérologické reakce v krvi a mozkomíšním moku.

Léčba vitaminem B12 je nyní považována za účinnější než dříve užívané léky na játra. Zvláště dobrého účinku je dosaženo, pokud je léčba zahájena nejpozději tři měsíce po nástupu symptomů myelosy. Léčba vitamínem B12 by měla být aplikována po dlouhou dobu.

Zpočátku se podává 100-200 μg vitamínu B12 intramuskulárně denně po dobu 2 týdnů, pak 50-100 μg dvakrát týdně po dobu 6 měsíců, pak 50 μg jednou za 2 týdny. Dávka by měla být individuální a zvýšena při relapsu. Přiřaďte také injekce vitamínu B1, kyseliny chlorovodíkové. Masáž se doporučuje ve fázi zotavení - terapeutické cvičení.

Funikulární myelosa: symptomy a léčba lézí

Funikulární myelosa je běžně označována jako subakutní nebo chronické onemocnění v míše, se středně těžkou nebo těžkou gliózou v důsledku nedostatku vitaminu B12.

Onemocnění postihující míchu se projevuje jako důsledek neustálého nedostatku vitamínu B12 v lidském těle. Vyznačuje se poruchou citlivosti a motorickou funkcí.

Nejčastěji, spolu s lanovou myelosis, pacient trpí anémií, leukémií, ahiliya. Vzácněji se onemocnění projevuje během resekce žaludku. U osoby trpící myelosou může být ovlivněn jak zadní, tak i laterální sloupec míchy.

Porušení se často může projevit ve středním věku - od 30 do 60 let. Ačkoli porucha nejčastěji postihuje lidi od 30 let, může se projevit i u kojenců.

Proč se projevuje porušení

Hlavní příčina onemocnění je považována za nedostatek u osoby skupiny vitaminu B12 a kyseliny listové. Zřídkakdy se myelosa vyskytuje na pozadí nedostatku jakéhokoliv prvku.

Vitamin B12 odstraňuje z těla faktor hrad, který vzniká žaludkem. Pokud to není v těle, pak střevo nebere vitamín, což je důvod, proč nevstoupí do jater a nezpracovává kyselinu listovou na kyselinu listovou. Jmenovitě, kyselina folinová produkuje červené krvinky v míše.

Nedostatek potřebného vitamínu je častěji pozorován u lidí, kteří jsou náchylní k vegetariánským jídlům, s výjimkou kyselých mléčných výrobků ze stravy. Střevo neabsorbuje kyanokobalamin pro takové choroby, jako je achilie, Crohnova choroba, gastrosektomie, pellagra, enteritida, střevní divertikulóza.

Lymfatická myelosa může navíc začít na pozadí problémů s imunitním systémem. Mnoho pacientů je diagnostikováno různými gastritidy a plazma je bohatá na protilátky, které interferují s normálním fungováním vnitřního faktoru Castle.

Vlastnosti klinického obrazu

Zkušený specialista zaznamenává následující příznaky:

• bolesti hlavy a závratě;
• problémy s pamětí a apatie;
• špatný spánek v noci a potřeba spát během dne;
• ztráta chuti k jídlu;
• změny chuti, hořkost;
• jazyk se stává necitlivým a mění barvu;
• bledost kůže;
• slabost, únava, "slabost";
• otok obličeje;
• podrážděnost, ztráta pozornosti.

Po všech těchto příznacích může dojít k kolísavému chodu, ztrátě koordinace při chůzi. Často si lékaři všimnou následujících reflexů nohou:

1. Babinski reflex - první prst na nohou se stává hladkým a stoupá. A zbytek prstů se rozprostřel po tvaru ventilátoru. Tento jev je často pozorován u novorozenců, ale ve věku 2 let by měl zmizet.
2. Reflex Rossolimo - 2,3,4 a 5 prstů ohnout při poklepání na ně speciálním kladivem.
3. Bekhterevův reflex - Mendel - zde se stejné prsty ohýbají při úderech na chodidlo.

Jak je toto porušení diagnostikováno

Odborníci v raných stadiích diagnostiky onemocnění identifikují následující faktory:

• neurologické poruchy, které jsou způsobeny problémy s míchou na pozadí ahilie a anémie nebo makrocytózy;
• speciální punkce a identifikace megablastu v kostní dřeni.

Diagnostika myelosy nepředstavuje žádné obtíže, když se vyvíjí neuralgie s pernicitní anémií.

Diferenciální diagnostika myelosy z jiných poruch:

1. Hlavní rozdíly oproti polyneuropatii jsou považovány za pyramidální poruchy.
2. Diagnóza je mnohem obtížnější, když je onemocnění bez příznaků anémie. Zde musí být pacient kompletně vyšetřen, aby nalezl achilickou gastritidu a megablasty.
3. Léze míchy v syfilisu se liší od funkulární myelitidy po Wassermanově reakci: je pozitivní na syfilis.
4. Kromě toho by mělo být onemocnění odlišeno od různých nádorů a myelopatie. V tomto případě je vhodné provést analýzu mozkomíšního moku a myelografie.

V diagnostice myelitidy by měl být odborník založen na tom, zda má pacient neurologickou poruchu, ke které dochází v důsledku problémů s míchou. Vyšetření těla umožňuje rozlišit myelosu od mnoha jiných onemocnění.

Dalším ukazatelem, který vyžaduje zvláštní pozornost, je přítomnost vitaminu B12 v séru. U pacientů s myelitidou se tento stav snižuje a to naznačuje, že pacient má nedostatek vitamínů.

Zkouška šilinkem ukazuje nedostatek faktoru hradu. Biochemická analýza krve ukazuje obsah homocysteinu v těle.

Léčba poruchy

Terapie nemocí musí být nutně obecná a spočívá v konzervativní léčbě, která kompenzuje nedostatek vitaminu B12.

V případě, že člověk trpí nedostatkem folikulu, je povinen pít kyselinu listovou až 6krát denně. Pokud pijete tento lék na jiné onemocnění, často způsobuje komplikace.

Funikulární myelosa se vyznačuje zvýšeným svalovým tónem. Pro boj s tímto jevem byla vyvinuta profesionální sada pohybových cvičení, odpočinek v sanatoriu, masáže a manuální terapie. Z léků je třeba vzít v úvahu:

Pro rychlou léčbu myelitidy je velmi důležité pít vitamíny a držet se speciální diety. Osoba musí předepsat vitamíny B1 a B6 a lék fosfaden 3x denně po dobu 1, 5 měsíců. Měli byste jíst hodně mořských ryb, masa, sójových bobů, fazolí, obilovin, ořechů, pistácií a drobů.

Pokud začnete léčbu několik týdnů po projevu onemocnění, pak to zaručuje plné uzdravení pacienta. Při pozdějším zahájení léčby se stav může dočasně zlepšit a stabilizovat. Symptomy by měly zmizet po šesti měsících léčby.

Jaké jsou důsledky

Než lékaři začali brát vitamin B12, maligní anémie byla ve většině případů fatální.

Dnes, když je užívání vitamínů v léčbě myelosy velmi oblíbené, osud mnoha lidí se dramaticky změnil.

Vitamin B12 léčí dobře a neurologické poruchy. Takové projevy nemoci, jako jsou poruchy pánve, proleženiny a paraplegie, prakticky zmizely.

Jak se vyhnout narušení

Ze všech různých metod prevence nemoci, dnešní medicína pouze zaznamenává pečlivou péči o vaše tělo a okamžité návštěvy na klinice se symptomy různých typů anémie.

Přibližně 75% pacientů, kteří začali včas léčit onemocnění, se plně zotavilo. Zbývajících 25% neustále bere vitamin B12 a všechny výše uvedené léky pod přísným dohledem ošetřujícího lékaře.

Funikulární myelosa není dosud zcela objasněna. Podle statistik jsou vegetariáni a lidé, kteří nepijí mléko, často nemocní.

Kromě toho obyvatelé Sachalin a Jakutsko, kteří jedí syrové ryby a kaviár, trpí myelosou. Důvodem je skutečnost, že taková dieta může vést k infekcím způsobeným helminthickými chorobami, které vedou k zhoubné anémii.

Tato choroba je léčena poměrně obtížně a po velmi dlouhou dobu, takže člověk musí mít čas a velkou trpělivost. Tělo se zotavuje o něco rychleji, pokud je terapie kombinována s gymnastikou, masáží, správným denním režimem, dietou a manuální terapií.

Stojí za to připomenout, že klíčem k úplnému uzdravení je kontaktování kliniky pro adekvátní léčbu při prvním podezření na jakékoli onemocnění.

Neměli byste se snažit léčit sami a užívat léky bez konzultace s odborníky. Nelze vyléčit, ale naopak - poškodit tělo. Sledujte své zdraví, vést zdravý životní styl a nemoc bude určitě ustupovat.

Léčba myelosis laktózy

Definice myelosy z lanové dráhy

Funikulární myelosa - onemocnění míchy v kombinaci s perniciózní anémií.

Etiologie, patogeneze a patologie lanové myelosy

Příčinou vzniku lanové myelosy je nedostatek vitamínu B12 a kyseliny listové, méně často - nedostatek pouze vitamínu B12 nebo pouze kyseliny listové.

Mechanismus nemoci není jasný. Funikulární myelosa je téměř vždy kombinována se zhoubnou (maligní) anémií, ale může nastat i bez ní. Deficit vitaminu B12 je zároveň rozhodujícím faktorem jak v mechanismu vývoje myelosy, tak i perniciózní anémie. Vitamin B12 je v těle využíván vnitřním faktorem gastromukoproteinu (tzv. Interním faktorem hradu), který vzniká žaludkem.

Nedostatek syntézy vnitřního faktoru vede k porušení absorpce vitamínu B12 ve střevě, kde kyselina listová vstupuje do své aktivní formy, kyseliny folinové. Současně jsou narušeny procesy tvorby krve.

U vegetariánů, kteří vylučují z potravinářských mléčných výrobků, které obsahují dostatečné množství vitamínu B12, je pozorována funiová meliosa; v porušení sekrece interního Kasla faktoru (ahilia, gastroektomie, malabsorpční syndrom způsobený sprue, terminální ileitida, celiakie, tuberkulóza enteritis, pellagra), kdy je vitamín B12 absorbován nadměrnou střevní flórou (střevní divertikulóza, syndrom slepé smyčky v případě entero-ano-anomas v důsledku odstranění anomas).

Role hrají imunitní poruchy: u více než poloviny pacientů s perniciózní anémií se nachází autoimunitní atrofická gastritida a v krevní plazmě protilátky proti vnitřnímu faktoru Castle.

Mírná atrofie míchy je pozorována patologicky. Ohniska nekrózy a degenerace jsou detekována mikroskopicky v jemných a klínovitých svazcích zadních kordů, pyramidálních a laterálních šňůrách, demyelinaci v zadních křídelních šňůrách míchy (posterolaterální skleróza). Pozorované změny charakteristické pro zhoubnou anémii: glositida, atrofie žaludeční sliznice, hyperplazie červené kostní dřeně, zvětšená slezina, začlenění železa do buněk mononukleárních fagocytů.

Klinický obraz lanové myelosy

Funkulární myelosa se v 90% případů vyskytuje po 40 letech věku, i když se může vyskytnout u dětí a ve stáří. První příznaky tohoto onemocnění jsou parestézie (nepohodlí ve formě znecitlivění, horečka, brnění, plazení, husí kůže, které se vyskytují v prstech na nohou a rukou, zasahují do horních končetin, žaludku a hrudníku). Poruchy svalového a kloubního systému se zhoršují, vyvíjí se ataxie (zhoršená koordinace pohybů). Tam je slabost v pažích a nohách. Povaha šlachových reflexů se mění: v počátečních stadiích vývoje lanové myelosy jsou zvýšeny, později klesají a mizí. Objevují se patologické reflexy (Stopsymptoma Babinskogr).

Hlavními příznaky lanové myelosy jsou kombinace pyramidálních symptomů s ochablou parézou a svalovou hypotenzí. Později se přidává dysfunkce pánevních orgánů (impotence, močová inkontinence a výkaly).

Lymfatická myelosa je často kombinována s polyneuropatií, když jsou léze míchy spojeny lézemi periferních nervů. Vize se snižuje, psychické změny, ospalost, apatie, deprese, emoční nestabilita se vyvíjejí, někdy s akutními duševními poruchami.

Diagnostika a diferenciální diagnostika myelosy

Diagnóza je prováděna na základě klinického obrazu, zejména pokud se vyvíjí na pozadí pernicitní anémie.

Diferenciální diagnostika se provádí s B12-deficientní polyneuropatií a lézí pyramidálního systému. Diagnóza lanové myelosy je potvrzena přítomností achilické gastritidy a megaloblastů ve sternálním punktuátu. Léze zadní míchy na klinice připomíná hřbetní bodec v syfilisu, ale v nepřítomnosti Argyll-Robertsonova syndromu, negativní sérologické testy na syfilis v krvi a mozkomíšním moku hovoří ve prospěch lanové myelosy.

Porážka postranních kordů v lanové myelose se podobá obrazu roztroušené sklerózy. Vícečetné léze, včetně mozku, jsou však charakteristické pro roztroušenou sklerózu, průběh remise a zvýšení Achillových reflexů. Současné poškození zadních a postranních kordů není typické pouze pro lanovou myelosu, ale také v případech, kdy je mícha komprimována nádorem nebo myelomatickou vertebrální myelopatií.

Diagnóza komprese míchy je založena na kapalinodynamických testech, blokádě subarachnoidního prostoru a charakteristickém vzoru v myelografii, spinální radioizotopové scintigrafii a počítačové tomografii. Při stisknutí míchy se stanoví jasná horní hranice citlivosti. Důležitým kritériem pro diagnózu lanové myelosy je symetrie neurologických defektů a deficitu vitaminu B12.

Léčba a prevence myelosy

Léčba má za cíl odstranit nedostatek vitaminu B12. Začněte s intramuskulárním podáním 500-1000 mcg vitaminu B12 (kyanokobalaminu) denně nebo každý druhý den. Po 5 injekcích léku v této dávce se vitamín B12 podává 100 μg 1krát měsíčně. Dále je znázorněna dieta s vysokým obsahem vitamínů skupiny B a parenterální podávání vitamínů B1, B6 a fosfadeny 60 mg dvakrát denně po dobu 4–8 týdnů s opakovanými cykly.

Pro folikulárně deficientní formu lanové myelosy je kyselina listová předepsána v dávce 5 až 15 mg denně. S hypertonicitou (zvýšený tón) svalů končetin, seduxen, baklofen a mydocalm. Během léčby je nutná pečlivá péče a prevence urogenní infekce.

Prevence přichází až k identifikaci a léčbě pertsiniosisnoy anémie, stejně jako snad k dřívější detekci symptomů lézí míchy.

Funikulární myelosa

Funikulární myelosa je léze míchy, která se vyvíjí v důsledku nedostatku vitaminu B12. Zpravidla v kombinaci se zhoubnou anémií. To se projevuje jako porucha hluboké citlivosti, pohybové poruchy v podobě pomalého nižšího ochrnutí s pyramidovými znaky, odchylky v mentální sféře. Funikulární myelosa je diagnostikována stanovením hladiny B12 v krvi, prováděním neurologických, hematologických a gastroenterologických vyšetření. Léčba spočívá v doplnění nedostatku vitamínu B12, pozorování diety bohaté na vitamín B12 a podávání dalších vitamínů B. Prognóza je příznivá.

Funikulární myelosa

Funikulární myelosa se vyvíjí v důsledku degenerativních procesů vyskytujících se v zadních a laterálních míchách na pozadí B12 beriberi (nedostatek kyanokobalaminu). Vzhledem k tomu, že deficience B12 také vede k maligní zhoubné anémii, téměř vždy doprovází lanovou myelosu. První popis této kombinované patologie dal Likhtheim v roce 1887.

Funikulární myelosa se může rozvinout v každém věku, ale častěji (asi 90% případů) se vyskytuje po 40 letech věku. Příčinou onemocnění může být buď exogenní avitaminóza B12, tj. Nedostatečný příjem kyanokobalaminu s jídlem a endogenní avitaminóza B12, způsobená sníženou absorpcí v různých patologiích gastrointestinálního traktu. Navíc ve více než 50% případů je lanová myelosa doprovázena tvorbou protilátek proti vnitřnímu faktoru hradu a tvorbou atrofické gastritidy, což indikuje přítomnost imunitních poruch. V souvislosti s výše uvedeným je funicular myelosis v okruhu zájmů několika klinických disciplín: neurologie, gastroenterologie, imunologie.

Příčiny lanové myelosy

Exogenní nedostatek vitaminu B12 se vyskytuje při anorexii, úplném vyloučení z potravy masa, ryb a mléčných výrobků bohatých na kyanokobalamin, dlouhotrvající hladovění nebo podvýživu, což vede k nutriční dystrofii. Endogenní avitaminóza B12 je spojena se zhoršenou absorpcí kyanokobalaminu. Pro úspěšnou absorpci je nutná transformace vitaminu B12 do jeho stravitelné formy, která se provádí díky gastromukoproteinu syntetizovanému žaludkem, což je vnitřní faktor hradu. Syntéza těchto látek je významně redukována achylií, nádory žaludku, gastrektomií nebo gastrektomií, což vede k zhoršené absorpci kyanokobalaminu. To je nejčastější příčina myelosy.

Příčinou nedostatečné absorpce B12 mohou být také různá onemocnění střeva doprovázená malabsorpčním syndromem. Patří mezi ně: Crohnova choroba, enteritida tuberkulózy, sprue, celiakie, Whippleova choroba, pellagra, post-resekční syndrom tenkého střeva atd. po vzniku enteroanastomózy, se střevní divertikulózou a diphyllobotriasis.

Dosavadní stav techniky Patogeneze myelosis laktózy určující patologické změny v míše není plně stanovena. Hlavním hlediskem je dysfunkce methionin syntázy a methylmalonyl-CoA mutázy - enzymů podílejících se na tvorbě myelinu a tvorbě myelinového pochvy nervových vláken. Morfologicky je lanová myelosa doprovázena demyelinizací vláken procházejících v zadních a laterálních páteřních sloupcích. Proces demyelinizace je navíc nejvýraznější v zadních pilířích, kde procházejí cesty hluboké citlivosti (cesty Gaulla a Burdach). V postranních pilířích ovlivňují ohniska demyelinizace dráhy motorické aktivity (pyramidální, spinocerebrální, spinothalamické atd.). V některých případech dochází k demyelinaci vláken optického nervu.

Symptomy lanové myelosy

Klinický obraz se skládá ze senzoricko-motorických poruch a duševních poruch. Onemocnění je jeho debut s výskytem parestézie a celkové slabosti parestézie ve formě brnění, přechodné necitlivosti, plazení, tepla se objevují v prstech končetin, pak pokrývají ramena, hrudník a břicho. Ovlivněna je pohybová artikulární citlivost, pak vibrace. V důsledku toho se vyvíjí citlivá ataxie, doprovázená diskoordinací pohybů, nestabilitou a roztřeseným chováním. Pak je zde slabost v končetinách, hlavně v nohách (nižší paraparéza). Zpočátku je paréza spastická se zvýšením reflexů šlach, svalové hypertenze a klonu nohou. Pak svalový tonus klesá, reflexy vymizí. Paréza získává periferní rysy. Nicméně, abnormální reflexy nohou přetrvávají, což indikuje lézi pyramidální dráhy. Časem pacient ztrácí schopnost chodit. Zapojte se do pánevních poruch (kódování, inkontinence moči, impotence).

Duševní poruchy jsou variabilní. Možná deprese, apatie, podrážděnost, hypersomnie, někdy i akutní psychóza. V některých případech se vyvíjí neuropatie zrakového nervu, projevující se progresivní redukcí zrakové ostrosti se ztrátou centrální části zorného pole (centrální skotom). Spolu s neurologickými a oftalmologickými projevy doprovázejí lanovou myelosu symptomy zhoubné anémie: bledost, karmínová barva jazyka, glositida a / nebo stomatitida, tachykardie, dušnost atd.

Diagnóza myelosis laktózy

Kombinace neurologických symptomů s projevy anémie okamžitě vyvolává podezření na existenci deficitu kyanokobalaminu. Pro potvrzení tohoto předpokladu analyzují obsah B12 v krvi. Další diagnostiku provádí neurolog společně s gastroenterologem a hematologem. K potvrzení diagnózy a stanovení příčiny avitaminózy je nutný krevní test, funkce sekrece žaludku (gastroskopie, snímání žaludku, analýza žaludeční šťávy), protilátka proti vnitřnímu faktoru Castle, střevní vyšetření (rentgenové vyšetření, radiografie barya).

Vizualizace spinálních morfologických změn (ohniska demyelinizace) je možná pomocí MRI páteře. Umožňuje také diferenciaci lanové myelosy od kompresní myelopatie u spinálních nádorů, vertebrální myelopatie, spinálních nádorů a cyst. Lumbální punkce a vyšetření mozkomíšního moku se provádějí za účelem vyloučení infekční myelitidy a hematomyelie. Pokud je nutné vyloučit neurosyfilis, je přiřazen RPR test. Pro diagnostiku hematologických poruch se provádí následný průzkum myelogramu sternální punkcí. U zrakových poruch je indikována oftalmologická konzultace s visometrií, perimetrií a oftalmoskopií.

Léčba lanové myelosy

Terapie spočívá především v nápravě deficitu kyanokobalaminu. Na začátku léčby se cyanokobalaminové přípravky podávají intramuskulárně denně. Po 5-10 dnech se lék podává jednou týdně, po 4 týdnech - jednou měsíčně. Pokud existují důkazy, jsou možné měsíční injekce vitaminu B12 ohrožující život. Doporučuje se dieta s použitím živin bohatých na vitamíny skupiny B (různé druhy ryb, hovězího masa, tvarohu, sýra, slepičích vajec, krabů). Souběžně s léčbou vitaminem B12 se provádí průběh dalších léčiv této skupiny: thiamin (B1) a pyridoxin (B6).

Přítomnost nedostatku kyseliny listové je indikací pro její účel. Léčba kyselinou listovou je však lepší začít až po doplnění deficitu kyanokobalaminu, protože jinak může zhoršit závažnost neurologických symptomů. Podle svědectví se provádí korekce sekreční funkce žaludku a střevní absorpce a prevence urogenitální infekce. Pro co nejrychlejší a nejúplnější obnovu senzorimotorických funkcí se provádí masáž, fyzioterapie a cvičení.

Lysová myelosa má zpravidla subakutní nebo pomalý průběh. Až do stanovení příčiny jejího výskytu byla nemoc po dobu dvou let smrtelná. Při včasné terapii vitaminem B12 je prognóza příznivá. Na začátku léčby po několika měsících od debutu onemocnění je možné dosáhnout stabilizace stavu, ale nelze počítat s úplnou regresí neurologických symptomů.

Funikulární myelosa: co může způsobit nedostatek vitamínu B12

Funikulární myelosa (kombinovaná degenerace nebo kombinovaná skleróza) je závažná léze lidské míchy, která se může rozvinout s chronickým nedostatkem vitaminu B12 v těle a je doprovázena motorickými poruchami v různé míře, situace pacientů s tímto onemocněním s jinými typy anémie, achilií a onkologických onemocnění ho zhoršuje GIT, leukémie.

Pacienti, kteří podstoupili resekci žaludku nebo invazi širokým tasemnicemi (diphyllobothriasis - anémie, vzniklá v důsledku špatné intestinální absorpce vitaminu D), mohou být vystaveni lanové myelose. Je charakterizován současným poškozením laterálních a posteriorních sloupců míchy.

Příčiny

Nejčastější příčinou této poruchy je Addisonova-Birmerova choroba, maligní anémie, která postihuje člověka v důsledku nedostatku Kastlova faktoru, gastromukoproteinu, produktu žláz na pozadí žaludku.

Když je člověk zdravý, jeho anti-anemický faktor (a vitamín B12 je kyanokobalimin) v žaludku se spojuje s gastromukoproteinem a tvoří jednu látku: protein-kyanokobalimin.

Ukazuje se, že je to komplexní užitečný produkt, ve kterém je vitamin B12 vstřebáván tenkým střevem a pak vstupuje do jater. Kyselina listová působením bílkovinového kyanocoblaminu je přeměněna na kyselinu folinovou, která aktivuje tvorbu červených krvinek v kostní dřeni lidí.

Obě látky - kyselina listová a vitamin B12 - jsou pro člověka velmi důležité. Podílí se na metabolismu nukleotidů, pomáhají při tvorbě červených krvinek.

S nedostatkem těchto látek, megaloblasty - nestabilní sloučeniny, které rychle umírají, místo vytvořených červených krvinek, vstupují do krevního oběhu, v důsledku čehož se v těle vyvíjí rostoucí hyperchromní anémie.

Funikulární myelosa: patogeneze onemocnění

Doposud lékařská věda přesně neví, jaké mechanismy jsou zodpovědné za poškození centrálního nervového systému (CNS) při myelosové lanovce.

Na druhé straně se příznaky neurologických patologií neobjevují ve všech případech pernicitní anémie a nemají žádný vliv na závažnost hlavní choroby. Kromě toho je použití kyseliny listové vždy doprovázeno dobrým účinkem při léčbě anemických projevů, ale někdy zhoršuje neurologické symptomy.

Z toho lze vyvodit, že příčinou výskytu myelosis laktózy je jeden faktor, který ovlivňuje jak hematopoetický systém, tak centrální nervový systém současně a nezávisle na sobě. Klinické projevy tohoto onemocnění se vyskytují iu jiných diagnóz:

• žloutenka;
• leukémie;
• kurděje;
• pellagra;
• intoxikace alkoholem;
• hlísty;
• různých novotvarů.

Tam jsou také příklady funicular myelosis kvůli dědičnosti. V každém z těchto případů je patogeneze onemocnění snížena na nemožnost asimilace vitaminu B12 tělem.

Příznaky

Lidé od 30 do 50 let trpí touto nemocí, méně často - děti a starší lidé. První známky mohou být:

• časté bolesti hlavy;
• závratě;
• poškození paměti;
• ospalost během denních hodin a nespavost v noci;
• podrážděnost;
• špatná chuť k jídlu
• únava, slabost;
• pocit hořkosti v ústech;
• změna chuti;
• znecitlivění jazyka;
• bledá kůže a sliznice;
• opuch tváře;
• "Gunter language" - jasné karmínové zbarvení jazyka, vyhlazování papil u kořene (viz foto).

V pozdních stadiích onemocnění dochází k téměř úplnému vymizení reflexů ve šlachách, výraznému snížení svalového tonusu, poruchám vibrací a reflexním patologickým reflexům:

Babinskiho reflex s aktivací okraje chodidla pacienta, první (palec) stoupá, 2,3, 4 a 5 zaujímá pozici "ventilátoru";

Bekhterev-Mendelův reflex - 2, 3, 4 a 5 prstů ohnout při nárazu na povrch nohy;

Patologické změny jsou častěji pozorovány u dolních končetin než u horních končetin. Postupné zvyšování projevů onemocnění může nakonec vést k úplné nehybnosti pacienta a zdravotního postižení.

Parestézie se objevují ve formě pocitu chladu a necitlivosti nohou, brnění, horečky, „husí kůže“ - to vše jsou příznaky léze v zadních pilířích. Laboratorní testy krve vykazují známky hyperchromní anémie a velkého počtu mladých červených krvinek.

Průběh onemocnění: často pomalu postupující, ale existují i ​​závažné formy, kdy známky poškození centrálního nervového systému rychle zesílí. Nejčastěji to znamená nevyhnutelnou změnu ve složení krve, již po 8-10 týdnech po nástupu prvních příznaků, paralýze rukou a nohou, může dojít k dysfunkci pánevních orgánů.

Léčba

Konzervativní léčba

Léčba kombinované degenerace spočívá v doplňování vitamínu B12 v těle pacienta. Po diagnóze onemocnění začíná podání od 500 do 1000 μg kyanokobalaminu (intramuskulární injekce):

počáteční průběh 5 injekcí během 5 dnů;

snížení dávky na minimum (100 mcg) - jednou týdně (5-6 měsíců);

Nedostatek kyseliny listové

V některých případech je předepsán příjem kyseliny listové (od 5 denně). Tato metoda je účinná pouze u jedné formy kombinované sklerózy - deficitu folikulu, protože ve všech ostatních případech tato technika pouze posiluje projevy onemocnění a může způsobit závažné exacerbace.

Dieta a příjem vitamínů

Souběžně s tím je předepsána dieta s vysokým obsahem vitamínů skupiny B, stejně jako perorální medikace:

fosfaden (až 60 mg, 2 p. denně, průběhy po 4-8 týdnech);

Výrobky obsahující vitamíny B:

ořechy - borovice, ořech, pistácie;

obiloviny - pohanka, ječmen, perlový ječmen, proso;

luštěniny - fazole, sójové boby;

telecí maso, kuře, králík;

vedlejší produkty z masa - kuřecí a hovězí játra, srdce, ledviny;

Zvýšený svalový tonus

Se zvýšeným svalovým tónem jsou indikovány baklofen, mydocalma, sibazon a nootropní léky.

Pacientům s diagnózou „funicular myelosis“ se uvádí speciální soubor terapeutických cvičení, masáží a dalších typů manuální terapie a léčebných procedur.

Prevence

Moderní medicína ze všech možných způsobů prevence lanové myelosy zdůrazňuje pouze to nejdůležitější - každodenní péči o zdraví a včasný přístup k lékařům při prvních známkách nedostatku folikulu nebo anémie z nedostatku B12.

Přibližně 80 procent pacientů, kterým byla předepsaná léčba včas, se úplně zotavila; stav ostatních je stabilizován a udržován pomocí injekcí vitaminu B12 a perorálních léků s jinými léky.

Odborné poradenství

Etiologie tohoto onemocnění není dosud zcela objasněna. Podle některých pozorování je běžnější u vegetariánů, kteří nespotřebovávají mléčné a fermentované mléčné výrobky, stejně jako u pobřežních obyvatel, zejména pobaltských zemí, Sachalin, Jakutsko, jejichž menu zahrnuje syrové ryby a čerstvě solený kaviár.

Taková dieta je plná infekce diphyllobothriasis, nemoci hlíny, která způsobí zhoubnou anémii. Odborníci radí tuto poznámku pacientům, kteří jsou v ohrožení nebo mají genetickou predispozici k anémii a onemocněním centrálního nervového systému.

Závěr

Lanová myelosa se týká řady vzácných a závažných neurologických onemocnění, u nichž vyžaduje plnou mobilizaci vitality, spoustu času a trpělivosti.

Obnovení poruch tělesných funkcí probíhá mnohem rychleji při použití kombinované metody léčby: tradiční medikace se speciální gymnastikou, manuální terapie, stejně jako řádná organizace denního režimu a výživy.

Funikulární myelosa

1. Malá lékařská encyklopedie. - M.: Lékařská encyklopedie. 1991—96 2. První pomoc. - M.: Velká ruská encyklopedie. 1994 3. Encyklopedický slovník lékařských termínů. - M.: Sovětská encyklopedie. - 1982-1984

Podívejte se, co je "Funicular myelosis" v jiných slovnících:

FUNKČNÍ MYELÓZA - je chronická dystrofická léze laterálních a posteriorních lan (lanové dráhy) míchy, která se obvykle vyvíjí u pacientů s achiliální gastritidou a perniciózní anémií. Hlavním důvodem je nedostatek vitamínu B12,...... Encyklopedický slovník o psychologii a pedagogice

MYELOSIS FUNICULAR - med. Subakutní nebo chronická choroba míchy s mírnou nebo závažnou gliózou, houbovitou degenerací zadních a laterálních pilířů v důsledku nedostatku vitamínu B | Etiologie • Nedostatek vitamínů...... Průvodce nemocí

funkulární myelosu - (myelosis funicularis; anat. funiculus cord; syn. skleróza kombinovaná) léze zadních a postranních kordů míchy, charakterizovaná demyelinizací nervových vláken a destrukcí axiálních válců; se projevuje citlivou ataxií... Velký lékařský slovník

Perniciální anémie a jiné anemie s deficitem B12 - med. Perniciální anémie se vyvíjí v důsledku nedostatku vitaminu B12 (denní potřeba 1 5 µg). Ve většině případů, v kombinaci s fundal gastritida a achlorhydria. Perniciální anémie je autoimunitní onemocnění s tvorbou AT do...... Průvodce nemocí

zhoubná anémie - (anemia perniciosa; latinská perniciosus fatální; synonymum: Addisonova choroba Birmera, maligní anémie, Birmerova choroba), která se vyvíjí v důsledku nedostatku kyanokobalaminu v důsledku zhoršené sekrece gastromukoproteinu a...... Velký lékařský slovník

Anemie - (anaemiae; řecké. Negativní prefix a + haima krev; synonymum pro anémii) pokles množství hemoglobinu v krvi, doprovázený zpravidla erytrocytopenií. A. běžný patologický stav, který se vyskytuje častěji jako syndrom...... Lékařská encyklopedie

Anemie zhoubná - (anemia perniciosa; latinská perniciosus fatální; synonymum: Addisonova choroba Birmera, maligní anémie, choroba Birmera), která se vyvíjí v důsledku deficitu kyanokobalaminu způsobeného sníženou sekrecí gastromukoproteinu a...

Nedostatek vitamínů - I Nedostatek vitamínů je skupina patologických stavů způsobená nedostatkem jednoho nebo více vitamínů v těle. Rozlišuje se avitaminóza, nedostatek vitamínů a podnormální poskytování vitaminů. Avitaminóza je chápána prakticky... Lékařská encyklopedie

Pyramidový systém je systém eferentních neuronů, jejichž těla jsou umístěna v mozkové kůře, končí v motorických jádrech mozkových nervů a šedé hmotě míchy. Pyramidální dráha (tractus pyramidalis) vylučuje kortikální jaderná vlákna...... Lékařská encyklopedie

Spinální oříšek - (tabes dorsalis; synonyma: spinální dřeň, syfilitická dřeň, progresivní lokomotorická ataxie Duchenne) forma pozdního progresivního syfilitického poškození nervového systému (neurosyfilis) se vyvíjí v 6 až 30 letech (obvykle 10 měsíců).

Mícha je (medulla spinalis) část centrální nervové soustavy lokalizovaná v kanálu páteře. C. m. Má vzhled bílé nitě, poněkud zploštělé zepředu dozadu v oblasti zesílení a téměř kulaté v jiných částech. V páteřním kanálu...... lékařská encyklopedie